1、肺动脉高压合并妊娠病例分享产肺动脉高压合并妊娠病例分享产科尤胜科尤胜病例一病例一许许x，住院号，住院号0555689，女，女，27岁，土家族，已婚，无业，湖南省张家界市人，因岁，土家族，已婚，无业，湖南省张家界市人，因“停经停经7+月，少量咯血月，少量咯血8天天”于于2016年年01月月13日日16:07自张家界市人民医院转入我院产科。自张家界市人民医院转入我院产科。2现病史既往月经不规律，5天/1-3月，末次月经2015年06月05日，停经3+月（2015年10月04日）在张家界市永定区妇幼保健院行B超诊断：“宫内孕15+周单活胎”，心电图提示：“窦性心率、电轴右偏，段改变，建议结合临床分析
2、”。推算预产期为2016年04月03日。未定期做正规产检，当地门诊血压、外周血染色体检查及胎儿四维彩超未发现异常。3现病史8天前无明显诱因出现少量间断咯血，为痰中带血，无胸闷气促，活动后感觉较累，夜间可平卧入睡，遂至张家界人民医院就诊，考虑诊断为“咯血查因,动脉导管未闭”。为求进一步诊治，以“咯血查因；宫内孕29+5周单活胎；先天性心脏病：动脉导管未闭”于2016年01月13日16:07自张家界市人民医院转入我院产科。4既往史3-4年前因胃大出血，在张家界市人民医院保守治疗（具体不详）。2015年6月18日因咯血，在湘雅医院经胸部正侧位片及心脏彩超检查提示为：“先天性心脏病：动脉导管未闭（右向
3、左分流）、重度肺动脉高压等。湘雅医院医生建议其严格避孕。否认肝炎、结核、伤寒等传染病史，否认有高血压史、糖尿病史，否认手术、外伤、输血史，否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。5个人史、婚姻生育史及家族史生于湖南，久居本地，否认血吸虫史及及疫水接触史，无吸烟饮酒及毒物接触史初潮13岁，近2-3年因胃大出血后出现月经不规律，5天/1-3月，24岁结婚，爱人体健孕1产0。家族史无特殊。6入院体格检查体温：36.2，脉搏：105次/分，呼吸：19次/分，血压：118/77体重：52,双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音，心前区无隆起，未触及震颤，心界稍大，心率105次/分，律齐，肺动脉瓣区可闻
4、及3/6双期杂音，双下肢无水肿。余体格检查未见明显异常。7专科检查宫高28，腹围81，胎先露头，未入盆，胎心146次/分，未扪及宫缩，胎膜未破，胎方位，阴道检查：宫口未开，位置后，质地中等，坐骨棘不突，尾骨不翘，坐骨切迹2横指，骶尾关节活动度正常，髂前上棘间径24，髂嵴间径27，骶耻外径间径19，坐骨结节间径9。8门诊资料2015年06月18日 湘雅医院 心脏彩超：先天性心脏病：动脉导管未闭（右向左分流）；重度肺动脉高压；右心室增大；右室前壁增厚，肺动脉增宽；三尖瓣轻中度返流；二尖瓣轻度返流。2015年06月18日 湘雅医院 胸部正侧位片：右下肺动脉明显增粗(宽24)，主动脉结区可见团块状密度
5、增高影，心腰膨隆：符合动脉导管未闭？请结合临床。2015年12月31日 张家界市永定区妇幼保健院 心电图：窦性心律；心电轴右偏；910入院诊断1.咯血查因：肺动脉高压 肺部感染？肺栓塞？支气管扩张？2.孕1产0宫内孕29+5周单活胎3.先天性心脏病：动脉导管未闭11入院后实验室检查结果血常规（血常规（1.131.13）：）：7.03x109 73.8 138 7.03x109 73.8 138 186x109 186x109尿常规（尿常规（1.141.14）：正常）：正常血气分析（血气分析（1.131.13）：）：7.324 7.324，2 12.12 12.1，2 68.42 68.4，(B
