1、特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎 是一组是一组原因不明原因不明的的弥弥漫性漫性非肿瘤性疾病，主非肿瘤性疾病，主要累及要累及肺间质肺间质，以肺部，以肺部炎症及纤维化炎症及纤维化为主要病为主要病理变化疾病。理变化疾病。1特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/20222弥漫性（弥漫性（间质性间质性）肺疾病肺疾病 特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎 肺粉尘沉着病肺粉尘沉着病 外源过敏性肺泡炎外源过敏性肺泡炎 放射性损伤放射性损伤/药物相关的药物相关的ILDILD 感染相关性感染相关性ILDILD 结节病结节病 肺淋巴管平滑肌瘤病（肺淋巴管平滑肌瘤病（LAMLAM）肺肺LangerhansLanger
2、hans细胞组织细胞增生症（细胞组织细胞增生症（P PLCHLCH）胶原血管疾病相关的胶原血管疾病相关的ILDILD 肺血管炎相关的肺血管炎相关的ILDILD 淋巴增生性疾病相关的淋巴增生性疾病相关的ILDILD 遗传性疾病相关的遗传性疾病相关的ILDILD 癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎/肺淋巴瘤肺淋巴瘤 。2特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022一一 、特发性间质性肺炎的分类、特发性间质性肺炎的分类3特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022LiebowLiebow和和CarringtonCarrington分类（分类（19681968年）年）1.1.普通型（寻常型）间质性肺
3、炎普通型（寻常型）间质性肺炎 Usual interstitial pneumoniaUsual interstitial pneumonia（UIPUIP）2.2.闭塞性细支气管炎间质性肺炎闭塞性细支气管炎间质性肺炎 bronchiolitis obliterans interstitial pneumonia bronchiolitis obliterans interstitial pneumonia（BIPBIP）3.3.脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎 Desquamative interstitial pneumoniaDesquamative interstitial pneum
4、onia（DIPDIP）4.4.淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎 lymphoid interstitial pneumonialymphoid interstitial pneumonia（LIPLIP）5.5.巨细胞性间质性肺炎巨细胞性间质性肺炎 Giant cell interstitial pneumoniaGiant cell interstitial pneumonia（GIPGIP）4特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022巨细胞性间质性肺炎（巨细胞性间质性肺炎（GIPGIP）5特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/20226特发性间质性肺炎病理特征和分类1
5、0/11/2022KatzensteinKatzenstein分类（分类（19971997）1.1.普通型（寻常型）间质性肺炎普通型（寻常型）间质性肺炎 Usual interstitial pneumoniaUsual interstitial pneumonia（UIPUIP）2.2.脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎 Desquamative interstitial pneumonia Desquamative interstitial pneumonia（DIPDIP）3.3.呼吸性细支气管炎间质性肺病呼吸性细支气管炎间质性肺病 （Respiratory bronchiolitis i
6、nterstitial lung diseaseRespiratory bronchiolitis interstitial lung disease，RBILDRBILD）4.4.急性间质性肺炎急性间质性肺炎 (A(Acute interstitial pneumoniacute interstitial pneumonia，AIPAIP)5.5.非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎 （Nonspecific interstitial pneumoniaNonspecific interstitial pneumonia，NSIPNSIP）7特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022
7、机化性肺炎8特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎9特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202220022002年年ATS/ERSATS/ERS特发性间质性肺炎国际多学科共识特发性间质性肺炎国际多学科共识 病理类型病理类型 临床临床-影像影像-病理诊断病理诊断 普通型间质性肺炎（普通型间质性肺炎（UIPUIP）特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（IPFIPF）/隐源性纤维性肺泡炎（隐源性纤维性肺泡炎（CFACFA）非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（NSIPNSIP）非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（NSIPNSIP）机化性肺炎机
