1、肾小球疾病讲解肾小球疾病是指一组有相似的临床表现，肾小球疾病是指一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、病理改变、病程和预但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾小球的疾后不尽相同，病变主要累及双肾小球的疾病。病。分类分类原发性：病因不明原发性：病因不明继发性：继发于全身性疾病继发性：继发于全身性疾病遗传性：遗传变异基因遗传性：遗传变异基因2肾小球疾病讲解23肾小球疾病讲解34肾小球疾病讲解4 水肿水肿 高血压高血压 蛋白尿蛋白尿 血尿和管型尿血尿和管型尿 氮质潴留氮质潴留5肾小球疾病讲解5一、原发性肾小球疾病的分类一、原发性肾小球疾病的分类（一）原发性肾小球疾病的临床
2、分型（二）原发性肾小球疾病的病理分型6肾小球疾病讲解61、急性肾小球肾炎（AGN）2、急进性肾小球肾炎（RPGN）3、慢性肾小球肾炎（CGN）4、隐匿性肾小球肾炎（LGN）包括无症状性血尿或（和）蛋白尿5、肾病综合征（NS）7肾小球疾病讲解7 1、轻微性肾小球病变 2、局灶性节段性病变 3、弥漫性肾小球肾炎 （1）膜性肾病 （2）增生性肾炎 系膜增生性GN；毛细血管内增生性GN；系膜毛细血管性GN；新月体和坏死性GN （3）硬化性肾小球肾炎4、未分类的肾小球肾炎 8肾小球疾病讲解8两者有一定联系，但难以有肯定的关系；两者有一定联系，但难以有肯定的关系；同一病理类型可有多种不同的临床表现；同一病
3、理类型可有多种不同的临床表现；相同的临床表现可有多种不同的病理类型。相同的临床表现可有多种不同的病理类型。v肾活检是确定肾小球病病理类型和病变程度肾活检是确定肾小球病病理类型和病变程度的必要手段，但正确的病理诊断必须与临床的必要手段，但正确的病理诊断必须与临床密切结合。密切结合。9肾小球疾病讲解9二、发病机制10肾小球疾病讲解10 免疫反应免疫反应 免疫机制免疫机制 始发机制始发机制 炎症介质炎症介质 加重因素加重因素 炎症反应炎症反应 遗传因素遗传因素11肾小球疾病讲解11刺激刺激 机体机体外源性抗原（如链球菌）外源性抗原（如链球菌）内源性抗原（如天然内源性抗原（如天然DNADNA）抗体抗体
4、抗原抗原 +抗体抗体CICCICCICCIC沉积于肾小球沉积于肾小球致病致病一、一、免疫反应免疫反应（一）（一）体液免疫体液免疫 CICCIC沉积沉积 原位复合物形成原位复合物形成血循环中游离血循环中游离抗体（或抗原）抗体（或抗原）肾小球固有抗原或种植肾小球固有抗原或种植的外源性抗原（或抗体）的外源性抗原（或抗体）肾局部肾局部形成形成ICIC肾肾炎炎12肾小球疾病讲解12 CIC的本身特性和浓度的本身特性和浓度 血液红细胞结合、转运血液红细胞结合、转运CIC的能力的能力 补体的作用补体的作用 单核巨噬细胞单核巨噬细胞13肾小球疾病讲解13二、细胞免疫二、细胞免疫（不如体液免疫机制的公认程度高）
5、不如体液免疫机制的公认程度高）正面证据：正面证据：微小病变型肾小球内无微小病变型肾小球内无ICIC证据；证据；RPGN RPGN早期发现肾小球内发现较多单核细胞；早期发现肾小球内发现较多单核细胞；肾炎动物模型提供了细胞免疫证据。肾炎动物模型提供了细胞免疫证据。反面意见：反面意见：缺乏公认的应用致敏的缺乏公认的应用致敏的T T细胞传输诱发的细胞传输诱发的GNGN模型；模型；用单克隆抗体检查人类多数不同类型用单克隆抗体检查人类多数不同类型GNGN的肾小球，的肾小球，未发现一过性未发现一过性T T细胞。细胞。14肾小球疾病讲解14 免疫反应始发，炎症反应介导而导致肾小球免疫反应始发，炎症反应介导而导
