1、o 中枢神经系统肿瘤包括所有累及脑和脊髓的原发性、转移性和邻近区域侵犯的肿瘤。o 中枢神经系统肿瘤总的发生率为每年17.710万。o 神经系统肿瘤的发生率仅次于胃、肺、乳腺、食管的肿瘤，约占全身肿瘤的2.5。一、脑肿瘤的病理检查o 病理检查对于明确脑肿瘤的诊断是必不可少的。病理检查的材料主要来自手术标本。o 整块切除的肿瘤标本是最好的病理材料。因为肿瘤性质、继发性改变以及所在部位的限制不能完整切除，只能吸除、分块切除或者咬取部分组织，常常给病理诊断带来困难。o 穿刺取材是低创或微创的方法，配合微量检查技术，是今后的发展方向，最适用于不易或者不宜手术的病灶及患者。然而，取材太少，往往难以满足常规
2、病理检查的要求，影响诊断的可靠性。o 尸体解剖在加深我们对脑肿瘤的认识，促进肿瘤的研究和提高诊疗水平方面，有着独特的、不可替代的作用。二、脑肿瘤的病理诊断原则o 现在临床病理的诊断主要根据石腊切片，经伊红苏木素(HE)染色后。在光镜下见到的组织图像作出的。诊断主要依循3个原则：归类的兼顾原则，定型的主导原则和分级的就高原则。归类的兼顾原则o 肿瘤的性质和类别主要根据组织学的特点。一般是先观察细胞特征，判别细胞性质；再观察组织结构，注意特征性表现；然后观察继发性改变，进行综合评估。归类的兼顾原则o 术前临床病史，手术所见以及取材时的肉眼观察对于判断肿瘤的性质和类别有重要的参考价值。作出初步判断时
3、，特别要注意病人的年龄和肿瘤所在的部位。通常还须作一些特殊染色、免疫组化以及电镜等检查，认真鉴别后得出明确的诊断。定型的主导原则o 肿瘤往往不是单一成分的。既有主质，又有间质；既有肿瘤成分，又有非肿瘤性的成分，包括正常的、残留的或者反应性的成分。既便是肿瘤成分，也不一定是单一的。多种肿瘤成分并存亦不少见。确定什么类型的肿瘤，首先要明确主要的肿瘤成分是什么，再确定各种成分的关系。定型的主导原则o 例如，含有神经元和胶质细胞成分的肿瘤中，神经元排列紊乱，有双核，属肿瘤性成分，其中杂有少数正常的胶质成分，就考虑为节细胞瘤，当神经元和胶质细胞都有肿瘤成分时，应当诊断节细胞胶质瘤，如果神经元是正常成分，
4、其间充满肿瘤性的胶质成分，就定为胶质瘤。定型的主导原则o 胶质瘤中出现多种胶质成分更是常见。这时鉴别有哪些成分，并确定肿瘤成分，不是一件容易的事情。恶性程度高、分化差的肿瘤则更困难。分级的就高原则o 肿瘤有良恶之分，恶性程度也有高低的差别。按照国际疾病分类肿瘤部分的分级标准，0是代表良性病变，1表示低度恶性或交界性病变，2提示原位病变，3就是恶性肿瘤。分级的就高原则o 按照世界卫生组织(WHO)神经系统肿瘤的分级标准，I级为良性肿瘤，级代表低度恶性，级就是恶性肿瘤，级提示高度恶性。分级的就高原则o 根据93年分类的说明，级数的确定主要靠光镜下的4个特征：核的非典型性；核分裂相；血管内皮增生；坏
5、死灶。如果缺乏上述4个特征，或者某些特殊类型的是I级。有1项的是级，有2项的是级，有3或4项的是级。这个分级标准主要适用于星形细胞肿瘤。分级的就高原则o 值得注意的是：在肿瘤的不同区域，其恶性程度和肿瘤成分都有差异。以胶质瘤为例，有些区域以星形细胞为主，有的以少枝胶质细胞为多；有些区域是级的图像，另一区域可表现间变，即级的特征，甚至可能有胶质母细胞瘤的表现，就是级了。诊断中应当反映出最恶性的程度。分级的就高原则o 肿瘤的恶性程度和病人的术后生存率有一定的关系。随访统计表明：I级的星形细胞肿瘤病人常可长期生存。级的星形细胞瘤多数可以生存5年以上。级的间变性星形细胞瘤的寿命估计在25年。而级的胶质
6、母细胞瘤往往活不到1年。分级的就高原则o 这里必须强调的是肿瘤的恶性程度仅仅是影响生存率的一个因素。其他影响因素有：肿瘤类型、病人年龄、肿瘤生长部位、病人全身情况、手术切除程度以及术后治疗情况，包括放疗及化疗等。三、世界卫生组织三、世界卫生组织 中枢神经系统肿瘤分类中枢神经系统肿瘤分类神经上皮组织肿瘤(tumours of neuroepithelial tissue)星形细胞肿瘤（astrocytic tumours)毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma)942111 毛细胞黏液型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma)94253 室管膜下巨细胞星
