1、可逆性胼胝体压部综合征郑州大学第一附属医院郑州大学第一附属医院神经内科神经内科 籍炀飞籍炀飞第1页，共20页。病例简介姓名：郑某姓名：郑某 性别：女性别：女 年龄：年龄：2929岁岁 职业：国家公务职业：国家公务员员籍贯：河南省新乡市籍贯：河南省新乡市 工作地点：西藏拉萨市工作地点：西藏拉萨市 主诉：间断视物不清主诉：间断视物不清1212天。天。1212天前（天前（2015.3.12015.3.1）间断出现视物不清，每次持续数）间断出现视物不清，每次持续数十秒，每隔约十秒，每隔约2 2分钟出现一次，休息后不见好转，不伴分钟出现一次，休息后不见好转，不伴有肢体无力，无视物成双，有时伴有头晕但无耳
2、鸣、有肢体无力，无视物成双，有时伴有头晕但无耳鸣、听力下降等。发病以来，神志清，精神可，饮食、睡听力下降等。发病以来，神志清，精神可，饮食、睡眠及大小便正常，体重无明显变化。眠及大小便正常，体重无明显变化。既往史：无特殊。既往史：无特殊。月经生育史：月经规律，月经量正常，孕月经生育史：月经规律，月经量正常，孕1 1产产1 1，自然，自然顺产。顺产。第2页，共20页。病例简介家族史：父母体健，家族史：父母体健，1 1弟体健，无与患者类似疾病，无弟体健，无与患者类似疾病，无家族性遗传性疾病史。家族性遗传性疾病史。入 院 查 体：入 院 查 体：T 3 6.5T 3 6.5 P 7 2 P 7 2
3、次次/分分 R 2 0 R 2 0 次次/分分 BP120/70mmHgBP120/70mmHg，神志清，精神可，高级智能活动可，神志清，精神可，高级智能活动可，颅神经查体未见异常，双眼底检查正常。四肢运动、颅神经查体未见异常，双眼底检查正常。四肢运动、感觉、反射均正常，脑膜刺激征阴性。感觉、反射均正常，脑膜刺激征阴性。辅助检查：头颅辅助检查：头颅MRI+MRAMRI+MRA（本院，（本院，2015.3.122015.3.12）：胼胝）：胼胝体压部异常信号，考虑急性或亚急性脑梗死？请结合体压部异常信号，考虑急性或亚急性脑梗死？请结合临床。临床。门诊以门诊以“脑梗塞？脑梗塞？”收入我科。收入我科
4、。第3页，共20页。病例简介头颅头颅MRI+MRAMRI+MRA第4页，共20页。病例简介第5页，共20页。病例简介入院后检查入院后检查:考虑到患者胼胝体部位病灶性质不明确，故给与患者考虑到患者胼胝体部位病灶性质不明确，故给与患者腰椎穿刺术及头颅腰椎穿刺术及头颅MRIMRI增强扫描。增强扫描。脑脊液化验结果示：颅压正常，细胞学检查淋巴细胞脑脊液化验结果示：颅压正常，细胞学检查淋巴细胞增高，余正常。增高，余正常。头颅头颅MRIMRI增强扫描提示：胼胝体压部异常信号影，增强扫描提示：胼胝体压部异常信号影，DWIDWI可见片状扩散受限信号，增强后未见明显强化可见片状扩散受限信号，增强后未见明显强化第
5、6页，共20页。病例简介第7页，共20页。病例简介第8页，共20页。病例简介诊断：根据患者临床症状，影像学检查，脑脊液检查，诊断：根据患者临床症状，影像学检查，脑脊液检查，考虑为考虑为“可逆性胼胝体压部综合征？可逆性胼胝体压部综合征？”治疗：临床症状较轻，给予休息、抗病毒、脱水药物、治疗：临床症状较轻，给予休息、抗病毒、脱水药物、营养神经药物治疗。营养神经药物治疗。治疗后效果：一个月后复查头颅治疗后效果：一个月后复查头颅MRIMRI第9页，共20页。病例简介第10页，共20页。可逆性胼胝体压部综合征可逆性胼胝体压部综合征可逆性胼胝体压部综合征reversible splenial lesion
6、s of reversible splenial lesions of the corpus callosum(RSLCC)the corpus callosum(RSLCC)。由由Garcia-Monco Garcia-Monco 在在20112011年年提出的一个新的临床与影像学综合征。提出的一个新的临床与影像学综合征。RSLCCRSLCC的临床现多种多的临床现多种多样无明显特异性表现。大多有视觉障碍，也可出现定向功能样无明显特异性表现。大多有视觉障碍，也可出现定向功能障碍、意识模糊、嗜睡、共济失调步态、急性尿潴留等相关障碍、意识模糊、嗜睡、共济失调步态、急性尿潴留等相关表现。神经影像学主