6、致肾小球损伤。炎症介导系统包括：损伤。炎症介导系统包括：三、炎症反应三、炎症反应（一）（一）炎症细胞炎症细胞 1、血循环中细胞：中性粒细胞、单核、血循环中细胞：中性粒细胞、单核巨噬细胞、肥大巨噬细胞、肥大 细胞和血小板细胞和血小板;2、肾脏固有细胞：系膜细胞、上皮细胞及内皮细胞、肾脏固有细胞：系膜细胞、上皮细胞及内皮细胞（二）炎症介质（二）炎症介质补体、白细胞介素、活性氧等。补体、白细胞介素、活性氧等。15肾小球疾病讲解15四、非免疫机制作用四、非免疫机制作用1 1、血流动力学的改变、血流动力学的改变2 2、大量蛋白尿、大量蛋白尿3 3、高脂血症、高脂血症 16肾小球疾病讲解16三、临床表现三
7、、临床表现17肾小球疾病讲解17 蛋白尿蛋白尿 血尿血尿u正常人蛋白尿正常人蛋白尿150mg/d3个/HPu含1ml血/L，尿呈肉眼血尿;u多形RBC尿为肾小球源性，均一形态RBC尿为非肾小球源性。18肾小球疾病讲解1819肾小球疾病讲解1920肾小球疾病讲解20 水肿水肿u 肾病性水肿肾病性水肿 上行性，血浆蛋白低、上行性，血浆蛋白低、RAASRAAS活性活性 ADH ADHu 肾炎性水肿肾炎性水肿 下行性，下行性，Ccr Ccr 、球管失衡、球管失衡、RAASRAAS活性活性，ADHADH 高血压高血压uCRF 90%CRF 90%有高血压有高血压 钠水潴留、肾素分泌增多及降压物质分泌减少
8、钠水潴留、肾素分泌增多及降压物质分泌减少 肾功能损害肾功能损害有ARF（如RPGN）CRF（如CGN）21肾小球疾病讲解21 特点：急性起病，血尿，蛋白尿，水肿和特点：急性起病，血尿，蛋白尿，水肿和 高血压，并可伴一过性氮质血症。高血压，并可伴一过性氮质血症。病因：病因：A族族-溶血性链球菌溶血性链球菌 病理：弥漫性肾小球肾炎病理：弥漫性肾小球肾炎（毛细血管内增生性肾小球肾炎）毛细血管内增生性肾小球肾炎）临床表现：多见于儿童，男多于女，多于临床表现：多见于儿童，男多于女，多于 前驱感染后前驱感染后13周后起病，典型者呈周后起病，典型者呈 急性肾炎综合征急性肾炎综合征表现。表现。22肾小球疾病讲
9、解2223肾小球疾病讲解2324肾小球疾病讲解2425肾小球疾病讲解25 以急性肾炎综合征起病的肾小球病以急性肾炎综合征起病的肾小球病 1、其他病原体感染引起的急性肾炎、其他病原体感染引起的急性肾炎 2、IgA肾病肾病 3、系膜毛细血管性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎 4、系膜增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 全身系统性疾病肾损伤全身系统性疾病肾损伤26肾小球疾病讲解26 一般治疗一般治疗 治疗感染灶治疗感染灶 对症治疗对症治疗 透析治疗透析治疗27肾小球疾病讲解27 特点特点 以急性肾炎综合征，肾功能急剧恶化，以急性肾炎综合征，肾功能急剧恶化，多
10、早期出现少尿性急性肾衰竭，病理类型多早期出现少尿性急性肾衰竭，病理类型为新月体肾小球肾炎。为新月体肾小球肾炎。28肾小球疾病讲解28 原发性急进性肾小球肾炎原发性急进性肾小球肾炎 继发于全身性疾病继发于全身性疾病 与感染性疾病有关与感染性疾病有关 与药物应用有关与药物应用有关29肾小球疾病讲解29 型：抗肾小球基底膜型肾小球肾炎型：抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 型：免疫复合物型型：免疫复合物型 型：非（寡）免疫复合物型型：非（寡）免疫复合物型30肾小球疾病讲解3031肾小球疾病讲解3132肾小球疾病讲解3233肾小球疾病讲解3334肾小球疾病讲解34 我国以我国以型多见，型多见，型好发于青、中型
