1、新生儿先心病诊疗和新生儿先心病诊疗和治疗治疗先天性心脏病先天性心脏病发病率：发病率：6-10 早产儿的发病率为成熟儿的早产儿的发病率为成熟儿的23 倍，倍，死产儿先心病的发病率为活死产儿先心病的发病率为活产儿的产儿的10倍倍每年新增病儿约每年新增病儿约1012万万重症先心病约重症先心病约占占30%新生儿、婴幼儿期手术量新生儿、婴幼儿期手术量不足不足5000台台获得治疗获得治疗未获得治疗未获得治疗新华医院对新华医院对113例先心例先心病死亡解剖结果发现：病死亡解剖结果发现：新生儿期死亡占新生儿期死亡占53.5%，3个月内死亡个月内死亡占占67%新生儿先心病诊疗和治疗20%0%5%5%10%10%
2、15%15%20%20%25%25%一个月以内一个月以内一岁以内一岁以内五岁以内五岁以内15岁以内15岁以内死亡率死亡率新生儿先心病诊疗和治疗3 卵圆孔开放卵圆孔开放 Patent oval fossa 动脉导管开放动脉导管开放 Patent ductus arteriosus胎儿血液循环胎儿血液循环（Fetal blood Circulation）新生儿先心病诊疗和治疗4TGATATOF新生儿先心病诊疗和治疗5出生后循环途径的改变出生后循环途径的改变 肺泡充气，肺动脉压降低肺泡充气，肺动脉压降低 卵圆孔关闭卵圆孔关闭 动脉导管关闭动脉导管关闭 新生儿先心病诊疗和治疗6 横膈位置较高，心脏位置
3、较高。心房相对较宽大横膈位置较高，心脏位置较高。心房相对较宽大 左房较右房小，心耳相对较大左房较右房小，心耳相对较大 心脏体积相对较大，重量也相对较重，约心脏体积相对较大，重量也相对较重，约2025g，占体重的占体重的0.8%，而成人仅，而成人仅 占体重占体重0.5%出生时左、右心室厚度几乎相等。约出生时左、右心室厚度几乎相等。约5mm，心脏血，心脏血 容积约容积约20ml。左室于生后数月扩大，右室生长速度。左室于生后数月扩大，右室生长速度 稍迟缓稍迟缓 新生儿心肌纤维较短而薄新生儿心肌纤维较短而薄 新生儿心血管系统的特点新生儿心血管系统的特点新生儿先心病诊疗和治疗7 新生儿动脉内径相对较粗，
4、毛细血管的管径更大新生儿动脉内径相对较粗，毛细血管的管径更大，而静脉的内径则较小而静脉的内径则较小 新生儿动、静脉管径之比为新生儿动、静脉管径之比为2：1，而年长儿为，而年长儿为1：1 心脏神经分布仍保持胎儿特点，即交感神经心脏神经分布仍保持胎儿特点，即交感神经 占优势，迷走神经发育尚未完善，其兴奋性较低，占优势，迷走神经发育尚未完善，其兴奋性较低，故新生儿心率较快且易加速。当兴奋时，每分钟可故新生儿心率较快且易加速。当兴奋时，每分钟可 180200次。出生后数小时为每分钟次。出生后数小时为每分钟90160次，平次，平 均均125次次/min 血压与年龄有关，年龄越小则血压越低血压与年龄有关，
5、年龄越小则血压越低新生儿心血管系统的特点新生儿心血管系统的特点新生儿先心病诊疗和治疗8新生儿心脏病的诊断方法新生儿心脏病的诊断方法 病史病史 心力衰竭心力衰竭 早产儿早产儿 PDA 足月儿足月儿 HLHS,AO Coarctation 生后生后2周周 VSD,AVSD,CT,TAPVC 缺氧发作缺氧发作 ROVT梗阻型先心病，右室流出道漏梗阻型先心病，右室流出道漏 斗部斗部 痉挛痉挛和肺循和肺循 环流量突减之故，于出环流量突减之故，于出 生生3、4个月开始发个月开始发生生 紫绀紫绀 生后即出现者为生后即出现者为TGA TA PA TAPVC SV 较晚出现紫绀者，常为较晚出现紫绀者，常为PS,
