1、肺间质肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质指肺泡间终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴管组织。成分 细胞：间叶细胞成纤维细胞，平滑肌细胞等 炎症细胞和免疫活性细胞-巨噬细胞，淋巴细胞等 细胞外基质（ECM）-基质及纤维成分，包括各种胶原蛋白等。概 念弥漫性间质性肺疾病（弥漫性间质性肺疾病（diffuse interstitial lung disease,DILD）是一组病因各异、发病机制尚不）是一组病因各异、发病机制尚不完全清楚的庞杂疾病谱完全清楚的庞杂疾病谱,因气体交换障碍而导致进行因气体交换障碍而导致进行性呼吸困难为主要临床表现性呼吸困难为主要临床表现ILD是以肺泡壁和肺泡腔具有不
2、同形式和不同程度是以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和不同程度的炎症和肺纤维化为特征性病理改变的炎症和肺纤维化为特征性病理改变,不仅侵及间质不仅侵及间质，还累及到肺泡腔、外周气道和血管以它们各自衬，还累及到肺泡腔、外周气道和血管以它们各自衬附的上皮和内皮细胞，所以又称为弥漫性实质性肺附的上皮和内皮细胞，所以又称为弥漫性实质性肺疾病（疾病（diffuse parenchymal,lungdiseaceDPLD）发发 病病 情情 况况 ILD并非少见病，患病率美国统计并非少见病，患病率美国统计2040/10万人万人,我国尚无确切统计数字我国尚无确切统计数字国内国内11家综合医院调查结果：家综合医院调查结
3、果：1990年共收治年共收治ILD患患者者56例，平均占呼吸科住院人数的例，平均占呼吸科住院人数的1.98%，2003年年住院总人数达住院总人数达485例，百分比上升至例，百分比上升至4.66%,提示：该提示：该病的发病率有明显上升趋势病的发病率有明显上升趋势发病率上升发病率上升:致肺纤维化因素上升致肺纤维化因素上升,认识提高认识提高,诊断意识诊断意识增强增强,HRCT提供依据提供依据ILD分类 根据病因：病因明确和病因未明 根据病程：急性ILD和慢性ILD 根据效应细胞：中性粒细胞和淋巴细胞 根据BALF中T淋巴细胞亚群病因明确的ILD【职业/环境相关】吸入无机粉尘：矽肺、石棉肺、煤尘 肺及
4、铍肺 吸入有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎 动物蛋白质：饲鸽或饲鸟者肺 嗜热放线菌：农民肺、甘蔗渣肺、蘑 菇肺等空调湿化器肺、有害气体(SO2,NO2)【药物治疗相关】【药物治疗相关】抗肿瘤药物：博莱霉素、丝裂霉素、甲抗肿瘤药物：博莱霉素、丝裂霉素、甲氨蝶呤等氨蝶呤等抗生素及化学制剂：呋喃、磺胺、胺碘抗生素及化学制剂：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖酮、降糖 药、避孕药、非甾体抗炎制剂药、避孕药、非甾体抗炎制剂、抗痉挛药（苯妥英钠、卡马西平）、青、抗痉挛药（苯妥英钠、卡马西平）、青霉胺、秋水仙碱、三霉胺、秋水仙碱、三 环类抗抑郁药、美环类抗抑郁药、美沙酮、放射线照射、高浓度吸氧、误服百沙酮、放射线照射、高
5、浓度吸氧、误服百草枯草枯【肺部感染相关】【肺部感染相关】血性播散性肺结核血性播散性肺结核卡氏肺囊虫肺炎卡氏肺囊虫肺炎各类细菌和病毒（各类细菌和病毒（CMV、SARS、HIV、H5N1）其他：恢复期 慢性左心功能不全 慢性肾功能不全 癌性淋巴管炎 移植物排斥反应病因未明的ILD【原发（特发）性】（）特发性间质性肺炎（）特发性间质纤维化普通型间质肺炎（）急性间质性肺炎(AIP)(AIP)特发性非特异性间质性肺炎（NSIPNSIP）脱屑型间质性肺炎（DIPDIP）呼吸性细支气管炎间质性肺病（RBILDRBILD）（2 2）隐源性机化性肺炎（COPCOP）【肉芽肿血管炎相关】【肉芽肿血管炎相关】结节病
