1、复旦大学附属中山医院复旦大学附属中山医院放疗科放疗科 孙孙 菁菁第1页，共129页。美国 20Gy即可有影响第11页，共129页。儿童正常组织耐受量 造血系统 照射范围小于造血骨髓的3%，则对全身血象没有太大的影响 造血干细胞具有迁移能力 有的学者提出局部照射范围内的骨髓接受1020Gy时即可出现骨髓功能的明显抑制；20Gy局部骨髓不能再生第12页，共129页。儿童正常组织耐受量 肺 全肺照射 10岁 25Gy/34周(同成人)HD斗篷野3540Gy，肺炎发病率5%；1525Gy基本消除并发症 第13页，共129页。儿童正常组织耐受量 肾 常规分次照射剂量阈值是15Gy 若全肾超过超过25Gy
2、肯定会明显损伤肾功能Wilms肿瘤放疗后长期生存者的肾功能损伤放疗剂量例数例数肌酐清除率降低肌酐清除率降低例数和百分数例数和百分数12Gy7013(19%)1224Gy279(33%)24Gy118(73%)总10830(28%)第14页，共129页。儿童正常组织耐受量 晶体 在3周至3个月内照射750950cGy时，有60%可能发生白内障 1岁以内的儿童发生白内障的频度与进展速度都比成人为高第15页，共129页。儿童正常组织耐受量 肝 若不用化疗，全肝照射25Gy较安全，30Gy会有明显的放射性肝炎 如果用化疗，全肝剂量控制在1215Gy 甲状腺 文献报道发生甲减的剂量阈值为2030Gy 放
3、疗时年龄越小，甲状腺功能受损越明显第16页，共129页。儿童正常组织耐受量 卵巢 卵母细胞的LD50为600cGy 放射线对卵巢的阻断功能取决于发育时期及照射方式 青春期、生育期更易受射线影响 分次照射300400cGy较安全 睾丸 永久不育 TD5/5100cGy，TD50/5400cGy 青春期前的睾丸精原上皮最易受损 多次小分割照射要比单次大剂量照射对精子的发育有更大的毒性，即“相反分割效应”单次放疗剂量100cGy，正常精细胞计数完全恢复需918个月；200300cGy，恢复需30个月；400600cGy，恢复需5年以上第17页，共129页。第18页，共129页。RMS：流行病学儿童软
4、组织恶性肿瘤中最常见美国 75%无临床症状第22页，共129页。第23页，共129页。IRS制订的临床分型型 病灶局限，完全切除，区域淋巴结未累及A 局限于肌肉和原发脏器B 邻近结构累及；穿过筋膜面浸润至肌肉外或原发脏器外；肉眼和镜下均证实为完全切除，切除标本中任何淋巴结必须阴性，否则患者即为B或C型型 肉眼全切除，伴区域播散A 镜下切缘阳性，无区域淋巴结累及B 完全切除且切缘阴性，但有区域淋巴结累及C 镜下切缘阳性，区域或远处淋巴结累及型 不完全切除，有肉眼残留A 仅活检B 大部切除型 起病时即出现远处转移(肺、肝、骨、骨髓、脑、远处肌肉和淋巴结)；脑脊液、胸水、腹水脱落细胞阳性与胸腹膜种植
5、均认为型第24页，共129页。根据TNM系统修订的治疗前分期分期分期部位肿瘤侵袭范围肿瘤大小淋巴结累及转移1眼眶;头颈部(非脑膜旁);生殖泌尿道(非膀胱/前列腺)T1或 T2a 或 bN0,N1,NxM02膀胱/前列腺;四肢;脑膜旁;后腹膜;躯干T1或 T2aN0或 NxM03膀胱/前列腺;四肢;脑膜旁;后腹膜;躯干T1或 T2T1或 T2abN1N0,N1,NxM0M04以上所有部位T1或 T2a 或 bN0或 N1M1T1=局限于原发解剖部位；T2=扩散；a=5cm；b=5cmN0=淋巴结无临床累及；N1=淋巴结临床累及；Nx=淋巴结情况不明确M1=远处转移第25页，共129页。RMS：治
