1、概概 述述 概念：概念： 脑血管畸形分类方式复杂多样，动静脉畸形（AVM）是其中最常见的类型，此外尚包括毛细血管扩张症、海绵状血管瘤、静脉畸形大脑大静脉动脉瘤样畸形、硬脑膜动静脉瘘等，其病理基础均是颅内血管在胚胎发育过程中残留血管形成的畸形血管团。动静脉畸形在畸形血管团两端有明显的供血动脉和引流静脉，故此得名。 流行病学：流行病学： 国外动静脉畸形年发病率为0.02 国人发病率达到0.040.5 男女比例约1.9：1 发病年龄集中在1635岁(平均25.7岁) AVM在所有血管畸形中占5680 AVM趋向于反复多次出血，症状性AVM出血率高于非症状性，首次出血病死率10，第二次出血病死率15，
2、再出血率2350脑动静脉畸形的病因及病理脑动静脉畸形的病因及病理 AVM病因 AVM是考虑是多种原因所致（约是考虑是多种原因所致（约900种基因相关）胚胎时种基因相关）胚胎时期血管发育异常，造成动静脉之间直接沟通持续存在，其期血管发育异常，造成动静脉之间直接沟通持续存在，其间无毛细血管网相隔的一种先天性血管畸形。间无毛细血管网相隔的一种先天性血管畸形。 具体病因尚不明确，可能与脑组织缺血、缺氧、炎性反应、具体病因尚不明确，可能与脑组织缺血、缺氧、炎性反应、致血管内皮生长因子家族、生长因子受体、转化因子家族、致血管内皮生长因子家族、生长因子受体、转化因子家族、表皮生长因子和蛋白激酶等异常表达致血
3、管发育及血管重表皮生长因子和蛋白激酶等异常表达致血管发育及血管重建异常。建异常。 血流动力学异常使供血动脉和引流静脉呈进行性扩张和扭血流动力学异常使供血动脉和引流静脉呈进行性扩张和扭曲，进一步累计正常颅内血管（二次病变）。曲，进一步累计正常颅内血管（二次病变）。AVMAVM的血流动力学：的血流动力学： AVM的动静脉连接异常，之间缺的动静脉连接异常，之间缺乏毛细血管网，乏毛细血管网，低动脉流入压，高静脉流出压，血液分布低动脉流入压，高静脉流出压，血液分布异常，有异常，有“盗血盗血”现象，正常脑灌注不足现象，正常脑灌注不足动动- -静脉氧含量差缩小：静脉氧含量差缩小：AVM异常的血管中流动的血液
4、异常的血管中流动的血液出于高压状态，血液流速过快，不能向大脑供应足够的氧出于高压状态，血液流速过快，不能向大脑供应足够的氧颅内出血和缺血继发改变颅内出血和缺血继发改变 AVMAVM区域内血管阻力低于周边正常脑组织毛细血管区域内血管阻力低于周边正常脑组织毛细血管床的阻力，形成高灌注；而周边毛细血管床长期处床的阻力，形成高灌注；而周边毛细血管床长期处于低流量、低灌注状态，造成正常脑供血不足，脑于低流量、低灌注状态，造成正常脑供血不足，脑组织慢性缺血的现象组织慢性缺血的现象盗血现象：脑血流动力学上的紊乱盗血现象：脑血流动力学上的紊乱脑动脉与畸形血管团的关系A：终末动脉供血；：终末动脉供血； B：穿支
5、动脉供血；：穿支动脉供血； C：正常脑供血动脉。：正常脑供血动脉。 幕上动静脉畸形接受大脑前、中、后动脉的分支动脉。幕上动静脉畸形接受大脑前、中、后动脉的分支动脉。 深部动静脉畸形供血来自大脑后动脉、脉络从前及后动脉、深部动静脉畸形供血来自大脑后动脉、脉络从前及后动脉、豆纹动脉。浅部动静脉畸形供血主要来自大脑中动脉分支。豆纹动脉。浅部动静脉畸形供血主要来自大脑中动脉分支。 幕下幕下动静脉畸形由小脑上、小脑前下或小脑后下动脉供血，动静脉畸形由小脑上、小脑前下或小脑后下动脉供血，深部穿通支供应脑干周围动静脉畸形深部穿通支供应脑干周围动静脉畸形。供血动脉的分布规律供血动脉的分布规律引流静脉的规律按引