6、)-16.7(B)-16.7。凝血功能（凝血功能（1.131.13）：）：D D二聚体定量二聚体定量0.860.86，凝血酶原时间，凝血酶原时间9.69.6，余正常；，余正常；生化（生化（1.131.13）：甘油三脂）：甘油三脂2.112.11，总胆红素，总胆红素 24.7 24.7 碱性磷酸酶碱性磷酸酶 148.8,148.8,葡萄糖葡萄糖 5.27 5.27 余肝肾功能、余肝肾功能、电解质大致正常。电解质大致正常。12入院后实验室检查结果、甲状腺功能、输血前四项均正常性病检查：人型、解脲支原体阳性，余阴性。B型脑利钠肽前体98.57 风湿全套：抗O 210，余正常免疫全套：阴性狼疮全套：阴
7、性13入院后特殊检查资料1月13日心脏彩超：先心病：动脉导管未闭（管型、双向分流）；右心增大，肺动脉明显增宽；肺动脉高压（重度）；三尖瓣、肺动脉瓣中度返流；左室假腱索，左心功能测值正常范围。1月13日产科B超：宫内单活胎，、符合31周，、符合28周，胎盘I级，预测1310g1月14日 胸部：双肺炎症双肺磨玻璃样密度灶，符合肺泡内出血改变肺动脉高压。1415入院后处理入院后一级护理、病重、持续低流量吸氧、记24小时出入水量，监测生命体征及血氧饱和度，定期监测胎心；枸橼酸西地那非片25 降肺动脉高压；地塞米松6，,Q12h x 4次促胎肺成熟；头孢哌酮/舒巴坦钠注射剂2g Q12h抗感染；低分子肝
8、素 0.4，；纠酸、维持水电解质平衡等治疗。16入院后处理邀请心内、呼内、心胸外科等医师会诊病完善各项检查1月15日科内疑难病例讨论1月18日全院大会诊（心内、心胸外、呼内、药学、麻醉、新生儿、超声、护理），明确诊断：”先天性心脏病：动脉导管未闭（双向分流型 重度肺动脉高压 右心扩大 心功能级），孕1产0宫内孕30+3周单活胎，I型呼衰，失代偿性代谢性酸中毒，双肺肺炎，生殖道支原体感染17入院后处理1月18日22:00开始泵入曲前列尼尔注射液（瑞莫杜林）起始剂量0.2，23:40心率从143降至110，说明有效，6小时后0.4，监测血压有下降 85-90/50-601月19日7:30诉头痛，1
9、2:30血压突然下降62/40，立即停止泵入曲前列尼尔，同时间羟胺升压，血压升至110/70，观察10分钟后，继续按0.4泵入曲前列尼尔，同时予以盐酸多巴胺泵入，血压维持在100-110/60-70。（我们考虑该患者对曲前列尼尔很敏感，没有按说明书继续序贯递加剂量。如何在降低肺动脉压的情况下，维持体循环压力，寻找平衡点）1月20日复查心脏彩超：降至88（1月13日111）1月21日孕30+6周在连硬外麻下行子宫下段剖宫产+双侧输卵管结扎术，9:40娩出一活男婴，体重1460g，早产儿转新生儿科。18入院后处理西地那非25 1月13日-19日,1月26-30日曲前列尼尔 泵入 1月18日-26日
10、，6小时后加量至0.4，之后头痛一直未再调整剂量，建议改波生坦口服因费用问题未改用。多巴胺 1月19-29日泵入1月13日 三尖瓣 111,，肺动脉瓣：761月20日三尖瓣 88，肺动脉瓣：761月28日拆线，复查盆腔B超无异常后，29日签字出院19动脉导管未闭 动脉导管原本系胎儿时期肺动脉及主动脉间的正常血流通道，由于此时肺呼吸功能障碍，来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉，而左心室的血液则进入升主动脉，故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后，肺膨胀并承担气体交换功能，肺循环和体循环各司其职，不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合而形成动脉导管未闭。应施行手术，中断其血流。动脉导管
