1、再生障碍性贫血新再生障碍性贫血新患患“慢性再生障碍性贫血慢性再生障碍性贫血”8 8岁女孩被遗弃火岁女孩被遗弃火车站车站课堂目标课堂目标 掌握 再生障碍性贫血的临床表现、常用护理诊断、护理措施及依据和保健指导 熟悉 再生障碍性贫血的实验室及其他检查结果、治疗要点 了解 再生障性贫血的病因与发病机制血细胞发育示意图血细胞发育示意图3 再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障，是由于多种因素引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。主要临床表现为进行性贫血、出血和感染。一、定义二、流二、流 行行 病病 学学 欧美：4.713.7/10万人口 日本：14
2、.724.0/10万人口 我国：7.4/10万人口，见于各年龄段，青壮年居多 老年人有增多的趋势 男性略多于女性病因不明确1.药物及化学因素 氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等三、病因和发病机制病因不明确1.药物及化学因素 氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等三、病因和发病机制三、病因和发病机制三、病因和发病机制 5.其他因素 系统性红斑狼疮 慢性肾衰竭三、病因和发病机制 主要表现为贫血、出血和感染 重型再障（急性）非重型再障（慢性）依据临床表现严重程度发病缓急分类u重型再障常以严重的感染和出血起病，贫血进行性加重，病情凶险，起病急、症状重、发展快，常于数月内
3、死亡。u重型再障（2）皮肤及肺部感染多见：半数以上病人于病后数月至1年内死亡。感染的主要原因是粒细胞数量减少。颅内出血和败血症是急性再障病人的主要死亡原因。u重型再障u重型再障(3)贫血进行性加重，伴明显的头晕、乏力、心悸等。起病缓，进展慢，症状轻，病程长，可带病生存多年，经恰当治疗病情可缓解甚至治愈 l非重型再障 表现：面色苍白、乏力、头晕等贫血症状起病，感染和出血出现较晚，程度较轻，且易控制。l非重型再障再生障碍性贫血患者再生障碍性贫血患者：上下颌前牙部牙龈出血，腭舌处有瘀斑牙龈出血 Laboratory1.血象特点再生障碍性贫血血象 1.1.多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低多部位骨髓穿刺
4、增生减低或重度减低 2.2.粒系及红系细胞减少粒系及红系细胞减少 3.3.淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多 4.4.巨核细胞很难找到或缺如巨核细胞很难找到或缺如Laboratory再障骨髓象 正常骨髓象（正常骨髓象（100 有核细胞增生活跃）有核细胞增生活跃）再障骨髓象（再障骨髓象（100有核细胞增生极度减低）有核细胞增生极度减低）红骨髓减少，黄骨髓（脂肪组织）增多，淋巴组织萎缩。再障骨髓病理片正常骨髓病理片体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大 骨穿示意图 治疗原则治疗原则终止损害造血功能的毒物和药物，千终止损害造血功能的
5、毒物和药物，千方百计刺激骨髓造血。方百计刺激骨髓造血。包括包括 *刺激骨髓造血刺激骨髓造血 *改善微循环改善微循环 *调节免疫功能调节免疫功能 *骨髓移植骨髓移植活动无耐力活动无耐力 与贫血有关与贫血有关有感染的危险有感染的危险 与粒细胞减少有关与粒细胞减少有关有损伤的危险有损伤的危险 出血出血 与血小板减少有关与血小板减少有关自我形象紊乱自我形象紊乱 与雄激素的不良反应有关与雄激素的不良反应有关 十、护理措施十、护理措施l一般护理一般护理 饮食：加强营养 口护：l病情观察病情观察 监测血象、骨髓象 观察出血的情况 观察有无感染的迹象，监测体温十、护理措施十、护理措施l一般护理一般护理l病情观
6、察病情观察l用药护理用药护理l免疫抑制剂ATG/ALG：应用抗淋巴/胸腺细胞球蛋白前做过敏试验；糖皮质激素防治过敏反应；滴注速度不宜过快，每日剂量应维持点滴12-16小时，注意观察环孢素：定期检查肝肾功能，观察牙龈及消化道反应糖皮质激素：密切观察感染征象，有无血压上升，有无上腹痛及黑便等十、护理措施l一般护理一般护理l病情观察病情观察l用药护理用药护理l免疫抑制剂l雄激素不良反应有男性化作用，做好心理护理丙酸睾酮不易吸收，局部硬结,甚至无菌性坏死口服康力龙、达那唑等引起肝脏损害和药物性肝内胆汁淤积监测疗效十、护理措施十、护理措施l一般护理一般护理l病情观察病情观察l用药护理用药护理l 免疫抑制
7、剂l 雄激素l 造血生长因子过敏试验，定期查血象G-CSF：皮下注射局部反应如皮疹、骨痛等GM-CSF：发热、骨痛、流感样症状、腹泻、乏力以及呼吸困难、皮症等EPO：头痛、高血压、癫痫发作十、护理措施十、护理措施l一般护理一般护理l病情观察病情观察l用药护理用药护理l心理护理心理护理l健康指导健康指导不滥用药物预防感染、防治出血自我监测用药指导慢性再障：治疗后慢性再障：治疗后80%80%病情缓解病情缓解重型再障：约重型再障：约1/31/21/31/2患者于数月至患者于数月至1 1年内死年内死 亡亡 死亡原因：脑出血和严重感染死亡原因：脑出血和严重感染 总结（总结（SummarySummary）练习题1.再生障碍性贫血最主要的诊断依据是：A感染、出血、贫血 B网织红细胞减低 C无肝脾肿大 D全血红胞减少 E骨髓增生低下 练习题2.慢性再生障碍性贫血患者的治疗应首选：A免疫抑制剂 B骨髓移植 C雄激素 D支持治疗 E控制感染 练习题 3.李女士，30岁，患“慢性再生障碍性贫血”3年，2周来乏力，牙龈出血加重，伴发热、咳嗽、食欲下降。其护理诊断及合作性问题应除外 A活动无耐力 B组织完整性受损 C营养失调：低于机体需要量 D体液过多 E潜在并发症：感染