7、形细胞瘤(subependyreal giant cell astroeytoma)9384l 多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma)94243 弥漫性星形细胞瘤(diffuse astrocytoma)94003 纤维性星形细胞瘤(fibrillary astrocytoma)94203 原浆型星形细胞瘤(protoplasmic astrocytoma)94103 肥胖型星形细胞瘤(gemistocytic astrocytoma)94113 间变性星形细胞瘤(anaplastic astrocytoma)94013 胶质母细胞瘤(gliobla
8、stoma)94403 巨细胞胶质母细胞瘤(giant cell glioblastoma)94413 胶质肉瘤（gliosarcoma)94423 大脑胶质瘤病（gliomatosis cerebri)9381/3神经上皮组织肿瘤(tumours of neuroepithelial tissue)少突胶质细胞肿瘤（oligodendroglial tumours)少突胶质瘤(oligodendroglioma)94503 间变性少突胶质瘤(anaplastic oligodendroglioma)94513少突胶质星形细胞肿瘤(oligoastrocytic tumours）少突星形细胞瘤
9、(oligoastrocytoma)93823 间变性少突星形细胞瘤(anaplastie oligoastrocytoma)93823室管膜肿瘤（ependymal tumours)室管膜下瘤（subependymoma)93831 黏液乳头型室管膜下瘤(myxopapillary ependymoma)93941 室管膜瘤(ependymoma)93913 细胞型(ceUular)939l3 乳头型(papillary)93933 透明细胞型(clear cell)93913 脑室膜细胞型(tanycytic)93913 间变性室管膜瘤(anaplastic ependymoma)9392
10、/3神经上皮组织肿瘤(tumours of neuroepithelial tissue)脉络膜丛肿瘤（choroid plexus tumours)脉络膜丛乳头状瘤(choroid plexus papilloma)93900 非典型脉络膜丛乳头状瘤(atypical choroid plexus papilloma)93901 脉络膜丛乳头状癌（choroid plexus carcinoma)93903其他神经上皮组织肿瘤(other neuroepithelial tumours)星形母细胞瘤(astroblastoma)94303 三脑室脊索样胶质瘤(chordoid glioma
11、of the third entricle)9444l 血管中心性胶质瘤(angiocentric glioma)9431 1神经上皮组织肿瘤(tumours of neuroepithelial tissue)神经元和混合性神经元一神经胶质肿瘤（neuronal and mixed neuronal-glial tumours)小脑发育不良性节细胞瘤(dysplastic gangliocytoma of cerebellum)(lhermitte-Duclos)94930 促纤维增生型婴儿星形细胞瘤节细胞胶质瘤(desmoplastic infantile astrocytomagangl
12、ioglioma)9412/1 胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumour)94130 节细胞瘤(gangliocytoma)94920 节细胞胶质瘤(ganglioglioma)9505l 间变性节细胞胶质瘤(anaplastic ganglioglioma)95053 中央性神经细胞瘤(central neurocytoma)9506l 脑室外神经细胞瘤(extraventricular neurocytoma)95061 小脑脂肪神经细胞瘤(cerebellar liponeurocytoma)95061 乳头状胶质神经元肿瘤