11、未闭是一种较常见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病总数的12%15%,女性约两倍于男性。约10%的病例并存其他心血管畸形。常见病因：遗传，常见症状：心悸，气急，乏力，易患呼吸道感染，生长发育迟缓 动脉导管未闭的最佳手术年龄：动脉导管未闭的患者一旦诊断均应该接受积极治疗，最佳手术年龄为36岁。202122治疗动脉导管未闭诊断确立后，如无禁忌证应择机施行手术，中断导管处血流。目前大多数动脉导管未闭的患者可用经心导管介入方法（使用蘑菇伞或弹簧圈封堵）得到根治。对于过于粗大、或早产儿的动脉导管未闭可考虑使用开胸缝扎的方法。近年来，对早产儿因动脉导管未闭引起呼吸窘迫综合征者，可先采用促导管闭合药物治疗，
12、如效果不佳，可主张手术治疗。动脉导管闭合手术一般在学龄前施行为宜。如分流量较大、症状较严重，则应提早手术。年龄过大、发生肺动脉高压后，手术危险性增大，且疗效差。患细菌性动脉内膜炎时应暂缓手术；但若药物控制感染不力，仍应争取手术，术后继续药疗，感染常很快得以控制。23病例二贺，住院号0568529，28岁，已婚，湖南省郴州地区安仁县人，汉族，无业，因“停经25+3周，呼吸困难、下肢水肿1+月，加重10天”于2016年4月8日15:00步行入院。24现病史末次月经2015年10月13日，停经3+月安仁县中医院B超诊断宫内早孕。孕4+月自觉胎动，活跃至今，腹渐膨隆，未定期做产检。1月前开始出现呼吸困
13、难，夜间需侧卧，垫高枕头，做家务即感呼吸困难，伴有下肢水肿，乏力等不适，无明显咳嗽咳痰、咯血等不适，未予重视及处理。25现病史 10天前感呼吸困难加重，走平路时有呼吸困难，伴有颜面部水肿，遂至安仁县人民医院医院就诊，行心脏彩超提示“肺动脉高压”，考虑病情较重，建议转上级医院。3天前于湘雅附二医院完善相关检查，提示“肺动脉高压重度”，建议管辖区医院就诊，遂来我院，门诊以1.肺动脉高压 2.孕4产1宫内孕25+3周单活胎收住院。患者孕期体重增长13。26既往史：既往有贫血，2009年因“羊水粪染”于安仁县妇幼保健院剖宫产单活男婴，1+年前（2014年下半年）有气促、爬楼时呼吸困难，否认咳嗽、咯血等
14、不适，一直未予处理。否认肝炎、结核、伤寒等传染病史，否认心脏病史、高血压史，否认外伤、输血史，否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。婚姻生育史:20岁结婚，爱人体健，孕4产1流2,人工流产2次。儿子易感冒，月经史、个人史、家族史无特殊。27入院体查体温：36.5，脉搏：93次/分，呼吸：20次/分，血压：126/76，身高：155，体重：58，发育正常，慢性病容，神清合作，唇有紫绀，颈软，无颈静脉怒张，甲状腺无肿大，肝颈静脉回流征阴性。双侧呼吸运动度对称，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性罗音和胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动扪及欠清，未触及震颤，心界向左扩大，心率93次/分，律齐，P2心音亢进，
15、各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。28入院体查腹稍隆，耻骨联合上缘可见一长约10的横行手术疤痕，未见腹壁静脉曲张，全腹无压痛、反跳痛，肝、脾未触及，莫菲氏征阴性，肠鸣音正常，浮肿（）。专科检查：宫高23，腹围89，未扪及宫缩，胎心140次/分。消毒下阴道窥诊:外阴发育正常，阴道通畅，可见大量豆腐渣样分泌物，宫颈光滑，宫口未开，颈管未消。29 实验室辅助检查实验室辅助检查2016年04月06日中南大学湘雅二医院 血常规：7.08109，N 75.1%，3.51012，83，219109；2016年04月06日中南大学湘雅二医院 输血前常规、甲功：正常；肝功能77.5，61.9，19.8，白蛋白27.
