1、新版扩张型心肌病10/9/20221Body tissues do not receive an adequate supply of bloodfluid to build up in the circulationnpump less strongly新版扩张型心肌病10/9/20222新版扩张型心肌病10/9/20223 病因不明病因不明病毒感染病毒感染病毒直接损伤病毒直接损伤 免疫因素免疫因素 DCM-病因病因新版扩张型心肌病10/9/20224新版扩张型心肌病10/9/20225新版扩张型心肌病10/9/20226新版扩张型心肌病10/9/20227DCM-病理病理大体检查：大体检查
2、：n室壁变薄室壁变薄n全心扩大全心扩大n纤维瘢痕纤维瘢痕 n 附壁血栓附壁血栓n瓣膜及冠状动脉正常瓣膜及冠状动脉正常 新版扩张型心肌病10/9/20228新版扩张型心肌病10/9/20229DCM-DCM-病理病理组织学检查：组织学检查：非特异性非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存存新版扩张型心肌病10/9/202210新版扩张型心肌病10/9/202211扩张型心肌病扩张型心肌病新版扩张型心肌病10/9/202212新版扩张型心肌病10/9/202213新版扩张型心肌病10/9/202214超声心动图超声心动图：大而薄大而薄 室壁运动减弱室壁运动减
3、弱 二尖瓣口呈钻石样改变二尖瓣口呈钻石样改变DCM-DCM-辅助检查.1 1新版扩张型心肌病10/9/202215新版扩张型心肌病10/9/202216新版扩张型心肌病10/9/202217新版扩张型心肌病10/9/202218新版扩张型心肌病10/9/202219新版扩张型心肌病10/9/202220新版扩张型心肌病10/9/202221新版扩张型心肌病10/9/202222采取排除法：采取排除法：各种病因明确的各种病因明确的器质性心脏病器质性心脏病诊诊 断断各种特异性心肌病各种特异性心肌病排排 除除 DCM-诊断诊断心力衰竭心力衰竭心律失常心律失常弥漫性搏动弥漫性搏动临床临床:心脏增大心脏
4、增大新版扩张型心肌病10/9/202223新版扩张型心肌病10/9/202224新版扩张型心肌病10/9/202225新版扩张型心肌病10/9/202226扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病年龄年龄病史病史可发生于任何年龄，可发生于任何年龄，中年多见，常中年多见，常404040岁岁 常有心肌炎病史常有心肌炎病史,基本基本 上无典型心绞痛史上无典型心绞痛史,可可 有家族史有家族史有冠心病危险因素有冠心病危险因素,经经 常有心绞痛常有心绞痛,或有急性或有急性 心肌梗死史心肌梗死史 缺血性心肌病缺血性心肌病新版扩张型心肌病10/9/202227扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性
5、心肌病超超 声声 心动图心动图常有四个心腔均常有四个心腔均 扩大，室壁厚度扩大，室壁厚度 均匀变薄，室壁均匀变薄，室壁 弥散性运动减弱弥散性运动减弱,少数病人有心室少数病人有心室 内血栓内血栓 以左心室扩大为以左心室扩大为 主；室壁节段性主；室壁节段性 变薄，有节段性变薄，有节段性 运动减弱，部分运动减弱，部分 病人有室壁瘤病人有室壁瘤新版扩张型心肌病10/9/202228冠状动冠状动 脉造影脉造影核素核素 检查检查心肌显像有不规心肌显像有不规 则心肌扫描缺损，则心肌扫描缺损，心肌放射性核素心肌放射性核素 分布大致均匀分布大致均匀沿冠状动脉分布沿冠状动脉分布 缺损，节段性放缺损，节段性放 射性
6、核素分布稀疏射性核素分布稀疏正常正常多支病变多支病变扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病新版扩张型心肌病10/9/202229新版扩张型心肌病10/9/202230新版扩张型心肌病10/9/202231新版扩张型心肌病10/9/202232新版扩张型心肌病10/9/202233新版扩张型心肌病10/9/202234新版扩张型心肌病10/9/202235新版扩张型心肌病10/9/202236肥厚型心肌病hypertrophic cardiomyopathy/HCMhypertrophic cardiomyopathy/HCM新版扩张型心肌病10/9/202237n遗传方式：常染体显性
7、遗传（占遗传方式：常染体显性遗传（占76%76%）n有明显家族史（约有明显家族史（约1/31/3）n肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素HCM-HCM-病因病因新版扩张型心肌病10/9/202238基本病态：基本病态：左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降特征：特征：心肌非对称性肥厚，心室腔变小心肌非对称性肥厚，心室腔变小新版扩张型心肌病10/9/202239新版扩张型心肌病10/9/202240新版扩张型心肌病10/9/202241病理病理新版扩张型心肌病10/9/202242室室间隔肥厚间隔肥厚90%90%心尖部肥厚心尖部肥厚3
8、-5%3-5%对称性肥厚对称性肥厚5%5%非对称性肥厚非对称性肥厚95%95%DCM-病理病理.1.1大体检查大体检查：新版扩张型心肌病10/9/202243新版扩张型心肌病10/9/202244新版扩张型心肌病10/9/202245新版扩张型心肌病10/9/202246 显示室间隔非对称性增厚.舒张期室间隔的厚度与后壁之比大于等于1.3:1，间隔运动低下，心室腔缩小,流出道狭窄.超声心电图超声心电图新版扩张型心肌病10/9/202247新版扩张型心肌病10/9/202248新版扩张型心肌病10/9/202249新版扩张型心肌病10/9/202250新版扩张型心肌病10/9/202251新版扩张型心肌病10/9/202252新版扩张型心肌病10/9/202253新版扩张型心肌病10/9/202254新版扩张型心肌病10/9/202255新版扩张型心肌病10/9/202256新版扩张型心肌病10/9/202257临床表现临床表现新版扩张型心肌病10/9/202258实验室检查实验室检查n特别嗜酸性粒细胞增多n白细胞增多新版扩张型心肌病10/9/202259新版扩张型心肌病10/9/202260新版扩张型心肌病10/9/202261诊断诊断新版扩张型心肌病10/9/202262新版扩张型心肌病10/9/202263新版扩张型心肌病10/9/202264
