1、8版版第第早产儿肺透明膜病早产儿肺透明膜病8版版第第2早产儿肺透明膜病8版版第第 目录目录定义定义发病率发病率病因和病理生理病因和病理生理易感因素易感因素临床表现临床表现实验室检查和胸片实验室检查和胸片鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗预防预防3早产儿肺透明膜病8版版第第定义定义发病率发病率病因和病理生理病因和病理生理易感因素易感因素临床表现临床表现实验室检查和胸片实验室检查和胸片鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗预防预防4早产儿肺透明膜病8版版第第呼吸窘迫综合征呼吸窘迫综合征(RDS)p又称：肺透明膜病又称：肺透明膜病(HMD)p原因：原因：缺乏肺表面活性物质缺乏肺表面活性物质(PS)p病理改变：肺泡壁有嗜伊红
2、透明膜和肺不张病理改变：肺泡壁有嗜伊红透明膜和肺不张p多见于：早产儿，生后不久多见于：早产儿，生后不久(6小时内小时内)出现出现 进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭5早产儿肺透明膜病8版版第第呼吸窘迫综合征呼吸窘迫综合征(RDS)胸部胸部X片片n轻度：细颗粒网状影轻度：细颗粒网状影n中度：支气管充气征中度：支气管充气征n重者：白肺重者：白肺n一般需要氧疗、辅助通气一般需要氧疗、辅助通气 and/or PS治疗治疗6早产儿肺透明膜病8版版第第定义定义发病率发病率病因和病理生理病因和病理生理易感因素易感因素临床表现临床表现实验室检查和胸片实验室检查和胸片鉴别诊断鉴别诊断治
3、疗治疗预防预防7早产儿肺透明膜病8版版第第胎龄愈小，发病率愈高胎龄愈小，发病率愈高RDS发病与年龄关系发病与年龄关系胎胎龄龄(wks)发病率发病率(%)283070313240553335101536158早产儿肺透明膜病8版版第第定义定义发病率发病率病因和病理生理病因和病理生理易感因素易感因素临床表现临床表现实验室检查和胸片实验室检查和胸片鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗预防预防9早产儿肺透明膜病8版版第第pPS缺乏：是缺乏：是RDS的根本原因的根本原因pPS产生产生pPS成分成分pPS作用作用pRDS的病理生理的病理生理病因和病理生理病因和病理生理10早产儿肺透明膜病8版版第第p由由肺泡肺泡型上皮
4、细胞型上皮细胞合成、释放合成、释放p孕孕1820周开始产生，缓慢增加周开始产生，缓慢增加p 3536周迅速增加，达肺成熟水平周迅速增加，达肺成熟水平PS产生产生11早产儿肺透明膜病8版版第第PS成分成分成分成分产生产生作用作用脂类脂类85%90%磷脂酰胆碱磷脂酰胆碱(lecithin,PC)二棕榈酰卵磷脂二棕榈酰卵磷脂(DPPC)磷脂酰甘油磷脂酰甘油(PG)磷脂酰丝氨酸磷脂酰丝氨酸(PSe)磷脂酰肌醇磷脂酰肌醇(P)磷脂酰乙醇胺磷脂酰乙醇胺(P)鞘磷脂鞘磷脂(S)PC于孕于孕1820周周开始产生，缓慢开始产生，缓慢增加，增加，3536周周迅速增加迅速增加S含量较恒定，含量较恒定，只在只在283
5、0周出周出现小高峰现小高峰起表面活性起表面活性作用作用L/S为判断肺为判断肺成熟度指标成熟度指标蛋白质蛋白质5%10%表面活性物质蛋白表面活性物质蛋白A(SP-A)SP-BSP-CSP-D利于利于PS分布分布增加其表面增加其表面活性作用活性作用糖糖5%12早产儿肺透明膜病8版版第第PS作用作用肺泡表面张力肺泡表面张力 肺泡内液肺泡内液-气界面，气界面，使肺泡缩小使肺泡缩小Laplace定律定律 P（肺扩张压）（肺扩张压）=r一定时，一定时，T，P T一定时，一定时，r，P 2T（肺泡表面张力）（肺泡表面张力）r r（肺泡半径）（肺泡半径）13早产儿肺透明膜病8版版第第排列于肺泡液排列于肺泡液-