6、TOF 新生儿先心病诊疗和治疗9体检体检 一般神态一般神态 紫绀紫绀 呼吸类型呼吸类型 心音心音 杂音杂音 股动脉和上肢动脉搏动股动脉和上肢动脉搏动新生儿先心病诊疗和治疗10X线检查线检查 根据内脏位置初步诊断心房的位置如正常位、根据内脏位置初步诊断心房的位置如正常位、反位及不定位，后者常见于无脾或多脾综合征反位及不定位，后者常见于无脾或多脾综合征。心影呈靴形为四联症、肺动脉闭锁等心影呈靴形为四联症、肺动脉闭锁等 心影为蛋形，上纵隔狭小为完全性大动脉转位心影为蛋形，上纵隔狭小为完全性大动脉转位 雪人样心为完全性肺静脉异位引流雪人样心为完全性肺静脉异位引流(心上型心上型)球形心为三尖瓣下移畸形；
7、方形心为三尖瓣闭锁球形心为三尖瓣下移畸形；方形心为三尖瓣闭锁 升主动脉突出为主动脉瓣狭窄升主动脉突出为主动脉瓣狭窄 肺动脉主干突出为肺动脉瓣狭窄肺动脉主干突出为肺动脉瓣狭窄新生儿先心病诊疗和治疗11简便简便 无创无创 准确性准确性 特异性特异性新生儿先心病诊疗和治疗12超声心动图检查超声心动图检查 显示心脏的结构、血流及功能显示心脏的结构、血流及功能 显示心脏位置、房室隔、房室连接、瓣膜活动、显示心脏位置、房室隔、房室连接、瓣膜活动、大血管位置及心室的连接、腔室大小、主动脉骑大血管位置及心室的连接、腔室大小、主动脉骑 跨及间隔的缺损等跨及间隔的缺损等 省免心导管和心血管造影检查，如左心发育不省
8、免心导管和心血管造影检查，如左心发育不良良 综合征，完全性大动脉转位，三尖瓣闭锁等综合征，完全性大动脉转位，三尖瓣闭锁等 对许多先心提供有决定意义或参考价值的资料对许多先心提供有决定意义或参考价值的资料 新生儿先心病诊疗和治疗13新生儿先心病诊疗和治疗14新生儿先心病治疗新生儿先心病治疗(一一)内科处理内科处理 重度紫绀及缺氧发作重度紫绀及缺氧发作 A 将患婴置胸膝位，吗啡将患婴置胸膝位，吗啡0.10.2mg/kg，严重者可用心得安严重者可用心得安0.050.1mg/kg入葡萄糖入葡萄糖10ml中中 面罩或气管插管供氧面罩或气管插管供氧 B 前列腺素前列腺素E1(PGE1)扩张动脉导管扩张动脉
9、导管 开始开始0.0250.1g/kgmin，静脉持续泵注，有效后减量，静脉持续泵注，有效后减量 C 球囊房隔造口术：适用于球囊房隔造口术：适用于TGA、TAPVC，PA、TA。以球囊导管造成房隔以球囊导管造成房隔 撕裂，建立足够房内交通，撕裂，建立足够房内交通，增加体肺循环混合，改善低氧血症及心衰增加体肺循环混合，改善低氧血症及心衰新生儿先心病诊疗和治疗16新生儿期进行心脏手术，一般仅限于新生儿期进行心脏手术，一般仅限于即刻有危及生命或有强烈手术指征，一即刻有危及生命或有强烈手术指征，一般尽可能将手术推迟至出生般尽可能将手术推迟至出生3个月以上个月以上不主张所有先心病在新生儿期手术！不主张所