11、好发于青、中年，年，型及型及型常见于中、老年患者。可型常见于中、老年患者。可有前驱感染，起病急，表现为有前驱感染，起病急，表现为急性肾炎综急性肾炎综合征合征，多早期少尿或无尿，进行性肾功能，多早期少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展为尿毒症。恶化并发展为尿毒症。35肾小球疾病讲解35 型 型 型抗GBM抗体 +CIC +C3 +ANCA抗体 +36肾小球疾病讲解36 引起急性肾衰的非肾小球病引起急性肾衰的非肾小球病 1、急性肾小管坏死（、急性肾小管坏死（ATN）2、急性过敏性间质性肾炎、急性过敏性间质性肾炎 3、梗阻性肾病、梗阻性肾病 其他肾小球病其他肾小球病 1、继发性急进性肾小球肾炎、继发性
12、急进性肾小球肾炎 2、原发性肾小球病、原发性肾小球病37肾小球疾病讲解37 强化血浆置换疗法：适用强化血浆置换疗法：适用型型 激素及细胞毒药物治疗：适用激素及细胞毒药物治疗：适用、型型 替代治疗替代治疗 38肾小球疾病讲解38慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎（Chronic glomerulonephritis,CGN）39肾小球疾病讲解39p少数少数CGNCGN由由AGNAGN演变而成演变而成;p多数多数CGNCGN发病机制不十分明，但起始多发病机制不十分明，但起始多 因免疫介导炎症因免疫介导炎症;p其次非免疫非炎症机制也占重要地位。其次非免疫非炎症机制也占重要地位。病因和发病病因和发病制制40
13、肾小球疾病讲解40CGNCGN可有多种病理类型可有多种病理类型,最常见有：最常见有：系膜增生性系膜增生性GNGN 系膜毛细血管性系膜毛细血管性GNGN 膜性肾病膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化。局灶性节段性肾小球硬化。病病 理理41肾小球疾病讲解4142肾小球疾病讲解4243肾小球疾病讲解4344肾小球疾病讲解44 好发于青中年，男性多于女性好发于青中年，男性多于女性 慢性或隐匿性起病慢性或隐匿性起病 水肿水肿 尿异常（蛋白尿、血尿）尿异常（蛋白尿、血尿）高血压高血压 肾功能不同程度减退。肾功能不同程度减退。临床表现临床表现 45肾小球疾病讲解45 诊断诊断 具备下两条可诊断具备下两条可诊断C
14、GNCGN 尿异常、水肿、高血压，有尿异常、水肿、高血压，有/无肾功能减退无肾功能减退11年年 排除继发性排除继发性GNGN、遗传性、遗传性GNGN 鉴别诊断鉴别诊断 继发性继发性GN GN 如如 HSPGN HSPGN、LNLN、DN DN Alport Alport综合征综合征 其他原发性肾小球病其他原发性肾小球病 如如LGNLGN，感染后，感染后AGNAGN 高血压肾损害高血压肾损害 先有先有长期的高血压，远曲肾小管功能受损出长期的高血压，远曲肾小管功能受损出现现早于早于肾小球受损，肾小球受损，尿改变轻尿改变轻，常有常有高血压的其高血压的其他靶器官并发症。他靶器官并发症。诊断与鉴别诊断诊