6、疗方法 手术-尽可能切除原发肿瘤 放疗-控制局部或区域残留病灶 化疗-使肿瘤缩小或治疗镜下和肉眼可见的转移第26页，共129页。RMS：临床试验 IRS 19721978 5年OS 55%IRS 19781984 5年OS 63%IRS 19841988 5年OS 71%IRS 19911997 3年FFS 77%IRS 19992004第27页，共129页。IRS：放疗方案 剂量：型，非腺泡型，任何部位-不放疗 型，腺泡型或5cm/型-CRT 41.4Gy/23Fx/45w 型/型 6y;5cm-CRT 41.4Gy/23Fx/45w 6y;5cm-CRT 45Gy/25Fx/5w 6y;1
7、0 岁岁,型型胚胎型胚胎型;1 期期,型型(仅限仅限于眼眶于眼眶)胚胎型胚胎型;23 期期,型型腺泡型腺泡型;型型胚胎型胚胎型;23 期期,型型胚胎型胚胎型;4 期期,80%型约70%型约60%型约30%预后差：型；腹膜后-骨盆腔部及肢体躯干部；腺泡型 鼓励应用适形放疗（包括调强和近距离治疗）以保护正常组织第32页，共129页。第33页，共129页。RetinoblastomaRB第34页，共129页。RB：流行病学儿童最常见的眼眶内肿瘤发病率在活产婴为1:14000至1:34000之间，美国每年新发病例200例男:女=1:1中位年龄：单侧 2岁；双侧 1岁单侧占75%15%多灶性双侧占25%
8、100%多灶（220个肿瘤灶）遗传型多见第35页，共129页。RB：临床表现 在美国大部分限于眼内 在发展中国家通常诊断较晚 白瞳症（猫眼反射）较大的可见肿瘤或视网膜剥离 斜视：内斜或外斜 黄斑累及伴中央视野缺损，并丧失融合功能 罕见的三处性RB 双侧RB加松果体或蝶鞍上区的异位RB 可引起颅内压升高、尿崩症 预后差第36页，共129页。RB：播散方式 蔓延 侵犯视神经，并延其轴索播散到脑部 种植到玻璃体并充满整个眼球 可突破眼球蔓延到眼眶第37页，共129页。RB：播散方式 淋巴扩散 眼球及眼眶缺乏淋巴引流 脉络膜及眼睑具有淋巴引流，可播散至耳前及颌下淋巴结 血行播散 脑、脊髓、骨与软组织等
9、其它器官第38页，共129页。Reese-Ellsworth分期A.单个肿瘤单个肿瘤,小于小于 4 视盘直径视盘直径,肿瘤在眼球中纬线或其后肿瘤在眼球中纬线或其后B.多发肿瘤多发肿瘤,小于小于 4 视盘直径视盘直径,肿瘤在眼球中纬线或其后肿瘤在眼球中纬线或其后A.单个肿瘤单个肿瘤,410 视盘直径之间视盘直径之间,肿瘤在眼球中纬线或其后肿瘤在眼球中纬线或其后B.多发肿瘤多发肿瘤,410 视盘直径之间视盘直径之间,肿瘤在眼球中纬线或其后肿瘤在眼球中纬线或其后 A.肿瘤位于眼球中纬线前部肿瘤位于眼球中纬线前部B.单个肿瘤单个肿瘤,大于大于 10 视盘直径视盘直径,肿瘤在眼球中纬线后肿瘤在眼球中纬线
10、后A.多发肿瘤多发肿瘤,其中有的大于其中有的大于 10 视盘直径视盘直径B.肿瘤向前延伸到锯齿缘肿瘤向前延伸到锯齿缘A.巨大肿瘤累及视网膜一半以上巨大肿瘤累及视网膜一半以上B.有玻璃体种植有玻璃体种植*预测保存视力的可能性，而非生存率第39页，共129页。St.Jude儿童疾病研究医院RB分期法分期分期疾病表现疾病表现期期肿瘤限于视网膜肿瘤限于视网膜期期肿瘤限于眼球内肿瘤限于眼球内(包括玻璃体种植，伸延到视神经头包括玻璃体种植，伸延到视神经头部或脉络膜、导静脉、锯齿缘、虹膜和前房部或脉络膜、导静脉、锯齿缘、虹膜和前房)期期局部性眼眶外的扩散局部性眼眶外的扩散(包括通过巩膜的扩散包括通过巩膜的扩
