1、第十章第十章血液系统疾病患儿护理血液系统疾病患儿护理协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理1第一节第一节小儿造血和血液特点小儿造血和血液特点协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理2一造血特点：一造血特点：（一）胚胎期造血：（一）胚胎期造血：卵黄囊造血期（中胚叶）卵黄囊造血期（中胚叶）肝脾造血期肝脾造血期 骨髓造血期骨髓造血期协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理3 1.1.中胚叶造血期中胚叶造血期 在胚胎在胚胎第第3 3周开始周开始出现出现卵黄囊造血卵黄囊造血，之后在中胚叶，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分、其中主要是原始的有组织中出现广泛的原始造血成分、其中主要是原始的有核红细胞。在核红细
2、胞。在胚胎第胚胎第6 68周后周后，中胚叶造血，中胚叶造血开始减退开始减退。2.2.肝脾造血期肝脾造血期 在胚胎在胚胎6-86-8周周（2 2个月）时，肝个月）时，肝出现出现活动的造血组织，活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期胎儿期4-54-5月时达高月时达高峰峰，肝造血先是产生有核红细胞，以后产生粒细胞和巨，肝造血先是产生有核红细胞，以后产生粒细胞和巨核细胞，核细胞，至胎儿期至胎儿期6 6个月后肝造血逐渐减退个月后肝造血逐渐减退。协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理4 脾脏发生于人胚第脾脏发生于人胚第8 8周周，在人类、大约在第，在人类、大约在第
3、1212周胚周胚胎就可以检测出脾造血。脾脏造血亦是以红系占优势，胎就可以检测出脾造血。脾脏造血亦是以红系占优势，稍后，粒系造血显得相当活跃，第稍后，粒系造血显得相当活跃，第1212周时、还可出现周时、还可出现淋巴细胞和单核细胞，至胚胎淋巴细胞和单核细胞，至胚胎5 5个月后脾脏造红细胞及个月后脾脏造红细胞及粒细胞的功能逐渐减退至消失。至出生时成为终生造粒细胞的功能逐渐减退至消失。至出生时成为终生造血淋巴器官。血淋巴器官。第第8 81111周胸腺、淋巴结参与造淋巴细胞。周胸腺、淋巴结参与造淋巴细胞。4.4.骨髓造血期骨髓造血期 胚胎胚胎第第6 6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功周时骨髓腔发育已
4、初具规模，但其造血功能在第能在第6 6个月个月后才渐趋稳定，并后才渐趋稳定，并成为造血的主要器官，成为造血的主要器官，出生出生2 25 5周后骨髓成为唯一的造血场所。周后骨髓成为唯一的造血场所。协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理5（二）生后造血：二）生后造血：1.骨髓造血：骨髓造血：（1）红骨髓：）红骨髓：5-7岁前岁前 （2）黄骨髓：）黄骨髓：5-7岁后岁后18岁岁 （3）黄骨髓的潜在造血功能）黄骨髓的潜在造血功能 2.骨髓外造血骨髓外造血 （1）应急：恢复胎儿时期造血状态）应急：恢复胎儿时期造血状态 （2）外周血象表现）外周血象表现 （3）体征：肝脾淋巴结肿大）体征：肝脾淋巴结肿大协和版
5、第十章 血液系统疾病患儿的护理6二、血液特点二、血液特点1.1.红细胞红细胞(RBC)(RBC)和血红蛋白和血红蛋白(Hb)(Hb)RBC(RBC(10101212/L)Hb(g/L)/L)Hb(g/L)备注备注出生时出生时 5.05.07.0 1507.0 1502202206 61212小时小时 血液浓缩血液浓缩2 23 3月月 3.0 110 3.0 110 生理性贫血生理性贫血 3 3月月 1212岁后岁后 成人水平成人水平 成人水平成人水平协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理7生理性贫血的原因生理性贫血的原因 红细胞生成减少：红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，生后自主呼吸血氧上升
6、，RBC需要减少需要减少 红细胞生成素减少红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；性降低，网织红细胞减少；生理性溶血：生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短；胎儿红细胞寿命较短；生长发育迅速：生长发育迅速：血循环量增加；血循环量增加；协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理82.白细胞数与分类白细胞数与分类 白细胞数白细胞数 出生出生 (1520)109/L 612小时小时 (2128)109/L 1周周 12 109/L 婴儿期婴儿期 10109/L 8岁以后岁以后 接近成人水平接近成人水平 分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化协和版第十章
7、 血液系统疾病患儿的护理9 4-6天天1-4岁岁4-6岁岁7岁后岁后80%060%40%20%时间时间淋淋 巴巴中性粒中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化中性粒细胞和淋巴细胞比例变化协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理103.血小板数血小板数 与成人相似与成人相似 (150250)109/L4.血容量血容量 占体重比相对较成人多占体重比相对较成人多 新生儿新生儿 10%儿童儿童 8%10%成人成人 6%8%协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理11 5.血红蛋白种类血红蛋白种类 HbF HbA HbAHbF HbA HbA2 2 6 6月胎儿月胎儿 0.90 0.050.90 0.050.100.