6、流静脉支数：按引流静脉支数： 单支静脉引流单支静脉引流:主要引流方式； 多支静脉引流：多支静脉引流：u从畸形团出来时1支，分成2-3支，入相同或不同的静脉窦；u从畸形团出来时数支，分别入不同的静脉窦。按引流静脉深浅分类：按引流静脉深浅分类： 浅表组：浅表组：入矢状窦、蝶顶窦、海绵窦、横窦或乙状窦； 深部组深部组：室管膜下静脉-大脑内静脉-基底静脉-Galen静脉-直窦和窦汇或岩窦。 颅后窝颅后窝AVMAVM的引流：的引流：上半部分-Galen静脉或小脑幕；小脑腹侧面-岩窦；下半部分-向上至小脑幕，向前至岩窦。 不规则的静脉引流途径：不规则的静脉引流途径：不遵循上述静脉引流规律。A.单支供血动脉
7、，多支引流静脉单支供血动脉，多支引流静脉B.多支供血动脉，单支引流静脉多支供血动脉，单支引流静脉C.多支供血动脉，多支引流静脉多支供血动脉，多支引流静脉BC脑脑AVM静脉引流的方式静脉引流的方式AVM的部位和分类的部位和分类AVM的大小uAVM病变大小的差异很大。可大至布满整个大脑半球，甚至跨越中线侵入对侧，也可小到肉眼难以发现。uAVM的大小可用病变的最大径来表示；uAVM的大小是AVM分级的重要指标之一。Yasargil（1988）根据最大径将）根据最大径将AVM分为以下类型：分为以下类型：1.隐匿型隐匿型(occult AVM):(occult AVM):DSA不能看到,CT和MRI不能
8、显示,手术不能发现,病理上也不能证明,但病人无其它原因可解释脑出血,尤其是年轻血压正常者。2.隐蔽型隐蔽型(cryptic AVM):(cryptic AVM): DSA不能看到,手术时也不能发现,但可在CT或MRI看到病变,将术中所切血肿送检,往往可得到证实。3.微型微型(micro AVM):(micro AVM): 最大径1.0cm, 在DSA上刚可见,由正常大小的动脉供血,引流进入正常大小的静脉。有时仅为一异常小动脉,无引流静脉;或仅见异常引流静脉,未见动脉。术中见病变虽小,但具有完整的AVM形态即病理小动、静脉。急性出血后由于血肿压迫和破坏而不易诊断，在血凝快溶解或清除后有必要复查D
9、SA。4.小型小型(small AVM):(small AVM):最大径12cm。5.5.中型中型(moderate AVM):(moderate AVM):最大径24cm。6.6.大型大型(large AVM):(large AVM):最大径46cm。7.7.巨大型巨大型(giant AVM):(giant AVM):最大径6cm。根据畸形血管团的数目，根据畸形血管团的数目，AVMAVM可分为两种类型：可分为两种类型：u单灶性：单灶性：见于多数病例，为单一的畸形血管团，病变多成圆锥形，其尖端朝向脑室。u多灶性：多灶性：在少数病例，有1个以上的畸形血管团，各有独立的畸形组成部分和分流区域 ，其
10、间有正常的神经组织夹杂在各区域的间隙内。史玉泉脑史玉泉脑AVM的分级标准表的分级标准表评级因素评级因素 级级 级级 级级 级级大小大小 小型小型 中型中型 大型大型 特大型特大型 直径直径2.5cm 直径直径2.5-5.0cm 直径直径5.0-7.5cm 直径直径7.5cm 部位及深浅部位及深浅 浅表浅表,位于位于”静区静区” 浅表浅表,位于功能区位于功能区 位于脑深部位于脑深部(包括包括 涉及脑干或脑涉及脑干或脑 大脑纵裂大脑纵裂,基底节基底节, 深部重要结构深部重要结构 胼胝体胼胝体,脑底面等脑底面等)供血动脉供血动脉 单独一根大脑中单独一根大脑中 多根位于浅表或多根位于浅表或 大脑后动脉
