1、浙江大学医学院附属儿童医院 徐霞 教学目标.了解先天性心脏病的病因和预防.熟悉先天性心脏病分类和分类的依据.掌握左向右分流型先心共同的临床表现和并发症，室缺、动脉导管未闭各型特点。.掌握法乐氏四联征的四大畸形，临床表现和并发症。.掌握以下名词解释和概念：肺动脉高压、艾森曼格综合征、差异性青紫、周围血管征。教学目标.掌握缺氧发作的原因、机制和紧急处理措施。.了解先心病辅助检查内容。.了解先心病患儿内科治疗的目的和外科手术治疗的原则。.掌握先心病的护理：护理评估内容，常见护理问题和具体护理措施。一、概述 先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。发病率。近多年
2、来，由于诊断和治疗技术及术后监护技术的发展，大多数先天性心脏得到准确的诊断和及时的治疗，预后大为改观。一、概述心脏胚胎发育：原始心脏于胚胎第周开始形成，约第周起有循环作用，至第周房室间隔完全形成。心脏畸形的形成主要在这一时期。病因.遗传因素：染色体易位与畸形，基因突变，先天代谢紊乱。.环境因素：孕早期宫内感染，孕妇代谢异常，过量射线，致畸药物毒物。分类根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫分类：.左向右分流型.右向左分流型.无分流型 分类.左向右分流型（潜伏青紫型）：在左、右心之间或主、肺动脉之间有异常通路。正常情况下，由于体循环压力高于肺循环，血液从左向右分流而不出现青紫。当屏气、剧烈
3、哭闹或其他病理情况致肺动脉和右心压力增高并超过左心时，血液自右向左分流而出现暂时性青紫。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭。分类正常血液循环 分类血流动力学改变 分类血流动力学改变：分类血流动力学改变：分类左向右分流先心的临床表现:肺循环淤血：呼吸急促，反复呼吸道感染。体循环缺血：喂养困难，吸吮有停顿，活动无耐力，苍白，多汗，生长发育落后及心力衰竭，心脏和肺动脉扩大可致声音嘶哑。分流量大者晚期发生艾森曼格综合症分类艾森曼格综合症：左向右分流量大者，肺循环量显著增加，随病程进展，肺小动脉发生痉挛，产生动力性肺高压，继之引起肺小动脉内膜增厚及硬化，形成梗阻型肺动脉高压，左向右分流减少，继
4、而出现双向分流，最后出现右向左分流而呈现青紫，即称为艾森曼格综合症。发生艾森曼格综合症，即失去手术机会。分类左向右分流型先心病并发症：反复呼吸道感染 心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎 分类.右向左分流型（青紫型）.畸形的存在致右心压力增高并超过左心而使血液从右向左分流，常见的有法洛氏四联症。.大动脉起源异常，导致大量回心静脉血进入体循环，常见的有大动脉错位。分类血流动力学改变：分类.无分流型（无青紫型）：在左、右心和主动脉、肺动脉之间无异常分流或交通存在。如主动脉缩窄和肺动脉狭窄。二、临床常见的先心病.室间隔缺损（）最常见的先心病，约占小儿先天性心脏病的，可单独存在，也可与其他心脏畸形同时存在
5、。室间隔缺损按缺损部位分：膜部（室上嵴下）漏斗部（干下型或流出道型）三尖瓣后方（流入道型）室间隔肌部二、临床常见的先心病 室间隔缺损 按缺损大小分：小型（.）中型（.）大型（.）二、临床常见的先心病 室间隔缺损临床的分型：小型（缺损主动脉内径）中型（缺损主动脉内径）大型（缺损主动脉内径）二、临床常见的先心病 室间隔缺损临床表现：肺循环淤血、体循环缺血。体征：消瘦，胸骨左缘第肋间响亮粗糙的全收缩期杂音，心前区广泛传导，触及收缩期震颤，肺动脉瓣第二音增强。二、临床常见的先心病 室间隔缺损预后：干下型无自愈可能，膜部和肌部室缺有的自愈机会 大部分在岁以内关闭，尤其是岁以内二 临床常见的先心病 室间隔
6、缺损辅助检查心电图：中型缺损左心室肥大，大型缺损左、右心室肥大。胸部线：肺血增多，心影增大，肺动脉段凸出，搏动强烈，肺门阴影扩大，左心增大，晚期右心室增大超声心动图：型超声可见左心和右心室内径增大，二维超声可显示室间隔中断，多普勒可见分流的位置、方向和区别分流的大小心导管检查：合并重度肺高压、其他心脏畸形或对解剖有疑点时进行。二 临床常见的先心病 房间隔缺损房间隔缺损（）约占先天性心脏病总数的,女孩多见.症状较轻。根据解剖病变部位的不同分为：.原发孔型房缺（第一孔）.继发孔型房缺（第二孔）.卵圆孔未闭二、临床常见的先心病 房间隔缺损症状：肺循环淤血，体循环缺血体征：胸骨左缘肋间收缩期喷射性杂音