6、气界面气界面,密度随肺泡的张缩而密度随肺泡的张缩而改变降低肺泡液改变降低肺泡液-气界面的表面张力气界面的表面张力PS的特点与生理功能的特点与生理功能PS使表面张力随肺泡表面积使表面张力随肺泡表面积（肺泡半径）的变化而改变（肺泡半径）的变化而改变14早产儿肺透明膜病8版版第第PS作用作用PS正常正常吸气末：吸气末：呼气末：呼气末：uPS缺乏缺乏吸气末：吸气末：呼气末：呼气末：PS密度密度T肺泡缩小肺泡缩小 转为呼气转为呼气维持功能残维持功能残气量气量（FRC）PS密度密度TPS（-）T扩张不充扩张不充分分PS（-）T肺泡萎陷肺泡萎陷15早产儿肺透明膜病8版版第第肺表面活肺表面活性物质的肺泡性物质
7、的肺泡肺表面活肺表面活性物质的肺泡性物质的肺泡16早产儿肺透明膜病8版版第第17早产儿肺透明膜病8版版第第窒息窒息低体温低体温剖宫产剖宫产糖尿病母亲婴儿（糖尿病母亲婴儿（IDM）早产早产肺泡肺泡 PS 肺泡不张肺泡不张PaCO2 通气通气 V/Q PaO2 严重酸中毒严重酸中毒肺毛细血管通透性肺毛细血管通透性 气体弥散障碍气体弥散障碍透明膜形成透明膜形成呼吸性酸中毒呼吸性酸中毒代谢性酸中毒代谢性酸中毒18早产儿肺透明膜病8版版第第定义定义发病率发病率病因和病理生理病因和病理生理易感因素易感因素临床表现临床表现实验室检查和胸片实验室检查和胸片鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗预防预防19早产儿肺透明膜病8
8、版版第第RDS易感因素易感因素因素因素机理机理早产早产PS不足或缺乏不足或缺乏窒息窒息低氧和代酸低氧和代酸低体温低体温低灌注和代酸低灌注和代酸前置胎盘前置胎盘胎盘早剥胎盘早剥母亲低血压母亲低血压胎儿血容量减少胎儿血容量减少糖尿病母亲婴儿糖尿病母亲婴儿(IDMs)高浓度血胰岛素拮抗肾上腺皮质高浓度血胰岛素拮抗肾上腺皮质激素激素剖宫产剖宫产肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素分泌减少分泌减少20早产儿肺透明膜病8版版第第定义定义发病率发病率病因和病理生理病因和病理生理易感因素易感因素临床表现临床表现实验室检查和胸片实验室检查和胸片鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗预防预防21早产儿肺透明膜病8版版第第进行性加重的进
9、行性加重的呼吸窘迫呼吸窘迫(6hrs内内)呼吸窘迫四联症：呼吸窘迫四联症：p鼻扇和三凹征鼻扇和三凹征p呼吸快呼吸快(RR60/min)p呼气呻吟呼气呻吟p发绀发绀RDS临床表现临床表现22早产儿肺透明膜病8版版第第RDS临床表现临床表现p呼吸音弱和细湿啰音呼吸音弱和细湿啰音p胎龄较大严重者可并发胎龄较大严重者可并发PPHNPPHNp恢复期易出现恢复期易出现PDAPDAp3 3天后病情将明显好转（自限性）天后病情将明显好转（自限性）23早产儿肺透明膜病8版版第第pRDSRDS恢复期恢复期:肺顺应性改善，肺动脉压力下降肺顺应性改善，肺动脉压力下降p导管水平的左向右分流导管水平的左向右分流(PDA)
