1、疑难病例讨论低颅压综疑难病例讨论低颅压综合征合征一般情况一般情况 王王*女女 35岁岁 农民农民 入院日期：入院日期：2014-11-14 主诉：主诉：头痛、恶心头痛、恶心5日，加重日，加重3日日2疑难病例讨论低颅压综合征颅内痛敏结构颅内痛敏结构颅神经：三叉神经、舌咽神经、迷走神经颅神经：三叉神经、舌咽神经、迷走神经颅内血管：静脉窦、脑膜前动脉、中动脉、颅底颅内血管：静脉窦、脑膜前动脉、中动脉、颅底硬脑膜颈内动脉近端部分及邻近硬脑膜颈内动脉近端部分及邻近Willis环分支环分支颅底硬脑膜、硬脑膜中的动脉、软脑膜及蛛网膜颅底硬脑膜、硬脑膜中的动脉、软脑膜及蛛网膜之中的动脉、大脑镰、小脑幕之中的动
2、脉、大脑镰、小脑幕颅外痛敏结构颅外痛敏结构颅骨骨膜、帽状腱膜、头皮及皮下组织颅骨骨膜、帽状腱膜、头皮及皮下组织头颈部肌肉、颅外动脉及头颈部肌肉、颅外动脉及C2、3五官、鼻窦、口鼻腔黏膜五官、鼻窦、口鼻腔黏膜3疑难病例讨论低颅压综合征头痛的病因头痛的病因 颅内病变颅内病变（脑肿瘤、脑出血、脑梗塞、脑膜炎、外伤等）（脑肿瘤、脑出血、脑梗塞、脑膜炎、外伤等）全身性疾病全身性疾病（发热、癫痫发作后、鼻窦炎、弱视和屈光不（发热、癫痫发作后、鼻窦炎、弱视和屈光不正）正）功能性或精神性疾病功能性或精神性疾病4疑难病例讨论低颅压综合征发病机制发病机制 颅内痛敏结构受刺激、压迫、牵张颅内痛敏结构受刺激、压迫、牵
3、张 头颈部肌肉持续收缩头颈部肌肉持续收缩5疑难病例讨论低颅压综合征国际头痛新分类国际头痛新分类ICHD-3（版）版）原发性头痛原发性头痛 偏头痛偏头痛 紧张性头痛紧张性头痛 三叉自主神经性头痛三叉自主神经性头痛 其他原发性头痛其他原发性头痛痛性神经病、其他面部痛性神经病、其他面部 疼痛和其他类头痛疼痛和其他类头痛痛性脑神经病和其他面部痛性脑神经病和其他面部疼痛疼痛其他类头痛其他类头痛继发性头痛继发性头痛缘于头颈部损伤的头痛缘于头颈部损伤的头痛缘于头颈部血管病变的头痛缘于头颈部血管病变的头痛缘于某一物质或某一物质戒断的头痛缘于某一物质或某一物质戒断的头痛缘于感染的头痛缘于感染的头痛缘于内环境紊乱
4、的头痛缘于内环境紊乱的头痛缘于颅、颈、眼、耳、鼻、鼻窦、牙、缘于颅、颈、眼、耳、鼻、鼻窦、牙、口或其他面颈部结构病变的头面痛口或其他面颈部结构病变的头面痛缘于精神疾病的头痛缘于精神疾病的头痛如何应用如何应用2010/2013年分类？年分类？并不需要用心去记，就算是疼痛分类学会成并不需要用心去记，就算是疼痛分类学会成也不能熟记，但你需要时不时翻看参考也不能熟记，但你需要时不时翻看参考6疑难病例讨论低颅压综合征“头痛头痛”该如何问诊该如何问诊 发病年龄、头痛缓急、部位、性质、程度、持续时间、频发病年龄、头痛缓急、部位、性质、程度、持续时间、频率、发作时段率、发作时段 伴随症状和体征伴随症状和体征