7、，肺动脉瓣区第二音增强或亢进，并呈固定分裂。二、临床常见的先心病 房间隔缺损预后：一般较好，平均可活至岁左右。小型房缺在岁内有自然愈合可能。二、临床常见的先心病 房间隔缺损辅助检查心电图：电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞，部分有右心房和右心室肥大胸部线：心脏轻中度增大，右心房、右心室增大为主，肺动脉段凸出，肺门血管影增粗，可见“肺门舞蹈”征，肺野充血。超声心动图：右心房和右心室内径增大，房间隔回声中断，可观察到分流的位置、方向和估测分流的大小。心导管：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量，心导管可由右心房通过缺损进入左心房。二、临床常见的先心病 动脉导管未闭 动脉导管未闭（）约占先天性心脏
8、病发病总数的，女多于男约。二、临床常见的先心病 动脉导管未闭按动脉导管大小、长短和形态，一般分为型：.管型 导管长度多在左右，直径粗细不等。.漏斗型 长度与管型相似，但其近主动脉端粗大，向 肺动脉端逐渐变窄。.窗型 肺动脉与主动脉紧贴，两者之间为一孔道，直径往往较大。二、临床常见的先心病 动脉导管未闭症状：肺循环淤血，体循环缺血。体征：胸骨左缘第肋间粗糙响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，向左上和腋下传导，可伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，脉压增大，大于时可有周围血管征。晚期发生右向左分流表现为差异性青紫。二、临床常见的先心病 动脉导管未闭周围血管征.水冲脉：脉搏骤起骤落，
9、抬高上肢，触摸脉搏，有冲击感.毛细血管搏动征：轻压甲床或用玻片轻压毛细血管丰富的部位如口唇，可见红白交替现象。.股动脉枪击音：用听诊器听诊股动脉腹股沟部位，可闻及“嗒、嗒”声。二、临床常见的先心病 动脉导管未闭差异性青紫：当肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分流，患儿呈现下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常，称为差异性青紫。二、临床常见的先心病 动脉导管未闭预后：与分流大小有关，分流大者可因肺部感染和心力衰竭死亡。无自愈可能。二、临床常见的先心病 动脉导管未闭辅助检查心电图：左心室左心房肥大，合并肺动脉高压时右心室肥大。胸部线；左心室左心房增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，肺野充血。有肺
10、动脉高压时，右心室也增大。超声心动图：左心房和左心室内径增宽，主动脉内径增宽，肺动脉与主动脉之间有导管存在，可见到分流的方向和大小。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，有时导管可通过动脉导管由肺动脉进入主动脉。二、临床常见的先心病 法洛四联症法洛四联症（）是最常见的青紫型先天性心脏病，占先心病的，由四种畸形组成：.肺动脉狭窄 .室间隔缺损.主动脉骑跨.右心室肥厚二、临床常见的先心病 法洛四联症病理生理二、临床常见的先心病紫色为临床表现黄色为并发症 法洛四联症体循环缺氧 .青紫。.蹲踞 患儿多有蹲踞症状，每于行走或活动时，因气急而主动下蹲片刻再行走。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心
11、脏负荷，同时下肢受压，体循环阻力增加，右向左分流减少，缺氧症状暂时得以缓解。.杵状指 由于长期缺氧，致使指（趾）端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，致指（趾）末端膨大如鼓槌状。二、临床常见的先心病 法洛四联征.缺氧发作 肺动脉漏斗部在狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一过性肺动脉梗阻所致。表现为呼吸加深、加快，紫绀加重，严重者甚至发生昏厥、抽搐及脑血管意外。二、临床常见的先心病 法洛四联征体征：生长发育迟缓,心前区可稍隆起,胸骨左缘第肋间可闻及级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣第二音减弱或消失。并发症：由于长期缺氧，红细胞增加，血液粘稠度高，血流变慢，容易引起脑血栓、脑脓肿，常见
