1、脑积水分型分类方法和治疗策略-个人提议及解读1 n交通性脑积水n梗阻性脑积水n非交通性脑积水 =梗阻性脑积水？n非梗阻性脑积水 =交通性脑积水？脑积水分类现况：混乱，迷茫2n何谓交通性脑积水？n脑室内无阻塞的脑积水就是交通性脑积水？n交通性脑积水是因为CSF吸收障碍？哪儿吸收障碍？n若为循环障碍，障碍又在什么地方？nETV治疗交通性脑积水成功率60%以上？脑积水分类现况：疑问3n1914年，Dandy 最早提出交通性脑积水和非交通性脑积水分类。即：向脑积水病人侧脑室注入染料，腰穿获得染色脑脊液，即为交通性脑积水，否则即为非交通性脑积水。n1960年，Ransohoff 提出了新的定义：脑积水分
2、脑室内梗阻（非交通性）脑积水和脑室外梗阻（交通性）脑积水。n现在，21世纪，大家通常在用的“交通性脑积水”一词，是指脑室内无梗阻的全脑室积水；而“梗阻性脑积水”，是指脑室内有梗阻的脑积水，更多是指中脑导水管狭窄性脑积水。n1917年，Dandy 脑室空气造影 1932年，Davidoff 气脑造影 1973年，CT、MRI首次临床应用交通性脑积水：多重概念4交通性？非交通性？梗阻性？非梗阻性？n此三个“脑积水分类”概念区别？何者更有意义？nDandy 的“交通性”：脑室与腰大池之间通畅nRansohoff 的“交通性”：脑室内通畅（脑室与腰大池之间不一定通畅）n现在通行的“交通性”：与Rans
3、ohoff接近 现在通行的“梗阻性”概念：是指Ransohoff分类的非交通性n非梗阻性脑积水，到底有没有？nDandy？nRansohoff 认为所有脑积水都是梗阻性的。n有人认为，所有需要外科处理的脑积水都是梗阻性的，对吗？5为病人选择手术方式：困惑nETV、EAP、LPS、VPS：n对于特定脑积水患者，哪种治疗方式最可取？哪种不可取？哪种无效？n对于特定手术方式，最适合哪种脑积水？不适合哪种脑积水？n按现有的脑积水分类，难以准确回答！67 时代在召唤：更合理 更实用 更利于临床手术方式选择的 新的脑积水分类系统8概念重温：不同含义的脑积水（hydrocephalus）头里的水颅内液体的量
4、异常增多，引起头增大，脑受压，脑功能损害的一种状态脑积水是脑脊液在脑室内的过度积聚，引起脑室扩张，常伴颅内压增高9概念重温：脑积水脑室积水n广义脑积水：颅内积水n脑室以外区域的颅内积水n颅内脑脊液样囊肿n硬膜下水瘤n脑室积水n狭义脑积水：脑室积水n高颅压性脑积水：应积极手术治疗n正常压力脑积水：部分病例外科处理有益n低颅压性脑积水：不需外科处理10 今日讨论的主题：脑积水 脑室积水 脑室积水的 分类与治疗策略11nETV成功有效的前提：脚间池开放n流入脚间池的CSF能顺利流走吸收nLPS成功有效的前提：腰大池通畅n脑室内CSF顺畅流入腰大池nEMP成功有效的前提：室间孔膜性粘连，内镜可打通nE
5、AP成功有效的前提：中脑导水管膜性粘连，nEFP成功有效的前提：第四脑室出口膜性粘连，所以脑积水分类中，要区分清楚：脚间池是否开放腰大池是否通畅脑室内的粘连狭窄是否为膜性 大家知道：12分型分类中要重点考虑：CSF通路阻塞部位！n若有阻塞，阻塞在哪里？n脑室内是否有阻塞？阻塞在哪里？是否为膜性？n侧脑室内是否有阻塞？n室间孔是否闭塞？一侧还是两侧？n中脑导水管狭窄？n第四脑室出口闭塞？n有无脑室外阻塞？在哪里？n脚间池开放与否？n腰大池通畅与否？n若CSF通路无阻塞nCSF产生增多？n脑组织体积减少？13n“分类”？n“分型”？！14A型：脑室内CSF通路阻塞，侧脑室内阻塞（局限性脑室扩张）B