6、结节病 Wegener Wegener肉芽肿肉芽肿 支气管中心性支气管中心性肉芽肿肉芽肿 坏死性结节性坏死性结节性肉芽肿肉芽肿 Churg-Strauss Churg-Strauss 综合症综合症【胶原血管病相关】类风湿性关节炎（RA）进行性全身性硬化症（PSS）系统性红斑狼疮（SLE）多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM)干燥综合症（Siogren综合症）混合性结缔组织病（MCTD）强直性脊柱炎（As)【淋巴【淋巴/淋巴细胞增生疾病相关】淋巴细胞增生疾病相关】淋巴细胞间质性肺炎（淋巴细胞间质性肺炎（LIDLID）淋巴瘤样肉芽肿淋巴瘤样肉芽肿 免疫母细胞性淋巴结病免疫母细胞性淋巴结病 组织细胞增生症
7、（组织细胞增生症（Langerhans)Langerhans)【遗传性疾病相关】【遗传性疾病相关】家族性肺纤维家族性肺纤维化化 囊性肺纤维囊性肺纤维化化 结节性硬结节性硬化症化症 神经纤维瘤神经纤维瘤病病 Niemam-Niemam-PickPick综合症综合症 【其它】【其它】急性嗜酸细胞性肺炎急性嗜酸细胞性肺炎隐源性嗜酸细胞性肺隐源性嗜酸细胞性肺炎炎肺淋巴管平滑肌瘤病肺淋巴管平滑肌瘤病肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症肺泡微结石症肺泡微结石症支气管肺淀粉样变支气管肺淀粉样变特发性含铁血黄素沉特发性含铁血黄素沉着症着症ILD患者临床表现患者临床表现 呼吸困难：呈进行性呼吸困难：呈进行性/活动后加重
8、，活动后加重，IPF早早期期 咳嗽：多为干咳，深吸气和呼气末出现，咳嗽：多为干咳，深吸气和呼气末出现，诊断诊断ILD线索线索 紫绀：紫绀：PaO2 60mmHg,出现四肢发绀，呼出现四肢发绀，呼吸频率快吸频率快 帛裂音：又称帛裂音：又称Velcro 音，肺纤维化标志罗音，肺纤维化标志罗音，音，IPF 多见多见 杵状指（趾）：杵状指（趾）：IPF、石棉肺、石棉肺、HX和囊性和囊性肺纤维化多见肺纤维化多见 胸痛：少见，结节病、胸痛：少见，结节病、HX、LAM并发气并发气胸时出现胸时出现 ILD患者胸部影像学改变患者胸部影像学改变 胸部胸部X线影像学是最先得到的线影像学是最先得到的ILD诊断线索诊断
9、线索 轻重不等的磨玻璃样、结节状、网状、蜂窝轻重不等的磨玻璃样、结节状、网状、蜂窝 影，病变弥漫性对称分布，以中下野为主。影，病变弥漫性对称分布，以中下野为主。HRCT显示间质及小叶间隔。在早期诊断、显示间质及小叶间隔。在早期诊断、诊诊 断某些特异性断某些特异性ILD和定量评估病变范围优于和定量评估病变范围优于胸片。胸片。磨玻璃改变多见早期肺泡炎阶段，网格及磨玻璃改变多见早期肺泡炎阶段，网格及结节结节 影多见于肺纤维化阶段，蜂窝肺多为（影多见于肺纤维化阶段，蜂窝肺多为（IPF）晚晚 期、终末期改变。期、终末期改变。ILD患者肺功能改变患者肺功能改变ILD患者肺功能主要为限制性通气功能障碍患者肺
10、功能主要为限制性通气功能障碍(VC )和弥和弥散功能散功能(DLCO )DLCO病变早期病变早期 即有下降表现，随着病情进展呈进行即有下降表现，随着病情进展呈进行性下降。性下降。中晚期常发生低氧血症（中晚期常发生低氧血症（PaO2 ），常因呼吸频率增快），常因呼吸频率增快而出过度通气而出过度通气(PaCO2 )。文献报道：肺功能检查在早期文献报道：肺功能检查在早期ILD诊断上优于影像学检诊断上优于影像学检查。并可动态观察和随访查。并可动态观察和随访.气管肺泡灌洗液（Bronchial alveolar支lavage fluid,BALF）健康非吸烟者：总数：0.090.26X109/L 分数：