15、断与鉴别诊断46肾小球疾病讲解46 降压降压治疗原则：治疗原则：用控制血压在理想水平用控制血压在理想水平 尿尿 pro 1g/d pro 1g/d，BPBP应应控制在控制在125/75mmHg125/75mmHg；尿；尿pro1g/dpro1g/d，BPBP控制在控制在130/80mmHg3.5g/d3.5g/d；血浆白蛋白血浆白蛋白30g/L30g/L；水肿；水肿；血脂升高，血脂升高，其中前两者为诊断所必需。其中前两者为诊断所必需。50肾小球疾病讲解50病病 因因继发性继发性NSNS包括：包括：感染：感染：药物：药物：毒素及过敏：毒素及过敏：细菌、病毒、原虫、蠕虫。细菌、病毒、原虫、蠕虫。如
16、汞、毒霉胺、海洛英、克甫定、非甾体抗炎药、如汞、毒霉胺、海洛英、克甫定、非甾体抗炎药、有机金。有机金。蜜蜂刺伤、蛇毒、花粉。蜜蜂刺伤、蛇毒、花粉。肿瘤：肿瘤：肺、胃、结肠、乳腺等，白血病、淋巴瘤、何肺、胃、结肠、乳腺等，白血病、淋巴瘤、何杰全氏病、多发性骨髓瘤。杰全氏病、多发性骨髓瘤。多系统疾病：多系统疾病：SLESLE、HSPHSP。家族遗传及代谢性疾病：家族遗传及代谢性疾病：如如DMDM、甲亢、甲减、淀粉、甲亢、甲减、淀粉样变（遗传）、先天性样变（遗传）、先天性 肾肾综、家族性肾综。综、家族性肾综。其他：其他：子痫、移植肾慢性排异。子痫、移植肾慢性排异。51肾小球疾病讲解51病理生理病理生
17、理 大量蛋白尿：大量蛋白尿：肾小球滤过膜屏障受损肾小球滤过膜屏障受损 肾小球肾小球“三高三高”因素因素 血浆蛋白变化：血浆蛋白变化：蛋白尿丢失蛋白尿丢失 摄入减少摄入减少 Ig Ig（如（如IgGIgG）及补体）及补体。水肿：水肿：低蛋白血症低蛋白血症 原发性肾内钠水潴留。原发性肾内钠水潴留。高脂血症高脂血症：肝合成增多，分解减弱。肝合成增多，分解减弱。52肾小球疾病讲解52PNSPNS病理类型及其临床特征病理类型及其临床特征 微小病变型肾病微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化局灶性
18、节段性肾小球硬化53肾小球疾病讲解5355肾小球疾病讲解55中度系膜增生性肾小球肾炎中度系膜增生性肾小球肾炎系膜增生堵塞系膜增生堵塞CapCap腔腔56肾小球疾病讲解56系膜系膜 增生性肾小球肾炎（增生性肾小球肾炎（IgA肾病）肾病）系膜区块状系膜区块状IgA沉积沉积57肾小球疾病讲解57系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎双轨毛细血管双轨毛细血管58肾小球疾病讲解58膜性肾病膜性肾病增厚的基底膜增厚的基底膜59肾小球疾病讲解59膜性肾病（膜性肾病（IgG免疫荧光）免疫荧光）基底膜基底膜IgG线状沉积：线状沉积：60肾小球疾病讲解60局灶、节段性肾小球硬化症局灶、节段性肾小球硬化症硬化节段硬化
19、节段硬化节段硬化节段61肾小球疾病讲解61硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎完全毁损肾小球完全毁损肾小球62肾小球疾病讲解62并发症并发症 感染：感染：急性肾衰竭：急性肾衰竭：血栓、栓塞并发症：血栓、栓塞并发症：蛋白质及脂肪代谢紊乱：蛋白质及脂肪代谢紊乱：常见呼吸道、泌尿系、皮肤感染，常见呼吸道、泌尿系、皮肤感染，重者可致死亡。重者可致死亡。l 肾静脉血栓最常见肾静脉血栓最常见;l 其次肺血管血栓、栓塞，下肢静其次肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓及脉、下腔静脉、冠状血管血栓及脑血管血栓等。脑血管血栓等。少尿、无尿，病理见肾脏弥漫重度水肿。少尿、无尿，病理见肾脏弥漫重度水肿。低蛋
