1、原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征1一、定义：一、定义：是有多种疾病和不同病因，病理所引起的肾脏受损后的一组临床综合征1.大量蛋白尿3.5g/d，儿童50mg/kgd 2.低蛋白血症（30g/L）3.水肿 4.高脂血症。符合1、2条即可诊断。原发性肾病综合征2从病因分：原发，继发。主要讲原发从病因分：原发，继发。主要讲原发二、发病机理：二、发病机理：抗原（微生物，药物，食物，内源）抗体抗原抗体免疫复合物沉积在肾小球不同位置与特异结合区结合人体本能发生免疫清除反应（细胞，体液，TC，BC）过度，超敏反应免疫介导炎症反应大量炎性介质产生（C因子，白介素，C生产因子，趋化因子，TNF等
2、）肾固有C和组织的损害。原发性肾病综合征3 1、蛋白尿：机械屏障（孔隙），电荷屏障受损。内皮C，上皮C含带负电荷的唾液粘蛋白，TGM含负电荷的硫酸类肝素。白蛋白带（-），同性相斥。2、低蛋白血症：大量白蛋白漏出，肝脏合成下降，肠道吸收原发性肾病综合征4 3、水肿：胶体渗透压，水钠潴留。4、高脂血症：肝脏代偿合成白蛋白时，造成脂蛋白合成，同时降解酶大量漏出，不易降解，造成体内聚积。原发性肾病综合征5三、病理分类三、病理分类系膜C：1.系膜增生性肾小球肾炎 （非IgA，IgA）2.系膜毛细血管性肾炎上皮C：1.微小病变 .局灶节段性肾小球硬化 .膜性肾病原发性肾病综合征6四、各型临床特点：都是男多
3、于女四、各型临床特点：都是男多于女.微小病变和膜性肾病多表现单纯肾综，早期少见血尿，高血压，肾功能损害，但肾综临床多较严重，突出，尿丢失蛋白多。.系膜增生和膜增生常伴有血尿，高血压，和不同程度的肾损害，且肾功受损发生相对较早。原发性肾病综合征7.FSGS:常有明显高血压和肾功损害，镜下血尿较多。.少数病理改变与临床表现相关不完全一致。.1.发病年龄；2.起病情况；3.血尿；4.肾功不全；5.其它特点 原发性肾病综合征8五、合并症五、合并症、感染：原因1.免疫球蛋白丢失，抵抗力。2.应用大量激素免疫抑制剂。3.营养不良，抵抗力。4.水肿为感染原发性肾病综合征9.血栓形成，栓塞：1.凝血及抗凝系统
4、紊乱；2.纤溶系统紊乱；3.血小板；4.血容量不足；5.利尿剂；6.高脂血症；7.激素。原发性肾病综合征10.急性肾衰：1.血容量不足，胶体渗透压，利尿剂，ACEI，ARB应用；2.血黏度，血小板，血脂，激素；3.肾小管阻塞，坏死，代谢损伤；4.肾静脉血栓；5.肾间质水肿，压迫肾血管，肾小管。原发性肾病综合征11（四）营养不良，代谢紊乱，负氮平衡、电解质紊乱。（五）内分泌紊乱：结合蛋白造成游离多，破坏，效果。原发性肾病综合征12 六、如何诊断，如何鉴别六、如何诊断，如何鉴别（一）1.是否NS；2.是否原发性；3.是哪种肾小球疾病引起；4.有无并发症。（二）1.过敏性紫癜肾 2.狼疮肾 3.糖肾
5、 4.乙肝相关肾 5.高血压肾损 6.淀粉样病变 7.骨髓瘤原发性肾病综合征13 七、治疗：七、治疗：(一)一般治疗：卧床，低盐3-6g/d，低脂，优质蛋白饮食（二）对症治疗：1.水肿；2.高血脂；3.高血压；4.高粘 高凝；5.低蛋白。原发性肾病综合征14（三）激素的治疗原则：1.起始量要足，减量要慢，维持时间长 2.分类：a.敏感型(8-12周缓解)；b.依赖（减到程度多发）；c.抵抗型（无效）3.用法：强的松1mg/kg，80mg/d，用8-12周，每2周减10%，在半量至20mg/d,要维持3月，后更要减慢，最后以15-10mg维持半年到1年。儿童在1.5-2.5/.d原发性肾病综合征
6、15（四）免疫抑制剂的应用：、环磷酰胺：负荷量150mg/kg，用法各异、苯丁酸氮芥：0.1-0.2mg/kg.d，负荷量300-500mg、环孢素A：小剂量3.5mg/kg.d 3-6个月，易复发、骁悉：1.5-2.0/d,用6个月到1年、来氟米特：50mg 用三天后改10mg Bid原发性肾病综合征16（五）消除蛋白，白蛋白为目标的治疗：1.激素；2.细胞毒类及免疫抑制剂；3.ACEI、ARB；4.其它：雷公藤多苷，黄葵，白苓，风痛宁，消炎痛，左旋咪唑等。原发性肾病综合征17（六）并发症的治疗：1.感染：对因治疗，选无肾损害药物 2.血栓、栓塞：尿激酶：4400u/kg.d，低分子肝素50
7、00IU Bid。原发性肾病综合征18 3.急性肾衰：解除病因,肾前性BUN：Scn10:1 （按/d.L）4.营养不良：纠正负氮平衡，优质蛋白0.8-1.0g/kg.d，纠正电解质紊乱 5.内分泌：a.纠正甲减 .单纯；.TSH给优甲乐。b.纠正低钙原发性肾病综合征19（七）如何应用白蛋白：七）如何应用白蛋白：1.白蛋白25g/l,合并胸、腹腔积液；2.大量应用利尿剂，引起血容量不足；3.肾间质水肿造成肾衰。当尿量400ml/d，可用低分子右旋糖酐-40 当尿量400ml/d,可用白蛋白。原发性肾病综合征20（八）预后取决于哪些因素：（八）预后取决于哪些因素：1.病理类型：a.微小病变，轻系膜预后好，微小病变可自发缓解，但复发快，单用激素即可；b.早期膜性肾病治疗缓解率高，晚期差，但进展慢，发生肾衰晚；c.膜增生性与重度系膜增生性肾炎预后差，较快进入慢性肾衰；d.FSGS。其进展由尿蛋白的程度和对治疗的反应决定。原发性肾病综合征21 2.临床因素：大量蛋白尿，高血压，高血脂，高尿酸。3.存在反应感染：血栓、栓塞、生活习惯等。原发性肾病综合征22谢 谢 2012年6月原发性肾病综合征23
