1、围产期心肌病围产期心肌病peripartum cardiomyopathy温州市人民医院温州市人民医院1、定义、定义 peripartum cardiomyopathy-PPCM一类少见而预后不佳的非家族遗传性特异性心肌病！一类少见而预后不佳的非家族遗传性特异性心肌病！ 2000年，美国罕见疾病研究院定义年，美国罕见疾病研究院定义：超声心动图示左室射血分数（超声心动图示左室射血分数（LVEF）45%和（或）和（或）左室缩短分数左室缩短分数30%，发生在妊娠最后发生在妊娠最后1个月和产后个月和产后5个月内个月内妊娠最后妊娠最后1个月之前未发现心脏疾病并排除其他可引起个月之前未发现心脏疾病并排除其
2、他可引起心力衰竭的疾病。心力衰竭的疾病。 近期一项对照研究显示，近期一项对照研究显示， 23例患者于妊娠后例患者于妊娠后17-36 周出现左室周出现左室收缩功能减低及心力衰竭，其临床特征、转归及预后均与传统定收缩功能减低及心力衰竭，其临床特征、转归及预后均与传统定义的围产期心肌病患者差异无统计学意义，表明本病不仅出现于义的围产期心肌病患者差异无统计学意义，表明本病不仅出现于妊娠最后妊娠最后1 个月，还可发生于妊娠中晚期个月，还可发生于妊娠中晚期。2019年，年，ESC重新定义：重新定义： 妊娠晚期或产后数月内妊娠晚期或产后数月内 LVEF9595，必要时呼气末正压呼吸支持，必要时呼气末正压呼吸
3、支持，57.5 cmH2O57.5 cmH2O；正性肌力；正性肌力药物如多巴胺、多巴酚丁胺、洋地黄等的应用，宜静药物如多巴胺、多巴酚丁胺、洋地黄等的应用，宜静脉应用利尿剂。产后如仍有顽固心衰可辅助应用主动脉应用利尿剂。产后如仍有顽固心衰可辅助应用主动脉内球囊反搏（脉内球囊反搏（IABPIABP），当正性肌力药和），当正性肌力药和IABPIABP无法撤无法撤除时可予左心室辅助装置除时可予左心室辅助装置70左心室功能得以恢复（左心室功能得以恢复（300例）例）治疗和休息半年以上，心脏仍大提示预后不良治疗和休息半年以上，心脏仍大提示预后不良非洲（海地）和美籍黑人孕妇病死率较高非洲（海地）和美籍黑人孕
4、妇病死率较高预后较差：临床症状出现于产后两周内、年龄预后较差：临床症状出现于产后两周内、年龄30岁、多胎妊娠，尤其是岁、多胎妊娠，尤其是EF40者。者。分娩时出现死胎的几率比正常人高达四到五倍分娩时出现死胎的几率比正常人高达四到五倍五、预后五、预后病例介绍病例介绍 入院时间入院时间2019-12-23 16:44 患女患女31 岁，温州平阳，已婚，生育史岁，温州平阳，已婚，生育史1-0-1-1 2019年：因年：因“社会因素社会因素”行子宫下段剖宫产术。行子宫下段剖宫产术。 末次月经末次月经2019-03-31，预产期，预产期:2019-01-07。平素月经规则，孕平素月经规则，孕10周左右建
5、册，孕期不规则产检，孕周左右建册，孕期不规则产检，孕4+月发现月发现“轻度贫轻度贫血血”，未予治疗。，未予治疗。2019年年11月中下旬出现月中下旬出现双下肢轻度浮肿双下肢轻度浮肿，经休息后好转，未诊治。，经休息后好转，未诊治。2019年年12月月23日日16:44因因“停经停经8+月，要求待产月，要求待产”入住平阳县人民医院入住平阳县人民医院产科，无腹痛，无阴道流血流液，无胸闷气促。产科，无腹痛，无阴道流血流液，无胸闷气促。查体：体温查体：体温37，脉搏，脉搏82次次/分，呼吸分，呼吸17次次/分，分，血压血压104/67mmHg，神志清，精神可，皮肤粘膜略苍白，未及浅表淋巴结肿大，肺脏听诊