7、要表现为可逆性大脑后部白质损害。如表现。神经影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害。如果及时发现并得到有效治疗，患者的神经系统症状和影像学果及时发现并得到有效治疗，患者的神经系统症状和影像学表现能够完全恢复，预后较好。表现能够完全恢复，预后较好。第11页，共20页。可逆性胼胝体压部综合征病因不明，目前普遍认为其发病机制为病毒或其受体病因不明，目前普遍认为其发病机制为病毒或其受体对胼胝体具有特异性亲和力、药物的毒性作用、代谢对胼胝体具有特异性亲和力、药物的毒性作用、代谢物的突然改变、癫痫大发作经胼胝体传导或者是抗癫物的突然改变、癫痫大发作经胼胝体传导或者是抗癫痫药物水平迅速的变化等，影响脑血容量
8、和水平衡系痫药物水平迅速的变化等，影响脑血容量和水平衡系统，导致短暂性的局部能量代谢和离子转运异常，限统，导致短暂性的局部能量代谢和离子转运异常，限制了水的扩散作用，从而引起髓鞘内的细胞毒性水肿制了水的扩散作用，从而引起髓鞘内的细胞毒性水肿。第12页，共20页。可逆性胼胝体压部综合征临床表现：首先出现前驱症状包括发热、呕吐、腹泻临床表现：首先出现前驱症状包括发热、呕吐、腹泻 、咳嗽。约咳嗽。约1-51-5天后可出现临床表现，临床现多种多样无天后可出现临床表现，临床现多种多样无明显特异性表现，约明显特异性表现，约50%50%无临床症状。剩下的无临床症状。剩下的50%50%中大中大多有视觉障碍，以
9、同向偏盲多见、视幻觉、错觉多见、多有视觉障碍，以同向偏盲多见、视幻觉、错觉多见、也可出现定向功能障碍、意识模糊、嗜睡、共济失调也可出现定向功能障碍、意识模糊、嗜睡、共济失调步态、急性尿潴留。还可出现下肢失用、失语、失读步态、急性尿潴留。还可出现下肢失用、失语、失读等症状，少数例外的，可仅出现头痛、头昏症状，部等症状，少数例外的，可仅出现头痛、头昏症状，部分患者可能出现轻度脑炎或脑病症状，如发热、嗜睡、分患者可能出现轻度脑炎或脑病症状，如发热、嗜睡、谵妄、共济失调、幻觉、癫痫、定向障碍、眩晕、头谵妄、共济失调、幻觉、癫痫、定向障碍、眩晕、头痛等，称为轻度脑炎痛等，称为轻度脑炎/脑病伴可逆性胼胝体
10、压部病变脑病伴可逆性胼胝体压部病变（MERSMERS）临床表现呈相对隐匿经过，在）临床表现呈相对隐匿经过，在1 1个月内胼胝体个月内胼胝体压部病灶常可完全消失压部病灶常可完全消失第13页，共20页。可逆性胼胝体压部综合征影像学表现：本病的主要诊断依赖于影像学中的磁共影像学表现：本病的主要诊断依赖于影像学中的磁共振检查。表现是胼胝体压部的孤立性病灶，形状大多振检查。表现是胼胝体压部的孤立性病灶，形状大多为圆形或椭圆形，为圆形或椭圆形，T1WIT1WI呈等或稍低信号，呈等或稍低信号，T2WIT2WI呈稍高呈稍高信号，信号，FLAIRFLAIR呈呈 高信号，高信号，DWIDWI呈高信号，相应呈高信号
11、，相应ADCADC图像图像呈低信号，增强扫描病灶一般无明显强化呈低信号，增强扫描病灶一般无明显强化99；病变周；病变周围无明显水肿，无明显占位效应；胼胝体体部及膝部围无明显水肿，无明显占位效应；胼胝体体部及膝部均未见明显异常。可逆性胼胝体压部综合征病灶相对均未见明显异常。可逆性胼胝体压部综合征病灶相对孤立，往往累及胼胝体压部。孤立，往往累及胼胝体压部。第14页，共20页。可逆性胼胝体压部综合征鉴别诊断鉴别诊断急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎ADEMADEM是一种急性播散性脱髓鞘病变是一种急性播散性脱髓鞘病变,主要累及脑和脊髓主要累及脑和脊髓,常继发于感染和免疫接种后常继发于感染和免疫接种后
