1、目录目录1、系统性红斑狼疮的定义。2、发病机制3、临床表现4、实验室检查5、治疗6、护理7、自我保健1 1新版狼疮性肾炎专题知识宣讲10/9/2022系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（systemic lupus systemic lupus erythematosuserythematosus，系统性红斑狼疮）是，系统性红斑狼疮）是一种涉及全身多系统、多器官的具有多一种涉及全身多系统、多器官的具有多种自身抗体的自身免疫性疾病。狼疮性种自身抗体的自身免疫性疾病。狼疮性肾炎（肾炎（Lupus NephritisLupus Nephritis，狼疮性肾炎，狼疮性肾炎）是系统性红斑狼疮最常见和最严重的
2、）是系统性红斑狼疮最常见和最严重的并发症。严重的肾脏并发症可以直接或并发症。严重的肾脏并发症可以直接或间接影响系统性红斑狼疮患者的生存率间接影响系统性红斑狼疮患者的生存率。成为本病的主要死亡原因之一。成为本病的主要死亡原因之一。定义2 2新版狼疮性肾炎专题知识宣讲10/9/2022狼疮性肾炎的发病率因研究人种的不同和采取的不同狼疮性肾炎的发病率因研究人种的不同和采取的不同的诊断标准而异。系统性红斑狼疮的女性发病率远大的诊断标准而异。系统性红斑狼疮的女性发病率远大于男性，比率为于男性，比率为8-138-13：1 1。但男性患者肾脏累及率与。但男性患者肾脏累及率与女性患者几乎相同。系统性红斑狼疮发
3、病年龄主要在女性患者几乎相同。系统性红斑狼疮发病年龄主要在年轻患者，小于年轻患者，小于5555岁的患者占岁的患者占85%85%以上。约以上。约25%-50%25%-50%的系统性红斑狼疮患者在确诊时即存在明显的肾脏并的系统性红斑狼疮患者在确诊时即存在明显的肾脏并发症，约发症，约60%60%的系统性红斑狼疮患者会在其病程中出的系统性红斑狼疮患者会在其病程中出现肾病。现肾病。【流行病学】【流行病学】：3 3新版狼疮性肾炎专题知识宣讲10/9/2022虽然系统性红斑狼疮患者的多种免疫学异常已被学者虽然系统性红斑狼疮患者的多种免疫学异常已被学者们所关注，但是系统性红斑狼疮的直接病因仍然不清们所关注，但
4、是系统性红斑狼疮的直接病因仍然不清楚。总体而言，系统性红斑狼疮是免疫调节异常导致楚。总体而言，系统性红斑狼疮是免疫调节异常导致的自身耐受紊乱的一种疾病。目前认为，系统性红斑的自身耐受紊乱的一种疾病。目前认为，系统性红斑狼疮的发病主要集中在免疫学异常，基因遗传因素、狼疮的发病主要集中在免疫学异常，基因遗传因素、激素及环境因素等。激素及环境因素等。【发病机制】【发病机制】：4 4新版狼疮性肾炎专题知识宣讲10/9/20221.肾脏表现肾脏表现系统性红斑狼疮虽然主要累及女性患者，但是男女患者的临床表现类似。临床表现和肾脏累及程度在成人和儿童类似。狼疮性肾炎临床表现同其他系统表现一样复杂。肾脏临床表现
5、与系统性红斑狼疮发病同时或随后出现，呈反复发作临床过程。临床表现通常和肾脏病理改变一致，但一些患者可以出现较严重的血管和小管间质病变，而肾小球病变较轻。2狼疮肾炎的肾外临床表现狼疮肾炎的肾外临床表现由于狼疮是累积全身多个器官的系统疾病，其临床表现和疾病转归也复杂多样。3皮肤病变：皮肤病变：皮肤和粘膜的发病率 55%-90%，包括蝶形红斑、口腔和鼻粘膜溃疡、盘状红斑和亚急性皮肤病变。临床表现临床表现5 5新版狼疮性肾炎专题知识宣讲10/9/20224.4.关节病变：关节病变：关节炎和关节痛是最常见的，发病率大约95%以上。肺部病变：肺部病变：胸膜炎是最常见的，发病率约40%-60%，有时可伴胸腔