13、(papillary glioneuronal tumor)95091 四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤(rosetteforming glioneuronal tumour of the fourth ventricle)9509 1 副神经节瘤(paraganglioma)8680/1神经上皮组织肿瘤(tumours of neuroepithelial tissue)松果体区肿瘤(tumours of the pineal region)松果体细胞瘤(pincocytoma)93611 中间分化型松果体实质瘤(pineal parenchymal tumour of intermedia
14、te differentiation)93623 松果体母细胞瘤(pineoblastoma)93623 松果体区乳头状瘤(papillary tumour of the pineal region)9362/1神经上皮组织肿瘤(tumours of neuroepithelial tissue)胚胎性肿瘤(embryonal tumours)髓母细胞瘤(medulloblastoma)94703 多纤维性结节性髓母细胞瘤(desmoplasticnodular medulloblastoma)94713 髓母细胞瘤伴广泛结节形成(medulloblastoma with extensive
15、nodularity)94713 间变性髓母细胞瘤(anaplastic medulloblastoma)9474/3 大细胞性髓母细胞瘤(large cell medulloblastoma)94743 中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤【CNS primitive neuroectodermal tumours(PNETs)】94733 中枢神经系统神经母细胞瘤(CNS neuroblastoma)95003 中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤(CNS gnnglioneuroblastoma)94903 髓上皮瘤(medulloepitheliomB)95013 室管膜母细胞瘤(ependymo
16、blastoma)93923 非典型畸胎样横纹肌样瘤(atypical teratoidrhabdoid tumour)9508/3颅和椎旁神经肿瘤(tumours of cranial and paraspinal nerves)o施万(雪旺)瘤(神经鞘膜瘤，神经瘤)95600 细胞型(cellular)95600 丛状型(plexiform)95600 黑色素型(melanotic)95600o神经纤维瘤(neurofibroma)95400 丛状型(plexiform)95500o神经束膜瘤(perineurioma)神经束膜瘤，NOS (perineurioma，NOS)95710 恶
17、性神经束膜瘤(malignant perineurioma)95713o恶性周围神经鞘膜瘤【malignant peripheral nerve sheath tumour(MPNST)】上皮样型MPNST(epilhelioid MPNST)95403 伴有间质分化的M PNST(M PNST with mesenchymal differentiation)95403 黑色素型MPNST(Melanotie MPNST)95403 伴有腺样分化的MPNST(MPNST with glandular differentiation)9540/3脑(脊)膜肿瘤(tumours of the m
