1、 IPF 1,2,3 NSIP 4，显示两下肺胸膜下磨玻璃影，小叶间隔增厚，伴牵引性显示两下肺胸膜下磨玻璃影，小叶间隔增厚，伴牵引性支气管扩张支气管扩张，两下肺网状影，后胸膜下相对正常，有助于与相鉴别，两下肺网状影，后胸膜下相对正常，有助于与相鉴别图，显示两肺磨玻璃影及小叶中心小结节（箭头）图，显示两肺磨玻璃影及小叶中心小结节（箭头）NSIP 回顾性纵向研究结果提示，IPF患者从确诊到死亡的中位生存时间为23年 急性间质性肺炎数日后出现进行性劳力性呼吸困难。有肺实变征及广泛湿啰音 多在1个月内死亡，80%-90%半年内死亡1个月内出现不能解释的呼吸困难加重存在低氧血症的客观证据影像学表现为新近
2、出现的肺部浸润影除外其他诊断(如感染、肺栓塞、气胸或心力衰竭)急性加重可在IPF病程任何时候发生，有时还是本病首发症状；临床表现为咳嗽加重，发热，伴或不伴有痰量增加每年约5 一10 的IPF患者会发生急性呼吸功能恶化疾疾病病进进展展稳定状况稳定状况 快快速速进进展展 慢速进展慢速进展时间时间 IPF的自然病程的自然病程急性突发性生命期最短急性突发性生命期最短 病因病因IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但病因不明，发病机制亦未完全阐明，但有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。目有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。目前认为，肺泡上皮细胞损伤和异常修复是前认为，肺泡上皮细胞损伤和异常修复是导致肺纤维化
3、的主要机制。损伤发生后，导致肺纤维化的主要机制。损伤发生后，修复过程中不能完成正常的再上皮化过程，修复过程中不能完成正常的再上皮化过程，进而导致肺泡进而导致肺泡-毛细血管损伤。这一过程诱毛细血管损伤。这一过程诱发细胞因子产生，成纤维细胞表面表达细发细胞因子产生，成纤维细胞表面表达细胞因子受体，在细胞因子作用下聚集到损胞因子受体，在细胞因子作用下聚集到损伤部位并增殖。伤部位并增殖。主要症状：主要症状：（1）呼吸困难）呼吸困难 劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。吸。
4、（2）咳嗽、咳痰）咳嗽、咳痰 早期无咳嗽，后可有干咳或少量黏液早期无咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。（3）全身症状）全身症状 可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。等，一般比较少见，急性型可有发热。常见体征：常见体征：（1）呼吸困难和发绀。）呼吸困难和发绀。（2）胸廓扩张和膈肌活动度降低。）胸廓扩张和膈肌活动度降低。（3）两肺中下部）两肺中下部Velcro啰音，具有一定特征性。啰音，具有一定特征性。（4）杵状指趾。）杵状指趾。（5）终末期
5、呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。）终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。检查1.影像学检查（1）CT 对比分辨率优于X线，应用高分辨CT（HRCT）可进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别及蜂窝肺的发现极有帮助。（2）核素 IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性（LEP）可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于IPF并无特异性。2.肺功能检查IPF 的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是
