1、一、定义 年等注意到并描述了与弥散性血管内凝血综合征（)相关的临床症状和体征，年以来国内外统一了命名。大多数起病急骤、病情复杂、发展迅猛、诊断困难、预后凶险，如不及时诊治常危及患者生命。是由许多病因引起的血液凝固功能增强，在微血管内发生弥散性血小板血栓和纤维蛋白沉着，消耗了大量血小板和凝血因子并继发纤溶功能亢进，导致临床出现广泛出血、微循环衰竭、多发性栓塞和血管性溶血等表现。二、病因、感染性疾病 占发病数。细菌感染 脑膜炎球菌、大肠杆菌等。病毒感染 流行性出血热、重症肝炎等。立克次体感染 斑疹伤寒等。其他感染 脑型疟疾、钩端螺旋体病、组织胞浆菌病等。、恶性肿瘤：占患者的。常见者如急性早幼粒自血
2、病、淋巴瘤等、病理产科：占的。见于羊水栓塞、感染性流产等。、手术及创伤：占的。富含组织因子（）的器官如脑、前列腺、胰腺、子宫及胎盘等，可因手术及创伤等释放组织因子，诱发。大面积烧伤、严重挤压伤、骨折及蛇咬伤也易致。、医源性疾病：占的，其发病率日趋增高。主要与药物、手术、放疗及化疗及不正常的医疗操作有关。、全身各系统疾病：如：恶性高血压、肺心病、巨大血管瘤、急性胰腺炎、重症肝炎、溶血性贫血、血型不合输血、急进型肾炎、糖尿病酮症酸中毒、系统性红斑狼疮、中暑、移植物抗宿主病（）等。三、发病机制组织损伤 感染等因素导致或组织因子类物质释放人血，激活外源性凝血系统。血管内皮损伤 感染、炎症及变态反应、缺
3、氧等引起血管内皮损伤，导致激活及的释放，启动外源或内源性凝血系统。血小板损伤 各种炎症反应、药物、缺氧等可致血小板损伤，诱发血小板聚集及释放反应，通过多种途径激活凝血。纤溶系统激活 上述致病因素亦可同时通过直接或间接方式激活纤溶系统，致凝血纤溶平衡进一步失调。四、病理、微血栓形成：微血栓形成是的基本和特异性病理变化。其发生部位广泛，多见于肺、肾、脑、肝、心、肾上腺、胃肠道及皮肤、黏膜等部位。主要为纤维蛋白血栓及纤维蛋白血小板血栓。、凝血功能异常：（）高凝期：为的早期改变。（）消耗性低凝期：出血倾向，显著延长，血小板及多种凝血因子水平低下。此期持 续时间较长，常构成的主要临床特点及实验检测异常。
4、（）继发性纤溶亢进期：多出现在后期，但亦可在凝血激活的同时，甚至成为某些的主要病理过程。、微循环障碍：毛细血管微血栓形成、血容量减少、血管舒缩功能失调、心功能受损等因素造成微循环障碍。五、临床表现（一）：的临床表现可因原发病、类型、分期不同而有较大差异。（）出血倾向：发生率为。特点为自发性、多发性出血，部位可遍及全身，多见于皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位，其次为某些内脏出血。（）休克或微循环衰竭：发生率约为。为一过性或持续性血压下降，早期即出现肾、肺、大脑等器官功能不全，表现为肢体湿冷、少尿、呼吸困难、发绀及神志改变等。休克程度与出血量常不成比例。顽固性休克是病情严重、预后不良的征兆。临床表现（二
5、）：（）微血管栓塞：微血管栓塞分布广泛，发生率为。可为浅层栓塞，多见于眼睑、四肢、胸背及会阴部，黏膜损伤易发生于口腔、消化道、肛门等部位。表现为皮肤发绀，进而发生灶性坏死，斑块状坏死或溃疡形成。栓塞也常发生于深部器官，多见于肾脏、肺、脑等脏器，可表现为急性肾功能衰竭，呼吸衰竭，意识障碍，颅内高压综合征等。虽然出血是患者最典型的临床表现，但器官功能衰竭在临床上却更为常见。（）微血管病性溶血：约见于的患者。可表现为进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例，偶见皮肤、巩膜黄染。（）原发病临床表现 分型：、按发生速度分型：急性 亚急性 慢性 亚临床型、按的稳态情况分类：显性 非显性六、诊断：年全国第六届血