5、加重或诱发因素（创伤、内科疾病、触发因素、药物等）加重或诱发因素（创伤、内科疾病、触发因素、药物等）缓解因素（药物、非药物）缓解因素（药物、非药物）诊疗史诊疗史 社会心理状况（成瘾性物质的应用、职业和个人生活、心社会心理状况（成瘾性物质的应用、职业和个人生活、心理）理）7疑难病例讨论低颅压综合征现病史现病史 患者于患者于5日前活动中无明显诱因突然出现头痛，全头痛，日前活动中无明显诱因突然出现头痛，全头痛，后枕部明显，钝痛，伴有恶心，无呕吐，无后枕部明显，钝痛，伴有恶心，无呕吐，无发热、发热、意识障意识障碍及四肢抽搐，无肢体活动障碍及感觉异常，持续数十分碍及四肢抽搐，无肢体活动障碍及感觉异常，持
6、续数十分钟后稍缓解，其后反复出现，当地医院就诊，按钟后稍缓解，其后反复出现，当地医院就诊，按“上呼吸上呼吸道感染道感染”治疗治疗2日，效差。日，效差。8疑难病例讨论低颅压综合征现病史现病史 3日前上述症状加重，持续不缓解，伴有颈项发硬感，日前上述症状加重，持续不缓解，伴有颈项发硬感，难难以忍受，以忍受，平卧位头痛稍缓解，至民权县人民医院就诊，行平卧位头痛稍缓解，至民权县人民医院就诊，行头颅头颅CT提示未见明显异常，行头颅磁共振提示左侧小脑膜提示未见明显异常，行头颅磁共振提示左侧小脑膜异常信号，考虑蛛网膜下腔出血，按异常信号，考虑蛛网膜下腔出血，按“蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血”治治疗疗3日，头
7、痛稍有缓解日，头痛稍有缓解。9疑难病例讨论低颅压综合征现病史现病史 2日前行腰椎穿刺术颅压未计，滴数较慢，脑脊液常规生日前行腰椎穿刺术颅压未计，滴数较慢，脑脊液常规生化无异常（未见报告），今日再次复查头颅磁共振提示左化无异常（未见报告），今日再次复查头颅磁共振提示左侧小脑膜异常信号较前次扩大。为求进一步诊治，我院就侧小脑膜异常信号较前次扩大。为求进一步诊治，我院就诊，急诊以诊，急诊以“头痛查因：蛛网膜下腔出血？头痛查因：蛛网膜下腔出血？”为诊断收住我为诊断收住我科。患者发病以来，精神状态差，饮食睡眠一般，大小便科。患者发病以来，精神状态差，饮食睡眠一般，大小便正常。正常。10疑难病例讨论低颅压
8、综合征外院头颅外院头颅CT（2014-11-12）11疑难病例讨论低颅压综合征外院头颅磁共振外院头颅磁共振flair（2014-11-12），余），余T1、T2相无异相无异常常 12疑难病例讨论低颅压综合征外院头颅磁共振外院头颅磁共振flair（2014-11-14），余），余T1、T2相无异相无异常常 13疑难病例讨论低颅压综合征蛛网膜下腔出血？蛛网膜下腔出血？病毒性脑炎？病毒性脑炎？为什么？为什么？14疑难病例讨论低颅压综合征 既往史、个人史、家族史无特殊既往史、个人史、家族史无特殊15疑难病例讨论低颅压综合征入院查体入院查体 全身查体：全身查体：生命体征平稳，发育正常，营养中等，面部皮生
9、命体征平稳，发育正常，营养中等，面部皮肤发红，散在较多痤疮肤发红，散在较多痤疮，心肺腹查体无异常。心肺腹查体无异常。专科检查：专科检查：神志清楚，言语流利，高级智能活动检查无异神志清楚，言语流利，高级智能活动检查无异常。双侧瞳孔等大正圆，直径约常。双侧瞳孔等大正圆，直径约2.5mm，直接间接对光反，直接间接对光反射灵敏，余颅神经检查无异常。射灵敏，余颅神经检查无异常。颈强直颈强直，四肢肌力肌张力，四肢肌力肌张力正常，四肢腱反射正常，粗测深浅感觉及共济运动无异常，正常，四肢腱反射正常，粗测深浅感觉及共济运动无异常，双侧病例征阴性。克氏征、布氏征阴性。双侧病例征阴性。克氏征、布氏征阴性。16疑难病
