1、北京协和医院妇产科北京协和医院妇产科 杨佳欣杨佳欣 幼少女妇科恶性肿瘤幼少女妇科恶性肿瘤 幼少女的妇科恶性肿瘤是一种幼少女的妇科恶性肿瘤是一种非常罕见的疾病非常罕见的疾病，临床上发病没有特异性，加之幼少女常常不会首诊临床上发病没有特异性，加之幼少女常常不会首诊妇科，因此幼少女妇科肿瘤常常误诊妇科，因此幼少女妇科肿瘤常常误诊 强调幼少女的妇科检查强调幼少女的妇科检查/多科协作多科协作 卵巢恶性肿瘤以生殖细胞类型卵巢恶性肿瘤以生殖细胞类型为主，一般有非常特为主，一般有非常特异的肿瘤标记物，治疗上采用保留生育功能的保守异的肿瘤标记物，治疗上采用保留生育功能的保守手术，术后给与化疗手术，术后给与化疗
2、幼少女下生殖道的特殊肿瘤幼少女下生殖道的特殊肿瘤如阴道的横纹肌肉瘤近如阴道的横纹肌肉瘤近年来治疗有很大进展，治疗上也是常常采用保留生年来治疗有很大进展，治疗上也是常常采用保留生育功能的手术治疗，辅以化疗育功能的手术治疗，辅以化疗幼少女妇科恶性肿瘤幼少女妇科恶性肿瘤 临床分期相对早，单侧多见，临床分期相对早，单侧多见，90以上均是单侧附以上均是单侧附件受累，临床件受累，临床I期占期占56.264%,常见的转移部位是常见的转移部位是盆腹腔腹膜、大网膜、极少累及子宫及对侧卵巢盆腹腔腹膜、大网膜、极少累及子宫及对侧卵巢 卵巢在幼少女时期更像是一个腹腔器官而不是盆腔卵巢在幼少女时期更像是一个腹腔器官而不
3、是盆腔器官，因此肿瘤也是会引起很多腹部的体征而非盆器官，因此肿瘤也是会引起很多腹部的体征而非盆腔体征腔体征 幼少女卵巢肿瘤，因为韧带的解剖结构更容易发生幼少女卵巢肿瘤，因为韧带的解剖结构更容易发生扭转扭转 幼少女的卵巢恶性肿瘤生长更迅速，更容易因此出幼少女的卵巢恶性肿瘤生长更迅速，更容易因此出现压迫、气短、发绀及腹腔积液等症状现压迫、气短、发绀及腹腔积液等症状 来源于宫颈或阴道的恶性肿瘤罕见，组织类型以生来源于宫颈或阴道的恶性肿瘤罕见，组织类型以生殖细胞或肉瘤常见殖细胞或肉瘤常见 幼少女妇科恶性肿瘤幼少女妇科恶性肿瘤北京协和医院资料：北京协和医院资料：1985年年11月月-2019年年7月月初
4、潮前妇科恶性肿瘤患者初潮前妇科恶性肿瘤患者55例例占同期妇科恶性肿瘤的占同期妇科恶性肿瘤的0.8%（55/6330）肿瘤部位：肿瘤部位：卵巢肿瘤卵巢肿瘤 47例：例：GCT中中 幼年型幼年型4例。例。阴道肿瘤阴道肿瘤 6例例外阴肿瘤外阴肿瘤 1例例盆腔胚胎型横纹肌肉瘤盆腔胚胎型横纹肌肉瘤 1例例年龄：年龄：（10个月个月-14岁）岁）5岁岁:7例（例（12.7%）5-10岁岁:24例例(43.6%）10-14岁岁:24例例(43.6%）卵巢肿瘤卵巢肿瘤 北京协和医院以及北京协和医院以及Manchester儿童肿瘤登记卵巢恶性肿瘤的组织类型儿童肿瘤登记卵巢恶性肿瘤的组织类型n(%)卵巢恶性肿瘤卵
5、巢恶性肿瘤卵巢恶性肿瘤卵巢恶性肿瘤卵巢恶性肿瘤卵巢恶性肿瘤卵巢恶性生殖细胞肿瘤卵巢恶性生殖细胞肿瘤 手术范围的选择？手术范围的选择？化疗的重要性正规、足量、及时化疗的重要性正规、足量、及时 如何处理复发的病例？如何处理复发的病例？卵巢恶性生殖细胞肿瘤卵巢恶性生殖细胞肿瘤 我们应该作一个什麽范围的手术？我们应该作一个什麽范围的手术？保留生育功能的肿瘤细胞减灭术保留生育功能的肿瘤细胞减灭术 仅仅切除患侧附件和肿瘤？仅仅切除患侧附件和肿瘤？卵巢恶性生殖细胞肿瘤卵巢恶性生殖细胞肿瘤 对侧卵巢的楔切活检？手术楔切活检会降低生育能力，对侧卵巢的楔切活检？手术楔切活检会降低生育能力，不育的发生可达到不育的发
