1、肺性骨病病例讨论病例介绍6868岁男性,咳嗽最可能的诊断是什么?lA.尤文肉瘤lB.慢性骨髓炎lC.肺性肥大性骨关节病lD.骨肉瘤lE.骨肉瘤病史:女 60 60岁 右膝关节疼痛不适3 3月。病理诊断C.肺性肥大性骨关节病(Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy)讨论l肥大性骨关节病(Hypertrophic Osteoarthropathy)l肺性肥大性骨关节病(Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy)概述l1.临床症状包括杵状指、趾l2.关节疼痛、肿胀l3.对称性骨膜炎,尤其是胫腓骨、尺桡骨l4.最常继发于胸部
2、肿瘤或感染l5.原形被叫做厚皮性骨膜病病因l1.血管舒张剂释放,肺不能代谢l2.动静脉(AV)分流使血流量增加l3.外周血管反射性扩张(迷走神经兴奋)l4.激素:雌激素、生长激素、前列腺素肺部因素l1.恶性肿瘤(0.7-12%)l(1)支气管肺癌(88%)l(2)间皮瘤l(3)淋巴瘤l(4)肺转移瘤:骨肉瘤 黑色素瘤 肾细胞癌 乳腺癌l4.先天性心脏病右向左分流2.2.良性肿瘤l(1)良性胸膜纤维瘤l(2)肋骨肿瘤l(3)胸腺瘤l(4)食管平滑肌瘤l(5)肺血管瘤l(6)先天性肺囊肿3.3.慢性感染/炎症l(1)肺脓肿l(2)支气管扩张l(3)芽生菌病l(4)TB(非常罕见)l(5)囊性纤维化
3、l(6)间质纤维化肺外原因l1.胃肠道 (1)溃疡性结肠炎 (6)胃溃疡 (2)阿米巴+细菌性痢疾 (7)肠淋巴瘤 (3)肠结核 (8)胃癌 (4)Whipple病 (5)克罗恩病l2.肝脏疾病l(1)胆源性+酒精性肝硬化l(2)肝炎后肝硬化l(3)慢性活动性肝炎l(4)胆管癌l(5)良性胆管狭窄l(6)肝淀粉样变性l(7)脓肿l3.未分化鼻咽癌l4.胰腺癌l5.慢性粒细胞性白血病临床表现l(6)指间关节(7%)l4.外周神经血管障碍l(1)紫绀l(2)局部出汗增多l(3)感觉异常l(4)慢性红斑l(5)皮肤红白相间部位 1.胫腓骨(75%)2.尺桡骨(80%)3.近节指骨(60%),股骨(5
4、0%)4.掌骨及跖骨(40%),肱骨及远节指骨(25%)5.骨盆(5%)6.单侧(罕见)影像学表现l1.骨干及干骺端l(1)骨膜新生骨l 起初光滑,后呈粗糙波浪状,长骨凹面最显著(背侧和内侧面)l(2)开胸术后骨膜反应消退l2.远节指骨软组织肿胀(“杵状指”)l3.骨扫描能更敏感、清楚地显示早期病变l 四肢管状骨骨干及干骺端对称性、弥漫性皮质摄取增加l4.关节周围摄取增加(滑膜炎)l5.三分之二病例肩胛骨受累l6.40%患者下颌骨异常,伴或不伴上颌骨异常小结肺性肥大性骨关节病:l骨扫描(左图)示股骨及胫骨双侧对称性线性摄取(黑箭头),而股骨远端及胫骨近端常规X线片示(右图)光滑、波浪状骨膜反应主要累及干骺端(白箭头)。部位l(1)踝关节(88%)l(2)腕关节(83%)l(3)膝关节(75%)l(4)肘关节(17%)l(5)肩关节(10%)l(6)指间关节(7%)