6、积液。5.5.心血管病变：心血管病变：最常见的是心包炎。临床有1/4患者合并心血管合并症，而尸检阳性率高达2/3。6.6.神经系统病变：神经系统病变：神经系统病变临床表现多样，并且与激素相关神经症状很难区别。包括认知障碍，头痛、意识状态改变（木僵到昏迷）、癫痫发作、卒中、视神经炎和周围神经病变。7.7.血液系统病变：血液系统病变：血液系统并发症包括淋巴结病变可累及50%的系统性红斑狼疮患者。近半数患者伴有贫血，表现为溶血性贫血.临床表现临床表现：6 6新版狼疮性肾炎专题知识宣讲10/9/2022狼疮性肾炎的病理学分型7 7新版狼疮性肾炎专题知识宣讲10/9/2022颊部红斑 遍及颊部或高出皮肤
7、的固定红斑，常不累及鼻唇沟部位。盘状狼疮 隆起的红斑上覆有角质化鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可见萎缩性瘢痕。光过敏 日光照射引起皮肤过敏。口腔溃疡 口腔或鼻部无痛性溃疡。非侵蚀性关节炎 累及2个或2个以上周围关节，关节疼痛或渗液。浆膜炎 胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜腔积液心包炎：心电图异常，心包摩擦音或心包积液。（7）肾脏病变 蛋白尿：大于0.5g/L或大于+。管型：可见红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型（8）神经系统异常 抽搐：非药物或代谢紊乱如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。精神病：非药物或代谢紊乱如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致（9）血液学异常 溶血性贫血伴网织红细胞增多白细胞减少
8、，4109/L淋巴细胞减少，1.5109/L血小板减少（100109/L（除药物影响）（10）免疫学异常 系统性红斑狼疮诊断标准：系统性红斑狼疮诊断标准：8 8新版狼疮性肾炎专题知识宣讲10/9/2022治疗：治疗：1 1：一般治疗：一般治疗;急性期或活动期应卧床休息，卧室用深色窗帘以避阳光。慢性稳定期可室内工作，避免过劳和暴晒于强光之下。即使有轻度感染也应积极及时的治疗。诱发或加重病情的药物（如肼屈嗪、甲基多巴、苯妥英钠及磺胺类等）不宜使用。9 9新版狼疮性肾炎专题知识宣讲10/9/2022治疗：治疗：2.2.糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗 对病理类型IIII型者（轻度系膜增生，无坏死和新月体
9、形成），开始服用泼尼松3040mg，以后观察病情变化，以决定下一步剂量。对于系统性红斑狼疮急性活动期，病人有发热、关节痛明显，蛋白尿中量以上及肾活检IIIIV型狼疮性肾炎，且活动指数大于11分，泼尼松以1mg/kg.d为宜，取效后可较快的减至40mg/d，然后每一到两周减5mg，用1015mg/d维持时改为隔日晨一次服用，病情稳定可再减量，长期激素治疗，应加小剂量雌激素、钙剂及维生素D，以防骨质疏松。对严重肾病综合征或即进行狼疮性肾炎，或伴狼疮脑者应采用激素冲击疗法。1010新版狼疮性肾炎专题知识宣讲10/9/2022治疗：治疗：3.3.免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗 对重症系统性红斑狼疮和狼疮