11、或大大脑后动脉或大 大脑前大脑前,中中,后动后动 动脉或大脑前动动脉或大脑前动 单根位于脑较深单根位于脑较深 脑前脑前,中动脉的深中动脉的深 脉都参与供血脉都参与供血 脉的分支脉的分支,并位并位 部部,但不是大脑后但不是大脑后 部分支部分支,椎基动脉椎基动脉 者者 于浅表于浅表 动脉的分支动脉的分支 分支分支引流静脉引流静脉 单根单根,表浅表浅,增粗增粗 多根多根,表浅但有巨表浅但有巨 深静脉或深深静脉或深,浅静浅静 深静脉增粗深静脉增粗,曲曲 不显著不显著 大静脉瘤形成者大静脉瘤形成者 脉都参与者脉都参与者 张张,呈瘤状者呈瘤状者Spetzler-Martin脑脑AVM分级记分表分级记分表
12、因素因素 计分计分 因素因素 计分计分 因素因素 计分计分AVM的大小的大小小型（最大径小型（最大径3cm）1中型（最大径中型（最大径3-6cm）2大型（最大径大型（最大径6cm）3AVM的部位的部位非功能区非功能区 0功能区功能区 1引流静脉引流静脉 仅浅静脉仅浅静脉 0深静脉深静脉 13项级分相加的总和（项级分相加的总和（1-5分）即为该病例的级别，故可分为分）即为该病例的级别，故可分为-级。级。-级级的术后死亡率和致残率最低；的术后死亡率和致残率最低；级居中；级居中；-级最高。级最高。另外：另外：AVM明显累及脑干或下丘脑者为明显累及脑干或下丘脑者为级，不能手术切除。级，不能手术切除。E
13、loquent areas:Somatosenosry, visual cortices & language centersThalamus, hypothalamus & internal capsuleBrainstem, cerebellar nuclei, cerebellar peduncles天坛医院脑天坛医院脑AVM分级表分级表因素因素 级级 级级 级级 级级大小（最大径）小型大小（最大径）小型2cm 中型中型2-4cm 大型大型4-6cm 特大型特大型6cm深浅深浅 浅表浅表 浅表浅表 深部深部 深部深部部位部位 哑区哑区 功能区功能区 脑干周围脑干周围 脑干脑干AVM临床表
14、现临床表现临临 床床 表表 现现神经功能神经功能障碍障碍颅内出血颅内出血 癫痫癫痫 头痛头痛 由于血管壁结构缺陷以及大量由于血管壁结构缺陷以及大量盗取周围正常血流盗取周围正常血流临临 床床 表表 现现颅内出血颅内出血 为最常见症状，约为最常见症状，约52%-70%52%-70%，是脑，是脑AVMAVM最重最重要的致残、致死原因之一，有头痛、呕吐、要的致残、致死原因之一，有头痛、呕吐、意识障碍等症状；意识障碍等症状；出血部位依次为：脑实质出血部位依次为：脑实质- -蛛网膜下腔蛛网膜下腔- -脑脑室；室；出血的危险与脑出血的危险与脑AVMAVM大小呈反相关，与引流大小呈反相关，与引流静脉数的多少密
15、切相关；静脉数的多少密切相关； 再出血率及出血后死亡率都低于颅内动脉再出血率及出血后死亡率都低于颅内动脉瘤，原因是出血源多为病理循环的静脉，瘤，原因是出血源多为病理循环的静脉，压力低于脑动脉压。压力低于脑动脉压。脑脑AVM引起颅内出血的危险因素引起颅内出血的危险因素因素因素 危险增加危险增加 危险减低危险减低年龄年龄 60岁岁出血史出血史 以前有出血以前有出血 无出血无出血部位部位 颞叶、岛叶、胼胝体、脑室旁颞叶、岛叶、胼胝体、脑室旁 顶叶、枕叶、额叶顶叶、枕叶、额叶大小大小 小型小型AVM 大型大型AVM静脉引流静脉引流 深静脉引流深静脉引流 浅静脉引流浅静脉引流血管结构血管结构 合并动脉瘤