6、运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。3.支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。4.肺活检IPF早、中期的组织学改变有一定特点，而间质性肺病病因多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜胸腔镜或开胸肺活检。特效药：吡非尼酮特效药：吡非尼酮 美国美国Marnac生产生产 吡非尼酮可
7、延缓特发性肺纤维化进展吡非尼酮可延缓特发性肺纤维化进展 40mg 30片片/盒盒 4600元元服用吡非尼酮胶囊服用吡非尼酮胶囊12个月后，具有延长无进展生存期，个月后，具有延长无进展生存期，延缓延缓FVC(肺功能主要指标肺功能主要指标)下降，降低死亡风险的作用。下降，降低死亡风险的作用。吡非尼酮可延缓特发性肺纤维化进展吡非尼酮可延缓特发性肺纤维化进展吡非尼酮可延缓特发性肺纤维化患者疾病吡非尼酮可延缓特发性肺纤维化患者疾病进展、降低死亡率、并延长其无进展生存进展、降低死亡率、并延长其无进展生存期。这是美国旧金山加利福尼亚大学内科期。这是美国旧金山加利福尼亚大学内科教授、教授、Talmadge K
8、ing博士根据一个新博士根据一个新的的III期试验结果得出的主要结论。研究结期试验结果得出的主要结论。研究结果于果于2014年年5月月18日在美国胸科协会国日在美国胸科协会国际会议上发布，并同步在线发表于新英格际会议上发布，并同步在线发表于新英格兰医学杂志上。兰医学杂志上。5月月21日日Medscape网站网站对该研究结果进行了推荐。对该研究结果进行了推荐。吡非尼酮治疗间质性肺炎减少急性加重和肺癌发生率吡非尼酮治疗间质性肺炎减少急性加重和肺癌发生率对对1384例慢性间质性肺炎患者的医疗记录，比例慢性间质性肺炎患者的医疗记录，比较了使用和没有使用吡非尼酮的患者发生急性较了使用和没有使用吡非尼酮的
9、患者发生急性加重（加重（AE）和肺癌的发病率情况。）和肺癌的发病率情况。结果显示：使用吡非尼酮组的急性加重（结果显示：使用吡非尼酮组的急性加重（AE）发生率显著低于未使用吡非尼酮组：分别为：发生率显著低于未使用吡非尼酮组：分别为：15.9%和和 28.8%。同样，使用吡非尼酮组在间质。同样，使用吡非尼酮组在间质性肺炎的随访过程中发展为肺癌的患者显著少性肺炎的随访过程中发展为肺癌的患者显著少于未使用吡非尼酮组，分别为于未使用吡非尼酮组，分别为1.8%和和 32.5%结论：效果十分明显。结论：效果十分明显。印度的印度的Cipla 医药公司推出医药公司推出全球第一种仿制吡非尼酮，用于治疗特发性肺全球
10、第一种仿制吡非尼酮，用于治疗特发性肺纤维化。纤维化。品牌名称：品牌名称：pirfenex活性成分：活性成分：pirfenidone 价格：与美国生产相对应的药品，价格：与美国生产相对应的药品，价格为价格为61$折合人民币折合人民币405元元Cipla联系方法：联系方法：网站网站http:/，联系人，联系人:antara 电话电话:+91-9967516441/+91-22-23025813电邮电邮: 产品产品查询查询 电话：电话：+91 22 25782087公司地址：公司地址：在印度孟买在印度孟买Peninsula Business Park,Ganpatrao Kadam Marg,Low
11、er Parel,Mumbai-400013 特效药特效药：尼达尼布尼达尼布Ofev德国勃林格殷格翰医药德国勃林格殷格翰医药公司生产公司生产价格：价格：100mg 一瓶一瓶60片片 1.5万元万元 150mg 一瓶一瓶 60片片 2万元万元 迄今为止，这是美国迄今为止，这是美国FDA批准治疗批准治疗IPF的唯一最佳药品的唯一最佳药品患者在服用患者在服用52周后，肺活量周后，肺活量FVC可提高可提高67%尼达尼布药片尼达尼布药片药品药品机理：尼达尼布是多种酪氨酸激酶受体（机理：尼达尼布是多种酪氨酸激酶受体（RTKs）（包括）（包括PDGFR、FGFR、VEGFR、FLT3 等）及非等）及非RTK