10、例讨论低颅压综合征定位依据定位依据硬脑膜或脑膜中的血管：患者头痛、伴有干呕，查体硬脑膜或脑膜中的血管：患者头痛、伴有干呕，查体提示颈强直提示颈强直定性依据定性依据中年女性，急性起病，临床以突发头痛伴恶心为主要中年女性，急性起病，临床以突发头痛伴恶心为主要特征，特征，平卧位头痛可部分缓解平卧位头痛可部分缓解，查体可见颈强直，查体可见颈强直入院诊断入院诊断17疑难病例讨论低颅压综合征现在你的诊断？现在你的诊断？蛛网膜下腔出血？蛛网膜下腔出血？病毒性脑炎？病毒性脑炎？下一步需要做什么检查？下一步需要做什么检查？18疑难病例讨论低颅压综合征入院检查入院检查 实验室检查：实验室检查：三大常规、肝肾功能、
11、甲状腺功能、免三大常规、肝肾功能、甲状腺功能、免疫指标、凝血功能、自身抗体谱检查无异常。疫指标、凝血功能、自身抗体谱检查无异常。物理检查：物理检查：心电图正常。心电图正常。胸部胸部CT：双肺下叶陈旧性病变，双侧胸膜局部增：双肺下叶陈旧性病变，双侧胸膜局部增厚厚头颅头颅CTA：头颈部：头颈部CTA未见明显异常，双上颌窦、未见明显异常，双上颌窦、筛窦炎。筛窦炎。19疑难病例讨论低颅压综合征 11月月15日行腰椎穿刺术，日行腰椎穿刺术，颅内压颅内压10mmH2O，脑脊液常规：细胞数脑脊液常规：细胞数11*106/L，红细胞，红细胞0个，单个核细胞个，单个核细胞 百分比百分比81.8%脑脊液生化：蛋白
12、脑脊液生化：蛋白1.14g/L，余正常，余正常 三大染色（抗酸、墨汁、革兰氏染色）均正常三大染色（抗酸、墨汁、革兰氏染色）均正常 头颅磁共振增强扫描头颅磁共振增强扫描+MRV：脑膜增厚并明显强化脑膜增厚并明显强化，不除，不除外脑膜炎可能，右侧额叶异常强化，考虑静脉血管畸形可外脑膜炎可能，右侧额叶异常强化，考虑静脉血管畸形可能，能，MRV未见明显异常未见明显异常20疑难病例讨论低颅压综合征 正常对照 本病人我院磁共振flair21疑难病例讨论低颅压综合征 正常对照 本病人我院磁共振flair22疑难病例讨论低颅压综合征 本病人我院磁共振flair23疑难病例讨论低颅压综合征诊断：低颅压综合征？诊
13、断：低颅压综合征？24疑难病例讨论低颅压综合征低颅压综合征的诊断标准低颅压综合征的诊断标准 典型直立性头疼（卧位改为直立后典型直立性头疼（卧位改为直立后15min内头痛症状明显内头痛症状明显加重，平卧位后加重，平卧位后30min内症状明显改善或消失）内症状明显改善或消失）腰穿颅内压力低于腰穿颅内压力低于60mmH2O 影像学表现影像学表现 没有其他确切原因引起的头痛没有其他确切原因引起的头痛 治疗有效治疗有效25疑难病例讨论低颅压综合征低颅压头痛低颅压头痛 1938年德国医生年德国医生Schaltenb rand第一次被描述第一次被描述 发病率约发病率约5/100,000每年，发病高峰每年，发