6、栓与止血会议制定的基层医院诊断标准：、存在易引起的基础疾病：如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术及创伤等。、有下列两项以上临床表现：（）严重或多发性出血倾向；（）不易用原发病解释的微循环衰竭或休克；（）广泛性皮肤、黏膜栓塞，灶性缺血坏死、脱落及溃疡形成，或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭；（）抗凝治疗有效。、实验室指标 同时有下列项以上异常：)血小板数目或呈进行性下降（肝病、白血病者血小板数)，或下列两项以上血小板活化分子标志物血浆水平增高：、。)纤维蛋白原(白血病及其他恶性肿瘤,肝病或进行性下降；)试验阳性或血浆(肝病)，或二聚体升高（阳性）；)延长以上或呈动态变化（肝病延长以上），延长以
7、上或缩短以上；)纤维酶原抗原（：）；)活性或蛋白（）活性降低（不适用于肝病）；)血浆因子活性或凝血酶调节蛋白（)较正常增高倍以上。疑难或特殊病例有下列两项以上异常：（）血浆凝血酶原碎片（）、凝血酶抗凝血酶复合物（）或纤维蛋白肽()水平增高；（）血浆可溶性纤维蛋白单体复合物（）水平增高；（）血浆纤溶酶纤溶酶抑制物复合物（）水平增高；（）血浆组织因子（）水平增高（阳性）或组织因子途径抑制物（）水平下降。年日本卫生福利部（）制定了的诊断标准：（）患者是否存在已知可致的基础病变，存在计分，不存在计分；（）临床症状：出血计分，无出血计分；（）器官功能障碍：有计分，无计分；（）实验室检查：纤维蛋白降解产物
8、（：）：计分；计分；计分；计分；计数（）：计分 计分，计分，计分；纤维蛋白原（）：计分，计分，计分；凝血酶原时间（，患者正常）：计分，计分，计分。累计评分，诊断为 年国际血栓形成与止血学会（）提出简便易行的显性诊断标准：（）有无引起的基础疾病（）凝血指标积分：分则为显性七、治疗、治疗基础疾病及消除诱因 如控制感染，治疗肿瘤，产科及外伤；纠正缺氧、缺血及酸中毒等。、抗凝治疗 抗凝治疗是终止病理过程、减轻器官损伤，重建凝血抗凝平衡的重要措施。一般认为，的抗凝治疗应在处理基础疾病的前提下，与凝血因子补充同步进行。常用肝素钠、血小板及凝血因子补充 适用于有明显血小板或凝血因子减少证据和已进行病因及抗凝
9、治疗，未能得到良好控制者。、纤溶抑制药物 一般宜与抗凝剂同时应用。适用于的基础病因及诱发因素已经去除或控制，并有明显纤溶亢进的临床及实验证据或晚期，继发性纤溶亢进已成为迟发性出血主要原因的患者。、溶栓疗法 主要用于后期、脏器功能衰竭明显及经上述治疗无效者。可试用尿激酶或。、其他治疗 糖皮质激素不作常规应用，但下列情况可予以考虑：基础疾病需糖皮质激素治疗者；感染中毒休克并已经有效抗感染治疗者；并发肾上腺皮质功能不全者。山莨菪碱有助于改善微循环及纠正休克，早、中期可应用，每次，静脉滴注，每日次八、案例分析 患者，女，岁，因“发热，阴道出血”入院。现病史：孕,孕期正常，前当地医院行引产术（可能为利凡
10、诺羊膜腔内注射），术后间断腹痛，无出血；次日夜间出现发热，体温最高，予对症处理后体温正常；后出现阴道持续出血，量约，伴头晕、黑曚和尿量减少，外院予输血支持；后转入我院急诊，后娩出胎儿和胎盘，（超示宫颈内口偏左可见中高回声团考虑为残留物）实验室检查：血：；：；：血；：；：；：二聚体：后：血：；：；：血；：；：二聚体：基础疾病判断：感染（任何生物）外伤、恶性肿瘤、全身各系统疾病等产科问题：羊水栓塞 胎盘早剥？子痫引产后继发的感染：金黄色葡萄球菌引起的中毒休克综合症？指标 患者的数值 积分：或二聚体：正常 明显升高 ：轻微升高 ：明显升高：总计：分,诊断为实验室检查指标：血小板计数、二聚体 血小板计
