1、1 定义：是一种常见的慢性进行性肝病，以肝组织定义：是一种常见的慢性进行性肝病，以肝组织弥漫弥漫性纤维化，假小叶和再生结节性纤维化，假小叶和再生结节形成为特征的肝脏损害。形成为特征的肝脏损害。临床上多系统受累，以临床上多系统受累，以肝功能损害肝功能损害和和门脉高压门脉高压为主要为主要表现，晚期常出现消化道出血、肝性脑病、感染等并表现，晚期常出现消化道出血、肝性脑病、感染等并发症。发症。概概 况况2 病病 因因3456789 由遗传性和代谢性疾病，致某些物质因代谢障碍由遗传性和代谢性疾病，致某些物质因代谢障碍而沉积于肝脏，引起肝细胞变性坏死、结缔组织增生而沉积于肝脏，引起肝细胞变性坏死、结缔组织
2、增生而形成肝硬化。而形成肝硬化。10111213发病机制发病机制14各种原因引起肝各种原因引起肝细胞变性、坏死细胞变性、坏死肝细胞再生、肝细胞再生、纤维组织增生纤维组织增生假小叶形成假小叶形成肝硬化肝硬化15肝硬化的病理演变1617假小叶形成假小叶形成18是其主要是其主要的病因的病因192021222324254.内分泌系统失调内分泌系统失调：蜘蛛痣、肝掌、皮蜘蛛痣、肝掌、皮肤颜面色素沉着、男肤颜面色素沉着、男性乳房发育、睾丸萎性乳房发育、睾丸萎缩及女性月经失调。缩及女性月经失调。少尿和浮肿。少尿和浮肿。低血糖。低血糖。262728正常正常肝硬化肝硬化腹水腹水脾肿大脾肿大29303132333
3、435肝硬化时胸水的形成：腹水通过膈淋巴管、或经瓣性腹水通过膈淋巴管、或经瓣性开口进入胸腔。开口进入胸腔。3637特点：为本病为本病最常见的并发症最常见的并发症多突然发生，出血量大、除呕鲜血外，常伴有血便多突然发生，出血量大、除呕鲜血外，常伴有血便易出现休克及诱发肝性脑病易出现休克及诱发肝性脑病许多患者过去有消化道出血史许多患者过去有消化道出血史原因：食管胃底静脉曲张破裂，食管胃底静脉曲张破裂，并发急性胃粘膜病变或消化性溃疡并发急性胃粘膜病变或消化性溃疡38 见于严重肝病患者，是以代谢紊乱为基础的中枢见于严重肝病患者，是以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的综合症。神经系统的综合症。是肝硬化最常见的
4、死亡原因是肝硬化最常见的死亡原因，亦，亦可见于重症肝炎、肝癌、严重的阻塞性黄疸及门腔静可见于重症肝炎、肝癌、严重的阻塞性黄疸及门腔静脉分流术后的病人。临床上以意识障碍和昏迷为主要脉分流术后的病人。临床上以意识障碍和昏迷为主要表现。表现。39 肝硬化患者抵抗力低下，肝脏枯否氏细胞功能减肝硬化患者抵抗力低下，肝脏枯否氏细胞功能减退，加之肠道瘀血，细菌易透过肠壁进入腹腔，或进退，加之肠道瘀血，细菌易透过肠壁进入腹腔，或进入门脉、经侧支直接进入体循环。入门脉、经侧支直接进入体循环。自发性细菌性腹膜炎自发性细菌性腹膜炎(SBP)肺炎、胆道感染、革兰氏阴性杆菌败血症肺炎、胆道感染、革兰氏阴性杆菌败血症,等
5、等。40特点：自发性少尿或无尿自发性少尿或无尿稀释性低钠血症、低尿钠和氮质血症稀释性低钠血症、低尿钠和氮质血症患者肾脏无器质性改变患者肾脏无器质性改变原因：自发性细菌性腹膜炎自发性细菌性腹膜炎大量的腹水大量的腹水上消化道出血、休克、和强烈利尿上消化道出血、休克、和强烈利尿内毒素血症内毒素血症水、钠代谢紊乱等水、钠代谢紊乱等41定义：并发有低氧血症的肝硬化患者。并发有低氧血症的肝硬化患者。特点：进展期肝病进展期肝病 肺内血管扩张肺内血管扩张 低氧血症低氧血症(PaO270mmHg)4243 相当多的原发性肝癌是在肝硬化基础上发相当多的原发性肝癌是在肝硬化基础上发生的。生的。当肝硬化患者在短期内出
