1、 干燥综合征 潍坊医学院附属医院风湿科 干燥综合征 潍坊医学院附属医院风湿科干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病。临床有多系统受累。原发性干燥综合征继发性干燥综合征我国患病率0.3-0.7%，老年人患病率34%。女性患者明显多于男性。病 因病因不清多种病因相互作用的结果，例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。未发现公认的HLA易感基因。发 病 机 制 免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要 基础。病 理本病主要累及柱状上皮细胞构成的外分泌腺 唾液腺 泪腺 病理特点：腺体间质有大量淋巴细胞浸润、腺体导管管腔扩张和狭窄。小唾液腺的上皮细胞有破坏和萎缩，功能受
2、到严重损害。血管受损。临 床 表 现女性多见 男女之比1：920 发病年龄4050 岁儿童少见局 部 表 现1.口干燥症 口干：70 80患者。猖獗性龋齿：50患者，PSS的特征表现之一。成人腮腺炎：50 患者，间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。舌：舌痛，舌面干红、裂，舌乳头萎缩而光滑 局 部 表 现.干燥性角结膜炎眼干涩、异物感、痒痛、畏光、泪少、严重者“欲哭无泪”。部分患者出现眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎、全眼炎等。.其他浅表部位 皮肤、鼻、咽部、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累。系 统 表 现 部分患者有乏力、低热等全身症状.皮肤紫癜样皮疹：PSS的特征
3、性皮肤表现，见于 1/4 患者，多见于双下肢，伴高 球蛋白血症；雷诺现象：见于 13%66%患者；结节红斑、荨麻疹、皮肤溃疡.骨骼肌肉 关节痛见于70%患者，但关节肿胀、关节炎者仅 10%。肌痛、肌无力，约 5%的患者出现肌炎。系 统 表 现 3.肾见于30%50%患者远端肾小管受损：最常见，表现为肾小管酸化功能障碍所致的肾小管性酸中毒（型 RTA）。代谢性酸中毒、低血钾、肾钙化、肾结石、软骨病、尿液浓缩障碍（肾性尿崩）、尿PH值升高。近端肾小管受损：少见。肾小球受损：很少见，蛋白尿。系 统 表 现4.呼吸系统肺间质性病变：最常见，轻者仅肺功能异常，重者呼吸困难，CT示弥漫性肺间质纤维化，少数
4、呼吸衰竭死亡。部分患者出现刺激性干咳、继发感染、肺大泡。小部分患者出现肺动脉高压。系 统 表 现5.消化系统胃肠道症状：吞咽困难、萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻、吸收不良。肝脏损害：见于20%的患者，无症状而有肝功能损害、肝脏增大、黄疸等不同表现。原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征具有一定的相关性。慢性胰腺炎：亦非罕见，胰蛋白酶升高。系 统 表 现6.神经系统见于约5%患者。周围神经损害：多见，表现为对称性周围神经病和多发性单神经炎，颅神经病变以三叉神经最突出。中枢神经系统损害：临床表现多样，累及脑、脊髓，包括局灶性和弥漫性病变。系 统 表 现7.血液系统本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少，严
5、重者可有出血现象。淋巴瘤：发生率高于正常人群44倍。最初多发生于唾液腺或颈淋巴结，随后可在淋巴结以外的区域如胃肠道、肺、肾、眼眶等出现。多发性骨髓瘤实 验 室 检 查 1.血常规及血沉：血常规及血沉：贫血、白细胞、血小板减少，60%70%的患者血沉增快。2.高球蛋白血症：高球蛋白血症：本病的特点之一，90%以上的患者有高免疫球蛋白血症，为多克隆性。少数患者出现巨球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白血症，应警惕淋巴瘤的可能。3.自身抗体：自身抗体：抗核抗体：45.7%的患者，抗SSA、抗SSB：有诊断意义，阳性率分别为70%和40%，抗SSB抗体特异性更高。抗RNP抗体和抗着丝点抗体：5%10%，R
6、F阳性：43%，抗心磷脂抗体：20%，抗a-胞衬蛋白抗体：64%67%，抗毒蕈碱受体3抗体：与PSS眼干有关，抗唾液腺导管上皮细胞抗体：25%PSS患者4、唾液腺检查、唾液腺检查 4.1 唾液流量测定：自然流出唾液 1.5ml/15分。4.2 腮腺造影：腮腺各级导管不规则，有不同程度的狭窄和扩张，碘液淤积于腺体末端呈点状、球状阴影。4.3 唾液腺同位素检查：静脉注射99m锝（Tc）后作唾液腺扫描，唾液腺吸收、浓聚、排出核素功能差。4.4 唇腺活检：此法对于诊断干燥综合征敏感且特异。取表面正常、至少包含 4 个腺体小叶的唇粘膜活检，腺泡组织内淋巴细胞聚集程度：细胞数在 50 个以上记为一个病灶，
7、若在 4mm2 内能见到 1 个以上病灶即为阳性。还可见到腺泡萎缩、导管狭窄等。5、泪腺检查、泪腺检查 Schirmer 试验（滤纸试验）：用一片 5mm 35mm 的滤纸，距一端 5mm 处折成直角，将该端置入眼睑结膜囊内，闭眼 5 分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于 5mm 为阳性。角膜染色试验：用 1%孟加拉红溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，检查角膜和球结膜，染色点 10 个提示有损坏的角膜和结膜细胞。泪膜破裂时间（BUT 试验）：凡泪膜破碎时间短于 10 秒者为阳性。诊 断 标 准20022002年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准年修订的干燥综合征国际分类（
8、诊断）标准（Revised International Classification Revised International Classification Criteria for Criteria for SjogrensSjogrens Syndrome,2002 Syndrome,2002）表表1 干燥综合征分类标准的项目干燥综合征分类标准的项目I、口腔症状：3项中有1项或1项以上1、每日感口干持续3个月以上；2、成年后腮腺反复或持续肿大；3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状：3项中有1项或1项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；3、每日需用人工泪液3次或3次以上。III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性1、Schirmer I 试验（）（5mm/5分）；2、角膜染色（）（4 van Bijsterveld计分法）。IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶1。V、唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；1、唾液流率（）（1.5ml/15分）；2、腮腺造影（）；3、唾液腺同位素检查（）VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（）（双扩散法）鉴 别 诊 断SLE RA 非自身免疫病的口干治 疗1.替代和对症治疗。2.纠正低血钾。3.糖皮质激素。4.免疫抑制剂。
