1、门脉系统解剖及门脉高压病理生理一、解一、解 剖剖 概概 要要门静脉、肝动脉、肝静脉全肝血流1500ml/min门静脉75%肝动脉25%供氧肝动脉、门静脉各50%门静脉系统门静脉系统解剖概要解剖概要肠系膜下V肠系膜上V脾V门V肝门静脉及其属支门静脉的解剖特点门静脉的解剖特点门静脉无瓣膜，其压力通过流入的血量和流出门静脉无瓣膜，其压力通过流入的血量和流出的阻力形成并维持的阻力形成并维持；血流阻力增加常是PHT的始动因素门静脉系位于两个毛细血管网之间，即一端是门静脉系位于两个毛细血管网之间，即一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦叶内的肝窦(
2、毛细血管网毛细血管网)；门静脉系与腔静脉系之间存在有四个交通支，门静脉系与腔静脉系之间存在有四个交通支，即胃底、食管下段交通支，直肠下端、肛管交即胃底、食管下段交通支，直肠下端、肛管交通支，前腹壁交通支及腹膜后交通支。通支，前腹壁交通支及腹膜后交通支。肝门静脉系与上下腔静脉系间的交通食管下段胃底交通支直肠下端、肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支侧支循环门脉高压症(Portal Hypertension)定义门V的血流受阻、压力升高肝炎后肝硬化（中国最多见）巴德-吉亚利综合症、缩窄性心包炎76 kPa(18cmH2O)门脉高压症(Portal Hypertension)定义门静脉、肝动脉、肝静脉
3、（1）肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生（结节）醛固酮、抗利尿激素增加和肾小管滤过率下降等，致使水钠潴留（一）门静脉高压症肝内的病理改变 门V的血流受阻、压力升高酒精性肝硬化（西方多见）（肝纤维化，脂肪肝、急慢性肝病、重症肝炎等各种肝病）肝性脑病（hepatic encephalopathy)醛固酮、抗利尿激素增加和肾小管滤过率下降等，致使水钠潴留门静脉与肝动脉交通支门静脉与肝动脉交通支汇合汇合于肝小叶内的肝窦于肝小叶内的肝窦 一般仅在肝血流量增加时开放一般仅在肝血流量增加时开放 肝动脉压力为门静脉的肝动脉压力为门静脉的10倍倍中央静脉门脉高压症门脉高压症(Portal Hypertension
4、)定定义义正常门脉压正常门脉压 1.272.35 kPa(1324cmH2O)平均 1.76 kPa(18cmH2O)各种原因引起门静脉血流受阻、血液瘀滞，门静脉系统压力增高，从而出现脾肿大、脾亢，食管胃底静脉曲张及呕血和黑便、腹水等一系列症状和体征的疾病，称为门静脉高压症门静脉高压症门脉压：2.944.9kPa(3050cmH2O)3肝后型：肝静脉及下腔静脉的阻塞（1）肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生（结节）脾功能亢进（红细胞、白细胞、血小板降低）脾功能亢进（hypersplenism）门静脉高压性胃炎（portal hypertensive gastropathy)门静脉系与腔静脉系之间存
5、在有四个交通支，即胃底、食管下段交通支，直肠下端、肛管交通支，前腹壁交通支及腹膜后交通支。诱因：胃酸反流引起反流性食管炎、食物的机械性损伤或咳嗽等腹内压突然升高门静脉、肝动脉、肝静脉肝动脉压力为门静脉的10倍低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低门脉高压症(Portal Hypertension)定义胃壁淤血水肿，胃粘膜下层A-V交通支广泛开放，胃粘膜微循环障碍，导致胃粘膜防御屏障破坏而引起PHG最常见，占95%以上脾功能亢进（hypersplenism）（肝纤维化，脂肪肝、急慢性肝病、重症肝炎等各种肝病）2肝内型：窦前、窦型和窦后型二、病二、病 因因 及及 分分 型型 1肝前型：门静脉主干及属支血栓
6、形成等肝前型：门静脉主干及属支血栓形成等 成人：脐炎、阑尾炎等感染、外伤；肿瘤等外在压迫；成人：脐炎、阑尾炎等感染、外伤；肿瘤等外在压迫；小儿：闭锁、小儿：闭锁、狭窄狭窄血流受阻的部位 2肝内型：窦前、窦型和窦后型 最常见，占95%以上 3肝后型：肝静脉及下腔静脉的阻塞巴德-吉亚利综合症、缩窄性心包炎肝内型门静脉高压症肝内型门静脉高压症（1 1）窦前型：血吸虫病性肝硬化）窦前型：血吸虫病性肝硬化（2 2）窦型、窦后型：）窦型、窦后型：肝炎后肝硬化肝炎后肝硬化 （中国最多见）（中国最多见）酒精性肝硬化（西方多见）酒精性肝硬化（西方多见）非肝硬化性肝病非肝硬化性肝病 （肝纤维化，脂肪肝、急慢性肝病