8、10 出生时出生时 0.70 0.30 0.70 0.30 0.010.01 1 1 岁岁 0.050.05 2 2 岁岁 0.020.02 成成 人人 0.02 0.95 0.020.02 0.95 0.020.030.03协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理12第二节第二节小儿贫血概述小儿贫血概述协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理13贫血：是指单位容积末梢血液中贫血：是指单位容积末梢血液中红细胞数、血红蛋白含量以及红细胞数、血红蛋白含量以及红细胞压积低于正常，或其中红细胞压积低于正常，或其中一项低于正常。一项低于正常。协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理14世界卫生组织世界卫生组织 6月
9、月 6岁岁110g/L 614岁岁120g/L 血红蛋白正常值血红蛋白正常值 中国儿科血液学组中国儿科血液学组 新生儿新生儿145g/L 14月月90g/L 46月月100g/L *海拔每升高海拔每升高1000m，Hb上升上升4%少于正常值时及诊断为贫血少于正常值时及诊断为贫血协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理15一、贫血程度一、贫血程度 极重度极重度 重度重度 中度中度 轻度轻度血红蛋白血红蛋白(g/L)30 60 90 120 *(60)(90)(120)(145)RBC数数 1.0 2.0 3.0 94 32 32-380 B12正细胞性正细胞性 80-94 28-32 32-38 再
10、障再障单纯小细胞单纯小细胞 80 28 32-38 肾脏肾脏小细胞低色素小细胞低色素 80 28 32 IDA*MCV 红细胞平均容积红细胞平均容积MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度MCH 红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理17病因分类病因分类：1生成不足：生成不足：（1）造血物质缺乏）造血物质缺乏 （2）造血功能障碍）造血功能障碍 2破坏过多（溶血）：破坏过多（溶血）：（1）细胞内在异常：先天性（包括）细胞内在异常：先天性（包括RBC膜、酶和膜、酶和Hb）（2）细胞外在因素：后天性（免疫因素和非免疫因素）细胞外在因素：后天性（免疫因素
11、和非免疫因素）3丢失过多（失血）丢失过多（失血）（1）急性：大出血）急性：大出血 （2）慢性：消化道，寄生虫）慢性：消化道，寄生虫 协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理18第三节第三节 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血Iron deficiency anemia,DIA协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理19一定义：一定义：由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种贫血。起的一种贫血。二.特点：特点：临床上具有小细胞低色素性、血清铁和铁蛋临床上具有小细胞低色素性、血清铁和铁蛋白减少、铁剂治疗有效等特点，婴幼儿多见。白减少、铁剂治疗有效等特点，婴幼儿多见
12、。协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理20二铁代谢：二铁代谢：1.1.人体内总铁含量：人体内总铁含量：正常成人男性约正常成人男性约50mg/kg50mg/kg，女性约，女性约35mg/kg35mg/kg 新生儿约新生儿约75mg/kg75mg/kg2 2铁的分布：铁的分布：Hb Hb 储存铁储存铁 肌红蛋白肌红蛋白 酶酶 65-75%20-30%3.2%65-75%20-30%3.2%1%1%以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内3.3.来源来源:食物（外源性铁食物（外源性铁)1-1.5mg/1-1.5mg/天天 少量少量 衰老红细胞释放铁再利
13、用（内源性铁）衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁）大部分大部分 协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理21铁的代谢铁的代谢吸收与运转吸收与运转吸收率吸收率动物性食物动物性食物吸收率吸收率植物性食物植物性食物还原物质还原物质Fe3+Fe2+吸收吸收（VC、AA）不溶性铁盐不溶性铁盐Fe磷酸、草酸磷酸、草酸吸收吸收协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理22铁的代谢铁的代谢吸收与运转吸收与运转 食物食物Fe十二指肠十二指肠空肠吸收空肠吸收Fe2+去铁蛋白去铁蛋白 铁蛋白铁蛋白Fe3+转铁蛋白转铁蛋白骨髓骨髓 转运转运 贮存贮存红细胞红细胞破坏破坏协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理23铁的代谢铁的代谢贮存
