1、 病例1：患者：女，39岁 体检发现肝占位一周 AFP 6.1 无肝炎病史，无发热，偶感腹 胀；查体（-）病例2：患者：女 64岁 B超检查肝占位 AFP：127.6 无肝炎病史，无发热 查体（-）病例1：肝脏血管平滑肌脂肪瘤 （AML）病例2:含脂肪肝癌李斯婕含脂肪成分的占位：良性占位：单纯性脂肪瘤 血管平滑肌脂肪瘤 畸胎瘤 肝腺瘤 局灶性结节增生 假结节样脂肪浸润 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(黄色瘤)含脂肪成分的占位：恶性占位 含脂肝癌 脂肪肉瘤 部分转移瘤 较为少见，无恶变倾向，无需手术治疗 CT表现：边界清楚的低密度占位，CT值为脂肪密度，大部分密度均匀，少部分可见少量分隔；增强扫描无
2、强化 MRI表现：非抑脂的T1WI为等高信号，脂肪抑制的T1WI或T2WI为低信号，边界清晰，同相位、反相位序列显示清晰；增强后无强化 起源于肝脏间叶组织的良性肿瘤 无恶性倾向 病理：平滑肌细胞、厚壁血管及脂肪细胞构成，可伴 有髓外造血组织 AML在肾脏较为常见，而肝脏较为罕见 发生于肾脏的AML约20%患者合并结节性硬化 发生于肝脏的AML约6%患者合并结节性硬化 在肾血管平滑肌脂肪瘤人群组中，肝血管平滑肌脂肪瘤的发生率相对较高 影像学特点主要取决于肿瘤内三种成分的含量和所占的比例；通常AML内脂肪含量可由5%-90%，差异较大，当脂肪含量略多时，影像上可显示其特征，脂肪可呈片状及粗点状分布
3、 中心血管影：增强后病灶中心见点状、条状或扭曲的高密度影，特别是脂肪成分中间的血管影较具有诊断意义 红箭头：低密度脂肪内见点状血管影示尾状叶示尾状叶类圆形混杂密类圆形混杂密度病并突入肝度病并突入肝胃韧带胃韧带 病变内病变内见较多见较多 粗大的粗大的强化血管影，强化血管影，并持续性强化并持续性强化 白箭白箭 平扫平扫 动脉动脉 门静脉期门静脉期 病理组织病理组织学切片学切片 见明显见明显厚壁瘤样扩张厚壁瘤样扩张的血管的血管鉴别诊断 肝癌 脂肪肉瘤 肝腺瘤 间叶性错构瘤 肝脏畸胎瘤起源于原始生殖细胞，是肝脏罕见良性肿瘤，为2个以上胚层来源的几种不同类型组织所构成的真性肿瘤 单纯性畸胎瘤AFP通常正
4、常 未成熟畸胎瘤或畸胎瘤发生恶变时AFP明显升高，AFP 可作为判别良、恶性畸胎瘤生物学标记 影像学表现为肝脏内较大的囊性或囊实混合性肿块 多突出向肝外生长,边界清楚 内含脂肪密度影和发育不全的骨骼和牙齿 可见自囊壁突起的实性结节影 以年轻女性稍多见 与口服避孕药及肝细胞结节性增生有关 服用类固醇药物的男性或糖原累积病患者可发生 病理：大体标本：瘤体切面呈棕褐色或绿褐色，可有脂肪变性的肝细胞，常可见初血及坏死 镜下：数层因排列紊乱而失去正常肝小叶结构的肝细胞，内无正常的胆管及门脉，含Kupffer细胞肝腺瘤的恶变率为8%-13%影像学表现：CT：平扫呈略低或等密度类圆形肿块，有新鲜出现 可表现
5、为高密度，部分病灶内新旧出血混杂，表现为混杂密度 增强后动脉期明显均匀或较均匀（除外出血、坏死及脂肪）强化，有时可见供血动脉，门脉 期及延迟期强化更趋均匀，但密度下降近似肝 脏实质密度约7%-10%病例内可见脂肪变性约25%病例可见包膜影MRI：T1WI呈略低或等信号，含脂肪可为略高信号 T2WI呈略高信号 腺瘤内的脂肪成分在反相位与脂肪抑制序列上 信号强度均匀减低 增强特点与CT相似 良性占位性病变，并非真正的肿瘤 一般认为是由于肝动脉畸形，造成局部肝组织血流过度灌注，继而引起局部肝细胞反应性增生 无恶变倾向 常为单发，1/3为多发 病灶无包膜、质硬、暗红色或灰黄、灰白色切面，偶有出血及坏死
