1、内分泌疾病相关性低钾血症内分泌疾病相关性低钾血症1正常钾平衡90%90%8%8%2%2%细胞中细胞中骨和软骨和软骨中骨中细胞外细胞外饮食饮食来源来源肾脏肾脏80%胃肠胃肠15%汗汗5%排泄排泄体内外平衡150mmol/L细胞内外平衡细胞内外平衡K+3.55.5mmol/LNa+-K+-ATP酶酶Ins、儿茶酚胺、儿茶酚胺、Na+、T4、Mg2+内分泌疾病相关性低钾血症2钾离子主要生理功能v参与细胞内的新陈代谢v维持细胞内的渗透压和酸碱平衡v保持神经肌肉的正常生理功能 K+与神经肌肉应激性成正比 与心肌应激性成反比 内分泌疾病相关性低钾血症3影响钾平衡的因素v酸碱平衡状态v血浆儿茶酚胺v血浆胰岛
2、素v血浆渗透压内分泌疾病相关性低钾血症4低钾血症v病因:摄入不足、丢失增多、分布异常v临床表现神经肌肉系统肌无力和发作性软瘫；嗜睡心血管系统窦速、早搏、AVB、室速、室颤泌尿系统夜尿、多尿；代谢性低钾、低氯性碱中毒内分泌系统糖尿量减退、高血压消化系统纳呆、腹胀、恶心和便秘、麻痹性肠梗阻内分泌疾病相关性低钾血症5v确定低钾血症：临床表现符合低钾血症血清钾低于3.5mmol/L心电图检查有低钾的图象：心动过速、波平坦或倒置、波明显、-下降v确定低钾的病因病史实验室检查：血钾、钠、氯、钙、镁；24h尿钾；血尿pH值；肾素、醛固酮；甲状腺功能；皮质醇；肾上腺B超；低钾血症诊断内分泌疾病相关性低钾血症6
3、低钾血症治疗v补钾、治疗原发病、阻止钾进一步丢失 饮食补钾 口服补钾 静脉补钾 保钾利尿剂及补镁v补钾原则见尿补钾：24H尿量700ml或每H尿量30ml补钾浓度：不得超过40mmol/L补钾速度：每小时滴注0.75g氯化钾为宜内分泌疾病相关性低钾血症7常见低钾血症v原发性醛固酮增多症v柯兴氏综合征v嗜铬细胞瘤v甲亢性周期性麻痹v糖尿病酮症酸中毒vBartter综合征vLiddle综合征v肾小管酸中毒内分泌疾病相关性低钾血症8原发性醛固酮增多症v机理：因体内过量的ALD作用于肾远曲小管促进保钠排钾作用所致。（在血容量不足和摄钠减少时,可不发生低血钾）v临床以产生ALD的腺瘤最常见，约占70%8
4、0%；特发性增生占20%30%，腺瘤少。v典型特征：高血压、低血钾、代谢性碱中毒、周期性麻痹及失钾性肾病等。内分泌疾病相关性低钾血症9原发性醛固酮增多症 辅检：血浆ALD 肾素 血管紧张素(A)活性 低血钾、高尿钾 碱性尿 血pH 安体舒通试验 肾上腺影像学检查（CT、B超、MRI等；但 对微小腺瘤或增生者，检查则阳性率不高）内分泌疾病相关性低钾血症10原发性醛固酮增多症v低钾血症的治疗：需根据原发性醛固酮增多症的类型而定，单靠补钾效果多不理想。v手术v长期口服安体舒通内分泌疾病相关性低钾血症11柯兴氏综合征v因体内产生过多的皮质醇(F)所致的临床综合征。其病因有ACTH依赖性及非ACTH依赖
5、性两大类。v临床上以柯兴氏病最常见，其次为肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征及肾上腺癌。内分泌疾病相关性低钾血症12柯兴氏综合征v低钾血症的出现反映了F对肾小管的盐皮质激素样作用，因F产生的不完全11-氧化作用或此时肾上腺产生过多的类盐皮质激素物质(如皮质酮和脱氧皮质酮)所致。内分泌疾病相关性低钾血症13柯兴氏综合征v低血钾的治疗：除补钾外，也在于根治原发病对ACTH非依赖性柯兴氏综合征，应首先考虑肾上腺手术异源性ACTH综合征应积极治疗原发病柯兴氏病目前多主张经蝶窦垂体腺瘤摘除术 内分泌疾病相关性低钾血症14嗜铬细胞瘤v嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质以及其他肾上腺素能系统的嗜铬组织所产生的肿瘤。v低血钾
