1、常见的复杂先天性心脏病常见的复杂先天性心脏病法 洛 氏 四 联 症2021/4/272发病率：发病率：14%（Abbot）u2岁紫绀者中占岁紫绀者中占3/4u成人紫绀者中占成人紫绀者中占9/10病理解剖类型（病理解剖类型（Etienne Fallot,1888）u肺动脉狭窄（肺动脉狭窄（PS）u心室间交通（心室间交通（VSD）u主动脉骑跨主动脉骑跨u右室肥大右室肥大一、定义、解剖 最基本病变：肺动脉狭窄（最基本病变：肺动脉狭窄（PRV=PLV）室间隔缺损（室间隔缺损（DVSD=DAO）1、肺动脉狭窄（、肺动脉狭窄（RVOTO）形态学：漏斗部形态学：漏斗部Ps 漏斗部漏斗部+瓣膜部瓣膜部Ps（7
2、4%）漏斗部漏斗部+瓣膜部瓣膜部+瓣环瓣环Ps 单纯瓣膜部单纯瓣膜部Ps 肺动脉闭锁肺动脉闭锁一、定义、解剖2、室间隔缺损、室间隔缺损 大，错位型，大，错位型，SubAO膜部膜部 SubPA：圆锥间隔发育不良：圆锥间隔发育不良3、主动脉前位，骑跨，与、主动脉前位，骑跨，与RVOT发育有关发育有关4、右室肥大，肥厚、右室肥大，肥厚5、其他、其他 左室小，侧枝循环多，远端肺动脉、静脉发左室小，侧枝循环多，远端肺动脉、静脉发育不良，肺血管栓塞育不良，肺血管栓塞重要合并病变：重要合并病变：PDA,ASD,多发性多发性VSD,AVC,LSVC,冠状动脉异位起源冠状动脉异位起源二、血流动力学取决于取决于R
3、VOTO（PS）程度和）程度和VSD大小大小PS轻：轻：LR，无紫绀，无紫绀PS重：重：L=R，RL，紫绀明显，紫绀明显 PRV=PLV三、临床表现取决于解剖畸形：取决于解剖畸形：RVOTO严重度严重度症状：紫绀，蹲踞，血氧饱和度症状：紫绀，蹲踞，血氧饱和度，RBC，脑，脑栓，静脉栓塞栓，静脉栓塞体征：紫绀，杵状指，发育差，胸左体征：紫绀，杵状指，发育差，胸左SM，P2单一，连续性杂音单一，连续性杂音胸片：肺缺血，靴形心，右位弓胸片：肺缺血，靴形心，右位弓心电图：电轴右偏，右室肥大心电图：电轴右偏，右室肥大三、临床表现心动超声心动超声u帮助心内畸形诊断，排除并存病变帮助心内畸形诊断，排除并存病
4、变u了解左室发育、功能了解左室发育、功能右心导管：测定右心导管：测定PRV，PP 计算压力阶差，分流量计算压力阶差，分流量 发现异常途径发现异常途径三、临床表现右室造影：明确诊断右室造影：明确诊断 估计病变估计病变 考虑纠治方案考虑纠治方案左室造影：了解左室大小、功能左室造影：了解左室大小、功能 排除左心系统合并畸形排除左心系统合并畸形CT和核磁共振应用于诊断、估价和核磁共振应用于诊断、估价四、手术治疗 如不手术，预后不良，如不手术，预后不良，平均平均10.8岁岁 早期缺氧，内科治疗早期缺氧，内科治疗 缺氧加重，应外科处理缺氧加重，应外科处理 历史历史uBlalock等（等（1944）肺体分）
5、肺体分流术流术uLillehei（1954）首例成功）首例成功u张天惠（张天惠（1963）45%u潘潘 治（治（1975）12.5%u汪曾炜（汪曾炜（1977）9%u近十年近十年 60mmHg，2升升/分分/m2 插管插管 麻醉：深度，温度，血压，尿量，心律，心电监护，麻醉：深度，温度，血压，尿量，心律，心电监护，处理低氧，低心排量，心律紊乱，肾功能不全处理低氧，低心排量，心律紊乱，肾功能不全（二）径路切口切口心包切口心包切口右心切口右心切口 原则：暴露好，保护右室功能，原则：暴露好，保护右室功能，避免损伤冠状动脉避免损伤冠状动脉u右室切口右室切口+肺动脉切口肺动脉切口u右房切口右房切口+肺动