6、，中央瘢痕呈灰白色 镜下特征：中央或略偏心性纤维瘢痕组织成放射状或星状排列，纤维瘢痕由增生的慢速血流的小血管、小胆管、炎性纤维组织构成 本病的实质部分为正常肝细胞（极少部分病例的肝脏细胞内含脂肪空泡）、Kupffer细胞、血管及胆管，但肝小叶正常排列结构消失影像学表现：CT：典型表现为平扫呈略低或等密度，中央瘢痕组织为相对于病灶的低密度影；增强动脉期病灶实质部分明显均匀强化，门脉期及延迟期病灶呈等密度或略高密度，中央瘢痕逐渐强化，延迟后高于实质部分。MRI：T1WI呈等或低信号，T2WI呈等、略高或高信号 中央瘢痕T1WI多为低信号，T2WI多为高信号，但部分病例可不显示；增强扫描与CT相似肝
7、右叶上的结节状占位T1WI：略低信号T2WI：混杂略高信号，中央见条片状更高信号动脉期：明显均匀强化，中央条片影无强化门脉期：持续强化延迟期：病灶强化略减退，中央条片影进一步强化 脂肪肝：均匀性脂肪肝 不均匀性脂肪肝：局灶性脂肪浸润 斑片状脂肪浸润 假结节样脂肪浸润假结节样脂肪浸润好发部位：肝左内叶肝裂旁影像学特征：边界模糊，其内可见正常的小血管或 小胆管穿行，周围血管及胆管无推移 等占位效应 肝脏受累少见，通常患者存在广泛的LCH 典型的肝脏病变位于门静脉周围 分为四个不同的组织学阶段:增生期 肉芽肿 黄色瘤 纤维化 CT和MRI上均可见脂肪密度及信号 超声上为均匀的高回声 指癌组织内有脂肪
8、堆积和(或)癌细胞有明显的脂肪变性,是肝细胞癌的一种特殊类型 约占肝细胞癌的 0-2%。病理上 肝癌中的脂肪为肝细胞的脂肪变性 镜下鉴别：AML中的脂肪为成熟的脂肪细胞，可伴有空泡变性 原因尚不清楚,有报道含脂肝癌肾上腺转移后,转移灶内也含有脂肪成分提示脂肪成分是癌组织的内在特征含脂肝癌与AML的影像鉴别有一定难度：以下几点有助于鉴别 (1)动脉期 肝癌有强化表现，但门脉期大多数的肝癌 强化程度明显下降，呈“快进快出”表现(2)含脂肝癌的供血动脉的出现几率不高，特别是脂肪 成分中见到血管影，在含脂肝癌中尚未见(3)含脂肝癌 7 0 8 0 伴有包膜，大多数 AML无 包膜(4)含脂肝癌的脂肪变
9、性多为散在分布的、小簇状的低 密度区 AML中的脂肪多为团块状、片状分布(5)含脂肝癌肿瘤内缺乏血管成分,且非脂肪聚集区的软 组织密度影不够密实 肝内罕见的恶性间质成分恶性肿瘤，占所有肉瘤的15%大部分的肝脏脂肪肉瘤是转移性的，原发肝脏脂肪肉瘤极为罕见 起源于间叶组织的恶性肿瘤，表现为不同分化程度的异型脂肪母细胞 CT表现：平扫病灶均表现为脂肪样密度，约24 HU，增强后动脉期未见强化，延迟期可见线样分隔。肿瘤CT值在20 Hu 以上时，应考虑脂肪肉瘤，但需结合临床体征和相关检查进行综合诊断。增强扫描病灶有无强化对CT诊断非常重要 T1WI病灶呈巨大囊状低信号，其内可见线样分隔及局限性高信号 T2WI呈高信号为主的混杂信号，线样分隔呈低信号，其内可见血管样结构 增强后动脉期病灶从边缘向中心逐渐呈结节样强化，分隔明显强化，显示更清，门脉期及延迟期继续强化，病灶中心始终无强化，呈低信号 MRI检查：肿瘤内部纤维问隔和局部少量脂肪成分有助于正确诊断本病鉴别诊断：1.肝胆管囊腺瘤 2.肝血管瘤 3.肝脓肿 4.肝转移瘤 其他部位的肉瘤/小肠恶性间质瘤