11、散)和超过视和超过视神经端神经端期期远处转移远处转移(脑、骨髓及软组织等脑、骨髓及软组织等)第40页，共129页。RB：治疗目标治愈（由于RB的远处转移率并不高，治愈率可达87%）保存视力使继发肿瘤的危险度减至最小美容第41页，共129页。RB：治疗选择 眼球摘除手术眼球摘除手术 仅适用于已无残存视力的患者 附于眼球端的视神经必须切除10mm以上 避免眼球破裂，促进肿瘤播散 义眼有较好的美容效果第42页，共129页。RB：治疗选择 冷冻疗法冷冻疗法：经巩膜冷冻肿瘤 在眼球中纬线前，没有玻璃体内种植，冷冻探针可到达的小肿瘤 在放疗后局部复发的肿瘤 光凝固疗法光凝固疗法：激光摧毁血供 肿瘤90%外
12、照射眼睛的保留*期 95%期 50%大部分患者视力灵敏度极好（20/40）*若黄斑累及则视力较差 *Blach et al.IJROBP,1996,35:45 *Egbert et al.Arch Ophthalmol,1978,96:1826第50页，共129页。RB：并发症 白内障 阈值为1020Gy 长期发生率22%(MSKCC)干眼 若结膜和泪腺予屏蔽则不常见 视网膜病变 剂量45Gy则危险度低 骨生长异常 外照射或剜眼术后可发生第51页，共129页。RB：继发恶性肿瘤 不管是否放疗，危险度增加 放射野内危险度更高 肉瘤多见，野内肉瘤致死亡率高 在美国继发肿瘤死亡率高于RB本身所致 与
13、放疗时年龄有关 1岁者 10年内第三肿瘤发生率22%发生第二肿瘤的患者发生一系列肿瘤的危险度增加第52页，共129页。肾母细胞瘤Wilms Tumor，WT第53页，共129页。WT：流行病学 占儿童恶性肿瘤9%单侧病变中位年龄39个月；双侧病变中位年龄26个月 一般认为它是由于抑癌基因功能缺失所导致的间充质干细胞分化异常所引起第54页，共129页。WT：临床表现 无症状腹块（83%）腹痛（37%）发热（23%）血尿（21%）腹部迅速增大 贫血 肾素升高相关的高血压第55页，共129页。WT：分期 期：肿瘤局限于肾脏；完全切除。肾包膜完整 切除前肿瘤未破裂或行活检 肾窦血管未累及 切缘阴性第5
14、6页，共129页。WT：分期 期：肿瘤范围超出肾脏；完全切除。区域扩散（如穿透肾包膜或侵入肾窦）肾实质外血管内癌栓 术中或术前行活检或肿瘤破裂，限于一侧腹腔 切缘阴性第57页，共129页。WT：分期 期：有残存肿瘤，限于腹腔。腹腔或盆腔淋巴结阳性 肿瘤穿透腹膜表面 腹膜种植 术后肉眼或镜下残留 因局部浸润而不完全切除 肿瘤破裂超出一侧腹腔第58页，共129页。WT：分期 期：血行转移或腹盆腔以外淋巴结转移 远处转移可至肺、肝、骨、脑及骨髓等 肺转移仅CT可见（X片未见）则描述为“CT only”，是否行放疗由治疗单位决定 期：双侧病变 每一侧独立分期以作出局控有关的决定 发生于5%的病例第59
15、页，共129页。WT：病理分型 由三类胚胎源性肿瘤细胞构成 胚基来源 上皮来源 基质来源 FH（Favorable Histology）型 具有典型的肾母细胞瘤病理表现而没有间变或肉瘤成分 UH（UnFavorable Histology）型 间变型（anaplasia）透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of kidney，CCSK）杆状细胞肿瘤（rhabdoid tumor of kidney，RTK）第60页，共129页。Favorable Histology第61页，共129页。WT：间变型 占WT病例的4.5%与年龄有关 5岁患儿中占13%对于弥漫型间变型WT，4药化
