1、一组以脊柱和外周关节病为主，多系统受累的系统性炎性疾病。又名：血清阴性关节炎 血清阴性脊柱关节病强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)反应性关节炎(reactive arthritis,ReA)【赖特综合征(Reiter Syndrom,RS)】银屑病关节炎(psoriatic arthritis,PsA)炎性肠病关节炎未分化脊柱关节病欧洲脊柱关节病研究组(ESSG)于1991年提出了脊柱关节病的分类标准(ESSG标准)如下：炎症性脊柱痛或下肢的非对称性滑膜炎至少3个月、年龄不超过45岁的患者+下列1项或多项：阳性家族史银屑病炎症性肠病发生关节炎前1个月内有尿道炎、
2、宫颈炎或急性腹泻史交替臀区痛附着点炎骶髂关节炎诊断标准发病机制v 环境因素与遗传特性(易感性)v HLA-B27v 感染v肠道和泌尿道感染后可引起赖特综合征 福氏志贺痢疾杆菌、沙门菌属、耶而森菌和幽门螺杆菌感染v肺炎克雷白杆菌感染与AS相关v 类风湿因子阴性v 不同程度有骶髂关节炎v 附着点病（enthesopathy)v 家族聚集发病倾向v 与HLA-B27有密切相关v 临床表现相似v 外周关节炎突出共同特点：强直性脊柱强直性脊柱炎炎银屑病关节银屑病关节炎炎肠病性关节肠病性关节炎炎反应性关节反应性关节炎炎未分化脊柱未分化脊柱关节病关节病性别男女男=女男女男=女年龄1630为多任何年龄任何年龄
3、中青年任何年龄起病方式缓慢不定缓慢急不定HLA-B279020(有骶髂关节炎50%)50%80%骶髂关节炎25%下肢上肢95%上肢下肢偶见 下肢上肢95%下肢上肢 +下肢=上肢葡萄膜炎+对称性对称不对称对称不对称 结膜炎-+-皮肤指甲受累-几乎全有-粘膜受累-+-尿道炎-脊柱受累+自限性-缓解、复发-强直性脊柱炎强直性脊柱炎v男性发病明显高于女性v发病高峰年龄为2030岁，40岁以后及8岁以下发病者少见v发病缓慢v腰背部或腰骶部不适或疼痛v数月或数年后可出现胸或颈椎疼痛，进行性脊柱运动受限甚至僵硬、畸形v1/2患者以外周关节为首发症状v绝大部分患者出现外周关节症状，以髋、膝、踝和肩关节居多v1
4、/3患者可发展为关节强直v可与肺纤维化、主动脉炎、房室传导阻滞有关v肺部改变为：双肺上部纤维化、囊状变，甚至空洞形成；四分之一患者有慢性中耳炎改变活动期患者血沉增快，血清C反应蛋白增高，RF阴性，HLA-B27阳性率大于90%，近半数血清抗肺炎克雷白杆菌抗体水平增高早期：对称性骨质侵蚀、骶髂关节间隙增宽、硬化。v骶髂关节炎：对称性软骨下骨的侵蚀，早期在关节下部（由滑膜链连接）和髂骨部（关节软骨较薄），关节面下小囊变；晚期骨性强直进展：累及脊柱-竹节样改变（从腰椎向颈椎发展）vRomanus lesions(椎角炎)and shiny corner：椎体前上下角的破坏v椎体方形变：椎体边缘骨质侵
5、蚀、骨质缺失v纤维环骨化-纤维骨赘形成-竹节样脊柱（晚期）v完全性强直性脊柱炎有骨折的高风险性，即使是微小的创伤实验室检查非特定，结合临床及X线强直性脊柱炎的脊柱受累常集中在胸腰段和腰骶结合部，侧位X线平片最适合于显示细微和早期的病变。终板前端骨质硬化；椎体前缘呈方形早期：椎间盘-椎骨交界区（discovertebral junction)椎体前缘骨侵蚀。局灶性骨炎逐渐硬化进展：v更广泛的交界区的骨侵蚀，伴有骨质增生硬化-方形椎形成v韧带骨赘形成-代表纤维环的骨化Romanus lesions and shiny cornerinactive Romanus lesions椎体前缘方桥状韧带骨
6、赘形成；小关节融合小关节受累：关节面模糊不清，关节间隙变窄，骨侵蚀棘间韧带钙化（匕首征）棘间韧带钙化及小关节融合（轨道征）双侧骶髂关节对称性骨侵蚀、骨硬化和关节间隙增宽骶髂关节融合双侧髋关节间隙变窄CT表现T1WI抑脂骶髂关节炎MRI表现骨质硬化脂肪堆积T1WIT1WI抑脂MR：骨髓水肿T2WI抑脂MR：滑膜炎、Andersson lesionC+T1WI抑脂MR：滑膜炎、骨髓水肿T2WI抑脂T1WI C+外周关节炎表现周围附着点炎可能产生X光改变，包括侵蚀，骨膜新骨形成，最后骨化。尤其是在跟腱和跟骨的脚底筋膜。外周关节的受累最常见于臀部和肩关节：关节间隙对称性消失、髋臼内突畸形、软骨下囊肿以
