1、l 患者谢丽丽，女，25岁，因“全身乏力1月余,加重伴头晕、活动后气喘2天。”由急诊于2012-03-21 步行入院。l 为了明确诊断，如何问诊？l现病史:(部位）时间，急缓，程度，（性质）伴随症状，治疗情况。l既往史：慢性病史+传染病史，手术外伤。l过敏史：药物，食物。l个人史：职业，烟酒l婚育史：l家族史：遗传史l现病史：患者于1个月前无明显诱因感全身乏力,未予重视，近2天患者自觉全身乏力加重,伴有活动后气喘,遂来我院急诊就诊，急诊查血液分析示:RBC 0.8010e9/L，HGB 33.0g/L，予以告病重并输红细胞悬液2U后，今为进一步治疗由急诊以“贫血查因”收入院。自发病以来，患者神
2、智清，精神疲倦，全身乏力，活动后气喘，偶有咳嗽，干咳无痰，偶有浓茶样的小便。月经量多色淡，无黑便及血尿，无发热恶寒，无胸闷心慌，无天旋地转，头晕头痛，无腹胀腹痛腹泻，体重无明显变化，纳眠可，二便正常。l既往史：今年1月份诊断有湿疹，否认肝炎、结核等传染病病史，否认高血压、冠心病、糖尿病等慢性疾病病史，否认手术、外伤史。l过敏史：对海鲜类过敏。l个人史：久居本地，无疫区、疫情、疫水接触史，居住及工作环境良好，无工业毒物、粉尘、放射性物质接触史，无吸烟、饮酒、药物等嗜好,无冶游史。l婚育史：未婚未育，无人工或自然流产，无死产，13岁月经来潮，约30天一个月经周期，每次仅3天左右，且月经量多色淡，2
3、月份无月经，否认怀孕可能。l家族史：父母健在，兄弟姐妹健在，否认家族性遗传病史,否认家族性肿瘤病史。l指外周血中指外周血中单位容积内血红蛋白（单位容积内血红蛋白（HGB）、）、红细胞计数（红细胞计数（RBC）和和/或红细胞比容或红细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区低于相同年龄、性别和地区的正常的正常标准。其中以标准。其中以HGB浓度降低最为重要。浓度降低最为重要。l国内诊断标准：在海平面地区，男性成人国内诊断标准：在海平面地区，男性成人HGB120/L及（或）及（或）HCT0.42，RBC4.5*1012女性成人女性成人110g/L及（或）及（或）HCT0.37，RBC90g/L的血红
4、蛋白，我们称为轻度的贫血。l中度:60g/L90g/L之间。l重度：30g/L60g/L之间。l极重度贫血：30g/L,这样的人往往在站立的时候就很困难。l 为了明确贫血原因，应该着重进行哪些体格检查？生命体征，面容、唇甲、黄疸、淋巴结、生命体征，面容、唇甲、黄疸、淋巴结、腹部（肝脾）、腹部（肝脾）、皮下出血点，舌脉。皮下出血点，舌脉。l 入院查体：体温：36.7，脉搏：92次/分，呼吸：20次/分，血压：95/65mmHg。专科检查：重度贫血面容，结膜苍白，唇甲苍白，全身淋巴结无肿大。匙状甲，巩膜黄染。口腔溃疡，肝脾不大，腹部有皮疹，双下肢皮肤满布抓痕，无出血点。舌淡，苔白，脉沉细。l 患者
5、还需要做哪些检查？l尿分析（-）l大便常规（-）l子宫双附件B超（-）失血l双肾膀胱B超（-）l性激素六项（-）lHCG(-)l血分析：网织球升高 胃镜？l贫血组合：血清铁：4.6mol/l（偏低），铁蛋白，总铁结合力，铁饱和度正常 叶酸，维生素B12正常。细胞形态：成熟红细胞体积偏大，白细胞及血小板比例及形态基本正常 原料不足或生生成减少l生化加肝功：总胆红素、间接胆红素、直接胆红素偏高，以间接胆红素偏高为主l自免六项+抗ENA抗体：ANA抗体（+），C3偏低 l地贫五项、G6PD酶检测（-）l溶血四项：coombs试验（直接抗人球蛋白试验（+）红细胞破坏l定义：溶血是指红细胞非自然衰老而提
6、前遭受破坏，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。l按照溶血的部位分为：血管外溶血，血管内溶血l按照发病程度分：急性溶血、慢性溶血l按照发病因素分：红细胞内因素、细胞外因素l血管内溶血：血管内溶血：是是红细胞直接在血循环直接在血循环中破裂，红细胞的内容（血红蛋白）中破裂，红细胞的内容（血红蛋白）直接被释放入血浆。直接被释放入血浆。起病急，腰背起病急，腰背部酸痛，血红蛋白血症和血红蛋白部酸痛，血红蛋白血症和血红蛋白尿，慢性血管内溶血可有含铁血黄尿，慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿。素尿。见于血型不合的输血、输注见于血型不合的输血、输注低渗溶液、低渗溶液、PNH。l血管外溶血：血管外溶血：即红细胞
7、被脾、肝中即红细胞被脾、肝中的巨噬细胞（单核一巨噬细胞系统）的巨噬细胞（单核一巨噬细胞系统）吞噬后破坏。吞噬后破坏。起病慢，脾大，起病慢，脾大，血清血清胆红素增高，多无血红蛋白尿。胆红素增高，多无血红蛋白尿。见见于遗传性球形细胞增多症和温抗体于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等自身免疫性溶血性贫血等。l红细胞内：形态（如球形细胞增多症），酶红细胞内：形态（如球形细胞增多症），酶(G6PD)，珠蛋白链（地贫），珠蛋白链（地贫）红细胞外：红细胞外：物理与机械因素：物理与机械因素：（1）心脏内：心瓣膜钙化、心脏人工瓣膜。）心脏内：心瓣膜钙化、心脏人工瓣膜。（2）动脉内：微血管病性溶血
8、性贫血、）动脉内：微血管病性溶血性贫血、TTP。（3）血管外：大面积烧伤、行军性血红蛋白尿。）血管外：大面积烧伤、行军性血红蛋白尿。2、化学因素：苯肼、蛇毒、化学因素：苯肼、蛇毒3、感染因素：疟疾、支原体肺炎、传染性、感染因素：疟疾、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症。单核细胞增多症。4、免疫因素：新生儿溶血性贫血、血型不、免疫因素：新生儿溶血性贫血、血型不合的输血、合的输血、SLE，自身免疫性溶血性贫，自身免疫性溶血性贫血、血、药物性免疫性溶血性贫血。药物性免疫性溶血性贫血。l患者血液中产生抗红细胞抗体，与红细胞表面抗原结合，激活补体途径，使红细胞通过脾脏单核巨噬系统时，变形能力下降，产生溶血。分为温抗体型及冷抗体型。l症状：温抗体型有黄疸，脾大，贫血；冷抗体型血红蛋白尿，雷诺现象。l实验室检查：coomb试验（+）l（1）失血l（2）原料不足或生成减少：l 再障、MDS、巨幼细胞性贫血、缺 铁性贫血，恶性血液病 （3）破坏增多：免疫性疾病，溶血，地贫，G6PD缺乏症等 l1 地中海贫血和G6PD缺乏症如何诊断？用药要注意什么？l2 在维普网、万方网、MEDLINE上查找有关自身免疫性溶血治疗进展的最新文献2-3篇