6、未及干神志清，精神可，皮肤粘膜略苍白，未及浅表淋巴结肿大，肺脏听诊未及干罗音，心脏听诊未闻及杂音，腹部膨隆如孕月大小，可及胎块，腹部无压痛，罗音，心脏听诊未闻及杂音，腹部膨隆如孕月大小，可及胎块，腹部无压痛，可听及胎心约可听及胎心约135次次/分，脊柱四肢无畸形，双下肢轻度水肿，下腹部可见分，脊柱四肢无畸形，双下肢轻度水肿，下腹部可见陈旧性手术疤痕。陈旧性手术疤痕。产科检查：宫高产科检查：宫高35cm，腹围，腹围96cm，胎方位，胎方位LOA，已入盆，胎心，已入盆，胎心135次次/分，胎儿估计体重分，胎儿估计体重3560g，宫缩偶有，肛查：宫颈未消退，宫口未扩张，先，宫缩偶有，肛查：宫颈未消退
7、，宫口未扩张，先露露-2，胎膜未破。辅助检查：，胎膜未破。辅助检查：B超（超（2019-12-22 平阳县第二人民医平阳县第二人民医院）：宫内单活胎，晚妊。院）：宫内单活胎，晚妊。入院诊断：入院诊断：G3P1孕孕37+6周周LOA待产、瘢痕子宫。待产、瘢痕子宫。入院后辅助检查：入院后辅助检查：2019-12-23 （平医）：（平医）： 白细胞白细胞7.4*109/L，血红蛋白血红蛋白70g/l，红细胞红细胞 3.27*1012/L，平，平均红细胞体积均红细胞体积73.1fl，平均血红蛋白浓度，平均血红蛋白浓度289g/l，红细胞压积，红细胞压积0.239，血小板血小板 292*109/L。 凝
8、血酶原时间凝血酶原时间12.2秒，纤维蛋白原秒，纤维蛋白原5.52g/l，D-二聚体二聚体 1.53ug/ml。 血糖基本正常。甲状腺功能基本正常。血糖基本正常。甲状腺功能基本正常。2019-12-24（平医）：（平医）： 白细胞白细胞6.4*109/L，血红蛋白血红蛋白63g/l，红细胞，红细胞 2.89*1012/L，红，红细胞压积细胞压积0.208，血小板，血小板 256*109/L。 尿常规尿常规尿蛋白尿蛋白1+，尿白细胞尿白细胞3+， 大生化：基本正常。铁蛋白大生化：基本正常。铁蛋白4.6ng/ml，叶酸，叶酸4.50ng/ml，维生素，维生素B12 191pg/ml。 乙肝三系乙肝
9、表面抗原乙肝三系乙肝表面抗原 0.391，乙肝，乙肝e抗体抗体 0.047，乙肝表面抗体，乙肝表面抗体 1000.0，乙肝，乙肝e抗原抗原 0.121，乙肝核心抗体，乙肝核心抗体0.008，丙肝、梅毒抗体，丙肝、梅毒抗体及及HIV均阴性。均阴性。 心电图：心电图：1.窦性心律窦性心律 2.胸导联胸导联R波递增不良。波递增不良。住院诊疗经过住院诊疗经过2019-12-24 10:50 患者诉下腹坠痛，偶有宫缩，查血红蛋白患者诉下腹坠痛，偶有宫缩，查血红蛋白70g/l，予输浓，予输浓缩红细胞缩红细胞2u纠正贫血，因有不规则宫缩，应患者及其家属要求，纠正贫血，因有不规则宫缩，应患者及其家属要求，因因
10、“瘢痕子宫瘢痕子宫”拟行子宫下段剖宫产术，术前准备。拟行子宫下段剖宫产术，术前准备。 14:00 开始手术。患者在腰硬联合麻醉下行开始手术。患者在腰硬联合麻醉下行“子宫下段剖宫产子宫下段剖宫产术术”，羊水清，羊水清，1200ml，剖一男婴，评分，剖一男婴，评分10分，体重分，体重3800g，胎盘胎膜自落。术中予胎盘胎膜自落。术中予欣母沛欣母沛针针1支宫体注射促宫缩，粘停宁预支宫体注射促宫缩，粘停宁预防粘连，手术过程顺利。防粘连，手术过程顺利。 15:10 结束手术。术中出血结束手术。术中出血500ml。术后予头孢呋辛针。术后予头孢呋辛针1.5g静静滴滴 bid预防感染治疗，预防感染治疗，催产素
