先天性肺血管畸形的临床诊治课件.ppt

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1、1肺动静脉瘘2窄n肺动脉瓣关闭不全n肺动脉吊带3间隔完整(PA/IVS)和合并室间隔缺损(PA/VSD)临床表现:缺氧、紫绀、心脏杂音。确诊:超声心动图、心血管造影、心脏CT、MR45室半心室修补单心室修补(Fontan术)心脏移植2)介入治疗:射频打孔经皮肺动脉瓣成形术(PBPV)6VSD)分型:A型有左右肺动脉,无侧支B型有左右肺动脉,有侧支以上两型可外科分期手术治疗,包括RV-PA管道汇总手术VSD关闭(堵闭)C型无左右肺动脉,有侧支:无手术指征7斗部、肺动脉干及分支狭窄,其中单纯肺动脉瓣膜狭窄最常见,占8090。临床表现:心脏杂音等。确诊:超声心动图、心血管造影及心导管测压。8划分狭窄

2、程度轻度50mmHg中度(5099)mmHg重度100mmHg9瓣压差50mmHg。相对适应证:跨肺动脉瓣压差35mmHg。10总干或其分支。临床表现:可无临床症状。确诊:肺动脉造影、心脏CT、心脏MR。11(2)血管内支架12性病变,不需处理。但长期观察发现,远期中重度肺动脉瓣关闭不全可导致右心室扩大、右心功能衰退、猝死等,必须引起重视。13声心动图、心脏CT、心脏MR142)外科治疗:肺动脉瓣置换术3)介入治疗:经皮肺动脉瓣置换术15超声示测量肺动脉返流面积,示中度返流16MR显示肺动脉返流17MR分析肺动脉返流,返流指数45.1/82.9=0.54,为重度返流。18动脉,绕过右主支气管,

3、走行在气管和食管之间,形成吊带压迫气管支气管。临床表现:反复呼吸道感染、吞咽困难等。确诊:CT19术、肺动脉成形术20流至右房n部分性肺静脉异位回流至右房n肺静脉狭窄21型:1)心脏上型(55)2)心脏型(30%)3)心脏下型(13)临床表现:青紫、气促、心脏杂音等。确诊:心导管、心脏CT。治疗:尽早外科手术22型:1)右肺静脉连上腔2)右肺静脉回右房3)右肺静脉连下腔临床表现:青紫、气促、心脏杂音等。确诊:心导管、心脏CT。治疗:外科手术23肺部水肿。确诊:心导管、心血管造影、MR。治疗:球囊扩张、支架,疗效欠佳。24壁微血管换气而入肺静脉,造成肺内右向左分流。临床表现:青紫、气促、杵状指,10无症状。确诊:心导管、心血管造影、MR。25或肺段2)介入治疗:经皮肺动脉-静脉瘘堵闭术2627

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