18、eninges)脑(脊)胰上皮细胞肿瘤(tumours of meningothelial cells)o脑(脊)膜瘤(meningioma)95300 上皮型(meningotheliaI)95310 纤维(纤维母细胞)型【fibrous(fibroblastic)】95320 过渡型(混合型)【transitional(mixed)】95370 砂粒型(psammomatous)95330 血管瘤型(angiomatous)95340 微囊型（microcystic)9530/0 分泌型(secretory)95300 淋巴浆细胞丰富型(lymphoplasmacyte-rich)9530
19、0 化生型(metalplastic)95300 脊索样型(chordoid)95381 透明细胞型(clear cell)95381 非典型性(atypical)95391 乳头型(papillary)95383 横纹肌样(rhabdoid)95383 间变牲(恶性)【anaplastic(malignant)】9530/3脑(脊)膜间质肿瘤(mesenechymal tumours)o脂肪瘤(lipoma)88500o血管脂肪瘤(angiolipoma)88610o蛰伏脂瘤(冬眠瘤)(hibernoma)88800o脂肪肉瘤(颅内)【liposarcoma(intraeranial)】88
20、503o孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumour)88150o纤维肉瘤(fibrosareoma)88103o恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma)88303o平滑肌瘤(leiomyoma)88900o平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)88903o横纹肌瘤(rhabdomyoma)89000o横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)89003o软骨瘤(chondroma)9220/0o软骨肉瘤(chondrosarcoma)92203o骨瘤(osteoma)91800o骨肉瘤(osteosarcoma)91803o骨
21、软骨瘤(osteoehondroma)92100o血管瘤(haemangioma)91200o上皮样血管内皮瘤(epithelioid haemangioendothelioma)91331o血管外皮细胞瘤（haemangioperieytoma)91501o间变性血管外皮细胞瘤(anaplastic haemangiopericytoma)91503o血管肉瘤（angiosarcoma)91203oKaposi肉瘤(kaposi sarcoma)91403oEwing肉瘤(ewing sarcoma)93643脑(脊)膜肿瘤(tumours of the meninges)原发性黑色素细胞病
22、变（primary melanocytic lesions）o 弥漫性黑色素细胞增生症(diffuse mdanocytosis)87280o 黑色素细胞瘤(melanocytoma)87281o 恶性黑色素瘤(malignant melanoma)87203o 脑膜黑色素瘤病(meningeal melanomatosis)87283其他与脑（脊）膜相关的肿瘤(other neoplasms related to the meningeso 血管母细胞瘤(haemangioblastoma)91611淋巴瘤和造血系统肿瘤(lymphomas and haemopoietic neoplasm
