1、脊髓病变2021/8/1712021/8/1722021/8/1732021/8/1742021/8/1752021/8/1762021/8/1772021/8/1782021/8/1792021/8/17102021/8/17112021/8/17122021/8/17132021/8/17142021/8/17152021/8/17162021/8/1717脊髓损害的表现1、部分性损伤：脊髓半切综合症（Brown-Sequard syndrome）2、脊髓横贯性损害锥体束2021/8/17182021/8/17192021/8/1720急性脊髓炎急性脊髓炎 acute myelitis 2
2、021/8/1721概念急性脊髓炎(acute myelitis)是脊髓白质脱髓是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害鞘或坏死所致的急性横贯性损害。本病包括不同的临床综合征，可分为感染后脊髓炎，疫苗接种后脊髓炎，脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化）、坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓炎等。2021/8/1722病理 本病以胸髓胸髓(T3-5)最为常见，其次为颈段和腰段。病损为局灶性和横断性，亦有多灶融合或散在于脊髓的多个节段。肉眼观察受损节段脊髓肿胀、质地变软、脊膜充血或有炎性渗出物，切面可见受累脊髓软化、边缘不整、灰质白质界限不清。镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎性细胞浸润，亦淋巴细胞
3、和浆细胞为主；绘制内内神经细胞肿胀、破碎、消失、尼氏体溶解，白质中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生。2021/8/1723病因 病因不清，多数患者出现脊髓症状前1-4周有病毒感染症状，其发生可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答，而不是感染因素的直接作用。故亦称非感染性炎症性脊髓炎（myelitis of noninfectious inflammatory type）或急性横断性脊髓炎。2021/8/1724临床表现 病前数天获1-2周常有发热、全身不适或上呼吸道感染症状，或有过劳、外伤及受凉诱因。典型脊髓炎上升性脊髓炎(acute ascending myelitis)脱髓鞘性脊髓炎
4、（demyelinative myelitis）2021/8/1725运动障碍：早期常呈脊髓休运动障碍：早期常呈脊髓休克表现，至恢复期肌张力逐渐增高，克表现，至恢复期肌张力逐渐增高，腱反射活跃，出现病理反射。脊髓损伤严重时，腱反射活跃，出现病理反射。脊髓损伤严重时，常导致屈肌张力增高。下肢任何部位的刺激常导致屈肌张力增高。下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗、竖毛、尿便自动和痉挛，伴有出汗、竖毛、尿便自动排出，称总体反射，提示预后不良。排出，称总体反射，提示预后不良。肢体肌力由远端向近肢体肌力由远端向近端开始逐渐恢复。端开始逐渐恢复
5、。感觉障碍：病变节段以感觉障碍：病变节段以下所有感觉丧失，可在感觉小时平下所有感觉丧失，可在感觉小时平面上原有一感觉过敏或束带面上原有一感觉过敏或束带样感觉异常。样感觉异常。自主神经功能障碍：早期为大、自主神经功能障碍：早期为大、小便潴留，可因充盈过度而出现充盈小便潴留，可因充盈过度而出现充盈性尿失禁；随着脊髓功能的恢复，出现性尿失禁；随着脊髓功能的恢复，出现反射性神经元性膀胱。损害平面以下反射性神经元性膀胱。损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑及水肿、无汗或少汗、皮肤脱屑及水肿、指甲松脆和角化过度等。指甲松脆和角化过度等。2021/8/17262021/8/1727脊髓受累节段呈上升性，起病急骤
6、，病情常在数小时内至1-2天上升延髓，瘫痪临床表现 由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡。2021/8/1728急性多发性硬化脊髓型，临床进展较缓慢，可持续1-3周或更长时间；多无感染史前驱感染。其典型临床表现时，一侧或双侧麻木感从骶端向足部或股前部或躯干扩展，并有该部无力及下肢瘫痪，进而膀胱受累，躯干出现感觉障碍平面。诱发电位及MRI检查可发现CNS其它部位损害。2021/8/1729辅助检查 外周血象、压颈试验、CFS检查。电生理检查 视觉诱发电位（VEP）下肢体感诱发电位（SEP）；运动诱发电位（MEP）；肌电改变。影像学检查影像学检查 脊柱