12、,影像学上表现为非对称性、影像学上表现为非对称性、多灶性脑白质病变。多灶性脑白质病变。ADEM ADEM 少数病例也会频繁复发。如少数病例也会频繁复发。如果该病的复发被确认果该病的复发被确认 为同一期病变的反复为同一期病变的反复,则称为多则称为多时相时相ADEMADEM。如果首次出现临床症状数月之后再次复发。如果首次出现临床症状数月之后再次复发,则提示存在慢性免疫反应则提示存在慢性免疫反应,这时就要考虑另一种病这时就要考虑另一种病多发性硬化多发性硬化(multiplesclerosis,MS)(multiplesclerosis,MS)。近年来。近年来,有关有关ADEMADEM与其它脱髓鞘病变
13、间存在何种关系不断有新的报与其它脱髓鞘病变间存在何种关系不断有新的报道。道。第15页，共20页。可逆性胼胝体压部综合征胼胝体变性（胼胝体变性（marchiafavebignamidiseasemarchiafavebignamidisease，MBDMBD）MRIMRI表现为：胼胝体内局限性或弥漫性异常信号，呈长表现为：胼胝体内局限性或弥漫性异常信号，呈长T1T1、长、长T2T2信号，主要位于胼胝体体部及膝部的中层，信号，主要位于胼胝体体部及膝部的中层，较少累及胼胝体，以对称性分布为特征；急性期表现较少累及胼胝体，以对称性分布为特征；急性期表现为一定的占位效应，呈膨胀性改变，并可见强化表现；为
14、一定的占位效应，呈膨胀性改变，并可见强化表现；慢性期表现为胼胝体萎缩、变薄及中层病灶处囊腔形慢性期表现为胼胝体萎缩、变薄及中层病灶处囊腔形成；有长期酗酒史，维生素成；有长期酗酒史，维生素B B复合物治复合物治 疗后症状有所疗后症状有所改善。改善。第16页，共20页。可逆性胼胝体压部综合征高原脑病：高原脑病：MRIMRI表现为表现为SCCSCC弥漫均匀性病灶，弥漫均匀性病灶，同时伴有同时伴有半卵圆中心病灶，病灶呈跳跃性分布，随访可见病灶半卵圆中心病灶，病灶呈跳跃性分布，随访可见病灶消失，一般有典型的临床病史。消失，一般有典型的临床病史。多发性硬化（多发性硬化（MSMS）：胼胝体是）：胼胝体是MS
15、MS病灶分布的特殊敏感病灶分布的特殊敏感区，约占区，约占50%50%90%90%，病灶多位于胼胝体和透明隔交界，病灶多位于胼胝体和透明隔交界面，呈圆形或卵圆形，表现为与侧脑室相连、由室管面，呈圆形或卵圆形，表现为与侧脑室相连、由室管膜下呈放射状突入胼胝体内，致胼胝体边界膜下呈放射状突入胼胝体内，致胼胝体边界 凹凸不平，凹凸不平，具有相对特征性；此外，具有相对特征性；此外，MSMS以中青年女性多见，常表以中青年女性多见，常表现为发作性加重和自发缓解，激素治疗现为发作性加重和自发缓解，激素治疗 有一定效果。有一定效果。第17页，共20页。可逆性胼胝体压部综合征胼胝体梗死：胼胝体由短小动脉供血，其前
16、胼胝体梗死：胼胝体由短小动脉供血，其前4/54/5由大脑由大脑前动脉、前交通动脉及其分支供血，后前动脉、前交通动脉及其分支供血，后1/51/5由大脑后动由大脑后动脉、后脉络膜动脉及其分支供血；根据血流动力学特脉、后脉络膜动脉及其分支供血；根据血流动力学特点，体内其他部位来源的栓子多进入大脑中动脉系统，点，体内其他部位来源的栓子多进入大脑中动脉系统，解剖学研究表明，供应胼胝体的穿支动脉通常与其主解剖学研究表明，供应胼胝体的穿支动脉通常与其主干动脉垂直，很大程度上避免了栓子进入穿支动脉。干动脉垂直，很大程度上避免了栓子进入穿支动脉。第18页，共20页。可逆性胼胝体压部综合征治疗：治疗：对于临床症状较轻的患者可仅给予休息、抗病对于临床症状较轻的患者可仅给予休息、抗病毒、脱水药物、营养神经药物治疗。症状较重患者可毒、脱水药物、营养神经药物治疗。症状较重患者可给予糖皮质激素治疗，一般治疗一周左右患者症状即给予糖皮质激素治疗，一般治疗一周左右患者症状即可完全缓解，无遗留后遗症。可完全缓解，无遗留后遗症。第19页，共20页。第20页，共20页。