14、病高峰40-50岁，女性多于男岁，女性多于男性性 表现：缓慢起病或急性起病，表现：缓慢起病或急性起病，体位性头痛体位性头痛、颈强、恶心呕、颈强、恶心呕吐、眩晕、耳鸣等吐、眩晕、耳鸣等 腰穿：压力降低腰穿：压力降低60mmH2O，细胞数及蛋白，细胞数及蛋白增高或正常增高或正常 磁共振：硬脑膜弥漫性增强、硬脑膜积液或出血、垂体增磁共振：硬脑膜弥漫性增强、硬脑膜积液或出血、垂体增大、静脉窦扩张、脑下沉（大脑脚池消失，视交叉池、脑大、静脉窦扩张、脑下沉（大脑脚池消失，视交叉池、脑桥池变小、胼胝体下压，不同程度小脑扁桃体下移等）桥池变小、胼胝体下压，不同程度小脑扁桃体下移等）26疑难病例讨论低颅压综合征
15、诱因及病因诱因及病因 大多数患者无明确诱因大多数患者无明确诱因 部分患者因合并有结缔组织疾病如部分患者因合并有结缔组织疾病如Marfan综合征，多囊肾，综合征，多囊肾，神经纤维瘤等疾病而容易出现神经纤维瘤等疾病而容易出现硬脑膜或硬脊膜的异常硬脑膜或硬脊膜的异常（憩（憩室或破裂），如果这些患者一旦受到小的创伤，则会导致室或破裂），如果这些患者一旦受到小的创伤，则会导致硬脑膜或硬脊膜的撕裂，从而导致硬脑膜或硬脊膜的撕裂，从而导致脑脊液外漏脑脊液外漏，脑脊液容脑脊液容积减少积减少 也有部分报道认为也有部分报道认为脊椎骨质增生脊椎骨质增生会导致低颅压综合征会导致低颅压综合征27疑难病例讨论低颅压综合征
16、发病机制发病机制 1938年Schaltenb rand首次报道并提出了三种可能发病机制：1）脑脊液产生过少；2）脑脊液过度吸收；3）脑（脊）膜小的撕裂造成脑脊液瘘28疑难病例讨论低颅压综合征 奈特人体神经解剖彩色图谱奈特人体神经解剖彩色图谱实重实重1500g悬浮重48克脑脊液衬垫后脑脊液衬垫后29疑难病例讨论低颅压综合征Ventricles脑室30疑难病例讨论低颅压综合征脑室系统及脑脊液循环脑室系统及脑脊液循环 侧侧 脑脑 室室第四脑室第四脑室蛛网膜下隙蛛网膜下隙蛛网膜粒蛛网膜粒上矢状窦上矢状窦颈内静脉颈内静脉心脏心脏脑脑室室脉脉络络 丛丛 第三脑室第三脑室31疑难病例讨论低颅压综合征低颅压
17、时低颅压时 脑脊液衬垫作用减弱、消失，脑穹窿向下移位脑脊液衬垫作用减弱、消失，脑穹窿向下移位 颅内痛敏结构被压在高低不平的颅底骨上，包括颅底硬脑颅内痛敏结构被压在高低不平的颅底骨上，包括颅底硬脑膜动静脉等，还可以影响到膜动静脉等，还可以影响到V、IX、X对颅神经产生对颅神经产生疼痛疼痛 斜坡基底静脉丛及相通的静脉和静脉窦受压产生斜坡基底静脉丛及相通的静脉和静脉窦受压产生疼痛疼痛 颅顶静脉和颅内其他结构受牵拉，产生颅顶静脉和颅内其他结构受牵拉，产生疼痛疼痛 头痛位于头痛位于颞枕部颞枕部、有时搏击全头或向肩、项部放射，立位、有时搏击全头或向肩、项部放射，立位时出现或加重，卧位时减轻或消失时出现或加
18、重，卧位时减轻或消失 脑在颅腔位置改变，脑干腹部受压，影响脑在颅腔位置改变，脑干腹部受压，影响视神经、前庭耳视神经、前庭耳蜗神经蜗神经，出现视力障碍、复试、视野缺损、恶心、呕吐、，出现视力障碍、复试、视野缺损、恶心、呕吐、眩晕、耳鸣眩晕、耳鸣 部分患者出现部分患者出现Chiaris畸形畸形32疑难病例讨论低颅压综合征发病机制发病机制 脑脊液容量脑脊液容量脑组织容积脑组织容积脑血流量脑血流量or不可能不可能静脉系统扩张静脉系统扩张软脑膜血管存在血脑屏障软脑膜血管存在血脑屏障硬脑膜静脉及静脉窦的充血扩张，硬脑膜静脉及静脉窦的充血扩张，甚至硬膜下积液或积血甚至硬膜下积液或积血（无占位效应）（无占位效