14、与利用贮存与利用铁蛋白铁蛋白Fe2+还原酶还原酶 Fe3+转铁蛋白转铁蛋白血清铁血清铁骨髓骨髓幼红细胞幼红细胞Fe+Fe+原卟啉原卟啉血红素血红素+珠蛋白珠蛋白Hb需铁组织需铁组织氧化酶氧化酶协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理24致病因素致病因素协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理25 铁缺乏铁缺乏 贮存铁贮存铁 血清铁血清铁 血红蛋白铁血红蛋白铁 酶铁酶铁 红细胞内合成红细胞内合成 含铁酶含铁酶 细胞分裂不受影响细胞分裂不受影响 铁依赖酶铁依赖酶 ，RBC正常或正常或 某些细胞功能紊乱，如某些细胞功能紊乱，如 生物氧化、细胞呼吸生物氧化、细胞呼吸小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 神经递
15、质分解与合成等神经递质分解与合成等 血液系统症状血液系统症状 非血液系统症状非血液系统症状 一般贫血表现一般贫血表现 行为发育异常行为发育异常 髓外造血表现髓外造血表现 皮肤粘膜损害皮肤粘膜损害 心血管系统症状心血管系统症状 细胞免疫功能细胞免疫功能缺铁性贫血发病机理缺铁性贫血发病机理协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理262.缺铁对各系统的影响缺铁对各系统的影响（1）血液：）血液：小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段n 铁减少期铁减少期(ID)：储存铁减少，合成储存铁减少，合成RBC铁不少铁不少n 红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期(IDE)：储存铁严重减少、：储存
16、铁严重减少、RBC生成需要铁不足，但血液循环中生成需要铁不足，但血液循环中Hb不少不少n 缺铁性贫血期缺铁性贫血期(IDA)：贫血及非血液系统症状，：贫血及非血液系统症状，各项指标异常各项指标异常协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理27（2）其它方面：）其它方面：肌红蛋白肌红蛋白 酶活性酶活性：细胞色素细胞色素C，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶 体力下降，神经系统发育损害，体力下降，神经系统发育损害，消化道粘膜上皮萎缩，消化道粘膜上皮萎缩，免疫力下降。免疫力下降。协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理28四临床表现：四临床表现：常见年龄：婴幼儿常见年龄：婴幼儿 起病情况：一般
17、缓慢起病情况：一般缓慢 1一般贫血表现：体力，智力，消化，面色一般贫血表现：体力，智力，消化，面色.2髓外造血髓外造血 3非造血系统症状（肌红蛋白，酶）非造血系统症状（肌红蛋白，酶）（1）消化道）消化道 （2）神经系统）神经系统 （3）心血管系统）心血管系统 （4）其他）其他协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理29五实验室检查：五实验室检查：1小细胞低色素：小细胞低色素：MCV80，MCH28，MCHC320，红细胞中心苍白区扩大红细胞中心苍白区扩大 2血清铁蛋白血清铁蛋白(SF)：0.9umol/L（50ug/L）4骨髓铁粒幼红细胞骨髓铁粒幼红细胞15%5血清铁血清铁(SI)：10.7umo
18、l/L(62.7umol/L(350ug/dl)7转铁蛋白饱和度（转铁蛋白饱和度（TS）15%8.骨髓象骨髓象 增生现象增生现象协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理30（一）血象一）血象 血红蛋白降低比红细胞数减少明显血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈呈小细胞低小细胞低色素性贫血。色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大，央淡染区扩大，平均红细胞容积平均红细胞容积(MCV)(MCV)80fl80fl；平均红细胞血红蛋白量平均红细胞血红蛋白量(MCH)(MCH)26pg26pg；平均红细胞血红蛋白浓度平均红细胞血红蛋白浓度(MC
19、HC)(MCHC)310310；网红细胞数正常或轻度减少。网红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。白细胞、血小板一般无特殊改变。协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理31实验室检查实验室检查 血涂片血涂片正常正常缺铁性贫血缺铁性贫血协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理32 ，缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理33（二）骨髓象（二）骨髓象 红系统红系统n幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主