16、，静脉狭窄、合并动脉瘤，静脉狭窄、 扩张、扭曲、血栓形成扩张、扭曲、血栓形成血流动力学血流动力学 高血压高血压 栓塞后栓塞后 再出血再出血临临 床床 表表 现现癫癫 痫痫 年龄越小出现的几率越高，年龄越小出现的几率越高，1/31/3发生在发生在3030岁之前；岁之前； 体积大的脑皮层体积大的脑皮层AVMAVM比小而深在的比小而深在的AVMAVM容易引起癫痫；容易引起癫痫； 癫痫与脑缺血、病变周围胶质增生，癫痫与脑缺血、病变周围胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。关。 脑脑AVM引起神经功能缺失和癫痫的危险因素引起神经功能缺失和癫痫的危险因素因素
17、因素 危险增加危险增加 危险减低危险减低年龄年龄 10-19岁岁 30岁岁出血史出血史 有出血史有出血史 无出血史无出血史部位部位 重要功能区重要功能区 血管结构血管结构 静脉扩张（脑受压）静脉扩张（脑受压）血流动力学血流动力学 脑静脉逆流或硬膜窦高压，脑静脉逆流或硬膜窦高压， 动脉供血不足（盗血或狭窄）动脉供血不足（盗血或狭窄） 栓塞后栓塞后 新的抽搐新的抽搐 症状消失症状消失临临 床床 表表 现现头头 痛痛 多为颅内出血的结果，有些病人在出多为颅内出血的结果，有些病人在出血前有持续性或反复发作性头痛。血前有持续性或反复发作性头痛。 可能与供血动脉、引流静脉以及窦的可能与供血动脉、引流静脉以
18、及窦的扩张有关，或因扩张有关，或因AVMAVM出血引起。出血引起。 临临 床床 表表 现现神经功神经功能障碍能障碍 额叶：智力和情感障碍，言语功能障碍或者额叶：智力和情感障碍，言语功能障碍或者偏侧肢体及颜面肌力减弱偏侧肢体及颜面肌力减弱颞叶：幻视、幻嗅，命名性失语、听觉性失颞叶：幻视、幻嗅，命名性失语、听觉性失语语顶枕叶：皮质性感觉障碍、失读、失用、计顶枕叶：皮质性感觉障碍、失读、失用、计算力障碍、偏盲、算力障碍、偏盲、 幻视或空间定向障幻视或空间定向障碍碍基底节：震颤、不自主活动、肢体笨拙、运基底节：震颤、不自主活动、肢体笨拙、运动增多综合症、偏瘫动增多综合症、偏瘫桥脑及延髓：颈痛、恶心、呕
19、吐、锥体束征、桥脑及延髓：颈痛、恶心、呕吐、锥体束征、共济运动失调、颅神经麻痹（听力减退及吞共济运动失调、颅神经麻痹（听力减退及吞咽功能障碍等）咽功能障碍等）AVM诊断诊断AVM的诊断 年轻病人原因不明的脑出血应高度怀疑年轻病人原因不明的脑出血应高度怀疑AVM； 反复自发出血表现和顽固性癫痫发作反复自发出血表现和顽固性癫痫发作; 特别当上述病人特别当上述病人CT血肿表现为边界不规则，边缘有凹血肿表现为边界不规则，边缘有凹入，或血肿区域有点状、爬虫状影像时更应特别注意入，或血肿区域有点状、爬虫状影像时更应特别注意 在时间和条件允许的情况下，对怀疑在时间和条件允许的情况下，对怀疑AVM的病人应尽的
20、病人应尽量作量作DSA、CTA、MRA等检查。等检查。脑动静脉畸形的治疗脑动静脉畸形的治疗AVM的治疗方法u显微外科手术切除；u介入栓塞；u术前介入+显微手术切除u立体定向放射治疗。治疗目的治疗目的u完全清除畸形u保护神经功能u防止出血脑脑AVM各种治疗方法的优点和缺点各种治疗方法的优点和缺点治疗方式治疗方式 优点优点 缺点缺点 显微外科手术显微外科手术 1. 即刻和永久性治愈即刻和永久性治愈 1. 可造成神经功能缺失可造成神经功能缺失,尤其是大型尤其是大型切除切除AVM 2. 即刻消除出血危险即刻消除出血危险 或功能区或功能区AVM 2.侵袭性较大侵袭性较大(全麻和开颅术全麻和开颅术) 3.
