1、傅健重症肌无力临床傅健重症肌无力临床表现诊断大纲表现诊断大纲发现支气管肺癌合并MG 1956年Eaton-Lambert 3例肺癌伴近端肌力下降1980年雷镇之在我国首先报道2病置突突触触前前膜膜钙通道蛋白钙钙通通道道抗抗体体破坏钙通道钙离子不能进入神经末梢Ach游游离离释释放放障障碍碍癌癌细细胞胞膜膜表表面面钙通道结合蛋白燕麦细胞多见3临床细胞肺癌33%合并其他自身免疫病40-50岁以上男性近端较远端重、下肢较上肢重、晨起时重活动后减轻、四肢重、脑神经支配肌肉延髓肌较少眼干、口干、无味等自主神经症状新斯的明无效4诊正常多相电位增多且波动性大诱发肌电图低频刺激渐减现象(waning)高频刺激渐
2、增现象(waxing)5治疗化疗、手术）钙剂、吡啶类药物（增加钙内流和递质释放）肾上腺皮质激素原发病治疗后症状改善6麻醉管作用合并肺或纵隔肿瘤、其他自身免疫病自主神经受损7全麻时尽量不用肌松（吸入药即可）必须有足够肌松时少用，且肌松监测（刺刺激激模模式式选选择择注注意意渐渐增增现现象象的的影影响）响）最最佳佳刺刺激激模模式？式？新斯的明等拮抗剂无效8患者用力呼吸出现自主呼吸后，安静状态下操作椎管内麻醉，避免平面过高，加重呼吸困难9心动过缓时，苯苯肾、肾、异异丙丙肾、肾、肾肾上上腺腺素素肺肺癌癌术术后，后，长长时时间间肌肌松松作作用用不不能能恢恢复复者者注注意意是是否否合合并并该该病病合并高血压
3、、冠心病患者避避免免应应用用钙钙拮拮抗抗剂剂治治疗疗10Carcinoma of non-metastatic neuromusculer syndrome CNNS副肿瘤综合症11首先发现癌症与神经肌肉异常有关假说癌症影响到体内代谢与内分泌功能癌细胞代谢产物的毒性作用某些营养吸收障碍、维生素缺乏抗原-抗体反应12临床障碍为主运动神经异常肌束震颤、肌萎缩癌性肌病多发肌炎(白血病淋巴瘤骨髓瘤)肌强直13Carcinoid&Carcinoid syndrome（CS）类癌和类癌综合症14定胞生长缓慢、行为学上恶性较一般恶性肿瘤为良性胃肠胰腺系统的内内分分泌泌癌癌15病理（回肠远端1/3最多）其它部
4、位支气管、卵巢体积小（1.5cm以下）浆膜、肠系膜淋巴结转移肠粘连、肠梗阻癌细胞(APUD系统)分泌有生生物物活活性性的的多多肽肽类类激激素素16生物活性胃泌素生长激素、血管加压素ACTH17临床表S水肿*胃肠蠕动亢进*支气管痉挛*心血管副作用HR快、BP低*心内膜纤维化和瓣膜病18%-50%小肠与近端结肠19诊(吲哚乙酸)、24h尿组胺血5-HT促发试验肾上腺素、钙剂20治他乐克生长抑素与其衍生物奥曲肽（麻醉期间顽固的气管痉挛）化疗药、激素21麻醉管较多见)支气管痉挛（禁禁用用受受体体激激动动剂剂）电解质紊乱糖耐量异常心血管病变（右心衰）避免诱发因素（SP吗吗啡啡卡卡肌肌宁宁氟氟烷烷KET潘潘库库溴溴铵铵Scoline）22病例力、吞咽困难半年既往：RHD30年，多发腔梗数月新斯的明试验（+），Ach-Ab正常，溴吡斯的明60mgTid症状改善不明显。因腋窝淋巴结肿大检出乳腺癌，考虑LEMS，乳癌根治手术静脉诱导未予肌松剂，维持Sevo-N2O-O2-Remifentanyl术后1day拔管回病房，眼睑下垂改善，继续溴吡斯的明口服2324谢谢大家！25 结结 语语