8、化性肺炎 隐源性机化性肺炎（隐源性机化性肺炎（COPCOP）弥漫性肺泡损伤（弥漫性肺泡损伤（DADDAD）急性间质性肺炎（急性间质性肺炎（AIPAIP）呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病呼吸性细支气管炎间质性肺病 （RBILDRBILD）脱屑性间质性肺炎（脱屑性间质性肺炎（DIPDIP）脱屑性间质性肺炎（脱屑性间质性肺炎（DIPDIP）淋巴细胞性间质性肺炎（淋巴细胞性间质性肺炎（LIPLIP）淋巴细胞性间质性肺炎（淋巴细胞性间质性肺炎（LIPLIP）10特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022ATS/ERS update of the Internation
9、al Multidisciplinary Classification of the IIPAm J Respir Crit Care Med Vol 188.pp 733748,2013主要类型主要类型 特发性肺纤维化特发性肺纤维化 特发性非特异性间质性肺炎特发性非特异性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病呼吸性细支气管炎间质性肺病 脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎 隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎急性间质性肺炎少见类型少见类型 特发性淋巴细胞性间质性肺炎特发性淋巴细胞性间质性肺炎 特发性胸膜肺弹力纤维增生症特发性胸膜肺弹力纤维增生症不能分类的特发性间质性肺炎不能分类的特发
10、性间质性肺炎11特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022不能分类的不能分类的IIPIIP1 1、临床、影像或病理资料不全或不一致、临床、影像或病理资料不全或不一致2 2、治疗后类型发生变化、治疗后类型发生变化3 3、病理变化不能归为已知类型、病理变化不能归为已知类型4 4、多种影像或病理类型共存、多种影像或病理类型共存12特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022按病程、病因及主要的细胞成分按病程、病因及主要的细胞成分IIPIIP分分5 5大类大类1 1、慢性致、慢性致纤维化纤维化性：性：UIP UIP、NSIPNSIP2 2、急性及亚急性：、急性及亚急性：OP OP、AIP
11、AIP3 3、吸烟相关性、吸烟相关性组织细胞组织细胞性：性：DIP DIP、RBILDRBILD4 4、淋巴组织淋巴组织增生性病变：增生性病变：LIPLIP5 5、弹力纤维弹力纤维增生性：增生性：PPFEPPFE13特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022各型各型IIPIIP的病理诊断标本要求的病理诊断标本要求UIPNSIPDIPLIPRBILDCOPAIPAFOP开胸肺活检或胸腔镜肺活检开胸肺活检或胸腔镜肺活检有可能经小活检诊断，必须结合临床及有可能经小活检诊断，必须结合临床及CTCT（UIPUIP临床临床+典型典型HRCTHRCT可以不做肺活检）可以不做肺活检）（RBILDRBI
12、LD临床临床+典型典型HRCT+BALFHRCT+BALF可以不做肺活检）可以不做肺活检）14特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022二、各型二、各型IIPIIP的病理特点的病理特点15特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022（一）、慢性纤维化性（一）、慢性纤维化性IIPIIPIPFNSIP16特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022特发性肺纤维化特发性肺纤维化（IPFIPF）17特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（IPFIPF）是一种不明原因的慢性进展性纤维是一种不明原因的慢性进展性纤维化性间质性肺炎，见于老年人，病
13、变化性间质性肺炎，见于老年人，病变局限于肺部，其局限于肺部，其HRCTHRCT及病理组织学表及病理组织学表现为现为UIPUIP。18特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022UIP的显微镜下病理表现 斑片状纤维化斑片状纤维化 分布不一致，常位于双肺周边部或胸膜下分布不一致，常位于双肺周边部或胸膜下 病变间有正常肺组织病变间有正常肺组织 致密的纤维化引起肺结构的重建常伴有致密的纤维化引起肺结构的重建常伴有“蜂窝肺蜂窝肺”形成形成 病变时相不一病变时相不一,新老病变并存，病变中既新老病变并存，病变中既可见大量的胶原纤维沉积，又可见纤维母可见大量的胶原纤维沉积，又可见纤维母细胞灶（细胞灶（f
14、ibroblast focifibroblast foci）UIPUIP的病理诊断需要外科肺活检的病理诊断需要外科肺活检19特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022Peripheral accentuation Normal lung20特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202221特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022肌硬化肌硬化22特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202223FibroblastfocusNormal lung23特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022纤维母细胞灶 纤维母细胞灶为粘液样蓝染基质内有成纤维母细胞灶为粘液样蓝染