6、生可达到10 20，如果对侧卵巢正常，不，如果对侧卵巢正常，不应该对外观正常的卵巢活检。应该对外观正常的卵巢活检。2019年年ACOG建议：不再对外观正常的对侧卵巢活检建议：不再对外观正常的对侧卵巢活检 无性细胞瘤或含有无性细胞瘤成分的混合生殖细胞肿无性细胞瘤或含有无性细胞瘤成分的混合生殖细胞肿瘤怎麽办？有争议？瘤怎麽办？有争议？总之，如果要进行对侧的活检应仔细切开，尽量总之，如果要进行对侧的活检应仔细切开，尽量减少损伤，避免用电刀减少损伤，避免用电刀卵巢恶性生殖细胞肿瘤卵巢恶性生殖细胞肿瘤 卵巢外肿瘤切除的范围及原则：卵巢外肿瘤切除的范围及原则：避免手术损伤避免手术损伤 避免不必要的手术并发
7、症避免不必要的手术并发症 卵巢恶性生殖细胞肿瘤卵巢恶性生殖细胞肿瘤 全面分期手术对初治的患者不改变其无瘤生存全面分期手术对初治的患者不改变其无瘤生存期及长期生存率期及长期生存率（PUMCH，2019年，年，128例初治的卵巢恶性生殖细胞肿瘤分析）例初治的卵巢恶性生殖细胞肿瘤分析）手术目的：尽可能切除干净肿瘤，使得化疗能手术目的：尽可能切除干净肿瘤，使得化疗能如期、足量进行，达到最好的疗效如期、足量进行，达到最好的疗效 对于外院初次手术已经进行患侧附件的切除及对于外院初次手术已经进行患侧附件的切除及大块的肿瘤切除就不再进行进一步的手术，可大块的肿瘤切除就不再进行进一步的手术，可以尽早开始正规的化
8、以尽早开始正规的化疗疗卵巢恶性生殖细胞肿瘤卵巢恶性生殖细胞肿瘤 是否可以对于所有的恶性生殖细胞肿瘤仅仅作一侧附件的切是否可以对于所有的恶性生殖细胞肿瘤仅仅作一侧附件的切除和转移的肿瘤切除？没有分期除和转移的肿瘤切除？没有分期IA期？期？（Billmire2019）1、腹水或腹腔冲洗液的留取送检细胞学。、腹水或腹腔冲洗液的留取送检细胞学。2、切除有病变的一侧卵巢，如果卵管没有受累可以保留。、切除有病变的一侧卵巢，如果卵管没有受累可以保留。3、腹膜各个部位的探查，对于有结节的或增厚的腹膜活检。、腹膜各个部位的探查，对于有结节的或增厚的腹膜活检。4、腹膜后淋巴结的探查，对于有肿大或质硬的淋巴结活检。
9、、腹膜后淋巴结的探查，对于有肿大或质硬的淋巴结活检。5、探查大网膜，对于可疑的部位或有粘连的部位切除送病理。、探查大网膜，对于可疑的部位或有粘连的部位切除送病理。6、对侧卵巢探查，如肉眼可见的异常可以不进行活检。、对侧卵巢探查，如肉眼可见的异常可以不进行活检。急诊手术的肿瘤剔除？尤其是成熟畸胎瘤合并有未成熟成分急诊手术的肿瘤剔除？尤其是成熟畸胎瘤合并有未成熟成分 1、尽量避免术中的无病理、尽量避免术中的无病理 2、合适的手术范围必要时患侧附件要选择切除、合适的手术范围必要时患侧附件要选择切除化疗的重要性化疗的重要性正规、足量、及时正规、足量、及时化疗的重要性化疗的重要性正规、足量、及时正规、足
10、量、及时化疗的重要性化疗的重要性正规、足量、及时正规、足量、及时每疗程每疗程5天，天，21天一个周期天一个周期可改为可改为3天，天，DDP总量不变，总量不变，VP-16少用少用2天天100mg/m2BLM终身剂量终身剂量250 mg/m2，每疗程前检查肺功，每疗程前检查肺功能能化疗的重要性化疗的重要性正规、足量、及时正规、足量、及时每疗程每疗程5天，天，21天一个周期天一个周期可改为可改为3天，天，DDP总量不变，总量不变，VP-16少用少用2天天100mg/m2BLM终身剂量终身剂量250 mg/m2，每疗程前检查肺功能，每疗程前检查肺功能化疗的重要性化疗的重要性正规、足量、及时正规、足量、