20、。n各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞系（粒细胞系（-）巨核细胞系（巨核细胞系（-）协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理34六治疗原则：六治疗原则：祛除病因祛除病因 铁剂：铁剂：铁元素铁元素 26mg/kg.d，两餐之间服用，两餐之间服用 （1）铁剂：硫酸亚铁、速力菲、力蜚能）铁剂：硫酸亚铁、速力菲、力蜚能 （2）促进吸收：维生素）促进吸收：维生素C （3）疗程）疗程 （4）疗效出现，网织红细胞，）疗效出现，网织红细胞，HB 输血疗法输血疗法 协和版第十章 血液系统疾病
21、患儿的护理352.铁剂治疗特效药铁剂治疗特效药 口服：口服：餐间口服为宜餐间口服为宜 二价铁盐：易吸收二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，次日，每次每次1.52mg/kg；注意影响吸收因素注意影响吸收因素协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理36 药品名称药品名称 剂型规格剂型规格 含元素铁量含元素铁量 每日剂量每日剂量 硫酸亚铁硫酸亚铁 0.3/片片 20%2030 mg/kg 2.5%合剂合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁富马酸铁 每片每片 0.05 或或0.2 33%1520 mg/kg 干糖浆干糖浆 3.3%90180 mg/kg 葡
22、萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁 0.3/片片 12%4050 mg/kg 糖浆糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁 0.1/片片 35%918 mg/kg 多糖铁化合物多糖铁化合物 150mg/胶囊胶囊 46%812 mg/kg (力蜚能力蜚能)常用铁剂剂量表常用铁剂剂量表协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理37注射铁剂注射铁剂副作用多，慎用副作用多，慎用 适应证适应证 口服铁剂治疗无效；口服铁剂治疗无效；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者；胃肠手术后无法口服者；常用剂型常用剂型 山梨醇枸椽酸铁复合物；肌注山梨醇枸椽
23、酸铁复合物；肌注 右旋糖酐铁复合物；肌注、静注右旋糖酐铁复合物；肌注、静注 葡萄糖氧化铁：静注葡萄糖氧化铁：静注协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理38 疗效判断疗效判断网织红细胞网织红细胞 n 34天天 n710天天 高峰高峰n23周周 正常正常血红蛋白血红蛋白n2周周 临床症状临床症状n2周好转周好转协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理39七、护理评估七、护理评估健康史健康史症状、体征、辅助检查症状、体征、辅助检查社会、心理因素社会、心理因素 协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理40八、护理诊断八、护理诊断 活动无耐力活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关与贫血致组织缺氧有关 营养失调营养失调
24、低于机体需要量低于机体需要量 与缺乏喂养知识，先天储铁不足，生与缺乏喂养知识，先天储铁不足，生 长发育快，铁吸收利用障碍有关长发育快，铁吸收利用障碍有关 知识缺乏知识缺乏 家长及年长患儿缺乏有关人体需要铁营家长及年长患儿缺乏有关人体需要铁营养有关养有关,缺乏本病的护理知识缺乏本病的护理知识.协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理41九、护理目标和护理评价九、护理目标和护理评价 患儿的活动耐力增加，气促、虚患儿的活动耐力增加，气促、虚弱和疲乏逐渐改善弱和疲乏逐渐改善;患儿缺铁因素消除患儿缺铁因素消除;家长及年长患儿能叙述缺铁病因，家长及年长患儿能叙述缺铁病因，纠正不良饮食习惯纠正不良饮食习惯,配合
25、治疗。配合治疗。协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理42十、护理措施十、护理措施n1、休息与活动、休息与活动n一般不需卧床休息，避免剧烈运动；一般不需卧床休息，避免剧烈运动；n尽量自我照护，以不感到疲乏为度；尽量自我照护，以不感到疲乏为度；n保持患儿心情愉快，防止烦躁、哭保持患儿心情愉快，防止烦躁、哭闹而增加需氧量闹而增加需氧量一般护理一般护理协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理432.2.合理饮食合理饮食提倡母乳喂养，人工喂养者需补充铁强化食品，鲜提倡母乳喂养，人工喂养者需补充铁强化食品，鲜牛奶喂前要加热牛奶喂前要加热及时添加含铁较丰富的辅食：如瘦肉、动物肝、蛋及时添加含铁较丰富的辅食：如瘦
26、肉、动物肝、蛋黄、鱼、豆类、紫菜、海带和木耳等；黄、鱼、豆类、紫菜、海带和木耳等；纠正不良饮食习惯，饮食宜纠正不良饮食习惯，饮食宜高热量、高蛋白、高维高热量、高蛋白、高维生素生素、易消化，注意色香味的调配，尤其应富含铁。、易消化，注意色香味的调配，尤其应富含铁。创造舒适的就餐环境创造舒适的就餐环境维生素维生素C、果汁、果汁、稀盐酸、氨基酸稀盐酸、氨基酸等有利于铁的吸等有利于铁的吸收；收；牛奶、茶、咖啡、牛奶、茶、咖啡、蛋类以及抗酸药物蛋类以及抗酸药物等可抑制铁的吸收等可抑制铁的吸收协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理44n3、防治感染、防治感染：n进行保护性隔离；进行保护性隔离；n避免倒人多的