15、基质内有成束成纤维母细胞，这些细胞与肺泡间隔长束成纤维母细胞，这些细胞与肺泡间隔长轴平行排列。轴平行排列。常位于纤维化与正常肺组织交接处。常位于纤维化与正常肺组织交接处。24特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022纤维母细胞灶纤维母细胞灶25特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202226Pleura26特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022纤维母细胞灶纤维母细胞灶 机化机化27特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022蜂窝肺28特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202229特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022蜂窝肺30特发性间质性肺炎
16、病理特征和分类10/11/2022以上任何一条，可以否定IPF的诊断IPFIPF不能出现的病理改变（阴性改变）不能出现的病理改变（阴性改变）.无其他间质性疾病的病变，无其他间质性疾病的病变，如结节病，如结节病，PLCHPLCH等等.无显著慢性炎细胞浸润无显著慢性炎细胞浸润.无肉芽肿结节无肉芽肿结节、无血管炎、无血管炎.无粉尘颗粒，如石棉小体无粉尘颗粒，如石棉小体.缺乏显著嗜酸细胞浸润缺乏显著嗜酸细胞浸润31特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022UIPUIP的病理诊断几种情况：的病理诊断几种情况：1.1.UIP UIP 型（全部符合）型（全部符合）2.2.很可能很可能UIP UIP
17、型：（部分符合）型：（部分符合）a.a.显著纤维化，肺组织重建（或伴蜂窝肺）显著纤维化，肺组织重建（或伴蜂窝肺）但无斑片状分布或无纤维母细胞灶；但无斑片状分布或无纤维母细胞灶；b.b.仅表现为蜂窝肺仅表现为蜂窝肺3.3.可能可能 UIP UIP 型型:斑片状或弥漫状纤维化斑片状或弥漫状纤维化An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement:IPF:Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management Am J Respir Crit Care Med Vol 183.pp 788824,201132特发性间质性
18、肺炎病理特征和分类10/11/202233subpleural.BasalReticular opacitieshoneycombing fibrosis33特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/20223434特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022 特发性肺纤维化特发性肺纤维化(IPF/CFA)(IPF/CFA)胶原血管性疾病胶原血管性疾病 慢性过敏性肺炎慢性过敏性肺炎 药物中毒或反应药物中毒或反应 石棉肺（石棉小体）石棉肺（石棉小体）IPF =IPF =病理病理UIP UIP 病理病理UIPIPF UIPIPF 35特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022非特异性
19、间质性肺炎非特异性间质性肺炎3636特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022 64 cases64 cases 首次提出非特异性间质性肺炎首次提出非特异性间质性肺炎(NSIP)(NSIP)这一这一 概念概念37特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022American Thoracic Society.idiopatic nonspecific interstitial pneumonia:report of an American Thoracic Society project.Am J Respir Crit Care Med,2008,177:13381347.分析分
20、析305305例发表例发表NSIPNSIP病例，经过病例，经过CRPCRP诊断诊断(193(193例），最例），最后明确后明确6767例为例为INSIPINSIP INSIPINSIP为独立的疾病实体为独立的疾病实体38特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202239 富细胞型富细胞型 纤维化型：混合型纤维化型：混合型 纤维化型纤维化型39特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022富细胞型富细胞型NSIPNSIP病理病理组织学特征：组织学特征：肺泡间隔增宽，间质轻、中度炎细胞浸润，肺泡间隔增宽，间质轻、中度炎细胞浸润，主要为小淋巴细胞，偶见浆细胞主要为小淋巴细胞，偶见浆细胞 病变
21、呈片状或弥漫分布病变呈片状或弥漫分布 间质淋巴细胞聚集和生发中心形成间质淋巴细胞聚集和生发中心形成 肺泡肺泡型上皮增生型上皮增生 近半数病例有灶性近半数病例有灶性BOOPBOOP改变，但在整个病改变，但在整个病变中，它占的比例很小变中，它占的比例很小40特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022NSIP纤维化型组织学主要特征 间质纤维化间质纤维化(致密或疏松），病变时相一致，致密或疏松），病变时相一致，经常保留肺脏结构，缺乏经常保留肺脏结构，缺乏UIPUIP的新老斑病变的新老斑病变并存特征并存特征 有轻度、中度炎细胞浸润，主要为淋巴细有轻度、中度炎细胞浸润，主要为淋巴细胞、浆细胞胞、浆