11、针催产素针促宫缩。促宫缩。2019-12-25 10:09 患者诉胸闷不适，无咳嗽咳痰，面色苍白，无明显头晕，稍乏力。患者诉胸闷不适，无咳嗽咳痰，面色苍白，无明显头晕，稍乏力。 查体：体温查体：体温37.0，心率，心率56次次/分，呼吸分，呼吸17次次/分，血压分，血压100/60mmHg，氧饱和度氧饱和度97% ，双下肢浮肿（，双下肢浮肿（+）。）。 术后血常规（术后血常规（2019-12-24 16:17）：白细胞）：白细胞9.1*109/L，血红蛋白血红蛋白68g/l，红细胞，红细胞 3.04*1012/L，血小板，血小板 218*109/L。急诊。急诊D-二聚体二聚体 14.53ug/
12、ml。BNP 150pg/ml。急诊血常规。急诊血常规+急诊急诊CRP（2019-12-24 21:15）：白细胞）：白细胞14.0*109/L，血红蛋白，血红蛋白77g/l，血小板，血小板 233*109/L。凝血酶原时间。凝血酶原时间 14.1秒，部分凝血活酶时间秒，部分凝血活酶时间39.6秒，秒，D-二二聚体聚体20.00ug/ml。急诊血常规。急诊血常规+急诊急诊CRP（2019-12-24 21:15）：）：白细胞白细胞13.8*109/L，血红蛋白，血红蛋白75g/l。（。（2019-12-24 22:02）：凝）：凝血酶原时间血酶原时间 14.0秒，部分凝血活酶时间秒，部分凝血活
13、酶时间40.4秒，秒，D-二聚体二聚体20.00ug/ml。肌钙蛋白。肌钙蛋白-I正常范围。正常范围。CK同工酶同工酶 60IU/L。 予吸氧，撤氧气予吸氧，撤氧气10分钟后氧饱和度低至分钟后氧饱和度低至88%，予吸氧后好转。，予吸氧后好转。 10:16心内科诊断：剖宫产术后、贫血、胸闷待查：肺栓塞？建议处理：心内科诊断：剖宫产术后、贫血、胸闷待查：肺栓塞？建议处理：1.建议积极排除原发病，暂无心功能不全表现。建议积极排除原发病，暂无心功能不全表现。2.复查心电图。心肌酶谱、肌复查心电图。心肌酶谱、肌钙蛋白、心超、动脉血气。钙蛋白、心超、动脉血气。3.请呼吸内科排除肺栓塞可能。请呼吸内科排除肺
14、栓塞可能。 12:02 CT提示两肺散在感染；两侧胸腔少许积液，提示两肺散在感染；两侧胸腔少许积液，心影偏大（左室为主）心影偏大（左室为主），心包少量积液心包少量积液 呼吸内科会诊：呼吸内科会诊：1.肺部感染可能。肺部感染可能。2.肺栓塞待排，必要时予肺栓塞待排，必要时予CTPA监测，查双下肢静脉监测，查双下肢静脉B超。超。 16:17 右侧下肢深静脉右侧下肢深静脉B超：超：右小腿肌层间静脉血栓形成右小腿肌层间静脉血栓形成。心超：。心超：1.左房左室增大伴二尖瓣中等量返流左房左室增大伴二尖瓣中等量返流 2.三尖瓣少量返流三尖瓣少量返流 3.肺动肺动脉内径偏宽脉内径偏宽 4.少量心包积液。左侧下
15、肢深静脉少量心包积液。左侧下肢深静脉B超：左小腿肌层超：左小腿肌层间静脉血栓形成左股总静脉前壁前方低回声团（穿刺后改变？请间静脉血栓形成左股总静脉前壁前方低回声团（穿刺后改变？请结合临床）。结合临床）。 18:13 心内科会诊：诊断：下肢肌层间静脉血栓形成、围产期心内科会诊：诊断：下肢肌层间静脉血栓形成、围产期心肌病可能，低氧血症可能、贫血、肺部感染，肺栓塞目前无心心肌病可能，低氧血症可能、贫血、肺部感染，肺栓塞目前无心超。心电图依据。建议超。心电图依据。建议1.依诺肝素针依诺肝素针0.4ml皮下注射皮下注射q12h，双，双克片克片1片片qd、螺内酯、螺内酯1片片bid、缬沙坦、缬沙坦80mg