27、公众场合；避免倒人多的公众场合；n保持口腔、皮肤清洁保持口腔、皮肤清洁协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理45n病情观察：病情观察：n注意观察患儿口唇、眼结膜及甲床注意观察患儿口唇、眼结膜及甲床等皮肤黏膜苍白的情况；等皮肤黏膜苍白的情况；n注意有无头晕、眼花、晕厥等表现；注意有无头晕、眼花、晕厥等表现；n密切注意心率、呼吸、尿量等变化，密切注意心率、呼吸、尿量等变化，若心率和呼吸突然增快、发绀、肝若心率和呼吸突然增快、发绀、肝大和尿少等，应及时联系医生大和尿少等，应及时联系医生协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理46n正确应用铁剂正确应用铁剂，观察疗效与副作用，观察疗效与副作用A.正确指导服用
28、铁剂正确指导服用铁剂：服用二价铁；服用二价铁；从小剂量开始，宜两餐之间服用与从小剂量开始，宜两餐之间服用与维生素维生素C、果汁等同服，促进铁的吸收、果汁等同服，促进铁的吸收.忌与抑制铁吸收的牛奶、茶、咖啡、钙片忌与抑制铁吸收的牛奶、茶、咖啡、钙片等同服；等同服；.服用铁剂时，牙齿可被染黑，使用吸管或服用铁剂时，牙齿可被染黑，使用吸管或服药后漱口服药后漱口;治疗配合治疗配合协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理47B.B.观察口服铁剂的反应：观察口服铁剂的反应：口服铁剂对胃肠道有刺激性，易引起恶心呕吐、口服铁剂对胃肠道有刺激性，易引起恶心呕吐、胃部不适。胃部不适。口服铁剂期间，大便可呈黑色口服铁剂
29、期间，大便可呈黑色注射铁剂（慎用）注射铁剂（慎用）注意事项注意事项 分次深部肌注、不同针头、更换部位。分次深部肌注、不同针头、更换部位。注射右旋糖酐铁：首次注射注射右旋糖酐铁：首次注射 应观察应观察1h,面面色潮红、头痛、关节痛、荨麻疹，甚至过敏性色潮红、头痛、关节痛、荨麻疹，甚至过敏性休克休克协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理48疗效观察：疗效观察：网织红细胞网织红细胞 3 34 4天：天：，7 71010天达最高天达最高 2 23 3周后周后 渐至正常渐至正常 血红蛋白血红蛋白 2 2周后：周后：3 34 4周正常周正常 4 4）疗）疗 程：程：一般一般2626个月个月 血红蛋白正常后再
30、用血红蛋白正常后再用 2 2个月个月协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理49n健康指导：健康指导：n1、讲解疾病的有关知识及护理要点；、讲解疾病的有关知识及护理要点；n2、指导合理喂养，提倡母乳喂养，按、指导合理喂养，提倡母乳喂养，按时添加含铁丰富的辅食；时添加含铁丰富的辅食；n3、知道正确和全程用药；、知道正确和全程用药；n4、预防感染；、预防感染；协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理50第四节第四节特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜Idiopathic Thrombocytopenic Purpura协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理51概念概念(Definition)(Def
31、inition)n特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫是一种自身免疫性出血性疾病，是小儿性出血性疾病，是小儿最常见的出血性最常见的出血性疾疾病。其特点是机体产生抗自身血小板抗体病。其特点是机体产生抗自身血小板抗体使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍，导致使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍，导致外周血血小板减少。临床上以外周血血小板减少。临床上以皮肤、粘膜皮肤、粘膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长，自发性出血，血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性为特征血块收缩不良，束臂试验阳性为特征。协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理52病因和发病机制病因和发病机制n感染感染n
32、急性病人有前驱感染史急性病人有前驱感染史n免疫因素免疫因素n患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体体n肝、脾的作用肝、脾的作用n血小板遭到破坏及抗体产生的场所血小板遭到破坏及抗体产生的场所n其他因素：雌激素其他因素：雌激素协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理53临床表现临床表现(Clinical manifestations)一、急性型一、急性型n多见于儿童多见于儿童n发病前发病前13周多有上呼吸道等感染史周多有上呼吸道等感染史n起病急，可有畏寒、发热的前驱症状起病急，可有畏寒、发热的前驱症状n皮肤粘膜瘀点、瘀斑，甚至血疱、血肿皮肤粘膜瘀点、瘀斑，甚至血
