1、 肾病综合征诊治进展肾病综合征诊治进展 【临床特点】【临床特点】三高一低：大量蛋白尿三高一低：大量蛋白尿 低蛋白血症低蛋白血症 高脂血症高脂血症 明显水肿明显水肿 其中其中、为必备条件。、为必备条件。【病因分类】【病因分类】原发性（），原发性（），继发性继发性 先天性（少）先天性（少）【病因和发病机制】【病因和发病机制】不明，与细胞免疫失调及遗传有关。不明，与细胞免疫失调及遗传有关。、静电屏障破坏：高选择性蛋白尿。、静电屏障破坏：高选择性蛋白尿。、分子滤过屏障破坏：低选择性蛋白尿。、分子滤过屏障破坏：低选择性蛋白尿。【病理生理】【病理生理】、低蛋白血症、低蛋白血症、高脂血症、高脂血症、水肿、水
2、肿、其他、其他：体液免疫：体液免疫 微量元素微量元素 高凝高凝【病理】【病理】.微小病变型微小病变型()占占 .局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化().膜增生性肾炎膜增生性肾炎 .单纯系膜增生性肾炎单纯系膜增生性肾炎 .增生性肾炎增生性肾炎 .局灶性球性硬化局灶性球性硬化 .膜性肾炎膜性肾炎().其它其它【临床表现】【临床表现】.水肿：全身性，凹陷性水肿：全身性，凹陷性 顽固性，反复性顽固性，反复性.血尿：一过性（）血尿：一过性（）持续性持续性肾炎性肾综肾炎性肾综.高血压：轻度高血压：轻度（）（）重度重度肾炎性肾综。肾炎性肾综。.氮质血症：一过性氮质血症：一过性，肾功能正常，肾功能正
3、常 持续性持续性 肾炎性肾综肾炎性肾综 急性肾衰少急性肾衰少【并发症】【并发症】感染：感染：呼吸道呼吸道(常见常见)皮肤、泌尿道皮肤、泌尿道 原发性腹膜炎原发性腹膜炎.电解质紊乱电解质紊乱(钾、钠、钙钾、钠、钙)和低血容量休克和低血容量休克.血栓形成血栓形成.急性肾衰急性肾衰.肾小管功能障碍：肾性糖尿、氨基酸尿肾小管功能障碍：肾性糖尿、氨基酸尿 【实验室检查】【实验室检查】.尿蛋白检查尿蛋白检查 定性：定性：定量：定量：.血生化血生化 低蛋白血症：血浆白蛋白低蛋白血症：血浆白蛋白 高脂血症高脂血症 肾功能：肾炎性、肾功能：肾炎性、.血清补体测定：肾炎性肾综补体血清补体测定：肾炎性肾综补体.其他
4、：其他：乙肝二对半乙肝二对半 抗核抗体系列抗核抗体系列 高凝状态高凝状态:纤维蛋白原纤维蛋白原 尿尿 血栓形成血栓形成:彩色超或血管造影彩色超或血管造影 肾活检肾活检【诊断与鉴别诊断】【诊断与鉴别诊断】诊断步骤：诊断步骤：.是否肾病综合征是否肾病综合征.是单纯性或肾炎性是单纯性或肾炎性.是原发性或继发性是原发性或继发性临床分型：临床分型：.单纯性肾病：仅有单纯性肾病：仅有“三高一低三高一低”.肾炎性肾病：肾炎性肾病：“三高一低三高一低”下列四项之一或多项：下列四项之一或多项：持续性血尿持续性血尿反复或持续性高血压反复或持续性高血压持续性氮质血症持续性氮质血症 持续性低补体血症持续性低补体血症
5、鉴别诊断：鉴别诊断：要诊断需除外继发性要诊断需除外继发性:、紫癜性肾炎、乙肝相关性肾炎、紫癜性肾炎、乙肝相关性肾炎 尚与非典型链球菌感染后肾炎鉴尚与非典型链球菌感染后肾炎鉴别别单纯性与肾炎性鉴别要点单纯性与肾炎性鉴别要点 单纯型单纯型 肾炎型肾炎型发病年龄发病年龄 岁（小）岁（小）岁以上（大）岁以上（大）三高一低三高一低 明显明显 相对轻相对轻血压血压 正常或稍高正常或稍高 尿尿 ()少量少量 有肉眼血尿有肉眼血尿 正常或稍高正常或稍高 血血 正常正常 单纯型单纯型 肾炎型肾炎型血沉血沉 选择性蛋白尿选择性蛋白尿 非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿 病病 理微小病变型理微小病变型 非微小病变型非微小