20、白血症致感染，高脂血症导致血栓、低蛋白血症致感染，高脂血症导致血栓、栓塞，促慢性进展。栓塞，促慢性进展。63肾小球疾病讲解63诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 诊断：诊断：鉴别诊断：鉴别诊断：确诊确诊NSNS；确认病因，先排除继发；确认病因，先排除继发；判定有否并发症。判定有否并发症。与与HPSGNHPSGN、SLESLE、LNLN、HBGNHBGN、DNDN、MMNMMN、肾淀、肾淀粉样变性，粉样变性，如有条件最重要是行肾活检加以鉴别。如有条件最重要是行肾活检加以鉴别。64肾小球疾病讲解64治治 疗疗 一般治疗一般治疗 正常量优质蛋白，含不饱和脂肪酸饮正常量优质蛋白，含不饱和脂肪酸饮食，水肿血钠
21、不低者才低钠饮食。食，水肿血钠不低者才低钠饮食。对症治疗对症治疗u 利尿消肿利尿消肿 HCT 25mg tidHCT 25mg tid；Antisterone 20mg tid;Antisterone 20mg tid;Lasix 20Lasix 20 120mg/d120mg/du 减少蛋白尿减少蛋白尿ACEIACEI类类 如如Benazepril 10Benazepril 1020mg qd20mg qdLosartan 50Losartan 50100mg qd100mg qd65肾小球疾病讲解65 主要治疗主要治疗u 细胞毒药物细胞毒药物 CTX CTX 2mg/(kg.d)2mg/(
22、kg.d)或或0.2iv qod0.2iv qodu 糖皮质激素糖皮质激素 以以PrednisonPrednison为例为例 原则：原则：始量足、减量慢、维持长始量足、减量慢、维持长 剂量：剂量：始量始量 1mg/(kg.d)1mg/(kg.d)8 812w12w 减量减量:减减10%/2w10%/2w，维持，维持10mg/d10mg/d半年半年u CsA CsA 2 25mg/kg bid5mg/kg bid2 23 3个月减量，维持半年个月减量，维持半年u MMF MMF 1.5 1.52g/d 2g/d 分分1 12 2次口服，次口服，3 36 6个月个月66肾小球疾病讲解66 防治并发
23、症防治并发症 u 感染感染u 血栓及栓塞并发症血栓及栓塞并发症u ARF ARF 有感染以选用敏感、强有力、无肾毒抗生素，有感染以选用敏感、强有力、无肾毒抗生素，无感染绝不用！无感染绝不用！ALB20g/L Heparin 0.15 ALB20g/L Heparin 0.150.3ml q6h0.3ml q6h Persantin 100mg tid Persantin 100mg tidqidqid Aspirn 40 Aspirn 40300mg/d 300mg/d 治疗并发症、治疗并发症、HDHDu 蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱 Benazepril 10mg qdBenazepril 10mg qd Losartan 20mg qd Losartan 20mg qd Fenofibrate 0.1 tid Fenofibrate 0.1 tid68肾小球疾病讲解671 1、原发性肾小球疾病的临床和病理、原发性肾小球疾病的临床和病理 分类分类2 2、肾病综合征有哪些病理类型？、肾病综合征有哪些病理类型？3 3、肾病综合征的激素和细胞毒药物、肾病综合征的激素和细胞毒药物 的治疗方法？的治疗方法？思思 考考 题题肾小球疾病讲解68Thanks your attention!肾小球疾病讲解69
