1、恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤2恶性淋巴瘤3HDHDNHLNHLHDHDNHLNHL恶性淋巴瘤4我国淋巴瘤发生率与日本西方的比较恶性淋巴瘤5恶性淋巴瘤6恶性淋巴瘤7 恶性淋巴瘤8恶性淋巴瘤9 恶性淋巴瘤10弥漫型弥漫型结节型结节型 恶性淋巴瘤11NHL的国际工作分类(国际专家组,1982)低度恶性低度恶性 1.小淋巴细胞型小淋巴细胞型 2.滤泡性小裂细胞型滤泡性小裂细胞型 3.滤泡性小裂与大细胞混合型滤泡性小裂与大细胞混合型恶性淋巴瘤12国际分类未列入的淋巴瘤类型边缘带淋巴瘤边缘带淋巴瘤(marginal zone lymphoma)B细胞来源,属惰性淋巴瘤范畴细胞来源,属惰性淋巴瘤范畴 黏膜
2、相关淋巴瘤(黏膜相关淋巴瘤(mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma,MALT lymphoma)皮肤皮肤T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphoma)恶性淋巴瘤13国际分类未列入的淋巴瘤类型外套细胞淋巴瘤(外套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphomamantle cell lymphoma)周围性周围性T T细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(peripheral T-cellperipheral T-cell)血管免疫母细胞性血管免疫母细胞性T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤血管中心性淋巴瘤小肠小肠T T细胞
3、性淋巴瘤细胞性淋巴瘤间变性大细胞型淋巴瘤间变性大细胞型淋巴瘤成人成人T T细胞白血病细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤恶性淋巴瘤14NHL工作分类方案(成都,1985)低度恶性低度恶性 中度恶性中度恶性 高度恶性高度恶性1.小淋巴细胞性小淋巴细胞性2.淋巴浆细胞性淋巴浆细胞性3.滤泡型裂细胞性滤泡型裂细胞性 4.弥漫型裂细胞性弥漫型裂细胞性5.滤泡型裂滤泡型裂-无裂细胞性无裂细胞性 6.弥漫型裂弥漫型裂-无裂细胞性无裂细胞性 7.滤泡型无裂细胞性滤泡型无裂细胞性 8.弥漫型无裂细胞性弥漫型无裂细胞性 9.Burkitt淋巴瘤淋巴瘤 10.原免疫细胞性原免疫细胞性11.髓外浆细胞瘤髓外浆细胞瘤(分化好分化
4、好)12.髓外浆细胞瘤髓外浆细胞瘤(分化差分化差)13.样肉芽肿样肉芽肿-Sezary综合征综合征 14.透明细胞性透明细胞性 15.多形细胞性多形细胞性 16.原淋巴细胞性原淋巴细胞性 曲核曲核 非曲核非曲核18.不能分类不能分类 17.组织细胞性组织细胞性恶性淋巴瘤15许良中(上海医科大学)许良中(上海医科大学)在在1995年年3月全国第八届淋巴瘤学术月全国第八届淋巴瘤学术会议上提出会议上提出“非何杰金淋巴瘤分类的非何杰金淋巴瘤分类的建议建议”1994年年4月修订的欧洲月修订的欧洲-美国淋巴瘤分美国淋巴瘤分类类(Harris分类分类)美、英、法等美、英、法等9个个国家和地区的国家和地区的1