33、疱、血肿n内脏出血：呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出内脏出血：呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血、颅内出血血、颅内出血n病程多自限性，一般病程多自限性，一般16月月协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理54二、慢性型二、慢性型n多见于学龄期小儿多见于学龄期小儿n起病隐袭起病隐袭n皮肤、粘膜出血皮肤、粘膜出血n内脏出血少见，但常有月经过多内脏出血少见，但常有月经过多n反复发作，自发性缓解少反复发作，自发性缓解少见见协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理55急性型与慢性型急性型与慢性型ITPITP的鉴别的鉴别 急性型急性型 慢性型慢性型年龄年龄 1-5 岁岁 学龄期小儿学龄期小儿性别性别 无区别无区别 女
34、性较多女性较多诱因诱因 常见，感染史常见，感染史 不常见不常见起病起病 急聚急聚 隐匿隐匿出血症状出血症状 明显明显，皮肤粘膜出血，皮肤粘膜出血 不明显不明显血小板数血小板数 20 l09/L 30-80 l09/L血小板寿命血小板寿命 1-6 h 12-24h巨核细胞巨核细胞 增多成熟瘴碍增多成熟瘴碍 增多或正常增多或正常病程病程 1-6月，自发缓解月，自发缓解 数月数月-数年无自发缓数年无自发缓解解 协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理56协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理57实验室检查实验室检查(Laboratory studies)n血象血象(blood smear)：血小板数减少，
35、形态异常：血小板数减少，形态异常（大或碎片），白细胞正常或增多，（大或碎片），白细胞正常或增多，红细胞和血红蛋白正常或减少红细胞和血红蛋白正常或减少 n骨髓象骨髓象(marrow smear)：巨核细胞增多或正巨核细胞增多或正常，且伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及血小常，且伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及血小板形态异常板形态异常n其他其他n血小板相关抗体（血小板相关抗体（PAIg）阳性）阳性协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理58诊断诊断 1 1、广泛出血广泛出血累及皮肤粘膜及内脏累及皮肤粘膜及内脏 2 2、多次检验、多次检验血小板计数血小板计数减少减少 3 3、脾脾不大或轻度肿大不大或轻度肿大
36、4 4、骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍增多或正常，有成熟障碍 5 5、慢性型需具备下列五项中任意一项、慢性型需具备下列五项中任意一项 a a 泼尼松治疗有效泼尼松治疗有效 b b 脾切除治疗有效脾切除治疗有效 c c PAIgPAIg阳性阳性 d d PAC3 PAC3 阳性阳性 e e 血小板生存时间缩短血小板生存时间缩短协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理59治疗治疗一、一、一般治疗一般治疗n休息，防止创伤休息，防止创伤 n禁忌应用降低血小板数量及抑制功能的药禁忌应用降低血小板数量及抑制功能的药物物 n 抑制巨核细胞生成血小板药物抑制巨核细胞生成血小板药物雌激素类雌激素类n
37、破坏血小板药物破坏血小板药物奎尼丁、消炎痛等奎尼丁、消炎痛等n两者作用两者作用抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等胺类、解热镇痛药等二、肾上腺皮质激素二、肾上腺皮质激素 急、慢性型出血较重者，急、慢性型出血较重者，应应首选肾上腺皮质激素首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。发，但再发再治仍有效。协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理60三、脾切除三、脾切除 脾切除是脾切除是ITPITP的有效疗法之一。的有效疗法之一。适用：适用：糖皮质激素治疗糖皮
38、质激素治疗36月无效；激素治月无效；激素治 疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超易复发或需要大剂量维持（超30g/d），），激素使用有禁忌症激素使用有禁忌症禁忌症：禁忌症：年龄小于年龄小于2岁，妊娠时、心脏岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者病等不能耐受手术、出血严重者脾切除有效率可达脾切除有效率可达70709090，术后复发，术后复发率率9.69.622.7%22.7%。长期效果为。长期效果为50506060。协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理61四、免疫抑制剂：四、免疫抑制剂：不作首选药物不作首选药物n长春新碱、环磷酰