11、及时 每三周重复，每三周重复，不能拖延不能拖延时间时间 按患者的体表面积计算剂量，按患者的体表面积计算剂量，不能减量不能减量 术后术后及早化疗及早化疗，一般手术后一周石蜡病理，一般手术后一周石蜡病理结果出来就可以开始进行化疗结果出来就可以开始进行化疗化疗化疗 重视初次治疗重视初次治疗 合适的手术合适的手术 精准的病理诊断精准的病理诊断 及时及时/正规正规/足量的化疗足量的化疗 严密的随诊严密的随诊 复发？复发？如何处理复发的病例如何处理复发的病例 我们希望经过我们的努力达到我们希望经过我们的努力达到最好的治愈，减少病人的复发最好的治愈，减少病人的复发 手手 术术 化化 疗疗 放放 疗疗如何处理
12、复发的病例如何处理复发的病例 复发瘤的切除复发瘤的切除 是否保留子宫和对侧卵巢是否保留子宫和对侧卵巢大网膜及淋巴结的切除大网膜及淋巴结的切除复发瘤的切除：复发瘤的切除：肿瘤切除（王肿瘤切除（王X-未成熟畸胎瘤转移）未成熟畸胎瘤转移）复发瘤的切除：复发瘤的切除：切除（王切除（王X-未成熟畸胎瘤转移）未成熟畸胎瘤转移）复发瘤的切除：复发瘤的切除：切除（杨切除（杨X 内胚窦瘤转移）内胚窦瘤转移）复发瘤的切除：复发瘤的切除：切除（杨切除（杨X 内胚窦瘤转移）内胚窦瘤转移）复发瘤的切除：复发瘤的切除：（杨（杨X 内胚窦瘤转移）内胚窦瘤转移）如何处理复发的病例如何处理复发的病例BLM的终身剂的终身剂量使得
13、化疗有量使得化疗有很大的限制性，很大的限制性，肺的纤维化不肺的纤维化不可逆，肾脏的可逆，肾脏的功能受损等等功能受损等等如何处理复发的病例如何处理复发的病例 对无性细胞瘤有效对无性细胞瘤有效复发性生殖细胞肿瘤复发性生殖细胞肿瘤 再次减瘤术意义重大：再次减瘤术意义重大：手术切净肿瘤有助于预后手术切净肿瘤有助于预后 切除淋巴结的意义：切除淋巴结的意义：易转移的部位，复发的部位，耐药的根源易转移的部位，复发的部位，耐药的根源 预后因素：预后因素：5年存活年存活56%（18/32）PUMCH：44%（7/16）二线化疗：二线化疗：没有大样本资料、没有特别优越的方案没有大样本资料、没有特别优越的方案复发后
14、的化疗方案及结局复发后的化疗方案及结局复发性生殖细胞肿瘤复发性生殖细胞肿瘤近五年：近五年：PUMCH 16例例复发的生殖细胞肿瘤复发的生殖细胞肿瘤病理类型病理类型 6 例例 内胚窦瘤内胚窦瘤 1 例例 无性细胞瘤无性细胞瘤 5 例例 未成熟畸胎瘤未成熟畸胎瘤 4 例例 混合性生殖细胞肿瘤混合性生殖细胞肿瘤复发性生殖细胞肿瘤复发性生殖细胞肿瘤 初次手术情况：初次手术情况：11例例 保留生育功能的手术，仅切除患侧附件保留生育功能的手术，仅切除患侧附件 （包括（包括2例进行了分期术者）例进行了分期术者）3例例 行全子宫双附件切除手术（行全子宫双附件切除手术（2例已生育）例已生育）2例例 初次手术即进
15、行了未保留生育功能的肿瘤细初次手术即进行了未保留生育功能的肿瘤细 胞减灭术，切除全子宫双附件大网阑尾，胞减灭术，切除全子宫双附件大网阑尾，但未探查盆腔淋巴结但未探查盆腔淋巴结 复发性生殖细胞肿瘤复发性生殖细胞肿瘤 化疗方案：化疗方案：PEB PVC PVB VAC 5-Fu+CTX PE 间隔时间：间隔时间：48周。周。平阳霉素的用量：平阳霉素的用量：45300mg之间之间 6例未使用平阳霉素，例未使用平阳霉素，2例具体剂量及化疗周期不详例具体剂量及化疗周期不详 复发性生殖细胞肿瘤复发性生殖细胞肿瘤 手术切净程度手术切净程度 10例切净，例切净，3例基本切净，例基本切净，1例大部切除例大部切除