16、9；肾功能：8.37，64.6；凝血全套：13.5 3.14 32.2 15.1S,0.64；302016年04月05日中南大学湘雅二医院 心脏彩超：肺动脉高压（重度），约90。三尖瓣返流（重度）；肺动脉瓣返流（中度）；心包积液（少量）；右室舒张功能基本正常收缩期功能减退，左室舒张功能正常，收缩期功能正常低值。2016年04月05日中南大学湘雅二医院 产科B超：宫内单活胎，B超测值及24周相符，胎盘前置状态。2016年04月07日本院心电图：1.窦性心动过速 2段压低，T波倒置 3波高尖。实验室辅助检查31322016-4-8 本院胸部：肺动脉高压，右心房、右心室增大，心包积液，左下肺钙化。2
17、016-4-9 本院腹部彩超+胸腹水彩超：腹部未见明显异常，双侧胸腔微量积液较深处均约6。2016-4-9 本院产科彩超：宫内单活胎，符合23-25W大小，胎盘位于子宫后壁，-级；胎儿右肾集合系统轻度分离。实验室辅助检查332016-4-11 腹部彩超：肝稍大，肝静脉及下腔静脉内径偏宽，考虑肝淤血，餐后胆囊壁毛糙增厚；2016-4-11 心脏彩超：右心明显增大 肺动脉内径增宽并肺动脉高压（重度），:67，估测肺动脉收缩压约：82；三尖瓣重度返流，肺动脉瓣轻-中度返流，心包少量积液，右心功能减退。:57%。实验室辅助检查3435 实验室辅助资料2016-4-8 血气分析：7.515，2 19.7
18、，2 110.6，(B)-4.7；2016-4-9 血气分析：7.474，2 24.9，2 93.7，(B)-4.0；2016-4-10 血气分析：7.503，2 23.1，2 105.2，(B)-3.4；2016-4-11 血气分析：7.437，2 19.6，2 146.9，(B)-8.7；362016-4-8 肝功能示：白蛋白29.7，总胆红素21.1，直接胆红素8.7，谷丙转氨酶87.1，谷草转氨酶76.58；2016-4-9 肝功能示：白蛋白25.6，总胆红素23.1，直接胆红素9.6，谷丙转氨酶75.2，谷草转氨酶51.36；2016-4-10 肝功能：白蛋白27.6，总胆红素23.