22、细胞 在大约在大约20%20%病例可以找到成纤维细胞灶，但病例可以找到成纤维细胞灶，但数量较少数量较少41特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202242特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202243特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022纤维化性-NSIP44特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202245特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202246特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202247特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022focal organizing pneumonia in NSIP focal organizing
23、 pneumonia(10%-20%)39%-cellular NSIP 71%-cellular and fibrosing NSIP 22%-fibrosing NSIP 48%overall frequency 48特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022Organizing pneumonia components in non-specific interstitial pneumonia(NSIP):a clinicopathological study of 33 NSIP casesZhen Huo,et al.Histopathology 2015，June，222
24、6/33 case NSIP+OP(78%)13 case 20%(19%)49特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202250富细胞型富细胞型:间质轻间质轻-中度炎细胞浸润中度炎细胞浸润纤维化型纤维化型:肺间质纤维化，肺间质纤维化，偶见纤维母细胞灶偶见纤维母细胞灶 可伴机化（可伴机化（20%20%）缺乏蜂窝肺样纤维化缺乏蜂窝肺样纤维化 GGOGGO网格影网格影牵张性支扩牵张性支扩GGOGGO无蜂窝肺无蜂窝肺50特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202251特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022病理组织学NSIP的临床意义 特发性特发性NSIPNSIP 胶原血管性疾病
25、胶原血管性疾病 慢性过敏性肺炎慢性过敏性肺炎 药物中毒或反应药物中毒或反应 部分感染部分感染 免疫缺陷性疾病免疫缺陷性疾病 IgG4IgG4相关性肺疾病相关性肺疾病52特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022（二）、急性及亚急性（二）、急性及亚急性IIPIIPAIPCOP53特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022Acute interstitial pneumonia(AIP)急性间质性肺炎急性间质性肺炎54特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202255 Hamman-Rich(1944)Hamman-Rich(1944)报道一组病人，原因报道一组病人，原因不明的
26、急性起病，咳嗽，进行性呼吸困难，迅速不明的急性起病，咳嗽，进行性呼吸困难，迅速进入呼吸衰竭。进入呼吸衰竭。X X线显示双肺呈进行性间质纤维化线显示双肺呈进行性间质纤维化改变。病人在改变。病人在2-62-6个月内死亡。病理组织学包括肺个月内死亡。病理组织学包括肺水肿，透明膜形成及间质纤维组织弥漫性增生，水肿，透明膜形成及间质纤维组织弥漫性增生，命名为肺急性弥漫性间质纤维化命名为肺急性弥漫性间质纤维化(acute diffuse acute diffuse interstitial fibrosis of the lunginterstitial fibrosis of the lung，Hamm
27、an-Hamman-Rich syndromeRich syndrome)Hamman L,Rich AR.Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs.Johns Hopkins Hosp.1944,74,177-21255特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/20225619861986年年Katzenstein Katzenstein 报道报道8 8例与例与H Hamman-amman-richrich综合征相似的病例。病人均有急性呼吸综合征相似的病例。病人均有急性呼吸衰竭。在症状出现衰竭。在症状出现1-21-2周内使用机械通气，周
28、内使用机械通气，病理组织学改变相同于弥漫性肺泡损伤的机病理组织学改变相同于弥漫性肺泡损伤的机化期。最后化期。最后7 7 例均在半年内死亡，例均在半年内死亡，1 1例康复。例康复。K Katzenstein atzenstein 将此组病人命名为将此组病人命名为急性间质性急性间质性肺炎肺炎。56特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022 透明膜透明膜 肺泡间隔增宽有纤维母细胞及散在淋巴细胞，浆肺泡间隔增宽有纤维母细胞及散在淋巴细胞，浆细胞浸润细胞浸润 肺泡肺泡IIII型上皮型上皮 细胞增生细胞增生 肺小动脉内可见透明血栓。肺小动脉内可见透明血栓。57 57特发性间质性肺炎病理特征和分类1