19、应）头痛等表现头痛等表现磁共振表现磁共振表现Monroe-Kellie定律定律33疑难病例讨论低颅压综合征影像学表现影像学表现 头颅头颅CT平扫平扫：部分患者可发现硬膜下积液或出血，小脑膜：部分患者可发现硬膜下积液或出血，小脑膜密度增高密度增高 头颅磁共振：头颅磁共振：T2水抑制相相可见硬脑膜增厚及上矢状窦增水抑制相相可见硬脑膜增厚及上矢状窦增宽，宽，T1增强相可见广泛硬脑膜增强及上矢状窦、橫窦增宽，增强相可见广泛硬脑膜增强及上矢状窦、橫窦增宽，T1相矢状位可见脑下沉：大脑脚交叉池消失，桥池变小、相矢状位可见脑下沉：大脑脚交叉池消失，桥池变小、垂体增大、胼胝体下陷，小脑扁桃体不同程度下移垂体增
20、大、胼胝体下陷，小脑扁桃体不同程度下移 CT脊髓造影脊髓造影：可显示硬脊膜撕裂或憩室等改变：可显示硬脊膜撕裂或憩室等改变 放射性同位素脑池造影：放射性同位素脑池造影：放射性同位素到大脑凸面延迟或放射性同位素到大脑凸面延迟或不能，同位素清除加快，早期出现在膀胱不能，同位素清除加快，早期出现在膀胱34疑难病例讨论低颅压综合征 Arora R,Itolikar M,Patil M.Spontaneous intracranial hypotension.J Assoc Physicians India.2014 Mar;62(3):281-3.35疑难病例讨论低颅压综合征 正常对照 本病人我院磁共振
21、flair37疑难病例讨论低颅压综合征 正常对照 本病人我院磁共振flair38疑难病例讨论低颅压综合征 本例患者磁共振flair39疑难病例讨论低颅压综合征鉴别诊断鉴别诊断 高颅压综合征高颅压综合征：颅内感染、肿瘤等病变可引起高颅压综合：颅内感染、肿瘤等病变可引起高颅压综合征，也可引起头痛、呕吐，但并非典型的体位性头痛，常征，也可引起头痛、呕吐，但并非典型的体位性头痛，常有眼底视乳头水肿，腰穿压力增高有眼底视乳头水肿，腰穿压力增高 蛛网膜下腔出血：蛛网膜下腔出血：起病较急，头痛与体位无关，腰穿颅内起病较急，头痛与体位无关，腰穿颅内压多增高，且脑脊液为均一红色，头颅影像学无硬脑膜强压多增高，且
22、脑脊液为均一红色，头颅影像学无硬脑膜强化化 肥厚性硬脑膜炎：肥厚性硬脑膜炎：头痛是最常见症状，持续重度，枕部或头痛是最常见症状，持续重度，枕部或全头部钝痛，全头部钝痛，少数表现为低颅压少数表现为低颅压，需要鉴别，可能与下丘，需要鉴别，可能与下丘脑功能紊乱、矢状窦和蛛网膜科里吸收亢进有关。脑功能紊乱、矢状窦和蛛网膜科里吸收亢进有关。多伴有多伴有颅神经损害颅神经损害40疑难病例讨论低颅压综合征需与哪些疾病鉴别？需与哪些疾病鉴别？蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血：临床表现及查体较符合，：临床表现及查体较符合，发病通常迅速达到高峰，表现为难以忍受发病通常迅速达到高峰，表现为难以忍受的疼痛，脑脊液通常为血性