10、喂养困难，呼吸暂停，酸中毒喂养困难，呼吸暂停，酸中毒心率增快或减慢，心前区搏动增强心率增快或减慢，心前区搏动增强,水冲脉水冲脉胸骨左缘第二肋间收缩期或连续性杂音胸骨左缘第二肋间收缩期或连续性杂音严重者可出现左心衰竭、氧气严重者可出现左心衰竭、氧气oror呼吸机依赖呼吸机依赖24早产儿肺透明膜病8版版第第 肺顺应性改善，肺动脉压力下降；肺顺应性改善，肺动脉压力下降；导管水平的左向右分流导管水平的左向右分流25早产儿肺透明膜病8版版第第定义定义发病率发病率病因和病理生理病因和病理生理易感因素易感因素临床表现临床表现实验室检查和胸片实验室检查和胸片鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗预防预防26早产儿肺透明膜病
11、8版版第第实验室检查实验室检查实验实验方法方法结果判定结果判定泡沫试验泡沫试验患儿胃液患儿胃液1ml加加95%酒精酒精1ml，振荡振荡15秒，静置秒，静置15分钟分钟沿管壁有多层泡沫表明沿管壁有多层泡沫表明PS多可除外多可除外RDS无泡沫表明无泡沫表明PS少可考虑为少可考虑为RDS两者之间为可疑两者之间为可疑卵磷脂卵磷脂/鞘磷鞘磷脂（脂（L/S）值）值羊水或患儿气管羊水或患儿气管吸引物中吸引物中L/SL/S2提示提示“肺成熟肺成熟”L/S 1.52“可疑可疑”L/S 1.5“肺未成熟肺未成熟”血气分析血气分析PaO2降低、降低、PaCO2增高及增高及酸中毒酸中毒27早产儿肺透明膜病8版版第第胸
12、片胸片X线改变线改变特点特点疾病时期或程度疾病时期或程度期：期：毛玻璃样改变毛玻璃样改变两肺呈普遍性透过度降两肺呈普遍性透过度降低，可见弥漫性均匀一低，可见弥漫性均匀一致的细颗粒（肺泡不张）致的细颗粒（肺泡不张）网状影网状影RDS初期或轻型初期或轻型病例病例期：期：支气管充气征支气管充气征期期在普遍性肺泡不张（白在普遍性肺泡不张（白色）的背景下，呈树枝色）的背景下，呈树枝状充气的支气管（黑色）状充气的支气管（黑色）清晰显示清晰显示肺野与膈肌、心界模糊肺野与膈肌、心界模糊不清不清RDS中、晚期或中、晚期或较重病例多见较重病例多见白肺白肺整个肺野呈白色，肺肝整个肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失界及
13、肺心界均消失严重严重RDS28早产儿肺透明膜病8版版第第Normal ChestNormal Chest 29早产儿肺透明膜病8版版第第30早产儿肺透明膜病8版版第第双肺呈普遍性透过度降低双肺呈普遍性透过度降低可见弥漫性均匀一致的细颗粒网状影可见弥漫性均匀一致的细颗粒网状影31早产儿肺透明膜病8版版第第肺野颗粒状阴影和支气管充气征肺野颗粒状阴影和支气管充气征32早产儿肺透明膜病8版版第第支气管充气征33早产儿肺透明膜病8版版第第白肺白肺34早产儿肺透明膜病8版版第第定义定义发病率发病率病因和病理生理病因和病理生理易感因素易感因素临床表现临床表现实验室检查和胸片实验室检查和胸片鉴别诊断鉴别诊断治
14、疗治疗预防预防35早产儿肺透明膜病8版版第第p湿肺湿肺pB组链球菌肺炎组链球菌肺炎p膈疝膈疝36早产儿肺透明膜病8版版第第p多见于：足月多见于：足月or近足月剖腹产、急产儿近足月剖腹产、急产儿p系：肺淋巴管系：肺淋巴管or/and静脉吸收肺液功能暂时低下静脉吸收肺液功能暂时低下p生后出现呼吸增快，但吃奶佳、哭声响亮及反应好生后出现呼吸增快，但吃奶佳、哭声响亮及反应好p可见发绀、三凹征和呻吟等听诊呼吸音减低，可有湿啰音可见发绀、三凹征和呻吟等听诊呼吸音减低，可有湿啰音p胸片：示胸片：示肺气肿、肺气肿、肺门纹理增粗和斑点状云雾影；见毛发线肺门纹理增粗和斑点状云雾影；见毛发线p系自限性疾病；一般系自