29、0/11/20225858特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/20225959特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022弥漫性肺泡损伤可见于以下情况：弥漫性肺泡损伤可见于以下情况：急性间质性肺炎急性间质性肺炎尿毒症尿毒症重症感染重症感染败血症败血症胶原血管性疾病胶原血管性疾病灌注相关肺损伤灌注相关肺损伤药物中毒药物中毒休克休克严重创伤严重创伤 等等60特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022隐源性机化性肺炎（隐源性机化性肺炎（COPCOP）C Cryptogenic organizing pneumoniaryptogenic organizing pneumonia6
30、161特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022 Epler GREpler GR等等(N Engl J Med 1985(N Engl J Med 1985：312312：152-158)152-158)认认为它主要病变在小气道内纤维性肉芽肿机化，闭为它主要病变在小气道内纤维性肉芽肿机化，闭塞为突出表现，认为它是间质性肺炎新类型，而塞为突出表现，认为它是间质性肺炎新类型，而提出提出bronchiolitis obliterans organizing pneumoniabronchiolitis obliterans organizing pneumonia（闭塞性细支气管炎伴机化性
31、肺炎）的名称，简（闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎）的名称，简称称BOOP BOOP 20022002年年ARS/ETSARS/ETS分类之中，建议应用分类之中，建议应用organizing organizing pneumoniapneumonia (OP)(OP)。62特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022气腔内息肉状机化性纤维化(BOOP)Bronchiolitis obliterans(BO）organizing pneumonia 63特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022 在远端气腔（细支气管，肺泡管和肺在远端气腔（细支气管，肺泡管和肺泡），腔内疏松纤维组织息肉
32、样增生泡），腔内疏松纤维组织息肉样增生（organizing fibrosisorganizing fibrosis）斑片状分布斑片状分布 保留肺脏结构保留肺脏结构 病变时相单一病变时相单一6464特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202265特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202266特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202267特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022 病毒、病毒、细菌、真菌感染的机化细菌、真菌感染的机化 毒物吸入毒物吸入 药物中毒药物中毒(胺碘酮，柳氨磺胺吡啶等胺碘酮，柳氨磺胺吡啶等)胶原血管疾病胶原血管疾病(类风湿性关节炎，红斑狼类风
33、湿性关节炎，红斑狼疮，多发性肌炎等疮，多发性肌炎等)支气管阻塞支气管阻塞(异物，肿瘤异物，肿瘤)h84348h84348何昌智男何昌智男5757岁咳嗽咯血岁咳嗽咯血2 2月右下肺月右下肺占位占位-鳞癌伴机化鳞癌伴机化.ndpi.ndpi，肉芽肿和血管炎，肉芽肿和血管炎，梗塞等梗塞等 嗜酸性肺炎嗜酸性肺炎 过敏性肺组织炎过敏性肺组织炎 非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎 嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿 特发性特发性68特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022 临床医生在看到机化性肺炎临床医生在看到机化性肺炎的病理报告时，必须结合临床、的病理报告时，必须结合临床、影像和实验室检查鉴别特发性和
34、影像和实验室检查鉴别特发性和继发性。在排除继发性的情况下，继发性。在排除继发性的情况下，才能诊断才能诊断COP（特发性（特发性BOOP）。）。OPCOP69特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022病变密度不同病变密度不同 实变影实变影/GGO 70特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022 COP病理阴性无明显间质纤维化无明显间质纤维化无肉芽肿无肉芽肿缺乏中性粒细胞或脓肿缺乏中性粒细胞或脓肿无坏死无坏死缺乏透明膜缺乏透明膜无明显嗜酸粒细胞浸润无明显嗜酸粒细胞浸润无血管炎改变无血管炎改变71CT：无显著网格影无显著网格影及牵张性支扩及牵张性支扩无厚壁空洞无厚壁空洞71特发性间质
35、性肺炎病理特征和分类10/11/2022呼吸性细支气管炎伴间质性肺病呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 (Respiratory bronchiolitis associated(Respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease,RBILD)interstitial lung disease,RBILD)脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎(Desquamative interstitial Desquamative interstitial pneumonia,DIPpneumonia,DIP）三、吸烟相关性三、吸烟相关性II
