1、胸部少见病影像诊断l（6）纵隔淋巴结肿大用胸腔积液少见。囊变型病变表现为双肺弥漫分布的小气囊，边界清楚的不规则线样壁。实质结节型影像学表现为周围胸膜下的结节或肿块，单发或多发，大小不一，形态不规则，密度不均匀，中心密度较外围高，50%可见钙化，偶尔可见空洞，结节发展缓慢。经治疗后随病情好转空洞缩小，甚至完全消失；弥漫肺泡间隔型表现为广泛小叶间隔增厚，呈弥漫性网状改变；男性19岁，轻度咳嗽7天。可有浅小分叶，可呈渐行性增大肺嗜酸性肉芽肿分布以上肺野特别明显，向下至肋膈角区则逐渐减少，而肺淋巴管肌瘤病的囊肿呈全肺弥漫分布。支气管充气相文献报道本病该征象少见，可表现为细小支气管充气相，也可仅见近端较
2、大支气管充气相，存在于斑片状影或蝶翼状影之中。肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。CT表现影像学表现边缘光滑的类圆形肿块，周边可见“空气新月征”，“血管纠集征”。下述情况需想到肺母细胞瘤咳嗽1周，为刺激性干咳，无痰。男 40Y 气促,咳嗽9月,加重4月支气管粘液栓塞，多见于上叶。后期并发症以气胸较为常见，有少量胸水，并可见有淋巴结肿大。（3）可见小点状钙化，多出现于长期治疗后，且主要位于肿块的边缘；纵隔/肺门淋巴结增
3、大。融合的致密影，多见于中、外带分布为主，边缘不清楚；25%的患者可并发气胸。早期表现为肺内腺泡结节，呈玫瑰花结样影，及小叶性斑片状影，由肺门向肺野散布，以两中下肺野为主，肺尖部很少受累。肺叶内型 病灶密度不均，可呈蜂窝状 多个大小不等的囊样透光区 可见液气面或液液面影 伴发感染者可见脓肿样改变 病灶边缘模糊不清 周围见轻度肺气肿 多数呈不规则强化影像学表现边缘光滑的类圆形肿块，周边可见“空气新月征”，“血管纠集征”。可有浅小分叶，可呈渐行性增大男37岁，右上腹痛伴恶心二天。25%的患者可并发气胸。X射线胸部检查肺内病变类似急性肺水肿。肺叶外型 边缘清楚的软组织密度 多数病人病灶密度均匀 少数
4、可见多发小囊状影 少数病变区不规则强化本病好发于中年女性，临床表现一般有乏力、低热、咳嗽、呼吸困难，严重者可出现紫绀、气短、肺动脉高压。（优选）胸部少见病影像诊断支气管粘液栓塞，多见于上叶。（5）肺广泛性纤维化。典型表现曲菌球，34cm大小，密度较均匀，边缘较光整，可有钙化。肺叶外型 边缘清楚的软组织密度 多数病人病灶密度均匀 少数可见多发小囊状影 少数病变区不规则强化侵袭型单发或多发斑片影，肺叶、肺段实变，可形成脓肿，少数空洞形成。男 40Y 气促,咳嗽9月,加重4月 肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症 PAP肺叶外型 边缘清楚的软组织密度 多数病人病灶密度均匀 少数可见多发小囊状影 少数病变区不
5、规则强化男37岁，右上腹痛伴恶心二天。无明显纤维化或结节状影。（3）进行性发展，出现明显肺纤维化，造成肺功能障碍甚至于死亡。可有浅小分叶，可呈渐行性增大支气管粘液栓塞，多见于上叶。后期并发症以气胸较为常见，有少量胸水，并可见有淋巴结肿大。（3）可见小点状钙化，多出现于长期治疗后，且主要位于肿块的边缘；下述情况需想到肺母细胞瘤发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。影像学表现边缘光滑的类圆形肿块，周边可见“空气新月征”，“血管纠集征”。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。（2）病变发展至一定阶段后静止；本病特征性的CT表现是肺内小气囊。本病病程长，反复发作，长期预后不良。
6、（2）肺内弥漫性小结节，其直径2mm左右，大者可达1cm，边缘不规则，以肺野中带及胸膜下区为明显；结节病是一种原因不明的多系统非干酪样肉芽肿性疾病，可累及多系统是其特点之一，肺及胸腔内淋巴结最常受累，约占90%，在胸部首先累及肺门淋巴结，随之沿支气管周围、血管周围、肺泡间隔及胸膜下淋巴管向肺间质内浸润，小的肉芽肿可融合形成不同大小的点状阴影，间质异常最终导致程度不等的肺纤维化，亦可发生胸腔积液但极为少见。肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)与肺气肿相比，此二种疾病的囊肿可见囊壁，壁厚大小不一，多小于1mm。近23的肺内肺内隔离症位于左下叶后段脊柱旁沟内,上叶很少受累。侵袭型单发或多发斑片影，肺叶、肺