6、病变型预预 后后 好好 较差较差【治疗】【治疗】(一一)一般治疗一般治疗.休息休息：一般不需卧床休息一般不需卧床休息 水肿水肿、感染、感染卧床休息卧床休息 尿蛋白转阴后个月上学。尿蛋白转阴后个月上学。.饮食：高血压和水肿饮食：高血压和水肿限水钠摄入限水钠摄入 适量优质蛋白饮食适量优质蛋白饮食 应用激素时加钙应用激素时加钙.防治感染防治感染感染时积极抗感染，不主张预防性使用抗感染时积极抗感染，不主张预防性使用抗生素，预防接种应在病情缓解且停用激素个生素，预防接种应在病情缓解且停用激素个月后才进行。月后才进行。.利尿利尿 轻者：无需用利尿剂轻者：无需用利尿剂 重者：利尿剂重者：利尿剂.对家属的教育
7、对家属的教育(二二)激素疗法激素疗法激素作用的机理：激素作用的机理：.免疫抑制作用免疫抑制作用 .改善肾小球基底膜通透性改善肾小球基底膜通透性尿蛋白排出尿蛋白排出.增加肾小球滤过率，醛固酮、抗利尿激素增加肾小球滤过率，醛固酮、抗利尿激素 分泌分泌利尿作用利尿作用.稳定溶酶体膜稳定溶酶体膜减轻炎症反应减轻炎症反应 .初治病例确诊后尽早用泼尼松治疗初治病例确诊后尽早用泼尼松治疗短程疗法：适用于初发单纯性肾病。短程疗法：适用于初发单纯性肾病。日，分次服周日，分次服周 .，隔日晨顿服周隔日晨顿服周 然后骤然停药，疗程周然后骤然停药，疗程周 缺点：易复发缺点：易复发中、长程疗法：中、长程疗法：(常用方法
8、常用方法)强的松强的松,分次服周分次服周 尿蛋白尿蛋白 （）（）（）同样剂量继服周同样剂量继服周 续用至转阴后周（续用至转阴后周（周）周）同样剂量隔日顿服周同样剂量隔日顿服周 每周减量一次，每次减少每周减量一次，每次减少 总疗程：个月为中程，个月为长程。总疗程：个月为中程，个月为长程。.复发和激素依赖性肾病的其他激素治疗复发和激素依赖性肾病的其他激素治疗 调整激素剂量和疗程调整激素剂量和疗程 恢复到初始剂量恢复到初始剂量 用回上一个剂量用回上一个剂量 改隔日疗法为每日疗法改隔日疗法为每日疗法 减量速度放慢，延长疗程减量速度放慢，延长疗程 更换激素剂型：更换激素剂型：地塞米松地塞米松 阿赛松阿赛
9、松 康宁克通康宁克通 甲强龙冲击疗法：慎用甲强龙冲击疗法：慎用 起效快，但疗效不稳定起效快，但疗效不稳定.激素治疗的副作用激素治疗的副作用代谢紊乱：代谢紊乱：消化性溃疡和精神欣快感等消化性溃疡和精神欣快感等易发生感染或诱发结核灶的活动易发生感染或诱发结核灶的活动急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征(三三)免疫抑制剂免疫抑制剂用于肾综频繁复发，激素依赖、耐药用于肾综频繁复发，激素依赖、耐药或激素治疗出现严重副作用者。在小或激素治疗出现严重副作用者。在小剂量激素剂量激素(强的松强的松)隔日使用的同时选隔日使用的同时选用。用。环磷酰胺（）：用于激素敏感的复发病例，能延
10、长环磷酰胺（）：用于激素敏感的复发病例，能延长缓解期并减轻对激素的依赖，缓解期并减轻对激素的依赖，口服法：用量（）口服法：用量（）分次口服分次口服 疗程周疗程周 总量不超过总量不超过 冲击法：剂量（）冲击法：剂量（）,静滴静滴 天为一疗程天为一疗程 用药日应水化和碱化尿液用药日应水化和碱化尿液 每周重复一疗程每周重复一疗程 累积量累积量其他免疫抑制剂：苯丁酸氮芥（）、环其他免疫抑制剂：苯丁酸氮芥（）、环孢菌素（）、霉酚酸酯（骁悉）、雷公孢菌素（）、霉酚酸酯（骁悉）、雷公藤多甙片。藤多甙片。抗凝及纤溶药物疗法抗凝及纤溶药物疗法肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易
11、并发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗。发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗。肝素钠：肝素钠：()，静滴，静滴，周为一疗程。周为一疗程。,皮下皮下 疗程半年。疗程半年。低分子肝素低分子肝素:(),皮下皮下.。天。天。好转好转口服抗凝药维持。口服抗凝药维持。尿激酶促纤溶疗法尿激酶促纤溶疗法 剂量为万剂量为万 周为一疗程。周为一疗程。口服抗凝药口服抗凝药 潘生丁：潘生丁：()分次饭后服分次饭后服 个月为一疗程。个月为一疗程。免疫调节：免疫调节：左旋咪唑左旋咪唑,隔日隔日,个月个月血管紧张素转换剂：血管紧张素转换剂：卡托普利（卡托普利（次，）次，）依那普利和苯那普利（）等依那普利和苯那普利（）等中药治疗中药