7、脊柱X线正常。脊髓线正常。脊髓MRI典型改典型改变变2021/8/1730诊断 根据急性病起病、前有感染史和迅速出现的脊髓横贯性损害，结合脑脊液检查，诊断并不困难。2021/8/1731病例某男，30岁，半月前有感冒病史，3天前突然出现双下肢无力，不能行走，不伴有头痛、头晕。问：询问病史时应重点询问哪些内容？查体的重点？应考虑的疾病是什么？依据 应做哪些检查？2021/8/1732鉴别诊断 急性硬膜外脓肿急性硬膜外脓肿：病前常有身体其它部位化脓性感染灶，中毒症状，局部刺激症状根疼、脊柱叩痛和脊膜刺激症，辅助检查及影像改变。脊柱结核及转移性肿瘤脊柱结核及转移性肿瘤：脊髓受压出现急性横贯性损害。病
8、变部位脊柱畸形，全身中毒症状及其他结核病灶，脊柱X线可见典型改变：锥体破坏、锥间隙变窄或锥体寒性脓肿。转移性肿瘤X线可见椎体破坏，全身骨扫描发现多处转移灶。能找到原发病灶可确诊。2021/8/1733鉴别诊断 脊髓血管病脊髓血管病：1、缺血性：脊髓前动脉闭塞综合症病变水平相应部位出现根痛、短时间出现截瘫、痛温觉消失、尿便障碍，但深感觉保留。2、出血性：多由外伤或脊髓血管畸形引起。起病急骤，迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍。CSF为血性，脊髓CT出血部位可见高密度影。脊髓DSA可发现脊髓血管畸形。2021/8/1734鉴别诊断视神经脊髓炎：是多发性硬化的一种特殊类型，除脊髓炎的症状外，还有
9、视力下降或VEP异常，结合脑脊液检查和MRI检查，诊断并不难。亚急性坏死性脊髓炎：较多见于50岁以上的男性患者，缓慢进行性加重的双下肢无力、腱反射亢进、锥体束阳性，常伴有肌肉萎缩，病变平面以下感觉减退。症状逐渐加重而出现完全截瘫、尿便障碍、肌肉明显萎缩、肌张力降低、反射减弱或消失。脑脊液蛋白增高，细胞数多位正常。脊髓碘油造影可见脊髓表面有扩张的血管。此并可能是一种脊髓的血栓性静脉炎，脊髓血管造影可明确诊断。2021/8/1735鉴别诊断急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎：肢体呈弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，可伴有脑神经损害，括约肌功能障碍少见，即使出现一般也在急性期数天至一周恢复。人类T淋巴细胞病毒
10、1型相关脊髓病（HLTV-1 associated myelopathy,HAM）是人类T淋巴细胞1型病毒慢性感染所致的免疫异常相关的脊髓病变，以缓慢进行性截瘫为临床特点。2021/8/1736治疗 药物治疗 皮质类固醇激素皮质类固醇激素：急性期可采用大剂量甲基泼尼松龙短程冲击治疗，500-1000mg静脉滴注，每日1次，连用3-5天，或应用地塞米松10-20mg静脉注射，每日1次7-14为一疗程。使用上述药物后改用泼尼松龙口服，成人每日剂量60mg，维持4-6周后渐量。免疫球蛋白免疫球蛋白：可按每公斤体重0.4g计算，成人每次用量15-20g。抗生素；维生素B族有助于神经功能恢复；扩血管，营
11、养神经治疗。2021/8/1737治疗康复治疗应尽早进行。肢体被动活动与按摩，改善肢体血液循环，部分肌力恢复时应鼓励病人主动锻炼。护理 防止坠积性肺炎、褥疮、排尿障碍应、预防尿道感染。高位脊髓炎吞咽困难应放置胃管。瘫痪肢体及足应保持功能为，防止肢体挛缩及关节挛缩2021/8/1738预后 若无合并症通常3-6个月可基本恢复，生活自理；肢体完全性瘫痪者发病6个月后EMG仍为失神经改变,MRI显示髓内广泛性信号改变，病变范围多于10个节段或下肢MEP无电反应者预后不良；合并褥疮、肺或泌尿道感染时影响病情恢复，遗留后遗症，部分病人可死于合并症。上升性脊髓炎预后较差，可在短期内死于呼吸衰竭。2021/
12、8/1739急性脊髓炎是自身免疫反应引起的横惯性损伤，临床表现为双下肢痉挛性瘫、传导束型感觉障碍和尿便障碍。2021/8/17402021/8/1741脊髓压迫症Compressive myelopathy2021/8/1742 是由于椎管内的占位性病变而引起的脊髓受压的一大组疾病，由于疾病进行性发展，脊髓、脊神经根及脊髓血管不同程度受累，出现不同程度的脊髓横贯性损害和椎管阻塞。2021/8/1743病因1.肿瘤：最为常见，约占1/3以上，起源于脊髓组织及邻近结构者占绝大多数，其次为来自肺、乳房、肾脏和胃肠道的转移瘤。2.脊柱褪行性变：椎间盘脱出症、后纵韧带钙化和黄韧带肥厚。3.先天性疾病：颅
13、底凹陷症、环椎枕化、颈椎融合畸形等，脊髓血管畸形可造成硬膜外或下血肿2021/8/1744病因4、炎症：血行播散，临近组织蔓延及直接种植转移引起椎管或脊柱急性脓肿；脊髓非特异性炎症、结核性脑脊膜炎、严重的锥管狭窄、椎管内反复注药以及多数椎间盘病变、反复手术等可导致蛛网膜粘连或压迫血管影响血液供应，引起脊髓神经根受累症状；结核和寄生虫可引起慢性肉芽肿、脊髓蛛网膜炎及蛛网膜囊肿。5、脊髓外伤 如骨折、脱位及椎管内血肿形成。6、血液病：血小板减少症等存在凝血机制障碍的患者腰穿后可致硬膜外血肿压迫脊髓。急性脊髓压迫症多源于脊髓旁或硬膜外病变，慢性压迫症多源于髓内或硬膜下病变。2021/8/1745机制