7、及股骨颈边缘骨赘。全关节置换之后可能发生移位移植骨赘形成，特别是在臀部。治疗1非甾体抗炎药(NSAD)：治疗关节疼痛和晨僵2改变病情抗风湿药(DMARD)3糖皮质激素附着点炎儿童强直性脊柱炎v8岁至16岁v外周关节(尤其是膝、髋关节)以及附着端炎为主要表现v全身症状：发热较成人多见vX现骶髂关节炎常在发病数年后才出现女性强直性脊柱炎v发病较晚，外周关节，尤其是膝关节受累多于男性v耻骨炎多见v脊柱受累少v疾病预后较好HLA-B27阴性强直性脊柱炎v发病年龄较大v急性虹膜炎不如HLA-B27阳性者多见v但伴发银屑病、溃疡性结肠炎和克隆病者较多v一般病情较轻，少有家族聚集性几种特殊强直性脊柱炎银屑病
8、关节炎银屑病关节炎(psoriatic arthritis,PsA)占皮肤银屑病患者1015%。发病高峰年龄约40岁。多数缓慢发病，少数有全身症状（发热）。最常累及手（远端指间关节）；骶髂关节和脊椎。1.非对称性关节炎 此型最常见，50%70%手、足的远端或近端指(趾)间关节及跖趾关节多见。伴发腱鞘炎症，受累的指或趾可呈典型的“腊肠指(趾)”。此型中皮损可很轻，甚至缺如。2.远端指间关节炎 此型为典型的银屑病关节炎。占5%10%常伴有指甲凹陷、指甲松脱、甲下过度角化、白甲症及甲周红肿。3.对称性多关节炎 占15%。与类风关难鉴别。4.银屑病脊柱炎 约占20%，可有骶髂关节炎、韧带骨赘。5.残毁
9、性关节炎 约占5%，可引起关节畸形和致残。关节炎症改变；骨质增生；骨膜炎；附着点炎X线：与类风湿性关节炎相似，但远端指(趾)间关节最易受累v单侧或双侧对称或非对称香肠指v骨质破坏严重者，指(趾)骨末节远端可有骨质溶解，使之变细、变尖，形成“铅笔头”样。v“茶杯”样畸形：末节指(趾)骨近侧端有侵蚀外，骨质增生、膨大，呈帽沿样，伴随着近端指骨变细v脊柱：韧带骨化，骨桥形成两邻近椎体中部之间的韧带骨化，形成骨桥，对称分布。v骶髂关节炎早期表现为非对称性，晚期双侧骶髂关节融合。单一指骨多关节受累伴软组织肿胀骨质增生使得受累关节面骨质边缘模糊、不规则，典型：绒毛征或胡须征远端指间关节间隙变窄；广泛骨质增
10、生、骨膜炎因含骨膜新生骨，使其骨皮质较厚香肠手远端指间关节多关节受累a.腕关节尺、桡侧面不规则骨质增生和骨膜炎；尺骨茎突骨侵蚀b.对侧腕舟骨骨侵蚀、不规则骨膜炎；累及掌骨基底部胡须征或绒毛征胫骨后上方骨质增生骨皮质不规则增厚；骨膜炎表现骨膜炎铅笔-茶杯状畸形第5跖趾关节及多个趾间关节炎症改变及骨质破坏（直箭）铅笔和茶杯状畸形（箭头）趾间关节融合（弯箭）象牙趾骨（多见于第1趾骨）第1远节趾骨骨质密度增高和骨质增生周围软组织肿胀中轴骨受累：见于20%40%外周关节病患者非对称性软骨下骨板侵蚀、关节间隙轻度增宽、边缘不规则晚期：关节间隙狭窄、骨性强直脊柱炎通常伴骶髂关节炎出现：无方形椎体表现非对称骶
11、髂关节炎 强直性脊椎炎 银屑病性关节炎 反应性关节炎肠道或泌尿生殖系感染的患者：无菌性炎症反应(前驱感染2周内)年轻男性：25-35Y骶髂关节炎非对称主要累及足等下肢关节早期：软组织肿胀；关节间隙消失；进展性边缘骨质侵蚀；近端关节骨质疏松跟骨骨质增生：骨侵蚀；终板炎；骨膜炎邻近滑膜炎跟骨后上方易受侵附着点炎反应性关节炎骨质硬化；边缘骨侵蚀；骨质增生；软组织肿胀多关节间隙变窄；骨质侵蚀；骨质增生炎性肠病关节炎克隆恩病和溃疡性结肠炎女性多见累及骶髂关节：对称性其他外周关节炎相对少见双侧骶髂关节对称性骨侵蚀，骨硬化；关节间隙增宽甲状旁腺功能亢进症克隆恩病关节炎C2-3小关节融合C3-4小关节轻度融合总结关节间隙变窄炎症体征多关节受累末端指（趾）间关节受累伴骨质增生诊断：临床表现及影像学检查
