1、 X X连锁连锁/常染色体隐性遗传性疾病常染色体隐性遗传性疾病 NADPH NADPH 氧化酶缺乏氧化酶缺乏 过氧化氢酶阳性菌感染过氧化氢酶阳性菌感染第1页，共72页。Definition 介导炎症发生、发展的内源性化学因子介导炎症发生、发展的内源性化学因子General principles来源来源 第2页，共72页。医学课件园 作用机制：多数与靶细胞表面受体结合，少数有直接的酶作用机制：多数与靶细胞表面受体结合，少数有直接的酶活性，或介导出氧代谢产物。活性，或介导出氧代谢产物。介导靶细胞产生二级炎症介质，放大或抵消原炎症介介导靶细胞产生二级炎症介质，放大或抵消原炎症介质的作用。质的作用。作
2、用于一个或多种靶细胞，依细胞和组织类型的不作用于一个或多种靶细胞，依细胞和组织类型的不同，效果不同。同，效果不同。分泌到细胞外或激活后，寿命短暂，很快衰变、降解，或分泌到细胞外或激活后，寿命短暂，很快衰变、降解，或被拮抗因子抑制或清除。被拮抗因子抑制或清除。第3页，共72页。Thromboxane A2，第4页，共72页。第5页，共72页。Arachidonic acid第6页，共72页。ArginineNO +CitrullineNO2-+NO3-NOS第7页，共72页。第8页，共72页。第9页，共72页。第10页，共72页。第11页，共72页。XIIXIIa第12页，共72页。第13页，共
3、72页。第14页，共72页。第15页，共72页。医学课件园 时间时间 介导介导 血管扩张血管扩张 通透性通透性 趋化趋化 影响影响 中性中性 单核单核 数秒数秒 神经反射神经反射 细动脉收缩细动脉收缩 动脉性充血动脉性充血数分数分 组胺组胺 细静脉、细静脉、Cap +激肽激肽 Cap +静脉性充血静脉性充血 补体补体 细静脉细静脉 +WBC附壁附壁 NO 细静脉、细静脉、Cap +开始游出开始游出 1/21h PG 细静脉、细静脉、Cap 血流缓、停血流缓、停 LT +WBC游出游出 分解产物分解产物 细静脉、细静脉、Cap +阳离子蛋白阳离子蛋白 +细菌产物细菌产物 +IL8 TNF +第1
4、6页，共72页。HstamineBradykininC3a C5aLT PGPAFNOTraumaIschemiaNeoplasmInfectioum agentsForeign particle C5a LTB4 N P Mast cell M L P 第17页，共72页。医学课件园 第18页，共72页。第19页，共72页。第20页，共72页。第21页，共72页。第22页，共72页。浆液性炎浆液性炎第23页，共72页。第24页，共72页。纤纤 维维 素素 性性 炎炎第25页，共72页。白 喉白 喉(纤 维 素 性 炎纤 维 素 性 炎)第26页，共72页。纤维素性心包炎纤维素性心包炎第27页
5、，共72页。纤维素性肠炎纤维素性肠炎第28页，共72页。化化 脓脓 性性 炎炎suppurative or purulent inflammation第29页，共72页。表面化脓和积脓表面化脓和积脓第30页，共72页。化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎第31页，共72页。输卵管积脓输卵管积脓第32页，共72页。蜂窝织炎蜂窝织炎phlegmonous inflammation第33页，共72页。蜂窝织炎蜂窝织炎第34页，共72页。脓脓 肿肿第35页，共72页。肝 脓 肿肝 脓 肿 脑 脓 肿脑 脓 肿第36页，共72页。肺脓肿肺脓肿第37页，共72页。肾栓塞性小脓肿肾栓塞性小脓肿第38页，共72页。蜂窝织
6、炎及脓肿蜂窝织炎及脓肿第39页，共72页。第40页，共72页。出血性炎出血性炎 hemorrhagic inflammation第41页，共72页。慢性炎症慢性炎症 某些病原微生物持续存在某些病原微生物持续存在 长期暴露于内源性或外源性毒性因子长期暴露于内源性或外源性毒性因子 自身免疫反应自身免疫反应 SLE 风湿性关节炎风湿性关节炎 根本原因根本原因 致炎因子持续存在并损伤组织致炎因子持续存在并损伤组织 第42页，共72页。以巨噬细胞为主的慢性炎细胞浸润、组织坏死和组织以巨噬细胞为主的慢性炎细胞浸润、组织坏死和组织修复同时存在，持续时间较长修复同时存在，持续时间较长。淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性
7、粒细胞可见。淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞可见。增生增生:成纤维细胞、小血管、实质细胞成纤维细胞、小血管、实质细胞第43页，共72页。活化的活化的T T细胞细胞非免疫因素非免疫因素内毒素内毒素基质基质炎症介质炎症介质IFN-巨噬细胞巨噬细胞 macrophage活化的巨噬细胞活化的巨噬细胞组织损伤组织损伤O自由基自由基蛋白酶蛋白酶N趋化因子趋化因子凝血因子凝血因子PG LTNO纤维化纤维化 fibrosis生长因子生长因子(PDGF,FGF,TGF)血管生成因子血管生成因子(FGF)重塑胶原重塑胶原单核细胞单核细胞 monocyteextravastion第44页，共72页。淋巴细胞淋巴细胞T
8、NF-单核巨噬细胞单核巨噬细胞嗜碱细胞嗜碱细胞嗜酸细胞嗜酸细胞血小板血小板TNF-FAFTGF-IL-1PDGFFGFChemotaxisMitosisMatrix synthesis成纤维细胞成纤维细胞第45页，共72页。recruiment第46页，共72页。医学课件园 第47页，共72页。第48页，共72页。第49页，共72页。在炎症局部在炎症局部第50页，共72页。第51页，共72页。诱因 细胞介导的免疫反应第52页，共72页。医学课件园 第53页，共72页。第54页，共72页。第55页，共72页。第56页，共72页。巨噬细胞包围吞噬第57页，共72页。第58页，共72页。第59页，共
9、72页。第60页，共72页。第61页，共72页。局 红(erythema)部：肿(edema)热(warmth)痛(pain)功能障碍(loss of function)第62页，共72页。第63页，共72页。第64页，共72页。医学课件园 病 例 讨 论第65页，共72页。第66页，共72页。医学课件园 Chediak-Higashi 综合征为常染色体隐性遗传综合征为常染色体隐性遗传性疾病，表现为白细胞数目减少，出现巨大溶性疾病，表现为白细胞数目减少，出现巨大溶酶体酶体,吞噬细胞的溶酶体酶向吞噬体注入障碍吞噬细胞的溶酶体酶向吞噬体注入障碍,T T 细胞分泌具有溶解作用的颗粒发生障碍，表细胞分泌具有溶解作用的颗粒发生障碍，表现严重的免疫缺陷引起患者反复感染，可能为现严重的免疫缺陷引起患者反复感染，可能为一种编码膜蛋的基因缺陷一种编码膜蛋的基因缺陷。第67页，共72页。医学课件园 依赖活性氧杀伤机制的缺陷可引起各种依赖活性氧杀伤机制的缺陷可引起各种慢性肉芽肿性疾病慢性肉芽肿性疾病，使由于，使由于 NADPHNADPH氧化酶氧化酶几种成分的基因缺陷造成的，部分遗传式几种成分的基因缺陷造成的，部分遗传式 为为X X 连锁，部分为常染色体隐性遗传。连锁，部分为常染色体隐性遗传。第68页，共72页。第69页，共72页。医学课件园 第70页，共72页。第71页，共72页。第72页，共72页。
