1、什么是结缔组织病（CTD)CTD是一组主要侵犯全身结缔组织和血管的慢性系统性自身免疫性疾病 肺和胸膜因富含胶原、血管等结缔组织而易受累。早期诊断和分型是治疗的关键结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/20221结缔组织病可引起哪些肺部表现 肺间质疾病(ILD)；肺血管疾病；弥漫性肺泡出血；细支气管炎；肺实质结节；胸膜改变；其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/20222什么是间质性肺病（什么是间质性肺病（ILDILD）定义：定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。临床特点临床特点:1进行性呼吸困难；2X线胸片/HRCT显示两肺弥
2、漫性浸润阴影；3肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低和静息/运动时 P（A-a）O2异常增大；4组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉芽肿或血管炎。结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/20223已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD，如结节病其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化（IPF/UIP）除 IPF 以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP，BOOP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴
3、细胞间质性肺炎（LIP）弥漫性肺间质疾病（DPLD）间质性肺病的分类间质性肺病的分类结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/20224 影像影像-病理病理-临床诊断临床诊断 特发性肺纤维化特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD 非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴性间质性肺炎淋巴性间质性肺炎 LIP 隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎 BOOP/COP2002年年ERS/ATS分类分类组织学类型组织学类型寻
4、常型间质性肺炎寻常型间质性肺炎弥漫性肺泡损伤弥漫性肺泡损伤脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎淋巴性间质性肺炎淋巴性间质性肺炎机化性肺炎机化性肺炎结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/20225结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/20226ILDCTD 北京协和医院统计因肺间质纤维化住院的病人中，继发于CTD：1990年占20.1%1995年占40.7%2000年占56.7%发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高；CTD存活时间延长。ILD可以是CTD首发表现结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/20227ILD
5、-CTD 临床表现 症状 劳力性呼吸困难；咳嗽；胸痛；体征 双肺底爆裂音；杵状指，紫绀；严重者可有右心衰竭表现；CTD表现；结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/20228X线胸片/HRCT放射学评估类型分布疾病 临床系统性评估临床系统性评估（病史、病程、体检、实验检查）宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外多系统 表现病因未明/已明ILD诊断程序支气管镜检评估某些疾病的诊断某些疾病的提示 组织病理学评估形态学变化与疾病特异性 肺功能评估限制性通气障碍阻塞性通气障碍结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/20229纤支镜活检与肺泡灌洗 排除感染、肿瘤、出血、特殊物质吸入等 确诊肺泡蛋白沉积症、La
6、ngerhans组织细胞增生症、嗜酸细胞性肺炎 对间质性肺炎的亚型分类意义有限 判断预后：淋巴细胞肺泡炎疗效好中性粒和嗜酸性粒细胞肺泡炎疗效差结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202210HRCT 区分急性与慢性病变 了解病灶的分布特点，提示诊断分型 指明镜检/活检区域 提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、Langerhans组织细胞增生症，肺结核、霉菌性肺炎）疾病随访的观察指标结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202211胸部胸部CTCT与常规与常规X X片片RA Biopsy 60%of patients.function impairmen
7、t up to 40%HRCT in up to 50%of patients.radiography in only 1-5%结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202212普通普通CTHRCT结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202213ILD-HRCTILD-HRCT基本表现基本表现 斑片状影斑片状影（渗出）（渗出）微小结节影微小结节影 肉芽肿血管炎肉芽肿血管炎 磨玻璃样改变（磨玻璃样改变（肺泡渗出肺泡渗出）线条、网状或大结节影线条、网状或大结节影 水肿纤维化水肿纤维化 肺容积减少、支扩肺容积减少、支扩 蜂窝肺蜂窝肺（纤维化）（纤维化）肺泡炎肺泡炎 肺损伤肺损伤/修复修复肺
8、纤维化肺纤维化结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202214HRCT病理类型治疗反应UIP肺基底部和外周为主，网状阴影，伴牵拉性支扩和蜂窝肺蜂窝肺，少见磨玻璃影，晚期肺结构改变和容积缩小反应差差NSIP双侧对称性胸膜下磨玻璃影磨玻璃影，可伴有网状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实变多数可好转好转BOOP双或单侧肺泡腔实变肺泡腔实变及空气支气管影，轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜下及支气管周围多可好转好转DAD磨玻璃影，随病变发展病变发展双肺可出现弥漫性实变，支扩和肺结构破坏肺结构破坏，反应差差LIP磨玻璃样影磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂窝肺，半数有网状影，也可见肺结节和广泛实变影
9、可有改善可有改善结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202215开胸/胸腔镜肺活检 确诊的金标准 HRCT明确的IPF/UIP不必活检 看似正常、明显异常处、不同肺叶都要取 活检组织1cm1cm2011年The revised ATS/ERS/JRS/ALAT diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis 结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202216结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202217结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202218急性间质性肺炎急性间质性肺炎AIP AIP 影像学影像学结缔组
10、织病间质性肺病的影像表现10/11/202219呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎RB-ILD RB-ILD 影像学影像学结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202220脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎DIP DIP 影像学影像学结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202221淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎LIP LIP 影像学影像学结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202222ILD-CTDILD-CTD结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202223ILD-SLEILD-SLE SLE累及呼吸系统占5060，大多数以累及胸膜为主；10有肺组织受累；3在初期