6、现肝脏进行性增大、当肝硬化患者在短期内出现肝脏进行性增大、持续性肝区疼痛、肝脏发现肿块、腹水转变为持续性肝区疼痛、肝脏发现肿块、腹水转变为血性等，特别是甲胎蛋白增高，应警惕原发性血性等，特别是甲胎蛋白增高，应警惕原发性肝癌的可能。肝癌的可能。4445 肝硬化患者在腹水出现以前已有电解质紊肝硬化患者在腹水出现以前已有电解质紊乱，出现腹水和其他并发症后，电解质紊乱更乱，出现腹水和其他并发症后，电解质紊乱更加严重。加严重。常见者为低钠血症、低钾低氯血症与代谢常见者为低钠血症、低钾低氯血症与代谢性碱中毒，并诱发肝性脑病。性碱中毒，并诱发肝性脑病。4647485 5腹水检查腹水检查 血清腹水白蛋白梯度血
7、清腹水白蛋白梯度(SAAG)并发自发性腹膜炎并发自发性腹膜炎癌变腹水癌变腹水并发结核性腹膜炎并发结核性腹膜炎 渗出液渗出液49辅助检查辅助检查50515253门脉、肠系膜上静脉、脾静脉、胃左静脉显著扩张门脉、肠系膜上静脉、脾静脉、胃左静脉显著扩张545556结肠毛细血管扩张结肠毛细血管扩张57结肠粘膜下结肠粘膜下充血出血充血出血结肠粘膜下结肠粘膜下静脉曲张静脉曲张585960（1）有病毒性肝炎，血吸虫病，长期饮酒有病毒性肝炎，血吸虫病，长期饮酒等有关病史。等有关病史。（2）影像学检查肝脏缩小，被膜不平等表）影像学检查肝脏缩小，被膜不平等表现现（3)肝功能减退和门脉高压的临床表现肝功能减退和门脉
8、高压的临床表现（4)肝活检有假小叶形成肝活检有假小叶形成6162治治 疗疗63一、一般治疗一、一般治疗64二、二、药物治疗药物治疗6566四、腹水的治疗四、腹水的治疗676869707.内镜治疗内镜治疗7172食管静脉曲张的硬化剂治疗食管静脉曲张的硬化剂治疗 胃底静脉曲张的组织粘合剂注射治疗胃底静脉曲张的组织粘合剂注射治疗 737475套扎套扎7677脾脾V 肾肾V；肠系膜上；肠系膜上V 下腔下腔V78降低门脉压力降低门脉压力 ！798081停止或避免使用损害肾功能的药物；停止或避免使用损害肾功能的药物；避免、控制降低血容量的各种因素；避免、控制降低血容量的各种因素；纠正水、电解质和酸碱失衡；
9、纠正水、电解质和酸碱失衡；输注右旋糖酐，血浆，白蛋白及腹水浓缩回输，以提输注右旋糖酐，血浆，白蛋白及腹水浓缩回输，以提高循环血容量，改善肾血流高循环血容量，改善肾血流,在扩容基础上，应用利在扩容基础上，应用利尿剂；尿剂；血管活性药物，如八肽加压素，多巴胺可改善肾血流血管活性药物，如八肽加压素，多巴胺可改善肾血流量，增加肾小球滤过率；量，增加肾小球滤过率；肾脏替代疗法肾脏替代疗法82消除诱因消除诱因阻断肠道产氨阻断肠道产氨降血氨药物降血氨药物纠正氨基酸失衡纠正氨基酸失衡防治脑水肿防治脑水肿其他支持对症治疗其他支持对症治疗83适应症适应症:终末期肝病，缺乏其他有效的治疗方法时；终末期肝病，缺乏其他有效的治疗方法时；成人终末期非酒精性肝硬化成人终末期非酒精性肝硬化;急性肝衰竭、肝肿瘤等。急性肝衰竭、肝肿瘤等。手术方式：手术方式：原位肝移植原位肝移植背驮式肝移植背驮式肝移植减体积、劈离式、减体积、劈离式、活体亲属供肝、活体亲属供肝、异位和辅助肝移植等。异位和辅助肝移植等。八、八、Liver Transplantation84八、八、Liver Transplantation1234858687