16、 化疗化疗 PEB方案化疗至终身剂量后方案化疗至终身剂量后 DDPVCRVP16、VAC、TIP 治疗效果（治疗效果（6/16）平阳霉素平阳霉素100mg以下者以下者4例治愈例治愈 100mg以上者以上者2例例 复发性生殖细胞肿瘤复发性生殖细胞肿瘤PVE（DDPVCRVP16）多用于多用于BLM已达终身已达终身 剂量剂量 或者肺功能已不能再耐受或者肺功能已不能再耐受BLM者者 DDP 20 mg/m2 d1-5 VCR 1.5-2 mg/m2 d1-5 VP16 100 mg/m2 d1-5 TIP Gynecol Oncol.2019 Mar;96(3):883-7 Taxol+ifosfa
17、mide+cisplatin DIP Docetaxel 120 mg d1,Ifosfamide 2 g x 5 days Cisplatin 200 mg for 1 day)最初用于转移性尿路移行细胞癌：最初用于转移性尿路移行细胞癌：14例，例，72%获得获得PRJpn J Clin Oncol.2019,38(2):143-5.复发性生殖细胞肿瘤二线化疗复发性生殖细胞肿瘤二线化疗 可以选择用于可以选择用于PEB耐药耐药/或或BLM已用足终身已用足终身剂量的患者剂量的患者 Taxel/docetaxel与与PEB无交叉耐药性无交叉耐药性 IP被广泛用于非上皮类恶性肿瘤（肉瘤等）被广泛用于
18、非上皮类恶性肿瘤（肉瘤等）副反应主要为骨髓抑制。副反应主要为骨髓抑制。恶性生殖细胞肿瘤恶性生殖细胞肿瘤 手术在卵巢恶性生殖细胞肿瘤治疗中的价值手术在卵巢恶性生殖细胞肿瘤治疗中的价值是明确诊断、确定分期和减少肿瘤负荷，对是明确诊断、确定分期和减少肿瘤负荷，对任何期别的任何期别的MGCT均可以保留生育功能均可以保留生育功能 PVB、PEB是目前最好的治疗是目前最好的治疗MGCT的化疗的化疗方案，化疗应该及时正规足量，疗程数应依方案，化疗应该及时正规足量，疗程数应依据病情据病情 应该达到的治疗目标是治愈应该达到的治疗目标是治愈幼少女阴道、宫颈恶性肿瘤幼少女阴道、宫颈恶性肿瘤 手术更趋于保守手术更趋于
19、保守 化疗更重要化疗更重要幼少女阴道、宫颈恶性肿瘤幼少女阴道、宫颈恶性肿瘤 阴道肿瘤阴道肿瘤 最常见的组织学类型是内胚窦瘤：最常见的组织学类型是内胚窦瘤：3例例 透明细胞透明细胞 2例例 横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤 2例例 炎性肌纤维母细胞瘤炎性肌纤维母细胞瘤 1例例 外阴肿瘤为阴蒂外阴肿瘤为阴蒂Merkel细胞癌细胞癌 幼少女阴道、宫颈恶性肿瘤幼少女阴道、宫颈恶性肿瘤 阴道内胚窦瘤阴道内胚窦瘤-陆陆xx(10个月个月)横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤 rhabdomyosarcoma横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤 rhabdomyosarcoma 活检证实活检证实横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤 化疗方案化疗方案(长春新碱长春新碱
20、+放线菌素放线菌素D+异环磷酰胺异环磷酰胺)Vincristine 1.5mg/m2 （最大剂量（最大剂量2mg），每周），每周1次，头次，头6周用周用 Actinomycin D 1.5mg/m2 （最大剂量（最大剂量2mg），用），用1天，每天，每3周重复周重复 Ifosfamide 3 g/m2/d（需要（需要Mesna解救和水化）用解救和水化）用3天，每天，每3周重复周重复 Michael CG,Annie R,Nathalie B,etal.Treatment of nonmetastatic rhabdomyosarcoma in childhood and adolescence