5、9位病理学家位病理学家恶性淋巴瘤16临床表现恶性淋巴瘤17恶性淋巴瘤18恶性淋巴瘤19恶性淋巴瘤20恶性淋巴瘤21血清碱性磷酸酶升高或血钙增加,血清碱性磷酸酶升高或血钙增加,提示累及骨髓提示累及骨髓乳酸脱氢酶升高提示预后不良乳酸脱氢酶升高提示预后不良恶性淋巴瘤22恶性淋巴瘤23以下情况下应高度重视恶性淋巴瘤的可能性,及早淋巴结活检:无明原因的进行性淋巴结肿大,尤其是在部位、无明原因的进行性淋巴结肿大,尤其是在部位、硬度、活动度方面符合淋巴瘤特点;硬度、活动度方面符合淋巴瘤特点;“淋巴结结核淋巴结结核”、“慢性淋巴结炎慢性淋巴结炎”经正规疗经正规疗程的抗结核或一般抗炎治疗无效时;程的抗结核或一般
6、抗炎治疗无效时;淋巴结肿大及发热虽有反复,总的趋向为进展淋巴结肿大及发热虽有反复,总的趋向为进展性;性;不明原因的长期低热或周期性发热应考虑恶性不明原因的长期低热或周期性发热应考虑恶性淋巴瘤的可能性,特别是伴有皮痒、多汗、消淋巴瘤的可能性,特别是伴有皮痒、多汗、消瘦、及发现表浅淋巴结肿大,尤其是双侧滑车瘦、及发现表浅淋巴结肿大,尤其是双侧滑车上淋巴结肿大。上淋巴结肿大。恶性淋巴瘤24取淋巴结应注意的事项:恶性淋巴瘤25恶性淋巴瘤26诊断与鉴别诊断恶性淋巴瘤27恶性淋巴瘤28全身症状体温38度以上,连续3天以上,排除感染因素6个月内体重减轻10%以上盗汗恶性淋巴瘤29诊断要点恶性淋巴瘤30恶性淋
7、巴瘤31恶性淋巴瘤32:恶性淋巴瘤33治疗方法一般治疗和支持疗法放射治疗手术治疗生物治疗恶性淋巴瘤34 恶性淋巴瘤35恶性淋巴瘤37霍奇金病霍奇金病何杰金氏病60%80%可以治愈,非何杰金淋巴瘤50%以上可以长期缓解。MOPP方案方案 HN2 4mg/m2 IV d1、d8 VCR 1-1.4mg/m2 IV d1、d8 PCB 70mg/m2/d PO d1-14 PDN 40 mg/d PO d1-14 COPP方案方案(CTX、VCR、PCB、PDN)恶性淋巴瘤38ABVD方案(方案(mg/m2):):ADM 25 IV d1、d15 BLM 10 IV d1、d15 VCR 6 IV
8、d1、d15 DTIC 375 IV d1、d15本方案对本方案对HD的的CR率率70%,对曾经用过对曾经用过MOPP方案者方案者CR率为率为62%。临床上对临床上对MOPP方案治疗失败的患者首先换用方案治疗失败的患者首先换用ABVD,反之亦然。,反之亦然。恶性淋巴瘤39恶性淋巴瘤40恶性淋巴瘤41恶性淋巴瘤42恶性淋巴瘤43恶性淋巴瘤44恶性淋巴瘤45恶性淋巴瘤46恶性淋巴瘤47预后组织类型与预后的关系淋巴细胞为主型最好,5年生存率94.3%淋巴细胞消减型差,5年生存率为27.4%分期与预后的关系I、II期5年生存率90%以上;IV期31.9%恶性淋巴瘤48预后弥漫型淋巴细胞分化好者弥漫型淋
9、巴细胞分化好者,6年生存率年生存率61%弥漫型淋巴细胞分化差者弥漫型淋巴细胞分化差者,6年生存率年生存率42%淋巴母细胞型淋巴母细胞型,4年生存率仅为年生存率仅为30%低度恶性组预后较好低度恶性组预后较好III、IV期患者,放疗或化疗或两者结合均不能期患者,放疗或化疗或两者结合均不能达到治愈目的达到治愈目的早期出现节外侵犯或血源性播散,预后很差早期出现节外侵犯或血源性播散,预后很差LDH500U/L,节外病变部位节外病变部位2处以上处以上,预后不良预后不良恶性淋巴瘤49恶性淋巴瘤50定义 病因、病机 病毒、免疫、遗传等病理、分类临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗恶性淋巴瘤51恶性淋巴瘤5253