23、s)o 恶性淋巴瘤(malignant lymphomas)95903o 浆细胞瘤(plasmaeytoma)97313o 粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma)99303生殖细胞肿瘤（germ cell tumours)o 生殖细胞瘤(germinoma)90643o 胚胎性癌(embryonal carcinoma)90703o 卵黄囊瘤(yolk sac tumour)90713o 绒毛膜癌(ehoriocareinoma)91003o 畸胎瘤（teratoma)90801 成熟型（mature)90800 未成熬型(immature)90803 畸胎瘤恶变（terato
24、ma with malignant transformation)90843o 混合性生殖细胞肿瘤(mixed germ cell tumours)90853鞍区肿瘤(tumours of the sellar region)o 颅咽管瘤(eraniopharyngioma)93501 釉质瘤型(adamantinomatous)93511 乳头型(papillary)93521o 颗粒细胞瘤(granular cell tumour)95820o 垂体细胞瘤(pituieytoma)94321o 腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤(spindle cell oncocytoma of the aden
25、ohypophysis)82910转移性肿瘤(metastatic tumours)四、主要颅脑肿瘤的病理特点四、主要颅脑肿瘤的病理特点o 根据2007年WHO分类法所采用的肿瘤名称、定位、定性及定级的原则，重点介绍常见颅脑肿瘤的主要病理特征。胶质瘤o 胶质瘤是最常见的颅脑肿瘤，是由肿瘤性星形细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞或者脉络膜细胞产生的。除了少数几种特殊类型外，胶质瘤都以弥漫浸润或者膨胀性浸润的方式生长。因此，绝大多数分化好的胶质瘤都是WHO II级(低度恶性)的。间变性为级，而胶质母细胞瘤定为级。o 星形细胞瘤中，肿瘤细胞的形态多样，大致可以分为纤维、原浆和肥胖细胞型3种。尽管形态、大
26、小、突起和胞质的多少各不相同，但瘤细胞都有明显的突起，而且胶质纤维酸性蛋白(GFAP)免疫标记阳性。o 少突胶质瘤的组织学特点是形态单一的瘤细胞排列成片。瘤细胞的胞核居中，胞质透亮，形成核周空晕，胞膜清晰，突起少见，GFAP阴性。间质内散布丰富的树杈样或鹿角样血管。常有钙化。o 室管膜瘤的特点是立方或柱状的瘤细胞排列成室管膜腔；或者围绕血管排列，胞核位于外围，长突起伸向血管壁，形成无核区。瘤细胞的突起GFAP阳性。o 常见的至少有3种变型。细胞型的细胞丰富，典型结构少见。乳头型的瘤细胞围绕血管形成类似脉络膜乳头状瘤的组织图像。透明细胞型主要由胞质透亮，胞膜清晰的瘤细胞组成。o 混合性胶质瘤中，
27、最常见的是少突星形细胞瘤。这是由弥漫或区域性的肿瘤性星形和少突细胞混合的肿瘤。其他如星形室管膜瘤、少突室管膜瘤等。o 间变性星形细胞瘤、间变性少突胶质瘤、间变性室管膜瘤和间变性少突星形细胞瘤都是局部区域或广泛间变的恶性胶质瘤。它们除了保持各自的组织学特点外，都有间变的表现：细胞数量增加；细胞多形性明显；核异形性大，可有多核和巨核；易见核分裂相；血管增生；可以见到坏死。o 胶质母细胞瘤是一种高度恶性的肿瘤，细胞成分多样，包括分化差的梭形、圆形、多形，甚至是多核巨细胞。此外还有明显的血管和血管内皮增生以及坏死。o 巨细胞胶质母细胞瘤含有怪异的多核巨细胞及丰富的网状基质。胶质肉瘤是混杂有肉瘤成分的胶
28、质母细胞瘤。o 脉络膜乳头状瘤是脑室脉络膜上皮的肿瘤，由单层或假复层立方或柱状细胞围绕血管及疏松结缔组织形成乳头，WHO I级。o 脉络膜癌是有间变的脉络膜肿瘤，WHO 级。恶性的表现有：核分裂增多；核异形性大；有些区域乳头结构消失，出现成片的细胞；伴有坏死。o 3个来源未定的神经上皮肿瘤是：o 星形母细胞瘤，它的组织学特点是GFAP呈强阳性的肿瘤细胞，带有非锥型的粗大突起，围绕血管呈放射状排列。o 第三脑室脊索样胶质瘤发生于成人，其特点是在粘液基质中有成堆的GFAP阳性的上皮样细胞，以及淋巴浆细胞浸润。o 大脑胶质瘤病是累及几个脑叶，甚至浸润幕下结构以及脊髓的弥漫性胶质瘤。神经细胞肿瘤神经细