16、疗优于3药 局灶型间变型WT的预后与相同分期的FH型WT相当第62页，共129页。WT：CCSK 也许不是真正的肾母细胞瘤类型 复发率高 倾向骨、脑转移 常见肺转移第63页，共129页。WT：RTK 高度恶性 多见于男性患儿，通常小于2岁 起源细胞未知 可肾外表现 可同时发生CNS肿瘤 对WT的化疗反应差第64页，共129页。UKW 2总的治疗策略（总的治疗策略（19861991）病理分期分期 手术手术放疗放疗化疗化疗FH先行先行先行先行先行先行延后延后不做不做不做不做半腹半腹 20Gy若局部若局部期期,半腹半腹30Gy,全肺全肺 12Gy单单 VCR1.5mg/m/w 10 周周VCR+Ac
17、tD 6 个月个月非强化非强化 VCR+ActD+ADM 12 个月个月强化强化 VCR+ActD+ADM 6 个月个月UH先行先行先行先行先行先行延后延后不做不做不做不做半腹半腹 30Gy若局部若局部期期,半腹半腹30Gy,全肺全肺 12Gy强化强化 VCR+ActD+ADM 12 个月个月强化强化 VCR+ActD+ADM 12 个月个月强化强化 VCR+ActD+ADM 12 个月个月强化强化 VCR+ActD+ADM 12 个月个月不能手术的肿 瘤,任 何病理延后延后 若能手术时局部若能手术时局部期期,半腹半腹 30Gy强化强化 VCR+ActD+ADM 12 个月个月第65页，共12
18、9页。SIOP9/GPOH（1989-1994）术后放疗计划术后放疗计划 入组条件入组条件 SH型期N+和期患者 UH型期和期患者 放射野放射野 包括术前肿瘤床及至少1cm安全边缘 N+病例尚要包括整个膈下腹主动脉旁淋巴结链 弥漫的腹腔病变或腹膜内破裂者采用全腹照射 放疗与手术间隔时间放疗与手术间隔时间 SH型 10天 UH型 38天第66页，共129页。SIOP9/GPOH（1989-1994）术后放疗计划术后放疗计划 放疗剂量 SH型：肿瘤床予15Gy，对肉眼可见的残留灶和累及的淋巴结区域再小野追加15Gy UH型：大野予30Gy 若必须全腹照射，全腹全腹剂量限制在25Gy以下，肾脏肾脏在
19、12Gy后挡铅，20Gy后部分肝脏肝脏也最好挡铅 3cm病灶缩野后追加10.8Gy 除非照射野太大，一般分割剂量为1.8Gy/次 全肝剂量限于19.8Gy以下 对侧肾脏剂量限于14.4Gy以下第69页，共129页。NWTS 5放疗计划 肿瘤床由术前CT或MRI确定 包括肾脏+肿瘤+1cm边缘 将整个椎体包入野内，以免脊柱侧凸 弥漫腹膜种植或术中肿瘤破溢或术前腹膜内破裂需全腹照射，注意屏蔽髋臼 X片与CT均发现肺转移的患者全肺照射剂量为12Gy，12Gy后仍有局部病灶残留可缩野加量7.5Gy或手术切除；“CT only”也许不需要全肺照射第70页，共129页。WT：疗效分期4 年OS4 年EFS
20、病理4 年OS4 年EFSI94%87%所有 FH87%82%II91%82%CCSK88%82%III84%82%间变型50%29%IV75%70%RTK36%36%V78%70%Mitchell C,et al.British Journal of Cancer.2000,83(5):602608第71页，共129页。WT：晚期反应 肌肉骨骼畸形 脊柱侧凸、肌肉发育不全、肢体长短不等、脊柱后凸及髂翼发育不全等 剂量15Gy和同时应用ActD可增加放射性肺炎的危险度 慢性心功能不全（CHF）初次使用ADM的患者和单次或多次复发均使用ADM的患者的20年CHF累积发生频率分别为4.4%和17.
