胃肠道息肉及遗传性疾病课件.ppt

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1、分类分类 l的组织学分类:l 肿瘤性 错构瘤性 炎症性 增生性l数目:l 单发性 多发性l有蒂与否:l 无蒂 亚蒂 有蒂2 肿瘤性 非肿瘤性腺瘤错构瘤性 腺管状 综合征 绒毛状 幼年性息肉综合征 混合性 综合征腺瘤病炎症性 家族性结肠腺瘤病 炎症性息肉与假息肉病 多发性腺瘤病 血吸虫卵性息肉 综合征 炎症纤维增生性息肉 综合征增生性 增生性息肉 粘膜肥大性赘生物3病理病理腺瘤性息肉腺瘤性息肉 管状腺瘤绒毛状腺瘤管状绒毛状腺瘤较少见 增生的粘膜腺上皮表面上皮呈乳头状或绒毛状 增生,隆起多个 单个 常为单发表面 结节状大多有蒂基底宽,一般无蒂 一般腺上皮排列规则,分化好绒毛表面有柱状上皮层覆盖,中

2、间有少量间质,血管较多,上皮细胞可有不同程度异型增生。绒毛成分绒毛成分 癌变率甚高癌变率较高4胃息肉胃息肉l 在 胃肿物中,胃平滑肌瘤最常见;l以上为增生性,为腺瘤性;l 可恶变,多发性息肉较单发性高;l 乳头状腺瘤管状乳头状管状腺瘤;l ,5胃息肉胃息肉良性胃息肉恶性胃息肉常形状规整 形状不规则 表面光滑表面不平有糜烂出血多数带蒂多数无蒂 6小肠息肉小肠息肉 l 发生率远比胃和大肠低;l多见于十二指肠;l症状以消化道出血和肠梗阻多见;l恶变率。7大肠息肉大肠息肉 l 约占肠道息肉;l 大多数位于乙状结肠或直肠;l 单发多见;l 男性多于女性;l 发病率随年龄的增长而增加;l 恶变率与组织学分

3、型、瘤体大小与上皮异型增生有关8 肿瘤性 非肿瘤性腺瘤错构瘤性 腺管状 综合征 绒毛状 幼年性息肉综合征 混合性 综合征腺瘤病炎症性 家族性结肠腺瘤病 炎症性息肉与假息肉病 多发性腺瘤病 血吸虫卵性息肉 综合征 炎症纤维增生性息肉 综合征增生性 增生性息肉 粘膜肥大性赘生物9家族性结肠息肉病家族性结肠息肉病 l 常染色体显性遗传病;l 的病例有基因();l 全结肠与直肠均可有,息肉数由左右至数千个,常密集排列;l 多数有蒂;l 常在青春期或青年期发病;l 高度癌变倾向。10 综合征综合征(家族性多发性结肠息肉骨瘤软组织瘤综合征)(家族性多发性结肠息肉骨瘤软组织瘤综合征)l 常染色体显性遗传;l

4、 息肉性质、分布与类似,数目较少,体积较大;l 高度癌变的倾向;l 骨瘤:头颅、上下颌、蝶骨等扁骨与四肢长骨l 软组织肿瘤:皮脂囊肿、脂肪瘤、纤维肉瘤、平滑肌瘤、颅咽管瘤等;11 综合征综合征l 常染色体隐性遗传病;l 亦有胶质瘤息肉综合征之称;l 患者有家族性 结肠腺瘤病伴有其他脏器的肿瘤,多为中枢神经系统的肿瘤;l 结肠腺瘤病变与家族性息肉病相似,但多为多发性大乳头状腺瘤,在肠内分布较稀疏;l 随着时间的推移,恶变率几乎为。12黑色素斑黑色素斑 胃肠多发性息肉综合征胃肠多发性息肉综合征 l 系伴有粘膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病,外显率高;l 消化道症状:轻重不一l色素沉着:多见于

5、口唇与其四周、颊部、面部、手指皮肤,偶见于肠粘膜;l胃肠道息肉:多发性,全胃肠道,以小肠多见,息肉大小不定;l 胃肠外肿瘤如乳腺、子宫内膜、卵巢或 肺癌 的危险性较普通人高 倍。13幼年性息肉综合征幼年性息肉综合征 l 以多发性青少年的结直肠息肉为特征,亦可见于胃和小肠;l 大部分患者的息肉呈典型的错构瘤特征,但亦可出现不典型的异型增生的腺瘤,引起结直肠癌的危险性增加。l 包括:l 幼年性结肠息肉病()l 家族性幼年性 结肠息肉病()l 家族性全身性幼年性息肉()。14 幼年性结肠息肉病()幼年性结肠息肉病()l平均发病年龄为 岁;l无家族史;l主要临床表现:l 消化道出血、贫血、低蛋白血症、

6、营养不良和生长迟缓,常伴有先天畸形,如脐疝、脑水肿、肠旋转不良等。15 家族性幼年性家族性幼年性 结肠息肉病()结肠息肉病()l 有家族史;l 常染色体显性遗传;l 直肠出血、直肠脱垂、生长迟缓;l 少数合并存在腺瘤性息肉,有恶变可能。16 家族性全身性幼年性息肉()家族性全身性幼年性息肉()l 有遗传性;l 息肉除大肠外,还有胃或空肠息肉,单独或与大肠息肉并存,部分患者合并或单独存在结肠、胃、小肠、乳房、子宫颈、卵巢和胰腺癌。17 综合征综合征l 发病多以中老年人;l 腹泻、指(趾)甲异常、毛发脱落、色素沉着、味觉异常l无息肉病家族史;l以胃、大肠为主的消化道息肉病为特征;l多有低蛋白血症;l病理示:息肉有上皮细胞覆盖,腺体增生呈囊性扩张,细胞间质水肿并可见炎性细胞浸润;l有恶变可能,病情重,预后差。18 THE END19 结结 语语

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