15、限性疾病；一般2448小时后症状缓解消失小时后症状缓解消失新生儿暂时性呼吸困难（新生儿暂时性呼吸困难（TTN）湿肺）湿肺37早产儿肺透明膜病8版版第第生后生后2小时见双肺细颗粒影，小时见双肺细颗粒影，右肺更明显右肺更明显24小时后以上改变消失，小时后以上改变消失，肺野正常肺野正常38早产儿肺透明膜病8版版第第pB组链球菌：败血症所致的宫内感染性肺炎组链球菌：败血症所致的宫内感染性肺炎p母亲妊娠晚期有感染、羊膜早破或羊水有臭味史母亲妊娠晚期有感染、羊膜早破或羊水有臭味史p临床及临床及X线胸片表现：与本病难以区别线胸片表现：与本病难以区别p机械通气时所需参数较低；病程与机械通气时所需参数较低；病程
16、与RDS不同不同p全身感染表现：中毒貌、感染性休克全身感染表现：中毒貌、感染性休克B组链球菌肺炎组链球菌肺炎39早产儿肺透明膜病8版版第第B B组链球菌肺炎胸片组链球菌肺炎胸片肺部表现与肺部表现与RDS不易区分不易区分40早产儿肺透明膜病8版版第第p阵发性呼吸急促及发绀阵发性呼吸急促及发绀p腹部凹陷，呈舟状腹腹部凹陷，呈舟状腹p患侧胸部呼吸音减弱甚至消失，可闻及肠鸣音患侧胸部呼吸音减弱甚至消失，可闻及肠鸣音pX线胸片：可见患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影线胸片：可见患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影 及肺不张，纵隔向对侧移位及肺不张，纵隔向对侧移位膈疝膈疝41早产儿肺透明膜病8版版第第膈疝胸片膈疝胸片左
17、侧胸腔内可见充气的胃泡和肠管影，纵隔向左侧胸腔内可见充气的胃泡和肠管影，纵隔向对侧移位对侧移位42早产儿肺透明膜病8版版第第定义定义发病率发病率病因和病理生理病因和病理生理易感因素易感因素临床表现临床表现实验室检查和胸片实验室检查和胸片鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗预防预防43早产儿肺透明膜病8版版第第p一般治疗一般治疗pPS替代疗法替代疗法p氧疗和辅助通气氧疗和辅助通气氧疗氧疗持续呼吸道正压（持续呼吸道正压（CPAP）常频机械通气常频机械通气其他其他保温保温保证液体和营养供应保证液体和营养供应抗生素抗生素监测监测纠正酸中毒纠正酸中毒PDA的治疗的治疗44早产儿肺透明膜病8版版第第保温保温 置于自控
18、式暖箱内或辐射式抢救台上，置于自控式暖箱内或辐射式抢救台上，保持皮肤温度保持皮肤温度36.5；监测监测体温、呼吸、心率、血压和血气；体温、呼吸、心率、血压和血气；保证液体和营养供应保证液体和营养供应第第1天天5%或或10%葡萄糖液葡萄糖液6575ml/（d），以后逐渐），以后逐渐增加到增加到120150ml/（d），并补充电解质；），并补充电解质；病情好转后改为经口或鼻饲管喂养，热卡不足时辅以部病情好转后改为经口或鼻饲管喂养，热卡不足时辅以部分静脉营养；分静脉营养；一般治疗一般治疗45早产儿肺透明膜病8版版第第纠正酸中毒纠正酸中毒保持气道通畅，必要时进行正压通气，纠正呼吸性酸中毒保持气道通畅，