21、4%女性、全肺放疗和左半腹放疗发生CHF的相对危险度增加第73页，共129页。WT：晚期反应 继发恶性肿瘤 15年的累积发生率为1.6%，并随着时间增加而稳步上升 治疗中包括腹腔放疗及复发后再次治疗可增加危险度 。第74页，共129页。尤文肉瘤尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤Ewings Sarcoma（ES）/PNET第75页，共129页。第76页，共129页。ES：概述 第二常见的儿童骨肿瘤；也可起源于软组织 由Jame Ewing于1921年首次描述 70%病例10岁的患者疗效更差 肺转移患者的疗效仅好于骨或骨髓转移者 有关转移灶切除的数据资料报道少 一些人提倡放疗治疗转移灶；除了肺转移，无
22、得益证明 European trial 对17例晚期ES患者(10例复发,7例多灶)采用高剂量化疗+TBI+干细胞移植，6年EFS达45%第87页，共129页。ES：继发肿瘤 CESS报道了ES患者治疗后20年继发肿瘤的发生率 5060Gy 5%60Gy 20%St Jude报道266例ES幸存者继发肉瘤的累积发生率为6.5%，接受放疗剂量48Gy者无一例发生第88页，共129页。NeuroblastomaNBL第89页，共129页。NBL：流行病学 约占1岁的患儿有播散病灶 32%的1岁的患儿诊断时病灶局限 25%的1岁的患儿有播散病灶 60%的1岁的患儿诊断时病灶局限 18%的1岁的患儿为
23、4S期第95页，共129页。NBL分期法Evans/DAngio分期法POG分期法INSS分期法（1991）1期期：局部肿瘤肉眼完全切除，伴或不伴镜下残留；同侧淋巴结镜下阴性2A期期：局部肿瘤未完全切除；同侧无粘连的淋巴结肿大，但镜下阴性2B期期：局部肿瘤完全或未完全切除；同侧无粘连的淋巴结阳性；对侧淋巴结阴性 3期期：未能切除的单侧肿瘤超过中线，伴或不伴区域淋巴结累及；或局部单侧肿瘤伴对侧区域淋巴结累及；或中线肿瘤向双侧蔓延浸润（未切除）或伴淋巴结累及 4期期：任何原发肿瘤播散到远处淋巴结、骨、骨髓、肝、皮肤或其它器官（4S期除外）期期：年龄小于1岁且原发灶局限（1、2A或2B期），播散限于
24、皮肤、肝或骨髓第96页，共129页。NBL：预后因素 年龄 分期 发生部位：颈胸部好于腹部 生物学特性 N-myc扩增与肿瘤快速进展和临床疗效差相关 DNA倍体 Shimada组织学分型 TrkA（Tyrosine Kinase）高表达5年生存率86%，低表达14%铁蛋白、LDH、神经节苷脂（GD）、神经元特异烯醇化酶等第97页，共129页。以临床和组织生物学特征为基础的危险度分组以临床和组织生物学特征为基础的危险度分组因素因素低危低危中危中危高危高危年龄年龄(yr)11111分期分期1,2,4S3,43,4N-myc无扩增无扩增无扩增无扩增扩增扩增DNA 倍体倍体超二倍体超二倍体假二倍体假二
25、倍体假二倍体假二倍体Shimada 分型分型有利有利有利或不利有利或不利不利不利第98页，共129页。NBL：低危的治疗POG和CCG报道单纯手术的EFS分别为89%和94%206例2A/2B期患者单纯手术治疗，化疗和放疗留至复发或进展时采用，3年EFS 81%，OS 99%近来COG试验对所有低危患者首选手术，之后密切随访，若有复发可手术则再切除，否则化疗。有症状的患者立即化疗-脊髓压迫、呼吸窘迫、消化道或泌尿生殖道梗阻化疗包括Carbo/VP16和Carbo/CTX/ADM交替进行 在低危组的研究中，放疗指征为.有症状.对化疗无反应.有不利的生物学因素伴局部或区域复发且化疗后仅达PR 照射