6、脉切口肺动脉切口（三）右室流出道梗阻的解除手术成功的关键之一手术成功的关键之一u切除范围切除范围u切除方法切除方法u成形指标成形指标u成形材料成形材料（四）室间隔缺损的修补原则：修补完整，不损伤主动脉瓣、三尖原则：修补完整，不损伤主动脉瓣、三尖瓣和传导束瓣和传导束合并畸形纠治：合并畸形纠治：ASD，PDA等等（五）术后处理 彻底止血彻底止血 补充容量补充容量 CVP15-18 正性药物和扩血管药物应用正性药物和扩血管药物应用 呼吸机支持的管理呼吸机支持的管理 警惕心包填塞警惕心包填塞 低心排量防治低心排量防治 液体、电解质、酸碱平衡液体、电解质、酸碱平衡 防治感染防治感染（六）提高手术存活率的
7、关键 恰当选择病例恰当选择病例 彻底解除彻底解除RVOTO 完善修补完善修补VSD 尽量缩短尽量缩短CPB和主动脉阻断时间和主动脉阻断时间 止血止血 正确术后处理：监护、呼吸循环支持、防治正确术后处理：监护、呼吸循环支持、防治LOS、肾衰、呼衰等并发症肾衰、呼衰等并发症死亡原因：低心排量、心衰、肾衰、呼衰死亡原因：低心排量、心衰、肾衰、呼衰五、长期结果95%存活者疗效良好存活者疗效良好大多数有右心室扩大大多数有右心室扩大疗效不良原因：传导阻滞、残余分流、残疗效不良原因：传导阻滞、残余分流、残余右室高压、严重余右室高压、严重PI六、展望提高手术存活率提高手术存活率提高长期生活质量提高长期生活质量
8、房室管畸形2021/4/2723发病率发病率4.2%占房间隔缺损占房间隔缺损 810%分类原发孔型房间隔缺损原发孔型房间隔缺损部分性房室通道部分性房室通道完全性房室通道完全性房室通道症状：心悸、气促、发育差、青紫、心衰症状：心悸、气促、发育差、青紫、心衰体征：收缩期杂音、体征：收缩期杂音、P2 分裂分裂心电图：电轴左偏或右偏、正常心电图：电轴左偏或右偏、正常X线：心影增大、肺充血线：心影增大、肺充血心导管、造影检查：低位房缺，房室瓣返流心导管、造影检查：低位房缺，房室瓣返流，“鹅颈鹅颈”征或伴室间交通，肺动脉压力征或伴室间交通，肺动脉压力心超：简便，可靠，容易辨认房、室间隔缺心超：简便，可靠，
9、容易辨认房、室间隔缺损和房室瓣解剖功能异常损和房室瓣解剖功能异常手术适应症原发孔性房间隔缺损：手术时间与单纯房原发孔性房间隔缺损：手术时间与单纯房间隔缺损相同间隔缺损相同部分性房室通道：尽早手术部分性房室通道：尽早手术完全性房室通道：一旦诊断，立即手术完全性房室通道：一旦诊断，立即手术手术治疗Lillehei 1955年年 首例成功首例成功手术目的：修补房室瓣，闭合房、室间隔缺损手术目的：修补房室瓣，闭合房、室间隔缺损和合并畸形和合并畸形手术并发症：传导阻滞，残余房室瓣返流，残手术并发症：传导阻滞，残余房室瓣返流，残余房、室分流余房、室分流手术结果：近年来明显改善手术结果：近年来明显改善u远期
10、结果：优良远期结果：优良90%肺静脉异位连接2021/4/2732部分性肺静脉异位连接完全性肺静脉异位连接诊断心电图心电图X线线心超心超心导管和造影心导管和造影CT核磁共振核磁共振手术治疗手术时间手术时间手术要点手术要点u建立足够大的肺静脉与左房连接建立足够大的肺静脉与左房连接人有了知识，就会具备各种分析能力，明辨是非的能力。所以我们要勤恳读书，广泛阅读，古人说“书中自有黄金屋。”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，培养逻辑思维能力；通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，培养文学情趣；通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。有许多书籍还能培养我们的道德情操，给我们巨大的精神力量，鼓舞我们前进。