6、型：脑室内CSF通路阻塞，单侧室间孔闭塞（单侧脑室扩张）C型：脑室内CSF通路阻塞，双侧侧室间孔闭塞（双侧脑室扩张）D型：脑室内CSF通路阻塞，中脑导水管狭窄（幕上脑室扩张）E型：脑室内CSF通路阻塞，第四脑室出口闭塞（全脑室扩张）F型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞（全脑室扩张）G型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池通畅（全脑室扩张）H型：CSF通路无阻塞(局限性或广泛性脑室扩张)-混合型：同时存在两个或两个以上型或亚型建议之一：脑积水按CSF通路有无阻塞及阻塞部位分型8+1型15A1型：侧脑室内膜性阻塞A2型：侧脑室内非膜性阻塞B1型：单侧室间孔膜性闭塞B2型：单侧室间孔非膜性闭塞C1型：双
7、侧室间孔膜性闭塞C2型：双侧室间孔非膜性闭塞D1型：中脑导水管膜性狭窄D2型：中脑导水管非膜性狭窄E1型：第四脑室出口膜性闭塞E2型：第四脑室出口非膜性闭塞-F1型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，脚间池开放F2型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，脚间池阻塞G1型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池通畅，脚间池开放G2型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池通畅，脚间池阻塞-H1型：脉络丛增生或乳头状瘤致CSF产生过多H2型：脑室周围脑体积减少16个亚型16A1型：侧脑室内膜性阻塞：EFA2型：侧脑室内非膜性阻塞：EE，或MEB1型：单侧室间孔膜性闭塞：ES，或EMPB2型：单侧室间孔非膜性闭塞：ES，
8、或EE，或MEC1型：双侧室间孔膜性闭塞：ES+EMP，或ES+VPSC2型：双侧室间孔非膜性闭塞：EVCC，或EE，或ME，或ES+VPSD1型：中脑导水管膜性狭窄：ETV，或EAPD2型：中脑导水管非膜性狭窄：ETVE1型：第四脑室出口膜性闭塞：ETV，或EFPE2型：第四脑室出口非膜性闭塞：ETVF1型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，脚间池开放：ETVF2型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，脚间池闭塞：VPSG1型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池通畅，脚间池开放：ETV，或LPSG2型：脑室外CSF通路阻塞，腰大池通畅，脚间池阻塞：LPSH1型：脉络丛增生或乳头状瘤CSF产生过多：E
9、C，或EE，或MEH2型：脑室周围脑体积减少：N各亚型治疗方式选择17有助于脑积水分型的诊断技术nCT和MRI（平扫，必要时+增强）n了解脑室扩张的程度、范围和特点，室周白质水肿情况n了解脑室内阻塞位置n了解阻塞的可能原因和性质n了解颅底脑池渗出物和炎性反应情况n多次扫描，了解脑积水发展趋势nCSF电影检查或其它MRI序列（如CISS等）的意义n腰穿n测压；腰大池通畅性检测；CSF细胞数和生化检验；CSF病原学检查；Tap试验；腰大池引流试验；脑池核素显像n脑室穿刺n留取CSF检验和/或病原学检查；脑室压力监测；脑室灌注试验n症状体征18本文推出的脑积水分型诊断中可能遇到困难n如下“全脑室扩张
10、”的分型诊断可能有困难鉴别是四脑室出口阻塞or脑室外阻塞nF1与F2：腰大池阻塞，鉴别脚间池是否开放nG1与G2：腰大池通畅，鉴别脚间池是否开放E1 or F?F1 or F2?F1 or F2?F2!E1 or F?19脑积水分型诊断中的困难与处理策略n鉴别是四脑室出口膜性阻塞or脑室外阻塞，EFP有效？一定要鉴别吗？n鉴别方法推荐：增强MRI，可能仍困难n建议：不一定要鉴别E1与F！归为EF，以F型处理（分为EF1或EF2）nF1与F2n鉴别脚间池是否开放，ETV有效？鉴别非常有意义！n鉴别方法推荐：增强MRI，可能仍困难n若仍困难，则首先按F1试行ETV手术！无效者，选VPSnG1与G2