21、 results of the third stutdy of the Intergroup Society of Pediatric Oncology-SIOP malignant mesenchymal tumor 89.J of Clinical Oncol 2019,23(12):2618-28横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤 化疗方案化疗方案 (长春新碱长春新碱+卡铂卡铂+鬼臼素鬼臼素)Vincristine 1.5mg/m2 （最大剂量（最大剂量2mg）Carboplatin 600mg/m2 VP16 150mg/m2每程每程1天天 每每3周重复周重复 Michael CG,Annie R,
22、Nathalie B,etal.Treatment of nonmetastatic rhabdomyosarcoma in childhood and adolescence results of the third stutdy of the Intergroup Society of Pediatric Oncology-SIOP malignant mesenchymal tumor 89.J of Clinical Oncol.2019,23(12):2618-28横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤 随诊随诊:SIOP-MMT89的研究结果（英国）的研究结果（英国）0-18岁岁 各部位的横纹肌肉瘤
23、各部位的横纹肌肉瘤 共共503例例 (1989-2019年年)5年总体存活（年总体存活（OS）57%EFS(event free survival)71 非膀胱非前列腺部位的泌尿生殖道非膀胱非前列腺部位的泌尿生殖道RMS预后预后最好：共最好：共92例，例，5年总体存活（年总体存活（OS）94%，5年年EFS(event free survival)82炎性肌纤维母细胞瘤炎性肌纤维母细胞瘤妇科检查的重要性妇科检查的重要性 全面的妇科查体包括全面的妇科查体包括外阴的检查外阴的检查阴道宫颈的检查阴道宫颈的检查直肠盆腔检查等直肠盆腔检查等妇科检查的重要性妇科检查的重要性 麻醉下妇科检查（麻醉下妇科检查
24、（EUA）必要时内镜的应用必要时内镜的应用化化 疗疗 体表面积体表面积-化疗剂量？化疗剂量？年龄年龄12个月的婴儿，化疗剂量按体重计算：个月的婴儿，化疗剂量按体重计算：顺铂（顺铂（0.7mg/kg/dose）Etoposide(3mg/kg/dose)Bleomycin(0.5mg.kg/dose)副反应的预防和评估：副反应的预防和评估：肺纤维化、肺纤维化、碱化尿液、水化液体碱化尿液、水化液体 骨髓抑制骨髓抑制 口腔溃疡口腔溃疡 多多 科科 协协 作作：肺功能的监测和评估肺功能的监测和评估多多 科科 协协 作作：化疗剂量的计算；化疗剂量的计算；水化液体、尿量的管理；水化液体、尿量的管理；副反应的诊断和处理。副反应的诊断和处理。多多 科科 协协 作作：麻醉管理麻醉管理、术中监护、术中监护要要 点点 重视小儿及青少年的妇科肿瘤重视小儿及青少年的妇科肿瘤 规范治疗规范治疗 相对常见卵巢肿瘤的治疗要正规相对常见卵巢肿瘤的治疗要正规 罕见病例如阴道外阴的肿瘤更需要协作罕见病例如阴道外阴的肿瘤更需要协作 总结经验总结经验谢谢 谢谢
