1、先天性心脏病病理生理非紫绀型先天性心脏病 动脉导管未闭动脉导管未闭 10%房间隔缺损房间隔缺损 10%室间隔缺损室间隔缺损 20%房室间隔缺损房室间隔缺损 2-5%主动脉主动脉-肺动脉间隔缺损肺动脉间隔缺损 （少见）（少见）主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂 冠状动脉起源于肺动脉冠状动脉起源于肺动脉 冠状动脉漏冠状动脉漏 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉弓中断主动脉弓中断 1%主动脉缩窄主动脉缩窄 10%晚发紫绀晚发紫绀肺动脉血流增加肺动脉血流增加肺动脉高压，血管变性肺动脉高压，血管变性紫绀型先天性心脏病 Fallot四联症四联症 10%合并其他畸形的右室流出道狭窄合并其他畸形的右室流出道狭窄 肺动脉狭
2、窄肺动脉狭窄 10%肺动脉瓣闭锁肺动脉瓣闭锁 5%右室双出口右室双出口 完全性肺静脉畸形引流完全性肺静脉畸形引流 单心房、单心室单心房、单心室 三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁 3%EBSTEIN畸形畸形 0.5%大动脉转位大动脉转位 5%-8%共同动脉干共同动脉干 3%左心发育不良综合征左心发育不良综合征 2%先天性心脏病诊断 病史和体征 （喂养困难、多汗、呼吸困难、紫绀、蹲踞等）体格检查 （杵状指、脉搏不一致、心脏扩大、心前区隆起或震颤、异常心音、收缩期杂音、肝脾肿大）X-线（心影扩大、肺血增多、肺血正常、肺血减少、内脏异位）心电图 超声心动图 经食道超声心动图 三维超声、MRI、CT、多排CT、数字
3、血管减影 心导管先天性心脏病的术前评估主要危险因素主要危险因素 心脏及大血管的畸形程度心脏及大血管的畸形程度决定手术的难度。决定手术的难度。常见危及生命的畸形是肺动脉发育不良和心室腔常见危及生命的畸形是肺动脉发育不良和心室腔过小，传导束和冠状动脉的畸形增加手术的难度。过小，传导束和冠状动脉的畸形增加手术的难度。肺动脉高压（原发或继发）的病理改变肺动脉高压（原发或继发）的病理改变决定术决定术后肺循环功能和回心血量。后肺循环功能和回心血量。正常肺血管阻力为正常肺血管阻力为2.5-3.75woods,收缩压小于收缩压小于28mmHg，当收缩压大于，当收缩压大于70mmHg，吸氧后全肺阻，吸氧后全肺阻
4、力不减少，动脉血氧饱和度小于力不减少，动脉血氧饱和度小于85%，全肺血管阻，全肺血管阻力大于力大于18woods，病人失去手术机会，病人失去手术机会 svcIVCRARVPALALVAoPVTAPVC PDA2.肺动脉环缩术Locations of VSD in DORVLocations of VSD in DORVSubaorticSubpulmonaryDoubly committedNon-committed 10.9%(16/146)AORTICOPULMONARY-WINDOWVictor Eisenmenger,18641932,German physicianIrreversi
5、ble severe pulmonary arterial hypertension resulting from excessive pulmonary blood flow over a long period.This term is now used to describe the clinical syndrome and pathophysiology resulting from reversal of any left to right shunt.It can be produced by atrial septal defect,ventricular septal def
6、ect,patent ductus arteriosus,atrioventricular septal defect(atrioventricular canal),truncus arteriosus,aorticopulmonary window and other lesions.coarctation of Aorta svcRARVIVCPAAoLALVPVPerioperative collateral embolization!simplify the operative complexity reduce the operative traumaHypoplastic Left Heart Syndrome Hypoplastic Left Heart Syndrome
