白血病慢粒慢淋八制2021推荐课件.ppt

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1、白血病慢粒慢淋八制临床表现各年龄组均可发病,以中年最多见,男性多于女性。起病缓慢,早期常无自觉症状或非特异性症状,可因血象异常或脾大而被疑诊,进而确诊。实验室和辅助检查1 血象:1、慢性期,WBC,一般50109/L,以中性粒细胞为主,可见各阶段粒细胞、晚幼和杆状粒细胞居多,原始细胞2%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。2、早期PLT正常或增高,晚期减少。实验室和辅助检查2 骨髓:1、增生明显或极度活跃,以粒系为主,粒/红,中性中幼、晚幼及杆状明显增多,原始粒女,多50岁;起病:缓慢,多无自觉症状。症状:乏力疲倦、消瘦、发热、盗汗。体征:淋巴结肿大、肝脾肿大。其他:自身免疫性表现;副瘤综合症。实验室及

2、辅助检查1 血象:淋巴细胞 5109/L,至少持续三个月。以小淋巴细胞为主,偶见少数原淋、幼淋或不典型淋巴细胞;中性比值;随病情发展,PLT、Hb。2 骨髓和淋巴结检查:有核细胞增生活跃,淋巴细胞40%,以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系,伴有溶血时,幼红可增生。对淋巴结的浸润多呈弥漫性。6 异基因造血干细胞移植 allo-HSCT用于对IM耐药或IM不能耐受的CML患者。4 造血干细胞移植(HSCT)传统化疗不能治愈、年轻患者(65岁)可考虑。第四节:慢性淋巴细胞白血病C L L预后好,无此突变者预后较差。1、其它原因引起的脾大SMIg、CD20弱阳性;A期:无需治疗,定期复查。1、CM

3、L首选治疗药物,第一个用于用于CML的靶向治疗药。形成BCR-ABL融合基因,其编码蛋白主要为P210,具酪氨酸激酶活性致粒细胞不断增殖并抑制凋亡,导致CML发生。幼淋白血病(PLL)。40%80%患者有染色体异常。病毒或细菌感染引起的淋巴细胞增多。6 异基因造血干细胞移植 allo-HSCT2、白消安(马利兰):烷化剂,作用于早期祖细胞,起效慢。按分期和患者全身情况而定。3 免疫分型:B淋巴细胞呈单克隆性:CD5、CD19、CD23、CD27、CD43阳性;SMIg、CD20弱阳性;4 细胞遗传学 40%80%患者有染色体异常。预后较好的为13q-和正常核型;预后较差的包括+12、11q-、

4、17p-等。5 分子生物学 50%-60%的CLL有IgV基因突变。预后好,无此突变者预后较差。诊断与鉴别诊断诊 断:1.结合临床表现;2.淋巴细5109/L且至少持续3个月;3.淋巴细38)、盗汗2周;进行性脾大(肋下6cm);淋巴结肿大直径10cm或进行性肿大;进行性淋巴细胞增生:2个月内增加50%,或倍增时间6m;有AIHA和(或)血小板减少对皮质激素治疗反应较差;骨髓进行性衰竭:贫血和(或)血小板减少出现或加重。C期:化学治疗1 化学治疗 1.烷化剂 (1)苯丁酸氮芥(CLB)(2)环磷酰胺(CTX)2.核苷酸类似物:氟达拉滨等 3.联合化疗 2 免疫治疗 1.利妥昔单抗 2.阿伦单抗3 化疗联合免疫治疗 增强抗肿瘤作用同时不增加骨髓抑制,如FR、FCR。4 造血干细胞移植(HSCT)传统化疗不能治愈、年轻患者(65岁)可考虑。5 放射治疗 仅用于缓解淋巴结肿大引起的压迫、痛性骨病、不能切脾的痛性脾大等。需与其他治疗联用。谢谢观看谢谢观看谢谢观看谢谢观看

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