16、 qd。2.-3天后随访天后随访下肢静脉超声，随访心超、下肢静脉超声，随访心超、BNP、心电图。遵医嘱执行。、心电图。遵医嘱执行。2019-12-26 10:10 患者偶有咳嗽，无明显胸闷不适。查体：体温患者偶有咳嗽，无明显胸闷不适。查体：体温36.7，心率，心率60次次/分，呼吸分，呼吸16次次/分，血压分，血压114/66mmHg，氧饱和度，氧饱和度94%。辅助检查：血气分析：。辅助检查：血气分析：PH7.378，实际氧分压，实际氧分压 67.9，标准二氧化碳分压，标准二氧化碳分压35.0mmHg，D-二聚体二聚体 17.64ug/ml，BNP414pg/ml。继续依诺肝素针。继续依诺肝素
17、针0.4ml皮下注射皮下注射q12h，双，双克片克片1片片qd、螺内酯、螺内酯1片片bid、缬沙坦、缬沙坦80mg qd。继续头孢呋辛针。继续头孢呋辛针1.5g静滴静滴 bid抗感染治疗，予复查血常规及抗感染治疗，予复查血常规及D-二聚体。二聚体。2019-12-27 09:46 诉咳嗽，不剧，痰少，不易咳出，无明显胸闷不适，面色稍苍白，无明显头晕。诉咳嗽，不剧，痰少，不易咳出，无明显胸闷不适，面色稍苍白，无明显头晕。查体：体温查体：体温36.6，心率，心率64次次/分，呼吸分，呼吸18次次/分，血压分，血压102/61mmHg，氧饱和度氧饱和度98%。辅助检查：。辅助检查：D-二聚体二聚体5
18、.90ug/ml，血常规提示血红蛋白，血常规提示血红蛋白79g/l。继续头孢呋辛针。继续头孢呋辛针1.5g静滴静滴 bid抗感染治疗，依诺肝素针抗感染治疗，依诺肝素针0.4ml皮下注皮下注射射q12h，双克片，双克片1片片qd、螺内酯、螺内酯1片片bid、缬沙坦、缬沙坦80mg qd。予氨溴索针静滴。予氨溴索针静滴雾化止咳化痰，系贫血，铁蛋白低，已予蔗糖铁针纠正贫血，今疗程足予停用。雾化止咳化痰，系贫血，铁蛋白低，已予蔗糖铁针纠正贫血，今疗程足予停用。2019-12-28 09:57 今患者咳嗽较前好转，无明显胸闷不适，氧饱和度今患者咳嗽较前好转，无明显胸闷不适，氧饱和度98%。复查血。复查血
19、D-二聚体下二聚体下降明显，提示患者目前症状明显好转，予停吸氧，改必要时，今拔除导尿管，降明显，提示患者目前症状明显好转，予停吸氧，改必要时，今拔除导尿管，治疗上继续予头孢呋辛针治疗上继续予头孢呋辛针1.5g静滴静滴 bid抗感染治疗，依诺肝素针抗感染治疗，依诺肝素针0.4ml皮下皮下注射注射q12h，双克片，双克片1片片qd、螺内酯、螺内酯1片片bid、缬沙坦、缬沙坦80mg qd对症治疗。对症治疗。2019-12-31 09:19 患者无诉明显不适，治疗同前，予复查胸部患者无诉明显不适，治疗同前，予复查胸部CT等。等。2019-01-01 08:33 无明显不适，复查无明显不适，复查D-二
20、聚体二聚体2.18ug/ml，血红蛋白，血红蛋白97g/l，复查胸部，复查胸部CT提提示：左下肺少许炎性灶，较示：左下肺少许炎性灶，较2019-12-25CT吸收明显；右下肺钙化灶。今吸收明显；右下肺钙化灶。今停头孢呋辛针停头孢呋辛针1.5g静滴静滴 bid抗感染治疗，停双克片抗感染治疗，停双克片1片片qd、螺内酯、螺内酯1片片bid、缬沙坦缬沙坦80mg qd。继续予肝素针抗凝治疗。继续予肝素针抗凝治疗。2019-01-02 08:14 患者目前病情稳定，因双下肢静脉血栓形成，今加用华法林片患者目前病情稳定，因双下肢静脉血栓形成，今加用华法林片1.5片口服联片口服联合肝素针抗凝治疗。定期检测