36、P病变病变72特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022呼吸性细支气管炎伴间质性肺病呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(Respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease,RBILD)尸检常发现在吸烟者的病例有呼吸性尸检常发现在吸烟者的病例有呼吸性细支气管炎；肺癌伴严重吸烟者肺切除标亦细支气管炎；肺癌伴严重吸烟者肺切除标亦会有呼吸性细支气管炎改变，因此亦称会有呼吸性细支气管炎改变，因此亦称Smokers bronchiolitisSmokers bronchiolitis当病人有呼吸性细支气管炎同时伴间质性肺当病人有呼
37、吸性细支气管炎同时伴间质性肺疾病时疾病时 才称才称 RBILDRBILD。73特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022呼吸性细支气管炎病理改变呼吸性细支气管炎病理改变 呼吸性细支气管及周围肺泡腔内含色素的呼吸性细支气管及周围肺泡腔内含色素的吞噬细胞聚集吞噬细胞聚集 细支气管轻度扩张，炎细胞浸润，管壁纤细支气管轻度扩张，炎细胞浸润，管壁纤维化及平滑肌增生维化及平滑肌增生 患者可以没有症状患者可以没有症状74特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎75特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎76特发性间质
38、性肺炎病理特征和分类10/11/2022脱屑型间质性肺炎脱屑型间质性肺炎(Desquamative interstitialDesquamative interstitial pneumonia,pneumonia,DIP)DIP)Liebow(1965)Liebow(1965)首先描述本病。首先描述本病。临床类似临床类似UIPUIP表现为缓慢渐进性呼吸困难，常伴有咳嗽。表现为缓慢渐进性呼吸困难，常伴有咳嗽。发病年龄较发病年龄较UIPUIP早早1010年，平均年龄年，平均年龄4242岁，岁，近近90%90%的病人是吸烟者。的病人是吸烟者。X X线示：两下叶肺有模糊或毛玻璃样影，双肺间质网状浸线
39、示：两下叶肺有模糊或毛玻璃样影，双肺间质网状浸润。润。7777特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022病理组织学特征：病理组织学特征：DIPDIP组织学特征：组织学特征：弥漫性弥漫性肺泡腔内巨噬细胞聚集，肺泡壁轻肺泡腔内巨噬细胞聚集，肺泡壁轻-中度纤维性增厚，轻度间质慢性炎中度纤维性增厚，轻度间质慢性炎 RBAILDRBAILD组织学组织学 类似于类似于DIPDIP（肺泡腔内有巨噬细胞聚集）（肺泡腔内有巨噬细胞聚集），病变呈病变呈斑片状斑片状，局限在细支气管周围，局限在细支气管周围7878特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202279特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/
40、20228080特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202281特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202282特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022RBILD DIP 83特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022（四）、少见类型（四）、少见类型IIP:IIP:Lymphoid interstitial pneumonia（LIP）Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis 84特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎Lymphoid interstitial pne
41、umonia（LIP）85特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022淋巴组织增生性病变淋巴组织增生性病变 淋巴淋巴细胞细胞性间质性肺炎性间质性肺炎 滤泡性支气管滤泡性支气管/细支气管炎细支气管炎 结节性淋巴结节性淋巴组织组织增生增生 淋巴瘤样肉芽肿病淋巴瘤样肉芽肿病 良性淋巴细胞性血管炎和肉芽肿病良性淋巴细胞性血管炎和肉芽肿病 Castleman Castleman 病病 淋巴瘤淋巴瘤 移植后淋巴组织增生性疾病等移植后淋巴组织增生性疾病等 86特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202287肺泡间隔增宽，其内密集淋巴细胞，肺泡间隔增宽，其内密集淋巴细胞，浆细胞和组织细胞浸润。浆细
42、胞和组织细胞浸润。病变弥漫性分布病变弥漫性分布可有淋巴滤泡形成可有淋巴滤泡形成87特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022女，女，58岁岁88特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202289特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202290特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202291特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022LIPLIP的鉴别诊断的鉴别诊断特发性特发性感染（感染（EBEB病毒、病毒、HIVHIV）CVDCVD（SSSS、RARA、SLESLE）免疫异常及损伤免疫异常及损伤:溶贫、重症肌无力、恶性贫血、桥溶贫、重症肌无力、恶性贫血、桥本氏甲状