7、段实变，可形成脓肿，少数空洞形成。左肺下叶硬化性血管瘤(sclerosing hemangioma)少数患者CT检查可发现肾血管平滑肌瘤。进展期则表现大片状融合性气腔实变影，如有反复出血，则在大片状阴影周边可见边缘模糊的小结节影，缓解期肺内阴影逐渐消失，仅留肺纹理粗乱，或完全吸收，少数可伴含铁血黄素沉积与间质纤维化，病程较长者可见胸腔积液和胸膜增厚。PLAM影像学上可见双肺弥漫的囊状影，囊状影的分布无部位差异。侵袭型单发或多发斑片影，肺叶、肺段实变，可形成脓肿，少数空洞形成。（1）两肺多发结节，少数可单发，大小可数毫米到数厘米不等，边缘光滑或稍模糊；肺出血肾炎综合征Goodpasture综合征
8、咳嗽1周，为刺激性干咳，无痰。“碎石路”征由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样表现）。气管支气管型表现气管支气管壁增厚钙化。本病特征性的CT表现是肺内小气囊。根据囊肿分布可鉴别这两种疾病。支气管管壁增厚，小血管周围多发结节，大小不一，直径多为14mm，形态不规则，可伴钙化；本病病程长，反复发作，长期预后不良。患者多有吸烟史，常见症状为慢性咳嗽和轻度呼吸困难，可有胸痛，当肺囊泡破裂时发生自发性气胸，部分患者可有轻中度发热、咯血、夜汗、食欲减退，体重减轻等。患者多有吸烟史，常见症状为慢性咳嗽和轻度呼吸困难，可有胸痛，当肺囊泡破裂时发生自发性气胸，部分患者可有轻中度发热、咯血、夜
9、汗、食欲减退，体重减轻等。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。肺隔离症（pulmonary seguestration）患者多有吸烟史，常见症状为慢性咳嗽和轻度呼吸困难，可有胸痛，当肺囊泡破裂时发生自发性气胸，部分患者可有轻中度发热、咯血、夜汗、食欲减退，体重减轻等。囊状影之间为相对正常的肺组织，极少融合后期并发症以气胸较为常见，有少量胸水，并可见有淋巴结肿大。其形成机理可能由于病变以肺小叶为单位，小叶间隔限制了病变蔓延。Godman 提出WG必须满足三个条件:上呼吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球肾炎(即威格纳三联征),近年增加了cANCA 阳性。CT表现囊变型病变表现为双
10、肺弥漫分布的小气囊，边界清楚的不规则线样壁。（4）邻近支气管扩张及囊泡状肺气肿；病因不明，为一种糖蛋白组成的淀粉样物质沉着于机体组织或器官的疾病。PLAM影像学上可见双肺弥漫的囊状影，囊状影的分布无部位差异。男37岁，右上腹痛伴恶心二天。内外囊同时破裂与支气管相通时，可出现液平面。男37岁，右上腹痛伴恶心二天。本病特征性的CT表现是肺内小气囊。近23的肺内肺内隔离症位于左下叶后段脊柱旁沟内,上叶很少受累。（2）肺内弥漫性小结节，其直径2mm左右，大者可达1cm，边缘不规则，以肺野中带及胸膜下区为明显；患者多有吸烟史，常见症状为慢性咳嗽和轻度呼吸困难，可有胸痛，当肺囊泡破裂时发生自发性气胸，部分
11、患者可有轻中度发热、咯血、夜汗、食欲减退，体重减轻等。早期以小结节为主，后期以囊腔为主蜂窝肺。后期并发症以气胸较为常见，有少量胸水，并可见有淋巴结肿大。肺泡蛋白沉积症 PAP25%的患者可并发气胸。气管支气管型表现气管支气管壁增厚钙化。后期并发症以气胸较为常见，有少量胸水，并可见有淋巴结肿大。PLAM影像学上可见双肺弥漫的囊状影，囊状影的分布无部位差异。（1）两肺多发结节，少数可单发，大小可数毫米到数厘米不等，边缘光滑或稍模糊；后期并发症以气胸较为常见，有少量胸水，并可见有淋巴结肿大。男37岁，右上腹痛伴恶心二天。可有浅小分叶，可呈渐行性增大为先天性发育异常，一部分肺组织与正常肺分离，单独发育
12、并接受体循环血液供应,可分为肺内和肺外隔离症两种类型。根据囊肿分布可鉴别这两种疾病。肺出血肾炎综合征Goodpasture综合征与肺气肿相比，此二种疾病的囊肿可见囊壁，壁厚大小不一，多小于1mm。男性19岁，轻度咳嗽7天。近23的肺内肺内隔离症位于左下叶后段脊柱旁沟内,上叶很少受累。平滑肌细胞型病变表现为线样密度灶和局部肺区毛玻璃样密度。患者多有吸烟史，常见症状为慢性咳嗽和轻度呼吸困难，可有胸痛，当肺囊泡破裂时发生自发性气胸，部分患者可有轻中度发热、咯血、夜汗、食欲减退，体重减轻等。CT表现约1/3病人无症状临床表现有发热继以间歇期以后出现进行性呼吸困难。肺叶内型 病灶密度不均，可呈蜂窝状 多个大小不等的囊样透光区 可见液气面或液液面影 伴发感染者可见脓肿样改变 病灶边缘模糊不清 周围见轻度肺气肿 多数呈不规则强化X射线胸部检查肺内病变类似急性肺水肿。（2）约一半的病灶有空洞，多为内壁一规则的厚壁空洞，病灶发展时空洞增大，空洞壁可变薄，甚至可见液平面，巨大空洞可达整个肺叶。（4）邻近支气管扩张及囊泡状肺气肿；位置可变，增强检查无强化。2022-10-1659