21、出凝血情况。合肝素针抗凝治疗。定期检测出凝血情况。2019-01-05 08:44 患者现病情好转，无胸闷不适，一般情况可，监测患者现病情好转，无胸闷不适，一般情况可，监测INT2.0，今予出院，继续，今予出院，继续华法林片华法林片1片片qd治疗，嘱治疗，嘱3天后复查出凝血功能，一月后复查心超。天后复查出凝血功能，一月后复查心超。对此病例看法对此病例看法 围产期心肌病证据不足围产期心肌病证据不足1）ECHO不符：不符：LVDd-58，LVEF60%2) 2019年诊断标准核心是排他性诊断年诊断标准核心是排他性诊断-不能排除贫血性心肌病不能排除贫血性心肌病p我的诊断：我的诊断：贫血性心肌病，肺部
22、感染贫血性心肌病，肺部感染2019-1患女患女30岁，已婚。岁，已婚。 无高血压、糖尿病，否认心脏病病史，否认食物及药物过敏史。无高血压、糖尿病，否认心脏病病史，否认食物及药物过敏史。 2019-7-6：LAD-25mm,LVIDd-47mm,IVSd-7mm,LVPWd-7mm,EF-61%。3030天前（妊娠后期）于受凉后咳嗽咳黄色粘稠，天前（妊娠后期）于受凉后咳嗽咳黄色粘稠，1313天前于我院自然分天前于我院自然分娩一男婴。后曾于我院呼吸科门诊予输娩一男婴。后曾于我院呼吸科门诊予输“安灭菌针、多索茶碱针安灭菌针、多索茶碱针”，咳嗽咳痰稍好转。咳嗽咳痰稍好转。3天前出现胸闷气促，夜间不能平
23、卧，伴心悸天前出现胸闷气促，夜间不能平卧，伴心悸P-124，BP-105/84，心界叩诊左下扩大，心界叩诊左下扩大，HR-124次次/分，分，呈呈奔马律奔马律，各瓣膜听诊区未及杂音，两肺呼吸音粗，两肺未闻及干湿罗，各瓣膜听诊区未及杂音，两肺呼吸音粗，两肺未闻及干湿罗音。音。pro-BNP3689pg/ml,LDL-C-4.4心电图：窦性心动过速，完全性左束支传导阻滞，心电图：窦性心动过速，完全性左束支传导阻滞，Q-T间期延长。间期延长。ECHO：左室增大，左室收缩功能减低，二尖瓣中度反左室增大，左室收缩功能减低，二尖瓣中度反流，心包少量积液。流，心包少量积液。IVSd10mm，LVIDd66m
24、m，LVPWd10mm，LVIDs60mm，AO28mm，LA37mm，EF20%，SV42ml。胸部胸部CT：两肺炎症，间质性肺水肿可能，心脏增大，：两肺炎症，间质性肺水肿可能，心脏增大，两侧胸腔、心包积液，腹腔积液；两侧胸腔、心包积液，腹腔积液； 我院自动出院，去上海某医院行（双心室同步化我院自动出院，去上海某医院行（双心室同步化起搏）起搏） CRT治疗治疗 术后术后1月死亡。月死亡。 诊断：诊断：PPCM2019-7-9 魏某。女魏某。女29岁，岁，242495 分娩前活动如常人，产后分娩前活动如常人，产后3个月出现腹胀，个月出现腹胀，B超示有超示有腹水，入院消化内科，近一个月来气短浮肿
25、明显。腹水，入院消化内科，近一个月来气短浮肿明显。 ECHO：LVD76，EF20%,其父有扩心病史其父有扩心病史（LVD78） 出院后出院后4月，月，SCD在青田在青田 诊断诊断PPCM，不排除，不排除DCM在妊娠期首发在妊娠期首发围产期心肌病的诊断与治疗新进展围产期心肌病的诊断与治疗新进展作者：黎明江作者：黎明江1 单位：武汉大学人民医院单位：武汉大学人民医院1 围产期心肌病(Peripartum cardiomyopathy，PPCM)是指孕期后3个月至产后6个月出现的无明确心衰原因、有典型左心室收缩功能不全的致命性心脏病。高龄、多产、多胎及有妊娠中毒史的产妇中发病率较高。本病预后较原发