29、胞肿瘤o WHO定为I级的神经细胞肿瘤包括：节细胞瘤，主要由肿瘤性及成熟的节细胞，以及少量非肿瘤性的胶质细胞组成。o 终丝副神经节瘤是起自终丝，偶尔来自硬膜下腰骶神经根的良性肿瘤，属肾上腺外的副神经节瘤。o 节细胞胶质瘤是一种WHOI级的肿瘤，含有节细胞以及肿瘤性胶质细胞，主要为星形细胞偶尔为少突胶质细胞。o 间变性节细胞胶质瘤定为WH0级，主要是胶质成分发生间变，表现为：细胞明显异形；核分裂增加；血管增生；出现坏死。神经鞘膜肿瘤神经鞘膜肿瘤o 来自神经根的神经鞘膜肿瘤为颅内常见肿瘤之一。其中神经纤维瘤很少，主要是神经鞘瘤，绝大多数是听神经鞘瘤。o 神经鞘瘤是WHO I级的良性肿瘤。其组织学特
30、点是瘤组织往往由两种形态的区域组成。Antoni A区又称束状区由排列成束状、旋涡状或者栅状的梭形细胞组成，而疏松排列的星芒状细胞形成了Antoni B区，又称为网状区。瘤内容易产生囊性变、出血、胶元化及血管增生等继发性变化。细胞丰富的神经鞘瘤以Antoni A区为主，可见核分裂相，甚至有坏死。o 神经纤维瘤由神经膜细胞、纤维母细胞和神经周围细胞组成，并有多少不等的胶元及粘液基质，还可见到残留的神经纤维轴索。纤细的梭形瘤细胞往往呈波浪状或“S”状平行排列成束。肿瘤边界清楚，但无包膜。其周围的外膜是神经外衣。o WHO级的恶性周围神经鞘膜肿瘤的界限不清、没有包膜、常有浸润。瘤细胞异形性明显，可见
31、瘤巨细胞，核分裂相常见，并有出血、坏死和囊性变。上皮样型含有嗜酸性细胞团，带有空泡状的核及明显的核仁。o 如果伴有间质或上皮分化往往在肿瘤内含有恶性的软骨、骨、骨骼肌、粘膜上皮、神经内分泌细胞或未分化的上皮成分。黑色素性恶性周围神经鞘膜肿瘤带有散在或成簇的黑色素细胞。脑膜肿瘤脑膜肿瘤o 来自于脑脊膜的肿瘤有两大类：一类主要来自脑脊膜上皮，另一类来自脑膜上皮以外的间质成分。o 脑膜瘤是由肿瘤性脑膜上皮(蛛网膜细胞)形成的良性肿瘤(WHO I级)。其组织图像复杂多变，根据特征性的肿瘤细胞的变化以及间质内的改变，可以分出很多变型：上皮型：是由胞膜不清的、有合体倾向的脑膜上皮细胞团构成；纤维型：瘤细胞
32、为梭形，类似于纤维母细胞；移行型：瘤细胞形态界于上述两型之间，为短梭形，常形成葱皮球结构；砂粒型：常在移行型的基础上出现丰富的砂粒体；血管瘤型：间质内有丰富的大小血管腔；微囊型：结构疏松，瘤细胞的长突起围成微囊，内含淡红色的囊液；分泌型：在上皮型或移行型的基础上，出现腺管样分化，有时还可以看到细胞内的分泌颗粒；淋巴浆细胞型：间质内有丰富的淋巴浆细胞浸润；化生型：间质内可出现黄色瘤、软骨、骨、粘液或脂肪等化生的成分。o 有良性组织图像的脑膜瘤，可以浸润脑膜、颅骨、甚至颅外结构(眼眶内、副鼻窦、帽状腱膜、肌肉及皮下等)。如果浸润脑组织就是恶性的标志。非良性的脑膜瘤有很多表现，恶性程度也不一样。o
33、WHO级的有3种：透明细胞型：由富有糖原的胞质透亮的瘤细胞组成的。脊索样型：瘤细胞有红色胞质及空泡形成，排列成条索样，类似脊索瘤的组织图像。非典型脑膜瘤：组织学特点有：可见到核分裂相；细胞数量增多；小细胞伴高核浆比例；核仁明显；失去脑膜瘤的正常结构或成片排列；有灶性坏死。o WHO级的也有3种：乳头型脑膜瘤：是一种侵袭性脑膜瘤，细胞丰富，可见血管周围假乳头。横纹肌样脑膜瘤：其内含有横纹肌样瘤细胞。间变性脑膜瘤：其间变程度超过非典型脑膜瘤，还包括：明显的恶性肿瘤细胞的图像；核分裂相多见；有明显的坏死。o 来自于脑膜间质的良性肿瘤有软骨瘤、骨软骨瘤、骨瘤、脂肪瘤、纤维组织细胞瘤、纤维瘤、平滑肌瘤、
34、横纹肌瘤、血管球瘤、上皮样的血管内皮瘤、黑色素细胞瘤和粘液瘤等。o 恶性的肿瘤有血管外皮瘤、软骨肉瘤、间质性软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤、脑膜肉瘤病、纤维肉瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤、卡波西肉瘤、血管肉瘤、脂肪肉瘤、恶性黑色素瘤等。胚胎性肿瘤胚胎性肿瘤o 中枢神经系统的胚胎性肿瘤可以包括：胚生殖细胞肿瘤、神经上皮组织的胚胎性肿瘤以及胚胎残余组织的肿瘤。o 颅内常见的胚生殖细胞肿瘤是组织学上和睾丸的精原细胞瘤、卵巢的无性细胞瘤相似的生殖细胞瘤。其特征性的组织图像是由镶嵌排列的两种细胞组成。一种是大圆核、有核仁的上皮样大细胞，易见核分裂相。另一种是小圆核、胞质少的淋巴样细胞。间质内常见到出