26、剂量为1.5Gy14次，共21Gy第99页，共129页。NBL：中危的治疗CCG3881报道经手术化疗(DDP,ADM,VP16,CTX)，3期患者3年PFS 96%，4期婴儿75%，无N-myc扩增的4期婴儿95%，4S期患儿75%所有中危的NBL患者首选手术切除肿瘤和淋巴结术后化疗：组织学分型有利者4疗程；不利者8疗程化疗后未达CR的患者均接受再次手术组织学有利的4期患者的转移灶化疗4次后未CR则手术第100页，共129页。NBL：中危的治疗 放疗指征 尽管已行化疗和/或手术，症状仍进行性恶化伴呼吸衰竭的4期婴儿；或神经症状进行性恶化的3、4期患儿 组织学不利的患儿8疗程化疗和手术后达PR
27、 按计划完成治疗后3个月出现局部复发经手术后达PR 放疗剂量 总剂量24Gy(除4S患儿以外)，1.5Gy/次 4S期患儿伴肝肿大可予肝脏照射4.5Gy/3次 放疗范围 靶区：原发灶或术后肉眼/镜下残留灶，由CT/MRI确定 2cm边缘 若淋巴结阳性尚需包括邻近淋巴结区域第101页，共129页。NBL：高危的治疗 放疗放疗 NBL对X线放疗很敏感 COG试验中，干细胞移植后予24Gy 靶区：化疗后病灶+2cm 高强度化疗高强度化疗+自体干细胞移植自体干细胞移植 在采取强化治疗之前，1岁的4期患儿的长期疗效仅1030%，现在可达4060%1岁的4期患儿，多数临床试验中采取自体干细胞移植，有的预处
28、理方案中包括TBI，26年PFS 3060%生物治疗：生物治疗：13-顺式视黄醛酸（13-cis-RA）I131-MIBG治疗治疗第102页，共129页。NBL：治疗晚期反应 生长障碍 生育影响 神经精神后遗症 内分泌病 脏器功能影响 心肺副反应 继发肿瘤第103页，共129页。第104页，共129页。第105页，共129页。第106页，共129页。概述 美国每年15岁儿童CNS肿瘤发生率为39/100万，约1700例/年 恶性75%，良性22%55%发生于幕下部位 小脑 脑干 总的5年生存率62%第107页，共129页。临床表现 幕下型幕下型-小脑和脑干 中线(小脑/第四脑室)：颅压升高症状
29、(头痛,晨起呕吐)，无局部体征 共济失调步态 颅神经征 幕上型幕上型-大脑半球和间脑(丘脑,下丘脑,视交叉)头痛 癫痫 上运动元神经症状(偏瘫/反射亢进)视力改变 内分泌病(下丘脑)第108页，共129页。60%以上首选手术 除了位于大脑半球的肿瘤较易完全切除，颅内其它部位肿瘤通常无法手术根治，即使是良性的颅咽管瘤 后颅凹综合征：缄默、情绪不稳 常用CCNU,VM26,DDP,VCR,CTX,ADM等 高强度化疗+自体干细胞移植 耳毒性/不育/骨髓抑制 血脑屏障第109页，共129页。儿童脑肿瘤的放射治疗 髓母细胞瘤髓母细胞瘤 放疗应以全颅全脊髓照射(CSI)开始已获公认,缩野局部加量的靶区尚
30、无定论：整个后颅窝or 肿瘤床加部分边缘 小于3岁患儿CSI限用 照射剂量 CSI：高危 3640Gy；中低危 1824Gy 后颅窝或肿瘤床+边缘加量至54Gy 大部分髓母患儿可治愈（70%）第110页，共129页。第111页，共129页。第112页，共129页。第113页，共129页。儿童脑肿瘤的放射治疗 幕上型低分级胶质细胞瘤幕上型低分级胶质细胞瘤 适应征：未完全切除 尽量避免用于80%幕上型高分级胶质细胞瘤幕上型高分级胶质细胞瘤 包括间变型星形胶质细胞瘤(级)和多形性星形胶质细胞瘤(级)大部分按成人方式治疗 全脑照射3540Gy，缩野至局部加量达5560Gy；或全程小野照射5560Gy，