19、必要时进行正压通气，纠正呼吸性酸中毒保证通气的条件下，剩余碱（保证通气的条件下，剩余碱（BE）负值）负值6时，需用碱性药时，需用碱性药 计算公式：计算公式：5%碳酸氢钠碳酸氢钠ml数数=-BE体重体重0.5BE负值负值6时，去除病因（改善循环、纠正低氧血症或贫血时，去除病因（改善循环、纠正低氧血症或贫血等）等）抗生素抗生素根据肺内继发感染的病原菌（细菌培养和药敏）应用相应根据肺内继发感染的病原菌（细菌培养和药敏）应用相应抗生素治疗抗生素治疗46早产儿肺透明膜病8版版第第p严格限制入液量，并给予利尿剂严格限制入液量，并给予利尿剂p静脉注射：静脉注射：p消炎痛（吲哚美辛）消炎痛（吲哚美辛）剂量：剂
20、量：0.2mg/kg，用药后，用药后12、36小时再各用小时再各用1次，共次，共3次次p布洛芬：口服布洛芬：口服剂量：剂量：10mg/kg，用药后，用药后24、48小时再各用小时再各用1次；次；5mg/kgp若药物治疗后若药物治疗后PDA仍仍不能关闭，并严重影响心肺功能时应不能关闭，并严重影响心肺功能时应行手术结扎行手术结扎PDA的治疗的治疗47早产儿肺透明膜病8版版第第PDA正常正常48早产儿肺透明膜病8版版第第p吸氧吸氧指征：吸入空气时指征：吸入空气时 PaO2 50mmHg or 经皮氧饱和度经皮氧饱和度(TcSO2)90%方式：鼻导管、面罩、头罩吸氧方式：鼻导管、面罩、头罩吸氧目标：维
21、持目标：维持PaO25080mmHg和和TcSO290%95%氧疗及辅助通气氧疗及辅助通气49早产儿肺透明膜病8版版第第50早产儿肺透明膜病8版版第第N-CPAP应用应用p作用：呼气末增加气体存留，作用：呼气末增加气体存留，FRC增加增加 防止呼气时肺泡萎陷，提高氧合及减少肺内分流防止呼气时肺泡萎陷，提高氧合及减少肺内分流p指征：有自主呼吸患儿指征：有自主呼吸患儿当当PaCO260mmHg时时 FiO20.3时，时，PaO250mmHg或或TcSO290%p适应症：适应症：轻、中型轻、中型RDS；频发呼吸暂停；频发呼吸暂停p初调参数：初调参数：N-CPAP 4-6 cmH2O（8-10 cmH
22、2O）51早产儿肺透明膜病8版版第第52早产儿肺透明膜病8版版第第53早产儿肺透明膜病8版版第第CPAP参数调节幅度参数调节幅度CPAP 12cmH2O/次次，最高可达，最高可达8cmH2OFiO2 0.05/次次，最高可达，最高可达0.6维持血气维持血气PaO2 5080mmHg 或或TcSO2 90%95%PaCO260mmHg撤离指征撤离指征FiO20.4及及CPAP 3cmH2O时，时，PaO2 60mmHg或或TcSO2 92%54早产儿肺透明膜病8版版第第p指征指征FiO2=0.6时，时，PaO250mmHg或或TcSO285%PaCO26070mmHg伴伴pH值值7.25严重或药
23、物治疗无效的呼吸暂停严重或药物治疗无效的呼吸暂停p初调参数和参数调节幅度初调参数和参数调节幅度一般情况下每次调节一般情况下每次调节1或或2个参数个参数常频机械通气常频机械通气55早产儿肺透明膜病8版版第第8版版第第57早产儿肺透明膜病8版版第第58早产儿肺透明膜病8版版第第常频机械通气并发症常频机械通气并发症p呼吸机相关性肺炎（呼吸机相关性肺炎（VAP）p气漏：间质性肺气肿；气胸；纵膈、心包积气气漏：间质性肺气肿；气胸；纵膈、心包积气p支气管肺发育不良（支气管肺发育不良（BPD）p早产儿视网膜病（早产儿视网膜病（ROP）p其它：气道损伤、血液动力学改变、其它：气道损伤、血液动力学改变、PDA、