35、血、钙化和囊性变。o 畸胎瘤是由3个胚层衍化的组织结构构成的肿瘤。例如外胚层来的表皮、皮肤附件以及神经组织，内胚层来的消化道、呼吸道的粘膜和腺体，中胚层来的脂肪、肌肉、骨及软骨等。成熟型是由分化好的瘤组织构成的良性肿瘤。未成熟型的瘤组织分化差，是恶性的。o 如果瘤组织内某一胚层的组织分化差，例如上皮成分的癌变，或者间叶组织的肉瘤变，称为畸胎瘤恶变。o 当肿瘤内见到多种胚生殖细胞的成分时，例如畸胎瘤内见到生殖细胞瘤的成分，称为混合性生殖细胞瘤。o 本组中罕见的还有胚胎性癌，卵黄囊瘤又称为内胚窦瘤，以及绒毛膜癌等。o 因为神经上皮来源的胚胎性肿瘤内经常见到未分化的胞体小而胞核大的肿瘤细胞所以通常称
36、为“母细胞瘤”。其中最常见的是生长在小脑的由稠密的小细胞组成的髓母细胞瘤。这种肿瘤细胞常排列成菊形团，具有多向分化的能力。免疫组化可以证实向神经元、胶质、黑色素或者间叶成分的分化。含有黑色素细胞的称为黑色索性髓母细胞瘤。有肌母细胞成分的称为肌母髓母细胞瘤。如果间质成分丰富，则称为多纤维性髓母细胞瘤。o 根据1993年WHO分类的标准，原始神经外胚层肿瘤包括髓母细胞瘤以及与其形态相似的幕上肿瘤。o 神经母细胞瘤是一组向神经母细胞分化的小细胞肿瘤。由瘤细胞围成的纤维心菊形团(Homer-Wright rosette)是一个特征性的结构。o 含有节细胞成分的称为节细胞神经母细胞瘤。o 室管膜母细胞瘤
37、是一种具有室管膜母细胞菊形团(管心菊形团，Flexner-Wintersteiner rosette)的小细胞胚胎性肿瘤。o 髓上皮瘤是由类似胚胎神经管的上皮细胞构成的。o 非典型性畸胎样横纹肌样瘤除原始神经外胚层肿瘤的图像外，还有横纹肌样细胞、上皮组织以及肿瘤性的间质。o 胚胎残余组织的肿瘤包括各种囊肿和颅咽管瘤等。o 颅颊裂囊肿是由单层立方或低柱状上皮围成的鞍内囊肿。o 第三脑室胶样囊肿的囊内有胶冻样粘液。o 表皮样囊肿的囊壁由鳞状上皮细胞组成，囊内有退变上皮形成的角化物。o 皮样囊肿的囊壁内除了上皮成分外，还可见到毛囊、皮脂腺和汗腺等皮肤附件。囊内除角化物外，还有皮脂、毛发等。o 肠源性
38、囊肿的囊壁由单层或假复层柱状上皮组成。o 颅咽管瘤是复层鳞状上皮或基底细胞、问质组织以及囊性变构成的囊实性肿块。瘤内有角化上皮团、钙化、胆固醇结晶以及炎性反应。牙釉质型的上皮成分和颌骨的牙釉质瘤的结构相似。乳头型的上皮呈乳头状生长。垂体腺瘤垂体腺瘤o 垂体腺瘤是鞍区常见的肿瘤。瘤内血窦丰富，瘤细胞围绕血窦呈窦隙状、乳头状或者弥散排列。o 以往根据细胞形态和染色特点分为嗜酸性、嗜碱性、嫌色性和混合性。现在则根据免疫组化的标记结果分为垂体无激素腺瘤、生长激素(GH)腺瘤、泌乳素(PRL)腺瘤、促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤、黄体生成素(LH)腺瘤等单激素腺瘤；以及多激素腺瘤，例如垂体GH和PRL
39、腺瘤。o 典型的垂体腺瘤，瘤细胞形态比较单一，胞核圆或卵圆形。o 不典型的垂体腺瘤表现为：瘤细胞形态多样；胞核异形性大，有巨核；可见到核分裂相。o 侵袭性垂体腺瘤的瘤细胞侵及包膜、颅骨、蝶窦等邻近组织。当瘤细胞浸润脑组织或出现远隔转移时，应考虑为垂体腺癌。恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤o 一种常见的颅内造血系统肿瘤是恶性淋巴瘤。它可以是原发的。组织学特征是均匀一致的幼稚的小圆形瘤细胞，胞质少，胞核圆或卵圆形、深染、易见核分裂相。瘤细胞围绕血管排列，并沿着血管周围间隙呈浸润性生长。常伴有坏死、出血和水肿。对白细胞共同抗原(LCA)有阳性表达。根据瘤细胞的形态特点和免疫组化反应，可以作出精确的分类、定型。侵