19、6，直接胆红素9.8，谷丙转氨酶67.4，谷草转氨酶39.75。实验室辅助检查372016-4-8 电解质：钙1.95，镁0.58，钾3.53；2016-4-9 电解质：钙1.85，镁0.55，钾2.98；2016-4-8 降钙素原：3.88；2016-4-9 高敏C反应蛋白：31.4；2016-4-9 免疫全套、风湿全套：阴性；2016-4-9 24小时尿蛋白：108；实验室辅助检查382016-4-8 凝血功能：凝血酶原活动度103.2%，定量纤维蛋白原2.98，D二聚体定量1.33；2016-4-8 肾功能：尿素氮5.55，肌酐54.57，尿酸497.0；2016-4-10 肾功能：正常
20、；2016-4-10 电解质：钙2.02，钾3.95，钠135；2016-4-11 B型脑利钠肽前体：2133；2016-4-11 狼疮全套：阴性；实验室辅助检查392016-4-8 血常规：白细胞计数7.22109，血红蛋白88，红细胞平均体积84.3，红细胞平均血红蛋白含量23.8，血小板计数189109;2016-4-9 尿常规：酮体微量，白细胞3+，胆红素阴性；2016-4-9 白带常规：阴道清洁度度，真菌3+；2016-4-10 血常规：血红蛋白84，红细胞平均体积82.3，红细胞平均血红蛋白含量22.6；2016-4-11 性病全套示：解脲支原体培养阳性；实验室辅助检查40 入院诊
21、断1.肺动脉高压（重度）：特发性？肺部疾患？先心疾病？慢性血栓性？心功能级2.孕4产1宫内孕26周单活胎3.疤痕子宫4.低蛋白血症5.心包积液6.中度贫血7.肝损查因：妊娠期肝损？病毒性肝炎？8.外阴阴道假丝酵母菌病9.生殖道支原体感染10.呼吸性碱中毒合并代谢性酸中毒41处理及用药情况4月8日15:16 下病危，吸氧，血氧饱和度及心电监测，计24小时出入水量，中心静脉置管及测压，完善各项检查（肺部）西地那非 25，螺内酯20，头孢哌酮舒巴坦2g，q12h4月10日备依洛前列素溶液吸入剂（万他维）24月11日全科疑难病例讨论4月12日全院大会诊（心内、呼内、肾内、药学、麻醉、B超、护理）4月1
22、4日备伊诺肝素钠、波生坦42 入院后治疗白蛋白纠正低蛋白血症；速尿静推、螺内酯口服利尿；头孢哌酮/舒巴坦钠注射剂2g Q12h抗感染；还原型谷胱甘肽片口服护肝；枸橼酸西地那非片25 降肺动脉高压,左卡尼汀注射液 5.0 护心枸橼酸苹果酸钙片口服补钙；强骨升血口服液补血；维持水电解质平衡等治疗。43降肺动脉高压用药及观察西地那非25 4月8日-26日波生坦62.5 4月13日-21日，21-22日，22-26日4月5日 三尖瓣 75,，肺动脉收缩压904月11日 三尖瓣 67，肺动脉收缩压82，舒张压514月18日 三尖瓣 64，肺动脉收缩压79，舒张压404445入院后治疗4月19日连硬外麻下
23、剖宫取胎+双侧输卵管结扎术术中见羊水I度，淡黄色夹杂少量粪渣，量约600，9:39娩出一男婴，840g，放弃抢救出生后一分钟后死亡。胎盘胎膜娩出完整。术中患者突然情绪烦躁，诉心冲不适，观察十分钟后又出现大笑尖叫等兴奋症状，向家属交代病情并详细询问其在家生气后有类似症状，故考虑为：“癔症”，给予力月西镇静后症状缓解。4月25日三尖瓣 57，肺动脉收缩压72，舒张压364月25日复查心脏彩超及盆腔B超，26日带药出院。46电话随访许X，电话1397442，剖宫产术后5+月，现口服西地那非25，；在张家界的家里，和母亲丈夫哥哥等住在一起，白天可带带孩子，可买菜做饭，上坡气促不适。已加入肺动脉高压微信群。贺，电话1378658，剖宫取胎术后2+月，现口服波生坦62.5，西地那非因吃完未再买已停药1+月，和母亲、丈夫、孩子全家都在广东，承包荔枝园，帮忙卖荔枝。口唇仍然发绀，不能走上坡，不能爬楼梯。4748495051产科面临的困惑这类高危孕妇一般由下级医院转诊而来，费用和终止妊娠的时间有限，不能保证在充分准备的条件下去终止妊娠；面对各种类型的肺动脉高压合并不同孕周的孕妇，缺乏比较完善的临床诊疗指南；临床有效的药物价格昂贵，医院药房基本不能常规备用，急诊用药困难，有些药物用药方法临床医生护士不太熟悉；病人的随诊和预后问题。5253谢谢！