39、胺、硫唑嘌呤、环长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素孢素无、输血或输血小板悬液无、输血或输血小板悬液六、难治性六、难治性ITPITP治疗治疗 静注丙球静注丙球 0.4/kg/d5d 达那唑达那唑 0.4-0.8mg/d2w 环胞素环胞素A 10mg/kg/d4-6w 血浆置换血浆置换 大剂量甲强龙大剂量甲强龙 1g3d 大剂量大剂量VitC2gp.o/8giv协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理62七、护理诊断七、护理诊断n组织完整性受损：出血组织完整性受损：出血 与血小板减少有关与血小板减少有关n有损伤的危险：出血有损伤的危险：出血 与血小板减少有关与血小板减少有关n有感染的危险有感染的危险
40、 与糖皮质激素治疗有关与糖皮质激素治疗有关n潜在并发症：颅内出血潜在并发症：颅内出血n恐惧恐惧 与血小板过低、随时有出血威胁有关与血小板过低、随时有出血威胁有关协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理63护理措施护理措施n1.密切观察病情密切观察病情n（1）观察皮肤淤血情况，监测血小板数量。）观察皮肤淤血情况，监测血小板数量。n（2）密切观察生命体征，记录出血量。）密切观察生命体征，记录出血量。n2.止血止血 口鼻出血者用浸有麻黄素或肾上腺口鼻出血者用浸有麻黄素或肾上腺素的纱布压迫止血。严重者用止血药或输素的纱布压迫止血。严重者用止血药或输血。血。n3.避免损伤避免损伤 禁忌玩锐利玩具、限制剧烈运
41、禁忌玩锐利玩具、限制剧烈运动、减少注射和抽血必要时延长压迫时间。动、减少注射和抽血必要时延长压迫时间。禁食生硬、多刺、煎炸食物。保持大便通禁食生硬、多刺、煎炸食物。保持大便通畅。畅。协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理64n4.预防感染预防感染n5.心理护理心理护理 消除患儿恐惧心理，向家长做消除患儿恐惧心理，向家长做好解释工作，并交待注意事项。好解释工作，并交待注意事项。n6.健康教育健康教育n（1）指导预防损伤）指导预防损伤n（2）指导自我保护、忌服药物。）指导自我保护、忌服药物。n（3）教会家长识别出血征象和学会压迫止）教会家长识别出血征象和学会压迫止血方法。血方法。n（4）脾切除患儿注
42、意预防感染，定期复查。）脾切除患儿注意预防感染，定期复查。协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理65第五节第五节急性白血病急性白血病Leukemia协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理664理解急性白血病的概念理解急性白血病的概念123了解急性白血病的病因了解急性白血病的病因了解急性白血病的分类和分型了解急性白血病的分类和分型掌握急性白血病的临床表现和掌握急性白血病的临床表现和护理措施护理措施协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理67（LeukmiaLeukmia）由于造血系统的由于造血系统的 恶性增生性恶性增生性 疾病，疾病，其特点为其特点为 造血组织造血组织 中某一血细胞系统中某一血细胞系统过
43、度增生、进入过度增生、进入 血流并浸润到各组织血流并浸润到各组织 和器官，引起的一系列的临床表现和器官，引起的一系列的临床表现协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理68白血病白血病协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理69协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理70分型免疫学（免疫学（）细胞遗传学（细胞遗传学（C）分子生物学（分子生物学（M）协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理71L1L2L3急淋急淋ALL形态学形态学FAB分型分型协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理72形态学分型（FAB）将急非淋（ANLL）分七型急性巨细胞急性巨细胞白血病白血病原始粒细胞原始粒细胞白血病未分白血病未分化型化型原始粒
44、细胞原始粒细胞白血病部分白血病部分分化型分化型早幼粒细胞早幼粒细胞白血病白血病M1M3M2M7M4M5M6粒单核细胞粒单核细胞白血病白血病早幼粒细早幼粒细胞白血病胞白血病红白血病红白血病协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理73治 疗n目前主要是以化疗为主的综合疗法。按型选目前主要是以化疗为主的综合疗法。按型选方案。采用方案。采用及及的治疗原则，注意预防髓外白血病及的治疗原则，注意预防髓外白血病及个体化的治疗原则。疗程大约个体化的治疗原则。疗程大约 2.53 年。儿年。儿童急性淋巴细胞白血病的治疗包括童急性淋巴细胞白血病的治疗包括、及、及四四个阶段。个阶段。协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理7