24、IVH59早产儿肺透明膜病8版版第第PIPPEEPRRTIFRFiO2（cmH2O）（cmH2O）（bpm）（sec）(L/min)RDS初调参数初调参数 2030 46 2060 0.30.6 812 调节幅度调节幅度12 12 5 0.050.1 0.05常频机械通气参数调节常频机械通气参数调节60早产儿肺透明膜病8版版第第适宜呼吸机参数判定适宜呼吸机参数判定 临床上以患儿口唇、皮肤无发绀，双侧胸廓适度起伏，临床上以患儿口唇、皮肤无发绀，双侧胸廓适度起伏，双肺呼吸音清晰为宜双肺呼吸音清晰为宜动脉血气结果是判断呼吸机参数是否适宜的金标准动脉血气结果是判断呼吸机参数是否适宜的金标准 PaO2T
25、cSO2 PaCO2pH值值早产儿早产儿5070mmHg90%95%3050mmHg7.307.50足月儿足月儿6080mmHg92%97%3050mmHg7.307.5061早产儿肺透明膜病8版版第第撤离指征撤离指征PIP1820cmH2O，PEEP=2cmH2O，频率，频率10次次/分，分，FiO20.4时，动脉血气正常，可转为时，动脉血气正常，可转为CPAP（CPAP=PEEP），维持治疗），维持治疗14小时，小时，血气正常即可撤离呼吸机；血气正常即可撤离呼吸机；低出生体重儿可不经过低出生体重儿可不经过CPAP而直接撤离呼吸机；而直接撤离呼吸机；62早产儿肺透明膜病8版版第第其他其他高频
26、震荡呼吸机高频震荡呼吸机确切的临床效果尚有待于进一步证实确切的临床效果尚有待于进一步证实 ECMO对呼吸机治疗无效的病例有一定疗效对呼吸机治疗无效的病例有一定疗效价格昂贵价格昂贵人员设备要求高人员设备要求高63早产儿肺透明膜病8版版第第64早产儿肺透明膜病8版版第第p作用作用：改善肺顺应性，降低呼吸机参数：改善肺顺应性，降低呼吸机参数p用法用法一旦确诊尽早应用（生后一旦确诊尽早应用（生后24小时内）；气管内小时内）；气管内24 次次p常用常用PSSurvanta(牛肺牛肺)、Exosurf(人工合成人工合成)、Curosurf(猪肺猪肺)PSPS替代疗法替代疗法65早产儿肺透明膜病8版版第第固
27、尔苏固尔苏66早产儿肺透明膜病8版版第第PS种类种类商品名称商品名称来源或成份来源或成份天然天然Infasurf(CLSE)牛肺牛肺Curosurf猪肺猪肺半合成半合成Survanta牛肺牛肺+DPPC+三棕榈精三棕榈精+棕榈酸棕榈酸+SP-B+SP-CSurfactant-TA牛肺牛肺+DPPC+三棕榈甘油三棕榈甘油+棕榈酸棕榈酸人工人工合成合成ExosurfDPPC+16烷醇烷醇+四丁酚醛四丁酚醛Pneumactant(ALEC)DPPC+磷脂酰甘油磷脂酰甘油临床常用临床常用PS种类、名称及来源种类、名称及来源67早产儿肺透明膜病8版版第第PS治疗前治疗前 PS治疗后治疗后PS治疗前后的胸
28、片比较治疗前后的胸片比较68早产儿肺透明膜病8版版第第定义定义发病率发病率病因和病理生理病因和病理生理易感因素易感因素临床表现临床表现实验室检查和胸片实验室检查和胸片鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗预防预防69早产儿肺透明膜病8版版第第预防早产预防早产加强高危妊娠和分娩的监护及治疗加强高危妊娠和分娩的监护及治疗对欲行剖宫产或提前分娩者，判定胎儿大小和胎肺对欲行剖宫产或提前分娩者，判定胎儿大小和胎肺成熟度成熟度促进胎肺成熟促进胎肺成熟对孕对孕2434周需提前分娩或有早产迹象的胎儿，出周需提前分娩或有早产迹象的胎儿，出生生48小时前给孕母肌注地塞米松或倍他米松小时前给孕母肌注地塞米松或倍他米松预防应用预防应用PS胎龄胎龄2830周的早产儿，对有气管插管者于生后周的早产儿，对有气管插管者于生后30分钟内应用分钟内应用若条件不允许争取若条件不允许争取24小时内应用小时内应用70早产儿肺透明膜病8版版第第71早产儿肺透明膜病