10、性肾炎一般均加用免疫抑制剂，单用激素不易获得完全和持续缓解，且减量易复发或出现激素副作用。近年来对中、重症狼疮性肾炎均采取环磷酰胺（CTX）加泼尼松治疗。如发热、皮损及关节症状明显者，为了迅速控制症状需用大剂量激素，若加用CTX则可以减少激素的剂量，即可取得同样效果，有可避免长期大量激素的副作用。1111新版狼疮性肾炎专题知识宣讲10/9/2022治疗：治疗：4.4.其他治疗其他治疗 丙种球蛋白可以封闭单核巨噬细胞的Fc受体，抑制自身抗体的产生，并可溶解免疫复合物。静脉滴注人丙种球蛋白0.20.4g/kg，每日或隔日一次，连用510天，可使系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎症状缓解。国外报道有效率80
11、%，本疗法仅用于重症狼疮性肾炎，且对激素及CTX禁忌或产生显著副作用，或伴严重感染者。1212新版狼疮性肾炎专题知识宣讲10/9/2022治疗：治疗：5.5.对症治疗对症治疗 治疗盘状红斑狼疮可用氯喹类，如氯喹0.25或羟氯喹0.2，每日一次服用，本药能减弱抗体对抗原的吸附能力，稳定溶酶体膜，故有抗过敏、抗炎或减轻组织损伤的作用；对系统性红斑狼疮病人的光敏感和皮疹、关节痛也有一定效果。1313新版狼疮性肾炎专题知识宣讲10/9/2022治疗：治疗：6.6.血液净化血液净化 对于急性高危患者，血清免疫学指标明显异常可考虑采用血浆置换，合并急性肾功能衰竭者应及早进行血液透析，如伴心力衰竭或多脏器衰
12、竭者可采用持续肾脏替代治疗。1414新版狼疮性肾炎专题知识宣讲10/9/2022护理措施：护理措施：1 1、体温升高体温升高卧床休息，多喝水。出汗后要及时更换衣服，并注意保暖。吃一些清淡易消化的粥、面条等。经常漱口，嘴唇干燥时可涂护唇膏。2 2、肢体疼痛肢体疼痛尽量让关节处于功能位置。适当的热敷或理疗。避免被盖过重使疼痛的肢体受压。遵医嘱服药，必要时给予止痛剂。1515新版狼疮性肾炎专题知识宣讲10/9/2022护理措施：护理措施：3 3、四肢末端病变四肢末端病变保持四肢末梢温暖，使用短袜、毯子、手套。避免引起血管收缩的因素：在空气中暴露时间不能太久。不饮咖啡、不吸烟。4 4、皮肤破溃皮肤破溃
13、保持皮肤清洁、干燥。摄入足够的水分和营养。避免局部皮肤受压时间过长，避免接触化学制品。1616新版狼疮性肾炎专题知识宣讲10/9/2022护理措施：护理措施：5 5、高血压高血压注意监测每天的血压变化。饮食控制钠盐和水的摄入总量。卧床休息，活动时动作要慢，不可起立过猛，以防发生晕厥。若出现剧烈头痛、恶心、呕吐、抽搐等症状或出现呼吸困难、不能平卧、心慌，要及时就医。1717新版狼疮性肾炎专题知识宣讲10/9/2022饮食的护理：由于长期使用激素及其他药物，狼疮性肾炎患者容易出现维生素B、维生素C、维生素D、钙、锌等营养缺乏，因此应食用富含这些营养素的食物。1.富含维生素B的食物包括：谷类、肝脏、
14、土豆、绿叶蔬菜等；2.富含维生素C的食物包括：椰菜、卷心菜、青椒等，水果有柑桔、草莓等；3.富含维生素D的食物包括：鸡蛋、黄油、鱼油、牛奶等；4.含钙丰富的食物包括：牛奶和奶制品、甘蓝等；5.含锌丰富的食物包括：家禽和鸡蛋。1818新版狼疮性肾炎专题知识宣讲10/9/2022饮食的护理：狼疮性肾炎的饮食应注意避免哪些食物狼疮性肾炎的饮食应注意避免哪些食物 狼疮性肾炎患者禁食菌类食物如香菇、蘑菇以及芹菜、菠菜、无花果等，因为这些食物具有增强红斑狼疮患者光敏的潜在作用，可诱发或加重病情。应避免食用海鲜，因为患者大多为过敏体质，食用海鲜后可能出现过敏现象诱发或加重病情。1919新版狼疮性肾炎专题知识宣讲10/9/2022狼疮性肾炎患者自我保健：1.运动:运动可以促进血液循环，增进心肺功能，保持肌肉、骨骼的韧性，对任何人都有助益，狼疮病人自不例外.(散步.气功)不要过度疲劳.但关节发炎则不适宜活动。2.避免日晒:狼疮病人对阳光敏感，是紫外线的波长所造成的，应尽量避免日照。3.切忌自行停激素或免疫抑制剂。2020新版狼疮性肾炎专题知识宣讲10/9/20222121新版狼疮性肾炎专题知识宣讲10/9/2022