7、、重症肝炎等（肝纤维化，脂肪肝、急慢性肝病、重症肝炎等各种肝病）各种肝病）三、病三、病 理理 生生 理理（一）门静脉高压症肝内的病理改变（一）门静脉高压症肝内的病理改变 1、肝炎后肝硬化、肝炎后肝硬化（1）肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生（结节）肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生（结节）肝窦变窄和阻塞门静脉肝窦变窄和阻塞门静脉 中央静脉血流淤滞中央静脉血流淤滞 门静脉压力门静脉压力（2）窦后阻塞）窦后阻塞 部分压力高的肝部分压力高的肝A血直接反注入压力低的门血直接反注入压力低的门V小支小支 门门V压力更高压力更高门静脉高压症肝内的病理改变门静脉高压症肝内的病理改变 2、血吸虫病性肝硬化、血吸虫病
8、性肝硬化 血吸虫在门血吸虫在门V系统内发育产卵系统内发育产卵虫卵栓子随门虫卵栓子随门V血流抵达汇管区的门血流抵达汇管区的门V小分支小分支 小分支的血栓性内膜炎和其周围的纤维化小分支的血栓性内膜炎和其周围的纤维化 门门V的血流受阻、压力升高的血流受阻、压力升高肝小叶切面示意图肝癌合并肝硬化肝硬化（二）门静脉高压症肝外的病理改变（二）门静脉高压症肝外的病理改变1、脾肿大（脾肿大（splenomegaly）、）、脾功能亢进（脾功能亢进（hypersplenism）2、静脉交通支开放静脉交通支开放3、腹水（腹水（ascites）1、脾肿大、脾功能亢进、脾肿大、脾功能亢进 充血性脾肿大：最早的病理改变脾
9、肿大：最早的病理改变 原因：原因：脾窦扩张充血引起纤维组织增生和脾髓细胞增生脾窦扩张充血引起纤维组织增生和脾髓细胞增生（单核（单核-吞噬细胞增生、吞噬红细胞现象）吞噬细胞增生、吞噬红细胞现象）结果：结果：脾肿大脾肿大 脾功能亢进（红细胞、白细胞、血小板降低）脾功能亢进（红细胞、白细胞、血小板降低）2、静脉交通支开放、静脉交通支开放 交通支开放、扩张，形成静脉曲张（四支）交通支开放、扩张，形成静脉曲张（四支）胃底、食管下段静脉交通支压力差最大，受胃底、食管下段静脉交通支压力差最大，受 影响最早、最易发生曲张、破裂和出血影响最早、最易发生曲张、破裂和出血 诱因：胃酸反流引起反流性食管炎、食物的机械
10、诱因：胃酸反流引起反流性食管炎、食物的机械性损伤或咳嗽等腹内压突然升高性损伤或咳嗽等腹内压突然升高 直肠上、下静脉丛直肠上、下静脉丛继发性痔继发性痔 脐旁脐旁V、腹上下深、腹上下深V交通支扩张交通支扩张前腹壁前腹壁V曲张曲张3、腹水、腹水 低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低 门静脉压升高，滤过压增高，淋巴液漏出增加门静脉压升高，滤过压增高，淋巴液漏出增加 醛固酮、抗利尿激素增加和肾小管滤过率下降等，致使水醛固酮、抗利尿激素增加和肾小管滤过率下降等，致使水钠潴留钠潴留 4.门静脉高压性胃炎门静脉高压性胃炎（portal hypertensive gastropathy)
11、大约大约20%PHT20%PHT并发并发PHGPHG 占占PHTPHT上消化道出血的上消化道出血的5%20%5%20%原因：原因：胃壁淤血水肿，胃粘膜下层胃壁淤血水肿，胃粘膜下层A-VA-V交通支广泛交通支广泛开放，胃粘膜微循环障碍，导致胃粘膜防御屏开放，胃粘膜微循环障碍，导致胃粘膜防御屏障破坏而引起障破坏而引起PHGPHG5.肝性脑病肝性脑病（hepatic encephalopathy)也称门体性脑病也称门体性脑病 发生率发生率10%诱因：诱因：出血、感染、过量摄入蛋白质、镇静剂、利尿剂出血、感染、过量摄入蛋白质、镇静剂、利尿剂 原因：原因：自身门体血流短路或手术分流，门静脉血绕过自身门体血流短路或手术分流，门静脉血绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受损，致使氨、硫醇等肝细胞或因肝细胞功能严重受损，致使氨、硫醇等有毒物质未被解毒而进入体循环，引起脑毒性出现有毒物质未被解毒而进入体循环，引起脑毒性出现精神神经综合症精神神经综合症谢谢！谢谢！