40、袭或转移性肿瘤侵袭或转移性肿瘤o 脊索瘤起源于骨内胚胎残留组织，侵犯硬脑膜，破坏颅底骨结构，波及到神经根。组织学特点是在粘液软骨样基质内有散在或成团的瘤细胞。胞质丰富，含有囊泡，PAS染色阳性。o 来自骨源性的肿瘤还有软骨瘤和软骨肉瘤。o 来自于邻近组织的侵袭性肿瘤有鼻咽癌、腮腺肿瘤等。o 转移性肿瘤的种类繁多，表现多样，其中以肺癌最多，此外有乳腺肿瘤、皮肤黑色素瘤、肾肿瘤、消化道肿瘤和绒毛膜上皮癌等。附录1 成人和儿童的颅脑肿瘤o 统计分析表明儿童和成人脑瘤的构成有显著的不同。具体表现如下：o 成人的颅脑肿瘤中，原发性的约占7075，而局部浸润或远处转移来的继发性肿瘤要占2530。与此相反，
41、99以上的儿童脑瘤是原发性的，继发性的不到1。o 2成人和儿童的脑瘤中，胶质瘤均达50，而且都是以星形细胞肿瘤为主。不同的是，成人的星形细胞肿瘤中，高度恶性的居多，间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤要占70；这在儿童中仅占20%。o 3原发性颅脑肿瘤中，成人的胚胎性肿瘤仅占3左右，而在儿童中高达35。其中髓母细胞瘤及原始神经外胚层肿瘤最多，占20，其次是颅咽管瘤(10)和生殖细胞瘤(3)。o 4脑膜瘤和神经鞘瘤是成人的常见肿瘤。分别占15和10。而在儿童中，脑膜瘤只占3，神经鞘瘤十分罕见。o 5青少年中常可见到一些特殊类型的肿瘤，例如毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞
42、瘤、粘液乳头型室管膜瘤、中央性神经细胞瘤、小脑发育不良性节细胞瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤等。婴儿多纤维性节细胞胶质瘤好发于婴幼儿。而小脑脂神经细胞瘤及室管膜下瘤多见于中老年，后者以男性居多。附录2 不同脑肿瘤的好发部位o 星形细胞肿瘤都发生于脑及脊髓的实质内。o 少突胶质肿瘤多见于大脑。o 室管膜肿瘤好发于脑室附近、脊髓中央管以及终丝部位。o 胚胎性肿瘤(包括胚生殖细胞肿瘤、神经上皮组织的胚胎性肿瘤。以及胚胎残余组织的肿瘤)多半生长在中线部位，即小脑蚓部、脑室、松果体区、脑室、鞍区、以及斜坡一带。o 脑膜瘤主要发生在有脑脊膜的部位，例如大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰、鞍结节、嗅沟、蝶骨嵴、小脑幕
43、、横窦、桥脑小脑角、斜坡、枕骨大孔和椎管内，偶见于脑室、甚至脑内。附录3 不同部位好发的肿瘤o 脑室内，除了室管膜瘤和脉络膜乳头状瘤外，还有室管膜下瘤(侧脑室、脑室)、室管膜下巨细胞星形细胞瘤(侧脑室)、毛细胞型星形细胞瘤(脑室)、中央性神经细胞瘤(侧脑室)、生殖细胞瘤(脑室后部)、乳头型颅咽管瘤及胶样囊肿(脑室)等。o 鞍区，除了垂体腺瘤、颅咽管瘤和鞍结节脑膜瘤外，还可见到生殖细胞瘤、视交叉或下丘脑的星形细胞瘤、神经节细胞瘤、下丘脑神经元错构瘤、颗粒细胞瘤、颅颊裂囊肿、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿，以及脂肪瘤等。o 岩骨斜坡区常见的是脑膜瘤和脊索瘤，也可见到神经鞘瘤、骨软骨瘤、软骨肉瘤、表皮样囊肿
44、等。o 脑桥小脑角区，最常见的是神经鞘瘤、脑膜瘤和表皮样囊肿，亦可见到室管膜瘤、脉络膜乳头状瘤、髓母细胞瘤及星形细胞瘤等。o 松果体区，有生殖细胞肿瘤、松果体实质肿瘤、星形细胞瘤、脑膜瘤、脂肪瘤等。o 椎管内硬膜外的肿瘤，有邻近部位来的侵犯性肿瘤以及转移性肿瘤、淋巴瘤、骨髓瘤、原发的脊柱和软组织的肿瘤、神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤、脊膜瘤和神经纤维瘤等。o 硬膜下髓外的肿瘤有神经鞘瘤、脑膜瘤、畸胎瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、肠源性囊肿、蛛网膜囊肿、粘液乳头状室管膜瘤、终丝副神经节瘤以及转移性肿瘤，例如白血病、生殖细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤和星形细胞瘤等。o 脊髓内肿瘤有室管膜瘤、星形细胞瘤、节细胞胶质瘤、血管母细胞瘤等。