6、的产生机理：因肿瘤阵发性释放儿茶酚胺，使2受体兴奋，从而使肌肉、肝脏、骨骼对K+摄取。v低血钾的治疗：主要治疗手段是在应用降压药物(多用苯苄胺)控制血压后行肿瘤切除术内分泌疾病相关性低钾血症15甲亢性周期性麻痹v发生率约占甲亢病人的3.8%6%，多见于青壮年男性，常与甲亢同时存在，甲亢控制后周期性麻痹发作消失。v发作前常有明显诱因，发作时多有血钾下降，补钾后症状迅速缓解。v甲亢合并低钾机制：甲状腺素刺激Na+-K+-ATP酶活性，增加受体数目，使钾由细胞外向细胞内转移引起。同时醛固酮、胰岛素分泌增加，组织对儿茶酚胺敏感性增强加速钾的利用。内分泌疾病相关性低钾血症16DKAv糖尿病的急性并发症之
7、一。vDKA时：体内总K+量明显 血K+往往 治疗后：K+重新分布易致低血钾：a.胰岛素使K+进入细胞内 b.血糖使水分移回细胞内，同时带入K+c.细胞内糖原与K+一同储存 d.酸中毒纠正后K+与细胞内H+进行交换 低K+多出现于治疗后14h，血K+可迅速下降，此时若不注意补钾，则易致心脏骤停。内分泌疾病相关性低钾血症17Bartter综合征vBartter综合征为罕见病，有先天性和后天性之分，先天性与遗传（肾小管基因突变）有关，后天性多见于慢性肾脏疾病。v多在新生儿期和岁以内发病，多饮多尿，伴生长迟缓、智力低下；成人则以乏力为首发症状。患者对低血钾耐受性好，血钾2.0mmol/L时亦可无明显
8、四肢乏力症状。内分泌疾病相关性低钾血症18Bartter综合征诊断v顽固的低血钾,高尿钾v血压正常v低氯性碱血症v血醛固酮上升，肾素活性高v安体舒通治疗效果差v口服吲哚美辛可纠正高肾素高醛固酮血症和尿钾增多，但不能完全纠正低钾血症v同时应作肾活组织检查，予以确诊。内分泌疾病相关性低钾血症19Bartter综合征治疗：无根治方法。纠正低血钾：潴钾利尿剂，如螺内酯、安笨蝶啶、阿米洛利，可与普奈洛尔合用，因普奈洛尔可抑制肾素释放。抑制前列腺素合成药：如阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等。身材矮小者用生长激素有效。内分泌疾病相关性低钾血症20Liddle综合征v为常染色体显性遗传疾病，呈高血压、低血钾、高血
9、钠、肾素活性及醛固酮低，代碱，螺内酯无效。v肾小管上皮细胞钠通道或亚基的突变，导致钠重吸收过多及体液容量扩张。v治疗可用阿米洛利或氨苯蝶啶可降低血压，纠正低血钾，限钠。内分泌疾病相关性低钾血症21肾小管性酸中毒(RTA)v肾小管性酸中毒以慢性酸中毒、低钾高氯血症而AG值正常为主要特征。患者具有尿钾增多,碱性尿,低钾高氯性酸中毒,以“低钾性周期性麻痹”为主诉就诊的典型表现。v发病机制:可能由于肾远曲小管分泌H+减少，尿中Na+的吸收主要通过与钾的交换来进行；还可因失Na+增多时诱发醛固酮分泌增多而引起低钾，可以出现慢性代谢性酸中毒，低钠、低钙、肌无力、烦渴、嗜睡等症状。v经纠正酸中毒、补钾等治疗后症状消失。内分泌疾病相关性低钾血症22谢 谢内分泌疾病相关性低钾血症23