23、，该患者脑脊的疼痛，脑脊液通常为血性，该患者脑脊液检查不支持液检查不支持中枢神经系统感染感染中枢神经系统感染感染：也可以急性头痛：也可以急性头痛为主要表现，但该患者无感染中毒症状，为主要表现，但该患者无感染中毒症状，不支持不支持偏头痛：偏头痛：头痛发作多有视觉、嗅觉、躯体头痛发作多有视觉、嗅觉、躯体感觉等先兆，头痛多为搏动性，持续时间感觉等先兆，头痛多为搏动性，持续时间2小时至小时至1日不等，该患者不符合偏头痛特征日不等，该患者不符合偏头痛特征41疑难病例讨论低颅压综合征影像学鉴别疾病影像学鉴别疾病病毒性脑膜炎病毒性脑膜炎42疑难病例讨论低颅压综合征 化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎43疑难病例讨论低
24、颅压综合征 结核性脑膜炎结核性脑膜炎44疑难病例讨论低颅压综合征肥厚性硬脑膜炎肥厚性硬脑膜炎 中枢神经系统无菌性炎性疾病，中枢神经系统无菌性炎性疾病，特点特点是硬脑膜和或硬脊膜的是硬脑膜和或硬脊膜的纤维增生纤维增生 临床以临床以慢性头痛慢性头痛和和多颅神经麻痹多颅神经麻痹为特征为特征 影像学与颅底脑膜瘤相似，大脑影像学与颅底脑膜瘤相似，大脑表面局灶性表面局灶性硬脑膜增生硬脑膜增生少见少见 腰穿腰穿压力多正常压力多正常，少数可有压力增高，极少数表现为低颅压，少数可有压力增高，极少数表现为低颅压，脑脊液多正常，少数有细胞、蛋白轻微增高脑脊液多正常，少数有细胞、蛋白轻微增高45疑难病例讨论低颅压综合
25、征 头颅头颅CT：无特殊，少数硬脑膜肥厚明显，增强可强化无特殊，少数硬脑膜肥厚明显，增强可强化 头颅头颅MRI：沿颅顶或颅底下方及小脑膜、大脑镰分布：沿颅顶或颅底下方及小脑膜、大脑镰分布的硬脑膜局部或弥散性增厚，等的硬脑膜局部或弥散性增厚，等T1长长T2信号，增强扫信号，增强扫描可见强化，如为局部硬脑膜肥厚，有时可出现硬膜描可见强化，如为局部硬脑膜肥厚，有时可出现硬膜嵴及病灶周围脑组织水肿，多见于小脑膜、双侧额顶嵴及病灶周围脑组织水肿，多见于小脑膜、双侧额顶部脑膜、大脑镰等处。低颅压者可见部脑膜、大脑镰等处。低颅压者可见“脑下垂脑下垂”表现表现46疑难病例讨论低颅压综合征 47疑难病例讨论低颅
26、压综合征低颅压综合征治疗低颅压综合征治疗 基于病因治疗基于病因治疗 基本治疗基本治疗：止痛、止吐、改善睡眠、多饮水、静脉补液：止痛、止吐、改善睡眠、多饮水、静脉补液 静脉使用咖啡因、茶碱、口服小剂量激素均有使用（效果静脉使用咖啡因、茶碱、口服小剂量激素均有使用（效果并不统一）并不统一）如果基本治疗如果基本治疗1周仍无明显缓解，可考虑行自体静脉硬膜周仍无明显缓解，可考虑行自体静脉硬膜外贴血治疗（缓慢向硬膜外注射外贴血治疗（缓慢向硬膜外注射20ml自体静脉血）自体静脉血）48疑难病例讨论低颅压综合征治疗治疗绝对卧床休息，多饮水绝对卧床休息，多饮水静脉补液静脉补液 经治疗患者头痛明显缓解出院经治疗患者头痛明显缓解出院49疑难病例讨论低颅压综合征50疑难病例讨论低颅压综合征