45、4临床表现临床表现2.多数起病时即有发热，热型不定，抗生素无效多数起病时即有发热，热型不定，抗生素无效 大多较急大多较急,早期表现为精神不振、乏力早期表现为精神不振、乏力4.以皮肤粘膜出血多见，偶见颅内出血，死亡主因以皮肤粘膜出血多见，偶见颅内出血，死亡主因3.出现较早，呈进行性加重出现较早，呈进行性加重5.白血病细胞 浸润引起的症状和体征浸润引起的症状和体征协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理754 4表现表现2 2贫血贫血肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大骨痛或关节痛骨痛或关节痛中枢神经系统浸润（中枢神经系统浸润（CNSL）其他部位浸润其他部位浸润协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理76
46、 n4-20，杨可为，杨可为，男，男，5岁，汉族，岁，汉族，n独生子女，襄城区尹集人独生子女，襄城区尹集人协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理77主 诉n诊断急性淋巴细胞白血病诊断急性淋巴细胞白血病-L3型型2月余月余协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理78现病史n 患儿患儿2月余天前因月余天前因“面色苍白面色苍白”在我院行骨在我院行骨髓细胞学、免疫分型、融合基因及染色体检查，髓细胞学、免疫分型、融合基因及染色体检查，遂行遂行VDLD方案化疗，复查骨髓处于缓解期，遂方案化疗，复查骨髓处于缓解期，遂出院回家休养出院回家休养n 现患儿无发热，无咳嗽、喘息、气促、及关现患儿无发热，无咳嗽、喘息、气促
47、、及关节疼痛等，为求进一步诊治，遂来我院就诊，门节疼痛等，为求进一步诊治，遂来我院就诊，门诊以诊以“急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病L3型（低危）型（低危）”收入收入院院协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理79体格检查n 神志清楚，反应可，浅表淋巴结无神志清楚，反应可，浅表淋巴结无明显肿大，咽不红，口唇无发绀，颈软，明显肿大，咽不红，口唇无发绀，颈软，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音，心律齐，心音有力，四肢活动自如心律齐，心音有力，四肢活动自如协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理8020/411.8811244524/47.9411449426/49.46
48、11047630/47.901073324/56.841173106/54.6511831510/55.6116242协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理81n既往史：既往史：无食物、药物过敏史，无食物、药物过敏史，2月前诊断月前诊断“急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病L3型型”n输血史：输血史：有多次输红悬、血小板史有多次输红悬、血小板史协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理82家族健康史n父母非近亲，n家庭成员无遗传、代谢病史及类似病史协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理83主要的护理诊断u一、有感染的危险一、有感染的危险u二、体温过高二、体温过高 u三、知识缺乏三、知识缺乏 u四、活动无
49、耐力四、活动无耐力 u五、潜在并发症五、潜在并发症u六、营养失调：低于机体需要量六、营养失调：低于机体需要量u七、预感性悲哀七、预感性悲哀协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理84护理诊断及措施 与机体免疫力低下有关与机体免疫力低下有关n护理措施：防止感染护理措施：防止感染1.1.保护性隔离：入住环境较好的血液病病房，减少探视，避免保护性隔离：入住环境较好的血液病病房，减少探视，避免交叉感染。病室每日交叉感染。病室每日O3O3机消毒。医务人员进入病室前需洗手、机消毒。医务人员进入病室前需洗手、戴口罩。戴口罩。2.2.观察感染早期征象：观察感染早期征象：密切监测体温、血象变化。体温超过密切监测体温
50、、血象变化。体温超过 38.5 38.5 时，遵医嘱抽取时，遵医嘱抽取血培养；血培养；检查口腔及咽喉部，有无牙龈肿胀，咽红、吞咽疼痛感。评检查口腔及咽喉部，有无牙龈肿胀，咽红、吞咽疼痛感。评估皮肤有无破损、红肿，外阴、肛周有无异常改变等，发现估皮肤有无破损、红肿，外阴、肛周有无异常改变等，发现异常时，报告医生及时处理异常时，报告医生及时处理观察患儿精神状况，注意有无精神不振、嗜睡等；观察患儿精神状况，注意有无精神不振、嗜睡等；协和版第十章 血液系统疾病患儿的护理85护理诊断及措施3.3.严格执行无菌技术操作：医护人员接触患儿之前要认真清严格执行无菌技术操作：医护人员接触患儿之前要认真清洗双手进