21、住院时间长住院时间长介入血管内栓塞介入血管内栓塞 1.即刻减少即刻减少AVM体积体积 1.很少能永久性治愈很少能永久性治愈 和消除畸形内动脉瘤和消除畸形内动脉瘤 2.有出血或栓塞引起神经功能缺失的有出血或栓塞引起神经功能缺失的 2.侵袭性较小侵袭性较小(局麻局麻) 危险危险 3.住院天数较短住院天数较短立体定向放射治疗立体定向放射治疗 1.无即刻危险无即刻危险 1.完全消除完全消除AVM要要1-3年时间年时间 2.不需住院不需住院 2.在此期间有出血危险在此期间有出血危险 3.非侵袭性非侵袭性 3.放疗并发症可产生迟发性神经功放疗并发症可产生迟发性神经功 能缺失能缺失脑脑AVM治疗方法选择治疗
22、方法选择AVM直径直径 非功能区非功能区 功能区功能区 小型小型AVM 1.显微外科切除显微外科切除 1.立体定向放射治疗立体定向放射治疗(3.0cm) 2.如手术危险如手术危险,行立体定行立体定 2.显微外科切除或栓塞以显微外科切除或栓塞以 向放射治疗向放射治疗 防止反复出血防止反复出血 3.栓塞治疗栓塞治疗,争取完全栓塞争取完全栓塞大型大型AVM 1.先栓塞先栓塞,然后显微外科手术然后显微外科手术 1.栓塞栓塞,然后立体定向放疗然后立体定向放疗(3.0cm) 2.先栓塞先栓塞,然后立体定向放疗然后立体定向放疗 2.不适合栓塞者不适合栓塞者,单纯立体定向单纯立体定向 (手术危险者手术危险者)
23、 放射治疗放射治疗Male,36y,枕叶AVM术后出血：术后出血：原因较为复杂，可能有 残留畸形血管团出血。在术中应严格规范操作，使用双极和钛夹彻底止血，对AVM的探查和切除力求彻底。正常灌注压突破（normal perfusion pressure breakthrough, NPPB)引起。病变周围异常扩张的血管难以止血。正常灌注压突破综合征正常灌注压突破综合征 ( NPPB)： l 由于脑动静脉畸形盗血，导致周围正常脑阻力血管扩张自动调节机能的衰退。l 一旦AVM切除，灌注压恢复正常时，由于动脉不能作出即时的反应性收缩，血流量随灌注压升高而大幅度增加，造成脑的过度灌注现象。l 引起脑的急性肿胀、水肿、弥漫性出血及颅内压增高。正常灌注压突破（NPPB）NPPB是脑血管疾病术中或术后的一种严重并发症，表现为病灶周围组织大面积水肿和灶性出血术中急性脑膨出NPPB的发生机制尚有争论，多认为与灶周灌注压增高和灶周血管结构的改变有关