11、n鉴别脚间池是否开放，ETV？鉴别非常有意义！n鉴别方法推荐：增强MRI，可能仍困难n若仍困难，则首先按G1试行ETV手术！无效者，按G2选LPS或VPS20n明确了脑积水病人的分型，就明确了CSF通路有无阻塞、阻塞在哪里；也就明确了该病人最适合的手术方式是什么n但分型当中，并没有告诉我们：n病人是婴儿还是成人？n是急性还是慢性？n是先天性的还是脑膜炎后的？n是进展性的还是代偿性的？n是轻度的还是重度的？n是高颅压性的还是正常颅压性的？nCSF化验指标是否正常？要合理处理脑积水，仅有分型，是不够的！21临床工作中，要合理处理脑积水，仅有分型是不够的。应对脑积水有更全面的认识221.依脑积水病人
12、的年龄分（若为成人，可省略描述）：胎儿（未出生）；新生儿（出生后1月内）；婴儿（1岁以内）；幼儿（1岁3岁以内）；小儿（14岁以下）；成人（14岁以上）2.依脑积水病情的进展速度分：急性（72小时内）；亚急性（72小时后至3周）；慢性（3周以上）3.依脑积水的病因病理学分：先天畸形性；脑膜炎后；蛛网膜下腔出血后；颅内占位压迫性；脑脊液分泌过多性；脑体积减少性；混合性；特发性4.依脑积水对脑功能影响的状态分：进展性(症状逐渐加重或脑室逐渐增大)；代偿性（症状稳定）；无症状性5.依脑积水脑室扩张的严重程度分（R=侧脑室最大径中间宽度/同纬双顶径）：轻度（R=26%-40%）；中度(R=41%-60
13、%)；重度(R=61-90%)；极重度（R90%）6.依脑积水病人颅内压的高低分（若为高颅压性，可省略描述）：高颅压性；正常颅压性；低颅压性7.依脑积水病人CSF化验指标分：CSF正常（细胞数010/mm3，蛋白0.150.45 g/L，糖2.54.5 mmol/L）；CSF轻度异常（细胞数1150/mm3，蛋白0.462.0g/L，糖2.02.4 mmol/L）；CSF中度异常（细胞数51-100/mm3，蛋白2.1-4.0g/L，糖1.0-1.9 mmol/L）；CSF重度异常（细胞数100/mm3，蛋白4.0g/L，糖1.0 mmol/L）建议之二：脑积水的其它7种描述性分类23脑积水诊
14、断范例 先按阻塞部位分型，再依次按7种描述性分类描述XX型脑积水（年龄，进展速度，病因病理，功能影响，严重程度，颅压高低，CSF指标）即：24脑积水诊断范例范例1：（单侧室间孔膜性闭塞）B1型脑积水（亚急性，特发性，进展性，中度，CSF正常）25脑积水诊断范例范例范例2 2：（：（双侧室间孔非膜性闭塞）C2型脑积水（小儿，慢性，颅内占位压迫性，进展性，中度，CSF正常）鞍上蛛网膜囊肿 26脑积水诊断范例范例3：（中脑导水管膜性狭窄)D1型脑积水（亚急性，脑膜炎后，进展性，中度，CSF正常）结核性脑膜炎 肺结核27脑积水诊断范例范例4：（中脑导水管非膜性狭窄）D2型脑积水（亚急性，特发性，进展性
15、，中度，CSF正常）28脑积水诊断范例范例5：（右侧室间孔非膜性闭塞+中脑导水管非膜性狭窄+第四脑室出口非膜性闭塞+脑室外CSF通路阻塞，腰大池阻塞，脚间池阻塞）B2+D2+E2+F2混合型脑积水 （亚急性，脑膜炎后，进展性，中度，CSF中度异常）结核性脑膜炎 粟粒性肺结核29脑积水诊断范例范例6：（脑体积减少性脑积水）H2型脑积水（脑体积减少性）脑发育不良30范例对比：分型的重要意义亚急性，特发性，进展性，中度，CSF正常：范例1：B1型脑积水（单侧室间孔膜性闭塞）范例4：D2型脑积水（中脑导水管非膜性狭窄）ES，EMPETV31疑问解答之一：三种交通性脑积水概念的区别nDandy 的“交通