14、 脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液及表面静脉的血液得以代偿，外形虽有明显的改变，但神经传导通路并未中断，可不出现神经功能损害；后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时多有明显的神经系统症状与体征。脊髓受压的病因和速度影响其代偿机制的发挥。2021/8/1746临床表现 急性脊髓压迫症病情进展迅速，脊髓功能可于数小时至数日内完全丧失，多表现脊髓横贯性损害，常有脊髓休克。慢性脊髓压迫正呈缓慢进行性发展，通常表现三期：a、根痛期：神经根痛及脊膜刺激症；b、脊髓部分受压期：表现脊髓半切综合征；c、完全受压期：出现脊髓横贯性损害。2021/8/1747临床表现1、神经根症状：表现为根痛或局限性运动
15、障碍。病变刺激引起后根分布区自发性疼痛，常如电击、烧灼、刀割或撕裂样。检查可见感觉过敏带，后期为节段性感觉障碍。前根受压，出现运动神经根刺激症状，表现支配肌群肌束颤动，以后出现肌无力或肌萎缩。2021/8/1748临床表现 2、感觉障碍：脊髓丘脑束受损产生对侧较病变水平低2-3个脊髓节段的躯体痛、温觉减退或缺失，脊髓内外占位性病变感觉障碍发展顺序不同。后索受压产生深感觉缺失。2021/8/1749临床表现3、运动障碍：一侧或双侧锥体束受压引起病变一下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪。初期双下肢呈伸直性痉挛性瘫，晚期呈屈曲性瘫，受损阶段表现为迟缓性瘫，伴有肌束颤动和肌萎缩。急性受压产生脊髓休克。4、反射
16、异常：受压节段腱反射减弱或消失。锥体束损害则损害水平以下同侧腱反射亢进，病理反射阳性、腹壁反射和提睾反射消失。脊髓休克时各种反射均不能引出。2021/8/1750临床表现5、自主神经症状 脊髓内病变较早出现括约肌功能障碍，病变在圆锥以上早期出现尿潴留和便秘，晚期出现反射性膀胱；马尾、圆锥病变出现尿便失禁。病变水平以下出现血管运动和泌汗运动障碍。6、脊膜刺激症状 多由硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限和直腿抬高试验阳性。2021/8/1751附助检查1、脑脊液检查 脑脊液动力学变化、常规、生化检查对判断脊髓压迫症及程度很有价值。压迫性病变造成脊髓蛛网膜下腔完全阻塞时，阻塞水平
17、以下测压力很低，甚至测不出；部分性阻塞时，压力正常甚至增高。压颈试验可证明椎管有严重梗阻，但实验正常不能排除；压颈后上升快而解除压力后下降较慢，或上升较慢而下降更慢可能为不完全梗阻。椎管严重梗阻时，CSF出现蛋白细胞分离现象；蛋白含量超过10g/L时CSF呈黄色，流出后可自动凝结，称为Froin征2021/8/17522、影像学检查 1）脊柱X线平片：可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质破坏、椎管狭窄及转移瘤的表现；2）CT及MRI：可显示脊髓受压，MRI 能清楚显示椎管内病变及性质、部位和边界。3）脊髓造影：可显示脊髓梗阻界面。4）核素扫描能较准确确定阻塞部位。2021/8/1753诊断1
18、、首先明确脊髓损害为压迫性还是非压迫性，在确定受压部位及平面，髓内、髓外硬膜内或硬膜外病变；最后确定压迫病变的病因及性质。a、病变纵向定位。b、病变横向定位。2021/8/1754诊断c、确定病因及病变性质：急性压迫多为外伤、硬膜外血肿、硬膜外脓肿。慢性起病多为肿瘤、椎间盘突出、纵韧带黄韧带钙化。髓内和髓外硬膜内病变以肿瘤最常见。脊髓蛛网膜炎导致的病损常不对称，症状时轻时重，感觉障碍多呈根性、阶段性或斑片状不规则分布，压颈试验可有梗阻，蛋白含量增高。硬膜外病变多为转移癌、椎间盘突出。转移癌进展快，根痛及骨质破坏明显。2021/8/1755鉴别诊断1、急性脊髓炎：急性起病，横贯性脊髓损害症状及体
19、征，MRI先是病变阶段脊髓水肿增粗。2、脊髓空洞症：起病隐袭，病程长，病变多位于下颈段及上胸段。表现为病变水平以下分离性感觉障碍，下肢锥体束症，皮肤营养障碍，MRI可显示脊髓内长条形空洞。3、亚急性联合变性：多亚急性起病，出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征。血清中维生素B12 缺乏、有恶性贫血者可确诊。2021/8/1756治疗1、脊髓压迫症的治疗原则是尽快去处原因，可手术治疗者应及早进行。2、急性脊髓压迫更须抓紧时机，在起病6小时内减压。脓肿压迫同时给与抗感染治疗。3、瘫痪肢体应积极进行康复治疗及功能锻炼，长期卧床应防治泌尿系感染、褥疮、肺炎和肢体挛缩等并发症。2021/8/17572021/8/1758