12、治疗 难治性肾病的治疗难治性肾病的治疗（一）（一）难治性肾病的定义难治性肾病的定义、激素耐药：经泼尼松足量正规治疗、激素耐药：经泼尼松足量正规治疗周无效应，尿蛋白仍周无效应，尿蛋白仍，或部分效，或部分效应，尿蛋白仍。应，尿蛋白仍。、频繁复发：半年内复发次或年内复、频繁复发：半年内复发次或年内复发次者发次者、激素依赖：指用药后缓解，减量或、激素依赖：指用药后缓解，减量或停药后周内复发，恢复用量或再次停药后周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复次者用药又可缓解并重复次者（二）（二）难治性肾病的治疗难治性肾病的治疗、顽固性水肿的治疗、顽固性水肿的治疗（）严格限制钠的摄入：（）严格限制钠的摄入：饮
13、食钠量饮食钠量()（）利尿：安体舒通（）利尿：安体舒通 低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐 ,快滴快滴 分钟后静注速尿。分钟后静注速尿。（）白蛋白（）白蛋白 ,静滴，静滴，分钟后静注速尿。分钟后静注速尿。（）顽固性肾性腹水：与低蛋白血症和高（）顽固性肾性腹水：与低蛋白血症和高凝状态有关。凝状态有关。肝素钠，慢静滴，天肝素钠，慢静滴，天 蝮蛇抗栓酶，静滴，总疗程天。蝮蛇抗栓酶，静滴，总疗程天。（）对上述治疗无效者可采用持续动静脉（）对上述治疗无效者可采用持续动静脉血液滤过法或腹水自体回输。血液滤过法或腹水自体回输。、频繁复发及激素依赖治疗、频繁复发及激素依赖治疗（）延长皮质激素的疗程：（）延长皮质激素
14、的疗程：长程疗法结束后用泼尼松长程疗法结束后用泼尼松 或隔日或隔日晨顿服、时间达晨顿服、时间达 年。年。（）更换糖皮质激素制剂：对泼尼松疗（）更换糖皮质激素制剂：对泼尼松疗效差者可换用地塞米松、阿赛松、康宁效差者可换用地塞米松、阿赛松、康宁克通等。克通等。（）加用免疫抑制剂：环磷酰胺（）加用免疫抑制剂：环磷酰胺()（）加用免疫调节剂：左旋咪唑。（）加用免疫调节剂：左旋咪唑。、皮质激素耐药的治疗、皮质激素耐药的治疗（）继续诱导缓解（）继续诱导缓解 延长皮质激素诱导期至周，延长皮质激素诱导期至周，诱导缓解后改用移行减量法，再进诱导缓解后改用移行减量法，再进入巩固维持治疗入巩固维持治疗 移行减量法：
15、维持天量的量隔日晨移行减量法：维持天量的量隔日晨顿服，将其余天量的量于次日晨顿顿服，将其余天量的量于次日晨顿服，并逐渐于周内减完，每日最服，并逐渐于周内减完，每日最大量大量 。更换皮质激素剂型更换皮质激素剂型 .甲基泼泥松龙冲击治疗：甲基泼泥松龙冲击治疗：()，加入加入 于小时内滴完于小时内滴完 每日或隔日一次每日或隔日一次 次为疗程，可用疗程次为疗程，可用疗程 疗程结束后改用泼尼松维持治疗。疗程结束后改用泼尼松维持治疗。.地塞米松。地塞米松。环磷酰胺环磷酰胺()口服或冲击治疗。口服或冲击治疗。环孢素：环孢素：()或或 ()血浓度血浓度 疗程个月疗程个月长春新碱长春新碱()：(.次次)最大最大
16、 次次 加缓慢静注加缓慢静注 每周次，用周。每周次，用周。雷公藤多甙：雷公藤多甙：()每日每日 疗程个月疗程个月霉酚酸酯霉酚酸酯(骁悉骁悉)()疗程个月疗程个月 （）其他治疗（）其他治疗 抗凝治疗抗凝治疗 指征：血浆白蛋白指征：血浆白蛋白，血浆纤维蛋，血浆纤维蛋白原白原，抗凝血酶，抗凝血酶浓度浓度。.低分子肝素低分子肝素 .其他抗凝剂：华法令、潘生丁、复方其他抗凝剂：华法令、潘生丁、复方丹参、川芎嗪。丹参、川芎嗪。血管紧张素转化酶抑制剂血管紧张素转化酶抑制剂 .卡托普利（卡托普利（次，）次，）.依那普利和苯那普利（）依那普利和苯那普利（）【预后】【预后】预后与病理变化和对糖皮质激预后与病理变化和对糖皮质激素治疗反应关系密切。素治疗反应关系密切。MCD预后最好。局灶节段性肾小球预后最好。局灶节段性肾小球硬化预后最差。硬化预后最差。