11、出现 SLE累及肺组织包括：急性：肺出血、急性狼疮性肺炎、肺水肿慢性：间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD相对少见）病理类型：UIP、NSIP、少数BOOP结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202224NSIP-SLENSIP-SLE结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202225UIP-SLEUIP-SLE51-year-old woman,SLE HRCT obtained at the level of the liver dome shows subpleural honeycombing,Irregular linear hyperattenuating areas,an
12、d ground-glass attenuation in the basal area of both lung结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202226 弥漫性肺泡损伤弥漫性肺泡损伤 DAD-SLEDAD-SLE45-year-old man with SLE,photomicrograph(HE stain)shows:prominent interstial firbroblastic proliferation andalveolar type 2 pneumocyte hyperplasia(large arrow);intraalveolar macrophage c
13、ollection(small arrow)结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202227ILD-RAILD-RA RA-ILD常见于5060岁、男性、高RF滴度、关节病变重、有皮下结节者 大多为UIP、少数NSIP、BOOP，也有DAD个案报道 RA发生ILD平均时间5年，先出现呼吸系统症状或同时受累 RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202228BOOP-RABOOP-RA结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202229DAD-RADAD-RAA 68-year-old man,RAHRCT show patchy gro
14、und-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones,a small amount of bilateral pleural effusion.结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202230ILD-ILD-系统性硬化病系统性硬化病 硬皮病比其他CTD出现肺受累比例和严重程度更高，以肺间质纤维化最常见 大约发生在80患者 病理类型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常见结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202231NSIP-SScNSIP-S
15、Sc结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202232NSIP-SScNSIP-SSc：随访：随访NSIPNSIP进展进展(54 months)结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202233UIP-SSCUIP-SSC结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202234ILD-PM/DMILD-PM/DM多发性肌炎多发性肌炎/皮肌炎皮肌炎 PM/DM胸部受累主要表现：呼吸肌受累出现低通气和呼吸衰竭；间质性肺炎；吞咽肌受累导致吸入性肺炎；肺动脉高压；ILD-PM/DM发生率30，女性、50岁作用多见，肌肉和皮肤病变的严重程度与ILD发生无相关性；抗Jo1抗体阳性发生ILD比例更高；
16、（66VS13）病理：主要表现为UIP、NSIP、BOOP、DADDAD、UIP预后差，5年存活率33结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202235NSIP-DM结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202236ILD-SSILD-SS ILD-SS发生率838；主要病理类型为LIPLIP、其它包括UIP、BOOP；影像学：50例SS前瞻性研究从确诊SS到HRCT出现ILD改变的平均时间12Y74无呼吸系统症状结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202237LIP-SSLIP-SS结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202238UIP-SSUIP-SS结缔组织病间质性肺
17、病的影像表现10/11/202239风湿性疾病是一组风湿性疾病是一组系统性自身免疫性炎症疾病系统性自身免疫性炎症疾病 解除原因 -抑制免疫 可逆性病变(炎症)-控制炎症 不可逆性病变(硬化 纤维化 骨化)-维持功能 改善患者生活质量结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202240同影异病、同病异影同影异病、同病异影药物引起的肺炎药物引起的肺炎 MTX（甲氨蝶呤）、CTX（环磷酰胺）、SASP（柳氮磺吡啶）均可引起间质性肺炎 病程中某些合并用药如-内酰胺酶类抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普鲁卡因胺、中药等也可引发肺炎 结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/2
18、02241甲氨蝶呤甲氨蝶呤-MTX结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202242胺碘酮胺碘酮结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202243过敏性肺炎过敏性肺炎结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202244未分化小细胞肺癌结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202245支气管肺泡癌结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202246支气管肺淀粉样变支气管肺淀粉样变结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202247同影异病、同病异影同影异病、同病异影肺部感染肺部感染 结缔组织病因自身的免疫功能紊乱、激素等免疫抑制剂的大量使用、合并肺水肿以及菌群失调，并发肺部感染
19、是极为普遍的 对于肺部感染和肺实质病变的鉴别诊断目前还没有特异性方法 一些非常见病原体（如分枝杆菌、军团菌、卡氏肺孢子虫、曲霉菌、巨细胞病毒）的出现，更增加了结缔组织病肺部疾患的诊治难度结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202248支原体肺炎支原体肺炎结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202249巨细胞病毒巨细胞病毒结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202250粟粒性结核粟粒性结核结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202251霉 菌结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202252卡氏肺孢子虫卡氏肺孢子虫结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202253卡氏肺孢子虫治疗前后卡氏肺孢子虫治疗前后结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202254小小 结结 CTD是ILD重要原因，所有ILD均应筛查自身抗体自身抗体 ILD是CTD重要表现，所有CTD均应检查HRCT 肺弥散功能（DLcoDLco）是评价CTD-ILD的敏感指标 ILD-CTD预后与病理类型有关，并优于同样病理类型的不明原因ILD 对治疗反应的评价和非免疫原因的鉴别是治疗成败的关键结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202255结缔组织病间质性肺病的影像表现10/11/202256
