1、正常的置入压力及波形热热 稀稀 释释 法法 连连 续续 心心 输输 出出 量量 测测 定定PVR(肺小血管肺小血管)=mPAP-PCWP/右心排血量右心排血量PVR(肺总肺总)=dPAP/右心排血量右心排血量 右心排出量右心排出量=V （Tb-Ti）Di Si/A Db SbNYHA 心功能心功能 III/IV 级级心功能心功能III级级吸入或吸入或静脉静脉 ILOPROST、吸入或口服西地那非、波生坦等、吸入或口服西地那非、波生坦等IV级心功能级心功能口服钙拮抗剂口服钙拮抗剂基本内科治疗（非常重要基本内科治疗（非常重要）血管扩张试验血管扩张试验肺移植肺移植继续钙离子拮抗剂继续钙离子拮抗剂房间
2、隔造瘘房间隔造瘘持续阳性？持续阳性？是是否否无效无效 阳性阳性阴性阴性(90%)用pariboy雾化器雾化吸入盐酸西地那非12.5mg同步记录雾化吸入前安静状态下、雾化吸入后即刻 Philips M3046A监护仪监测MBP、HR、SpO2；体表心动超声测量 sPAP、dPAP、mPAP、COR、COL、PVR、LVDd、LVDs、LAD、EF在雾化吸入西地那非后，19例患者中较基础值显著降低，sPAP、mPAP、PVR分别降低11.9%、12.6%和9.4%，有1例重度PAH患者，sPAP为119mmHg，吸入12.5mg西地那非后，肺血流动力没有任何改善，并联合NO和米力农后仍然没有改善，
3、放弃手术治疗。其余患者均顺利实施手术，占89.5%。女性女性 1313岁岁 VSDVSD 右心导管右心导管：sPAP 105/52 mmHg PAWP 6 mmH CO 6.8 L/min PVR 824 Dyne.s.cm-5体表超声：体表超声：sPAP 102 mmHg mPAP 77 mmHg CO 4.0 L/min PVR 1540 Dyne.s.cm-5FICK法：法：CO 5.9 L/min PVR 850 Dyne.s.cm-5室缺修补手术后体外停机困难，开窗减压，室缺修补手术后体外停机困难，开窗减压，术后术后PAP及及PVR不降低不降低出院时体表心超出院时体表心超 sPAP
4、88 mmHg持续服用西地那非持续服用西地那非25mg Bid 半年后半年后:sPAP 80 mmHg 停药一年后停药一年后sPAP 126 mmHg 女性女性 6464岁岁 ASDASD Swan-Swan-GanzGanz：PAP 102/42 PAP 102/42 mmHg PAWP 8 PAWP 8 mmHg CO 5.8 CO 5.8 L/min PVR 536 PVR 536 Dyne.s.cm-5体表超声：体表超声：sPAP 106 mmHg mPAP 68 mmHg CO 10 L/min PVR 544 Dyne.s.cm-5FICK法：法：CO 4.6 L/min PVR
5、850 Dyne.s.cm-5术后恢复平顺 PAP 降为 76/20 mmHg 术后恢复平顺 PAP 降为76/20男 22岁 先心，干下型大室缺（双向分流）重度肺动脉高压伴轻度肺动脉瓣返流病理检查结果病理检查结果 封封 堵堵 术术 后后 4天天020406080100MPAPMABP封封 堵堵 术术 后后 4天天05101520253035CVPLAPCO封封堵堵术术后后4天天02004006008001000120014001600SVRPVR-50-40-30-20-100PVR(%of baseline)03060900306090120150180NOIloprostSildenafil 50.0 mgIloprostTime(min)n=8微导管接头微导管