31、范围包括肿瘤及水肿区边缘外23cm；1.82Gy/次，一周5次第114页，共129页。儿童脑肿瘤的放射治疗 小脑星形胶质细胞瘤小脑星形胶质细胞瘤 大多低度恶性，2/3为囊性 完全切除且低度恶性，不必放疗 病理表现为预后差型、未分化型或多形恶性胶质瘤必须术后放疗 低度恶性者照射范围包括病灶外2cm，剂量5055Gy 高度恶性者先全脑照射40Gy，然后缩野至局部加量达55Gy，1.82Gy/次第115页，共129页。小脑星形胶质细胞瘤小脑星形胶质细胞瘤第116页，共129页。儿童脑肿瘤的放射治疗 脑干胶质瘤 起自延髓、桥脑或中脑，一些作者将下丘脑及丘脑肿瘤亦包括在内 一般建议照射野大小在64cm2
32、为最适宜，包括肿瘤区外11.5cm，垂体和视交叉要挡铅 剂量通常为5055Gy，1.72.0Gy/次 超分割和适形放疗有望提高剂量改善局控 位于中脑、丘脑和第三脑室者预后好于位于桥脑和延髓者，长期生存率045%第117页，共129页。第118页，共129页。第119页，共129页。儿童脑肿瘤的放射治疗 室管膜瘤 发生于脑室或脊髓中央管内层的室管膜，大部分位于幕下 低度恶性/脑脊液阴性可予一个包括原发部位、脑室及周围组织的大野，然后缩小野追加剂量，总量达4550Gy 高度恶性/脑脊液阳性须行CSI 3040Gy，然后局部追加至4555Gy 5年生存率：高度恶性1147%；低度恶性6783%第12
33、0页，共129页。第121页，共129页。第122页，共129页。儿童脑肿瘤的放射治疗 颅咽管瘤颅咽管瘤 双峰分布：55%发生于儿童，45%发生于20岁 带有钙化和囊性区的蝶鞍上肿块，组织学良性 根治性手术易发生医源性的运动、视力、感觉和神经内分泌损伤 推荐行减压手术加放疗（可切除的较小的或位于前部的病灶除外）照射范围包括肿瘤外12cm，剂量5055Gy，1.72.0Gy/次第123页，共129页。第124页，共129页。第125页，共129页。儿童脑肿瘤的放疗相关反应 急性CNS反应 急性肿瘤内坏死、囊肿形成 脑水肿 亚急性CNS反应 肿瘤内改变：囊肿形成，出血坏死 肿瘤旁白质改变：一过性M
34、RI表现症状 远处白质改变：基底节、小脑、脑干/脊髓改变，通常伴神经症状和体征（一过性、永久性）脑白质病第126页，共129页。儿童脑肿瘤的放疗相关反应 后期CNS反应 神经病变：局灶坏死、肿瘤内/旁坏死、颅神经损伤（、）神经精神病变：记忆、学习能力下降，智力减退 神经内分泌病变：生长激素(GH)、促性腺激素(LH、FSH)和肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏 继发肿瘤形成：恶性胶质瘤、脑膜瘤 神经系统外反应 躯体生长 眼的影响 潜在心血管影响 神经系统外致癌作用第127页，共129页。Summary 放疗在许多儿童肿瘤治疗中发挥重要作用，并在许多晚期病例中取得很好的姑息效果 儿童肿瘤放疗发展的目标是以最小的晚期反应而获得最大的疗效 确认预后因素以决定哪些患儿不需高强度的治疗，制订个体化的治疗计划 发展新技术优化剂量分布，限制正常结构获得的剂量 采用新的影像手段使靶区组织的定义更准确第128页，共129页。第129页，共129页。