12、类的受体（类的受体（nRTKs）（包括）（包括 Lck,Lyn and Src 激酶）抑激酶）抑制剂。其可以竞争性结合到这类受体的制剂。其可以竞争性结合到这类受体的ATP结合位点从而阻滞细胞内信号通路。结合位点从而阻滞细胞内信号通路。这些信号通路对间质性肺纤维化形成中纤维母细胞的分裂、转移、转化具有这些信号通路对间质性肺纤维化形成中纤维母细胞的分裂、转移、转化具有重要作用。重要作用。适应症：适应症：FDA批准用于间质性肺纤维化患者（批准用于间质性肺纤维化患者（IPF）的治疗。临床试验）的治疗。临床试验LUME-Lung 1支持尼达尼布用于肺腺癌患者的二线治疗支持尼达尼布用于肺腺癌患者的二线治疗
13、日本日本勃林格殷格翰药品公司推出的尼达尼布胶囊被日本厚生劳动省批准在勃林格殷格翰药品公司推出的尼达尼布胶囊被日本厚生劳动省批准在2015年年7月上市，用于治疗特发性肺月上市，用于治疗特发性肺纤维化。效果，价格与德国生产的相近纤维化。效果，价格与德国生产的相近 日本凤凰医院具有厚日本凤凰医院具有厚生劳动生劳动省的批文，可进行远程省的批文，可进行远程医疗服务医疗服务 按照下面流程对按照下面流程对FVC患者科学配置尼达尼布患者科学配置尼达尼布远程会诊远程会诊【药品名称药品名称】二十五味肺病丸。二十五味肺病丸。【成份成份】檀香、悬钩木、石灰华、山柰、红花、葡萄、獐牙菜、檀香、悬钩木、石灰华、山柰、红花
14、、葡萄、獐牙菜、甘草、兔耳草、沙棘膏、巴夏嘎、香旱芹、榜嘎、白花龙胆、诃甘草、兔耳草、沙棘膏、巴夏嘎、香旱芹、榜嘎、白花龙胆、诃子、肉果草、毛诃子、无茎芥、余甘子、甘肃蚤缀、藏木香、铁子、肉果草、毛诃子、无茎芥、余甘子、甘肃蚤缀、藏木香、铁棒锤棒锤(根、叶根、叶)、宽筋藤、人工牛黄、力嘎都。、宽筋藤、人工牛黄、力嘎都。【性状性状】本品为褐色水丸；气香，味苦本品为褐色水丸；气香，味苦。【规格规格】每每10丸重丸重5克克。【用法用量用法用量】早、晚服。一次早、晚服。一次23丸，一日丸，一日2次，研碎后服用次，研碎后服用。【不良反应不良反应】尚不明确尚不明确。【禁忌禁忌】尚不明确尚不明确。【注意事项
15、注意事项】尚不明确尚不明确。【贮藏贮藏】密闭，置阴凉干燥处密闭，置阴凉干燥处。【包装包装】铝塑板：铝塑板：6丸丸/板板*3板板/盒盒。【有有 效效 期期】42个月。个月。【功能主治功能主治】清热消炎，止咳。用于哮喘、肺气肿、老慢支、急清热消炎，止咳。用于哮喘、肺气肿、老慢支、急慢性肺炎及各种肺病（肺纤维化、间质性肺病等）引起的咳嗽，慢性肺炎及各种肺病（肺纤维化、间质性肺病等）引起的咳嗽，胸胁痛，发烧，呼吸急促，痰带脓血，盗汗等胸胁痛，发烧，呼吸急促，痰带脓血，盗汗等。【批准文号批准文号】国药准字国药准字Z62020621【药品名称药品名称】回生甘露丸回生甘露丸。【成份成份】石灰华，红花，檀香，
16、石榴子，甘草，葡萄，蚤缀，石灰华，红花，檀香，石榴子，甘草，葡萄，蚤缀，里噶都，香旱芹子，桂肉，木香，沙棘果膏，肉草果，绿绒蒿，里噶都，香旱芹子，桂肉，木香，沙棘果膏，肉草果，绿绒蒿，兔耳草，短穗兔耳草，人工牛黄兔耳草，短穗兔耳草，人工牛黄。【性状性状】本品为棕褐色水丸本品为棕褐色水丸;味酸、甘味酸、甘。【规格规格】每每10丸重丸重2.5g。【用法用量用法用量】一次一次12g，一日，一日12次次。【不良反应不良反应】尚不明确尚不明确。【禁忌禁忌】尚不明确尚不明确。【注意事项注意事项】尚不明确尚不明确。【贮藏贮藏】密闭，防潮密闭，防潮。【包装包装】聚乙烯瓶。聚乙烯瓶。40丸丸/瓶瓶/盒盒。【有有 效效 期期】24个月个月。【功能主治功能主治】滋阴养肺，制菌排脓。用于肺浓肿，肺结核，体滋阴养肺，制菌排脓。用于肺浓肿，肺结核，体虚气喘，新旧肺病等虚气喘，新旧肺病等。【批准文号批准文号】国药准字国药准字Z63020228。【生产厂家生产厂家】青海柴达木高科技药业有限公司。青海柴达木高科技药业有限公司。