26、性心肌病为好。365医学网 转载请注明 1. 危险因素及病因365医学网 转载请注明 营养不良（缺乏VitB1、硒等）或过剩，多次、多胎及双胎妊娠（7倍于正常孕妇），先兆子痫，妊娠年龄30岁，妊娠高血压综合征（发病率22），围产期心肌病家族史，再次妊娠复发均为其危险因素。365医学网 转载请注明 病因不明，主要包括（1）心肌炎：PPCM心内膜心肌活检标本有密集的淋巴细胞浸润，并可见心肌细胞水肿、坏死及纤维化，用糖皮质激素及免疫抑制药治疗后，临床症状有所好转；细菌与病毒的感染，有资料表明孕妇中约-80有巨细胞病毒感染证据。（2）妊娠期免疫应答异常：研究表明，妊娠期间胎儿的造血细胞与母体嵌合，并滞
27、留于母体循环呈免疫抑制状态。分娩后免疫系统恢复，居留于心肌组织的嵌合细胞被免疫攻击，已证实PPCM与高滴度的抗心肌组织蛋白（腺嘌呤核苷酸易位子、支链a-酮酸脱氢酶）自身抗体有关伴T4/T8比例增高，Hilfiker-Kleiner等发现过度的氧化应激导致产生过量催乳素会加速PPCM进展。（3）应激致炎症因子激活：Sliwa 等对100名围产期心肌病患者研究中发现，一些血浆中的炎症因子与PPCM病程进展关系密切。认识围产期心肌病认识围产期心肌病作者：谭虹作者：谭虹1 单位：广东省人民医院单位：广东省人民医院1美国调查资料显示，美国调查资料显示，1990-2019年间年间PPCM发生率为发生率为1
28、例例/ 2289人，近期报告的死亡率为人，近期报告的死亡率为05。非。非洲妇女发生洲妇女发生PPCM更常见，其中海地发生率最高（更常见，其中海地发生率最高（1例例/300人），但导致人），但导致PPCM发病有种族差异的发病有种族差异的原因至今未明。经产、高龄妊娠（原因至今未明。经产、高龄妊娠（30岁以上女性发病率更高）、多胎妊娠、先兆子痫、妊娠高血岁以上女性发病率更高）、多胎妊娠、先兆子痫、妊娠高血压及非洲裔等均是压及非洲裔等均是PPCM的危险因素，但不存在上述危险因素的妇女也会发生的危险因素，但不存在上述危险因素的妇女也会发生PPCM。365医学网医学网 转载请注明转载请注明1 发病机制发病
29、机制 学说众多、有待明确学说众多、有待明确365医学网医学网 转载请注明转载请注明 PPCM发病机制有以下几种学说，但确切机制有待探索。发病机制有以下几种学说，但确切机制有待探索。365医学网医学网 转载请注明转载请注明1.1 心肌炎：有研究显示，心肌炎：有研究显示，PPCM患者心肌炎发生率为患者心肌炎发生率为8.878，而发生心肌炎并不影响，而发生心肌炎并不影响PPCM预后。预后。365医学网医学网 转载请注明转载请注明1.2 病毒感染：病毒感染后的局部免疫反应会介导心肌组织损伤，导致心室功能障碍。在病毒感染：病毒感染后的局部免疫反应会介导心肌组织损伤，导致心室功能障碍。在PPCM患患者的心内膜心肌活检标本中已发现细小病毒组者的心内膜心肌活检标本中已发现细小病毒组B19、人类疱疹病毒组、人类疱疹病毒组6、EB(Epstein Barr)病毒及病毒及巨细胞病毒巨细胞病毒DNA。病毒清除后，患者平均左室射血分数（。病毒清除后，患者平均左室射血分数（LVEF）显著改善（）显著改善（58.1对对50.2），），而病毒持续存在会进一步降低而病毒持续存在会进一步降低LVEF（54.3对对51.4）。）。365医学网医学网