10、有先心病在新生儿期手术！外科治疗外科治疗新生儿先心病诊疗和治疗17治疗选择治疗选择 早产儿早期可试用消炎痛早产儿早期可试用消炎痛 症状严重的应进早手术症状严重的应进早手术新生儿新生儿PDA如分流量大，反复发生肺炎及心衰，经内如分流量大，反复发生肺炎及心衰，经内 科治疗无效，可考虑在新生儿期施行急症科治疗无效，可考虑在新生儿期施行急症PDA结扎术结扎术动脉导管未闭动脉导管未闭 自然关闭在自然关闭在3月内月内 新生儿先心病诊疗和治疗18 完全性肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流(TAPVC)有肺静脉回流梗阻者，在新生儿期即有紫绀、有肺静脉回流梗阻者，在新生儿期即有紫绀、呼吸困难、心衰等，应在呼吸机
11、辅助呼吸，纠呼吸困难、心衰等，应在呼吸机辅助呼吸，纠 正酸中毒及水和电解质失正酸中毒及水和电解质失 衡后急症纠治衡后急症纠治 如症状不严重并可用内科药物控制者，宜在出如症状不严重并可用内科药物控制者，宜在出 生生 3月后手术月后手术 自然死亡：自然死亡：3月月50%，1岁岁80%新生儿先心病诊疗和治疗19 完全性大动脉转位完全性大动脉转位(TGA)占先心病的占先心病的10%，50%1个月内，个月内，90%1年内死亡年内死亡 室间隔完整室间隔完整TGA，宜在出生，宜在出生1月内做大动脉转换术，月内做大动脉转换术，因出生因出生1月后随肺血管阻力下降，左室压力迅速下降月后随肺血管阻力下降，左室压力迅
12、速下降 左、右室压力比左、右室压力比0.6，术后左室才能负担体循环功能，术后左室才能负担体循环功能 出生出生1月后宜作月后宜作Senning手术手术 TGA with VSD，因肺血管梗阻性疾病，因肺血管梗阻性疾病(PVOD)发生早，宜在发生早，宜在3个月内做大动脉转换术个月内做大动脉转换术 对伴对伴LVOTO者可于者可于34岁后做岁后做Rastelli术术新生儿先心病诊疗和治疗20(1)手术指征：手术指征：50%患婴出生后患婴出生后2周死亡，周死亡，85%6个月内死个月内死亡。一旦诊断确定，应在前列腺素亡。一旦诊断确定，应在前列腺素E使用下做姑息术，使用下做姑息术，45岁岁时再作纠治术时再作
13、纠治术(2)手术方法：手术方法：新生儿期做姑息分流术，以改善缺氧，并解新生儿期做姑息分流术，以改善缺氧，并解除右室流出道梗阻，使右室发育。除右室流出道梗阻，使右室发育。45岁后视右室发育情况岁后视右室发育情况做双心室修复术或做双心室修复术或Fontan术术姑息术：姑息术：改良改良Blalock-Taussig术术+右室流出道跨瓣环补片右室流出道跨瓣环补片扩大术，或双向扩大术，或双向Glenn术术(BDG)+右室流出道跨瓣环补片扩大右室流出道跨瓣环补片扩大术术(1 1/2心室修复术心室修复术)纠治术：纠治术：右室发育好做双心室修复术，即关闭分流管，修右室发育好做双心室修复术，即关闭分流管，修补房
14、间隔缺损，纠治右室流出道梗阻。如右室发育不良则做补房间隔缺损，纠治右室流出道梗阻。如右室发育不良则做改良改良Fontan 室间隔完整型肺动脉闭锁室间隔完整型肺动脉闭锁新生儿先心病诊疗和治疗21主动脉缩窄主动脉缩窄 合并心衰新生儿或婴幼儿应进早手术，合并心衰新生儿或婴幼儿应进早手术，80%3月内死亡月内死亡 无无 症状病儿，管腔狭窄超过症状病儿，管腔狭窄超过50%，应择期手术，应择期手术(in 6-10y)年龄小吻合口不够大易再狭窄，成年血管脆性大手术困难年龄小吻合口不够大易再狭窄，成年血管脆性大手术困难 新生儿先心病诊疗和治疗22 .观察观察 小缺损有自行闭合可能小缺损有自行闭合可能,可以观察