11、AM 93%3%LYM 7%1%PMN1%EC 50%)循环免疫复合物（循环免疫复合物（CIC）引起的急性间质）引起的急性间质性肺炎，激素冲击治疗同时给予血浆置换可性肺炎，激素冲击治疗同时给予血浆置换可能有一定作用。能有一定作用。血浆置换与肺移植血浆置换与肺移植预防1 避免感染：感染后会加重特发性肺纤维化症状和病情，容易忽视呼吸上的微小变化及加重的咳嗽，及时向医生汇报新发的症状，以尽快采取治疗。2 学习和练习放松：学会放松有助于控制因气短而产生的恐惧，因肌肉紧张而消耗过多的氧气，身体和精神放松可以避免。3 戒烟：重要的就是戒烟，阻止肺进一步损害的最好方法就是停止刺激，戒烟困难者应该向医生寻求帮
12、助。4 科学的态度：保持积极平和的心态面对疾病。积极参加疾病治疗的全过程才是明智的选择。5保持适当的体重和良好的营养：体重超重增加心肺供氧到全身的负担，也导致气短，超重也增加膈肌的压力而 使呼吸不足。6 定期随诊：及时发现苭物的不良反应和病情变化，调整治疗方案。7 规律运动，保持体型：通过规律训练，使肌肉变的更有力，更能对抗疲劳。肺纤维化的护理要点肺纤维化的护理要点 肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病，预后差，在疾病发展过程中患者常出现呼吸衰竭以及其他危及生命的并发症。因此对该类患者的护理至关重要 一一 严密观察患者病情变化严密观察患者病情变化
13、1、对患者的呼吸频率、节律和深度，使用辅助呼吸机的情况，呼吸困难的程度等情况做好及时观察。注意SaO2的变化及有无肺性脑病的表现。2、观察缺氧和二氧化碳潴留的症状和体征，如有无发绀、球结膜水肿、肺部呼吸音及哕音变化3、患者有无心力衰竭的症状与体征，尿量及水肿情况。4、昏迷者应评估瞳孔、肌张力、腱反射及病理反射，及时了解血气分析、尿常规、电解质等检查结果。在病情观察过程中，有异常情况及时通知医师 。二二 保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅1 及时清除痰液，清醒患者鼓励用力咳痰，对于痰液黏稠患者，鼓励多饮水，给予雾化吸人，稀释痰液。2 咳嗽无力者定时协助翻身、拍背，促进排痰。3 对昏迷患者可机械吸痰，保
14、持呼吸道通畅。同时注意观察咳痰的颜色、量及黏稠度。4 及时正确留取痰标本，确定致病菌。三三 尿量的观察尿量的观察尿量反映液体平衡及心肾功能，每日准确记录出入量。如有异常，及时汇报医生。四四 观察药物的不良反应观察药物的不良反应 特发性肺纤维化患者长期应用激素及抗菌药物治疗，注意预防各种感染，尤其注意观察口腔黏膜有无真菌感染。做好口腔护理，防止口腔粘膜溃疡发生。五五 饮食护理饮食护理 饮食上要清淡、易消化 以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸、过甜的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。不要吃刺激性的食物 总的说来饮食特点应是：饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例
15、适宜，并且宜于消化吸收。六六 无创呼吸机辅助呼吸的护理无创呼吸机辅助呼吸的护理 1 向患者及家属介绍病情，讲述无创通气的原理和作用，消除患者对无创呼吸机的生疏感和惧怕感。2 在使用前选择合适的鼻面罩，让患者试戴。鼻面罩与面部吻合良好，四头带或固定带松紧适宜，以鼻面罩不漏气为准。不可让患者有过强的压迫感，在易摩擦部位用凡士林涂抹保护皮肤或用无菌透明敷贴保护，避免压伤和擦伤面部皮肤。3 注意观察并发症，如：腹胀，呜咽。指导患者闭紧嘴，用鼻呼吸，并减少吞咽动作，避免把气吸到胃内，造成胃肠胀气。必要时加用促进胃动力药，以消胀通气。4 每日更换湿化水。适时调整呼吸参数。七七 皮肤护理皮肤护理 长期卧床的患者，给铺气垫床，注意给予定期翻身，防止压疮发生。八八 心理护理心理护理 由于病情久治不愈，反复发作，患者常会出现忧郁、紧张、焦虑等负性心理作用。所以对肺纤维化患者的心理护理很重要。要关心体贴患者，言语温柔，态度和蔼。不断鼓励患者，使其树立战胜疾病的信心，从而能积极配合治疗护理。小结小结 肺纤维化的患者是越来越多，在进行治疗的同时，护理正起着越来越重要的作用，希望能通过我们的护理改善患者的病情。