16、性脑积水”：脑室与腰大池之间CSF通畅的脑积水：新分型的G型nRansohoff 的“交通性脑积水”：脑室内CSF通畅的脑积水：新分型的 E型，F型及G型n现在通行的“交通性脑积水”：脑室内CSF通畅的脑积水：新分型的 E型，F型及G型32疑问解答之二：为什么60%以上的交通性脑积水ETV有效？n按本文推出的脑积水新分型，原“交通性脑积水”包含了如下三型（六个亚型）：nE 型（E1型，E2 型）nF型（F1型，F2型）nG型（G1型，G2型）n其中，除F2型和G2型脚间池阻塞的两亚型之外，其余四亚型（E1型，E2型，F1型和G1型）的脚间池均开放n脚间池开放，是ETV有效的前提条件，也是充分条
17、件33疑问解答之三：临床上有非梗阻性脑积水吗？n非梗阻性脑积水，真的有！n按本文推出的脑积水新分型，有CSF通路无阻塞型脑积水：H型（H1型，H2型）n建议：摈弃含义混乱的“交通性脑积水、非交通性脑积水、梗阻性脑积水和非梗阻性脑积水”的提法34A1型：EFA2型：EE，或MEB1型：ES，或EMPB2型：ES；或EE，或MEC1型：ES+EMP，或ES+VPSC2型：EVCC，或EE；或ME，或ES+VPSD1型：ETV，或EAPD2型：ETVE1型：ETV，或EFPE2型：ETV-F1型：ETVF2型：VPSG1型：ETV，或LPSG2型：LPS-H1型：EC，或EE，或MEH2型：NME：
18、显微镜下肿物切除术EE：内镜肿物切除术VPS：脑室-腹腔分流术 LPS：腰-腹腔分流术ETV：内镜第三脑室造口术 EMP：内镜室间孔成形术 EAP：内镜中脑导水管成形术 EFP：内镜第四脑室出口成形术EC：内镜脉络丛电灼术 EF：内镜隔膜穿通术 ES：内镜透明隔造口术EVCC：内镜脑室-囊肿-脑池造口术 N：不需手术疑问解答之四：对于特定脑积水患者，哪种手术方式更可取？35疑问解答之五：对于特定手术方式，适合的脑积水类型有哪些？VPS适于：所有（笼统说）。但为F2的唯一有效术式LPS适于：G1，G2（脑室内无阻塞，腰大池与脑室相通）ETV适于：D1，D2；E1，E2（第三脑室以远的脑室内阻塞）
19、F1，G1（脚间池开放的脑室外阻塞）EMP适于：B1（单侧室间孔膜性闭塞）C1（双侧室间孔膜性闭塞）EAP适于：D1（中脑导水管膜性狭窄）EFP适于：E1（第四脑室出口膜性闭塞）ES适于：B1、B2（单侧室间孔闭塞）C1、C2（双侧室间孔闭塞）36n六条原则n六“不”技术n分型治疗 建议之三：脑积水治疗策略37脑积水治疗六原则：n分清轻重缓急，n考虑病因治疗；n降低创伤风险，n力求操作安全；n注重长期效果，n少用异体材料。脑积水治疗策略之一：六条原则38脑积水治疗六“不”技术：1内镜技术有效，不选分流管技术；2转流手术中，颅内转流有效，不选颅外转流；3颅外转流手术中，自腰池转流有效，不选自脑室
20、转流；4分流管转流手术中，腹腔终端有效，不选其他终端转流；？5脑室外引流，只为脑疝抢救或抗感染临时措施，尽量不用；6脑积水手术，如何强调无菌观念和无菌技术都不过分。脑积水治疗策略之二：六“不”技术39A1型：EFA2型：EE，或MEB1型：ES，或EMPB2型：ES，或EE，或MEC1型：ES+EMP，或ES+VPSC2型：EVCC，或EE，或ME，或ES+VPSD1型：ETV，或EAPD2型：ETVE1型：ETV，或EFPE2型：ETVF1型：ETVF2型：VPSG1型：ETV，或LPSG2型：LPSH1型：EC，或EE，或MEH2型：NME：显微镜下肿物切除术EE：内镜肿物切除术VPS：脑室-腹腔分流术 LPS：腰-腹腔分流术ETV：内镜第三脑室造口术 EMP：内镜室间孔成形术 EAP：内镜中脑导水管成形术 EFP：内镜第四脑室出口成形术EC：内镜脉络丛电灼术 EF：内镜隔膜穿通术 ES：内镜透明隔造口术EVCC：内镜脑室-囊肿-脑池造口术 N：不需手术脑积水治疗策略之三：分型治疗40