43、腺炎、慢活肝、原发性胆汁性肝硬化本氏甲状腺炎、慢活肝、原发性胆汁性肝硬化器官移植器官移植药物损伤药物损伤92特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022特发性胸膜肺弹力纤维增生症特发性胸膜肺弹力纤维增生症Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis (IPFE)最早报道：最早报道：Chest.2004Chest.2004年，年，Frankel SK,Frankel SK,et alet al 特点：上叶肺，胸膜及胸膜下肺间质内弹力纤维增生特点：上叶肺，胸膜及胸膜下肺间质内弹力纤维增生 特发性特发性 2 2例双胞胎姐妹例双胞胎姐妹 4 4例骨髓移植
44、（例骨髓移植（1 1例恶性贫血、例恶性贫血、3 3例白血病）例白血病）2 2例乳腺癌化疗例乳腺癌化疗 1 1例淋巴瘤化疗例淋巴瘤化疗93特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022PPFE病理组织学 肺膜显著增厚，特别是肺上叶肺膜显著增厚，特别是肺上叶 胸膜及其下的肺间质内有显著的弹力纤维和胶原胸膜及其下的肺间质内有显著的弹力纤维和胶原纤维增生，增厚的胸膜似片状的弹力纤维板，增纤维增生，增厚的胸膜似片状的弹力纤维板，增生的弹力纤维插入紧邻的肺泡间隔生的弹力纤维插入紧邻的肺泡间隔 弹力纤维染色显示弹力纤维较短，主要呈旋涡状弹力纤维染色显示弹力纤维较短，主要呈旋涡状及杂乱排列及杂乱排列 病变
45、时相一致病变时相一致 部分患者有蜂窝肺，偶见纤维母细胞灶部分患者有蜂窝肺，偶见纤维母细胞灶94特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022Modern Pathology(2008)21,78478795特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202296特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/202297特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022（五）少见的病理类型（五）少见的病理类型Acute fibrinous and organizing pneumonia（AFOP）98特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022急性纤维素性机化性肺炎急性纤维素性机化性肺炎（
46、AFOPAFOP）AFOP AFOP是一种急性及亚急性弥漫性肺损伤。是一种急性及亚急性弥漫性肺损伤。病理特征表现为肺泡腔内纤维蛋白球（病理特征表现为肺泡腔内纤维蛋白球（intra-intra-alveolar fibrin ballalveolar fibrin ball）形成及）形成及OPOP样疏松纤维组织。其样疏松纤维组织。其病理改变介于急性间质性肺炎和机化性肺炎之间，病理改变介于急性间质性肺炎和机化性肺炎之间，临床及预后也分两组，部分病人类似临床及预后也分两组，部分病人类似COPCOP，激素，激素治疗有效，预后较好；但另一部分患者预后较差。治疗有效，预后较好；但另一部分患者预后较差。目前
47、，对目前，对AFOPAFOP是否为一种独立特发性间质性是否为一种独立特发性间质性肺炎类型尚无定论。肺炎类型尚无定论。99特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022Acute fibrinous and organizing pneumonia：a histological pattern of lung injury and possible variant of diffuse alveolar damageBeasley MB et alArch Pathol Lab Med,2002,126:1064-1070 17 cases acute respiratory failure
48、pathology:intraalveolar fibrin+OP100特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022101特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022肺穿刺102特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022103特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022AFOP急性急性 亚急性亚急性需机械通气需机械通气 不需要不需要 预后差预后差 预后好（激素）预后好（激素）类似类似ARDS 类似类似OP104特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022Churg A,et alYousem SA.et al 105特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/20
49、22 病变以细支气管为中心分布，小气道周围肺病变以细支气管为中心分布，小气道周围肺间质纤维化，或伴支气管化生。间质纤维化，或伴支气管化生。106特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022107特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022108特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022小结：小结：间质性肺疾病仍然是临床及病理难点间质性肺疾病仍然是临床及病理难点 疾病谱广泛，种类繁多，疾病谱广泛，种类繁多，IIPIIP只是其中很少只是其中很少部分，需要与许多疾病进行鉴别部分，需要与许多疾病进行鉴别 以纤维化、淋巴细胞及组织细胞浸润为主以纤维化、淋巴细胞及组织细胞浸润为主要病理变化，缺乏特异性，病理诊断并非要病理变化，缺乏特异性，病理诊断并非金标准，需要金标准，需要C-R-PC-R-P综合诊断，及多科的密综合诊断，及多科的密切联系切联系谢谢谢谢109特发性间质性肺炎病理特征和分类10/11/2022