12、并发症还有感染性心内膜炎。预后：和肺动脉狭窄的严重程度有关，自然生存率平均年左右。二、临床常见的先心病 法洛四联征辅助检查心电图：心电轴右偏，右心室肥大。胸部线：心影成靴形，系右心室肥大使心尖上翘和漏斗部狭窄使心腰凹陷所致。肺门血管影缩小，肺纹理减少。超声心动图：主动脉内径增宽并向右移位，右心室内径增大，右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。心导管检查和造影：导管较容易从右心室进入主动脉和左心室。股动脉血氧饱和度降低。造影剂注入右心室，主动脉和肺动脉同时显影。二、临床常见的先心病 肺动脉狭窄 为右室流出道梗阻的先天性心脏病，发病率占先心总数的。分肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄、肺动脉干及肺动脉分支狭窄。
13、二、临床常见的先心病 肺动脉狭窄病理生理：肺动脉狭窄，右心室排出受阻，右心室肥厚，右心室失代偿时，右心房压力也升高，出现右心衰竭。二、临床常见的先心病 肺动脉狭窄症状：早期或轻者可无症状。狭窄程度越重，症状越明显，主要为劳累后有乏力、心悸和气急。少数可发生浮肿、昏厥，甚至心力衰竭。发生心力衰竭前，生长发育尚可。体征：心前区可隆起，肺动脉瓣区可触及收缩期震颤，并可闻及响亮的喷射性全收缩期杂音，向颈部传导。中度狭窄杂音为级，重度狭窄可达级，但极重度狭窄时杂音反而减轻。二、临床常见的先心病 肺动脉狭窄辅助检查：心电图：电轴右偏，右心室肥大，部分右心房肥大。胸部线：肺纹理减少，右心室扩大，有时右心房亦
14、扩大，肺动脉段明显凸出。超声心动图：右心室和右心房内径增宽，右心室壁增厚，肺动脉瓣增厚活动受限，可估算跨瓣压差。心导管检查：右心室收缩压增高，肺动脉收缩压降低。二、临床常见的先心病治疗内科治疗：药物治疗 介入治疗外科治疗：姑息手术 根治手术二、临床常见的先心病 常用药物.地高辛 分次口服，强心，用于心力衰竭.开博通次 每天 次 口服，扩血管，减轻心脏负担.氢氯噻嗪 分次口服，利尿 降低心脏容量负荷.螺内脂 分次口服，利尿 降低心脏容量负荷二、临床常见的先心病 缺氧发作的紧急处理.置患儿于膝胸位；.吸氧并保持患儿安静；.皮下注射吗啡，.静脉应用碳酸氢钠纠正酸中毒；.可静脉注射受体阻滞剂普萘洛尔（
15、心得安）减慢心率，缓解发作。二、临床常见的先心病 介入治疗的适应症.几乎所有的；.继发孔型，直径，残边；.肌部，膜部；.中重度肺动脉瓣、主动脉瓣狭窄.通常患儿体重 护理评估.健康史：包括母亲妊娠史、家族史，小儿生长发育情况，出现症状时间，表现和诊治情况。.身体状况：症状和体征。.心理社会状况：患儿的心理和家长的心理，支持系统。三、护理 护理问题1.活动无耐力：与先天性心脏病体循环血量减少或血氧饱和度下降有关。2.营养失调 低于机体需要量：与喂养困难，体循环血量减少、组织缺氧有关。3.生长发育改变：与体循环血量减少或血氧饱和度下降影响生长发育有关。4.有感染的危险：与肺血增多及心内缺损易致心内膜
16、损伤有关。5.潜在并发症：心力衰竭、感染性心内膜炎、脑血栓6.焦虑：与疾病的威胁和担心预后有关。三、护理 护理措施.休息：合理的生活制度，避免哭闹，保证充分休息。.饮食：给富营养易消化饮食，少量多餐，耐心喂养，有心功能不全水钠潴留者根据病情给低盐或无盐饮食。.用药护理：严格控制输液速度，药物剂量准确，方法正确，注意观察药物疗效和副作用。三、护理 .并发症的观察和护理：（）观察有无烦躁不安、呼吸急促、心率增快，肝脏增大、尿量减少等心衰表现，如发生立即给氧，与医生合作给予镇静、强心、利尿治疗。（）出现咳嗽咳痰，气急，发热时，考虑呼吸道感染，加强呼吸道护理，抗感染治疗。（）观察和预防患儿因活动、哭闹
17、、便秘引起缺氧发作，如发生立即置患儿于膝胸位，给吸氧，并与医生合作给药抢救。护理措施三、护理护理措施（）紫绀型先心患儿血液粘稠度高，发热、出汗、吐泻时易发生体液丢失，加重血液粘稠度，易形成血栓，应补充足够液体，预防脱水。（）持续低热，贫血，脾肿大，皮肤出血点应考虑感染性心内膜炎。三、护理 .心理护理：关爱患儿，建立良好护患关系，耐心解释病情，检查，治疗和护理，取得他们的理解和配合。.健康教育：指导家长掌握先心病的日常护理，建立合理的生活制度，合理用药，预防感染，创伤和小手术时应用抗生素预防，发生感染积极治疗。定期复查，以免错过最佳手术时机。护理措施三、护理预防.孕早期预防病毒感染.避免接触射线.慎用药物.孕早、中期通过胎儿心超、染色体、基因诊断等进行早期诊断和早期干预谢谢！