15、到可以观察到10 岁决定岁决定 .大的室间隔缺损应在婴儿期进早手术大的室间隔缺损应在婴儿期进早手术 缺损直径超过主动脉口的缺损直径超过主动脉口的2/3;反复肺炎发作反复肺炎发作 心力衰竭多次发作心力衰竭多次发作 ;50%病儿在病儿在1 岁内死亡岁内死亡 .中等大小缺损为防止肺血管病变发生亦应早期手术中等大小缺损为防止肺血管病变发生亦应早期手术VSD+PH 10%VSD合并主动脉缩窄合并主动脉缩窄;25%合并合并PDA 新生儿先心病诊疗和治疗23部分性部分性AVSD婴儿期无明显症状和体征，亦无婴儿期无明显症状和体征，亦无 肺高压趋势，一般宜学肺高压趋势，一般宜学龄前期手术纠治龄前期手术纠治完全性
16、完全性AVSD 自然死亡自然死亡 2岁岁80%在婴儿期即出现反复呼吸道感染和心衰症状体征，并有明在婴儿期即出现反复呼吸道感染和心衰症状体征，并有明显肺高压，应在显肺高压，应在1岁内手术纠治，最好在岁内手术纠治，最好在6月内月内 房室隔缺损房室隔缺损(AVSD)新生儿先心病诊疗和治疗24法洛四联症法洛四联症 姑息手术指征为左右肺动脉严重姑息手术指征为左右肺动脉严重 发育不良及前降支发自右冠状动发育不良及前降支发自右冠状动 脉并横过右室流出道脉并横过右室流出道 姑息手术：改良姑息手术：改良Blalock-Taussig Shunt 右室流出道跨瓣环补片扩大术右室流出道跨瓣环补片扩大术 1年后做二期
17、纠治术年后做二期纠治术 25-30%的未被治疗的病儿在的未被治疗的病儿在1岁内死亡岁内死亡40%3岁内岁内,70%10岁内岁内,95%40岁内岁内 根治术根治术新生儿先心病诊疗和治疗25手术指征手术指征DORV without PS,易并发肺血管梗阻性疾病易并发肺血管梗阻性疾病,应于应于12岁前纠治岁前纠治DORV with PS 需用心外带瓣管道，应推迟至需用心外带瓣管道，应推迟至45岁后岁后右室双出口肺动脉下室间隔缺损，血流动力学与完全性大动脉右室双出口肺动脉下室间隔缺损，血流动力学与完全性大动脉转位相仿，宜转位相仿，宜1岁前作纠治术岁前作纠治术右室双出口右室双出口(DORV)内隧道连接室
18、间隔缺损与主动脉开口内隧道连接室间隔缺损与主动脉开口 Rastelli procedure新生儿先心病诊疗和治疗26新生儿先心病诊疗和治疗27肺动脉压，肺动脉压，15 mmHg肺血管阻力，肺血管阻力，0.75)及末梢肺动脉发育及末梢肺动脉发育年龄年龄窦性心律窦性心律体及肺静脉回流异常，体及肺静脉回流异常，合并合并TAPVC者死亡率者死亡率 40%心室功能心室功能房室瓣返流房室瓣返流肺动脉狭窄、变形肺动脉狭窄、变形，以往做过，以往做过B-T 分流分流Fontan术的适应准则术的适应准则新生儿先心病诊疗和治疗28床位床位70张，张，ICU床床20张张 新生儿先心病诊疗和治疗291998年成功施行国内首例新生儿完全性年成功施行国内首例新生儿完全性肺静脉异位引流畸形纠治肺静脉异位引流畸形纠治新生儿先心病诊疗和治疗30