11、数 参考值：临床意义：（）血小板减少：低于。可见于：血小板生成障碍：再障、放射性损伤、急性白血病、巨幼贫、骨髓纤维化晚期等。血小板破坏或消耗增多：见于免疫性血小板减少性紫癜（）、恶性淋巴瘤、上呼吸道感染、风疹、新生儿血小板减少症、输血后血小板减少症、等。血小板分布异常：如脾肿大（肝硬化等）、血液被稀释（输入大量库存血或大量血浆）等。（）血小板增多：超过。原发性增多：见于骨髓增值性疾病，如真性红细胞增多症和原发性血小板增多症、骨髓纤维化早期及慢性粒细胞性白血病等；反应性增多：见于急性感染、急性溶血、某些癌症患者，多在 以下。评价：约的患者存在血小板减少，其中的患者血小板计数，但由于早期血小板计数
12、可在正常范围内，因此需多次检测以观察是否有进行性下降。凝血酶诱导的血小板聚集反应消耗大量的血小板，因此血小板减少与凝血酶密切相关。免疫性血小板减少性紫癜（）、急性白血病、再生障碍性贫血等血液系统原发疾病同样存在血小板下降现象。（血浆纤维蛋白（原）降解产物）参考值：正常人：阴性 临床意义：阳性或增高见于原发性纤溶和继发性纤溶，后者包括、恶性肿瘤、急性早幼粒细胞白血病、肺血栓栓塞、深静脉血栓形成、肾脏疾病、肝脏疾病、器官移植的排斥反应、溶血栓治疗等。二聚体试验（继发性纤溶特有的代谢产物）参考值：正常人：阴性 临床意义：阴性是排除深静脉血栓和肺血栓栓塞的重要试验，阳性也是诊断和观察溶血栓治疗的有用试
13、验。和二聚体评价：在 的 患者中可增加。主要由肝脏代谢、肾脏排泌，因此其水平高低同样也取决于肝肾功能。二聚体水平能反应凝血酶和纤溶酶的高低，因此其特异性较更高，但由于在重大创伤、手术及血栓栓塞性疾病中，和二聚体同样会升高，因此这两项指标不能作为单独诊断的标准，需结合临床表现及其他实验室检查数据综合判断。(纤维蛋白原)参考值：临床意义：（）增高：见于糖尿病、急性心肌梗死、急性传染病、风湿病、急性肾小球肾炎、肾病综合征、灼伤、多发性骨髓瘤、休克、大手术后、妊娠高血压综合征、急性感染、恶性肿瘤等以及血栓前状态、部分老年人等。（）降低：见于、原发性纤溶症、重症肝炎、肝硬化和低（无）纤维蛋白原血症。（凝
14、血酶时间）参考值：，受检者超过对照秒以上为异常。临床意义延长以时纤维蛋白原消耗为多见，也有部分属于先天性低(无)纤维蛋白原血症、原发性纤溶及肝脏病变，也可见于肝素增多或类肝素抗凝物质增多。缩短极为罕见，主要见于某些异常蛋白血症或巨球蛋白血症。评价:过高、过低可影响结果；过多和类肝 素造成延长，可作为临床尿激酶等溶栓及肝素等抗凝治疗的监护指标。(凝血酶原时间)参考值：以直接测定的时间()报告；：(超过正常对照有意义)。以比值()报告，待测血浆健康人混合冻干血浆；：。以国际标准化比值()报告，(为氯化钙凝血活酶试剂国际敏感指数)；：。临床意义：延长：先天性凝血因子（纤维蛋白原）、（凝血酶原）、缺乏
15、；获得性凝血因子缺乏，如严重肝病、维生素缺乏、纤溶亢进、使用抗凝药物（如口服抗凝剂）和异常抗凝血物质等。缩短：血液高凝状态如早期、心肌梗死、脑血栓形成、深静脉血栓形成、多发性骨髓瘤等，但敏感性和特异性差。（活化部分凝血活酶时间）参考值：土，超过正常对照以上有意义 临床意义：内源性凝血系统较为灵敏和最为常用的筛选试验。延长：见于因子、（激肽释放酶原）、（高分子量激肽原）和纤维蛋白原缺乏，尤其用于因子、缺乏以及它们的抗凝物质增多；此外，是监测普通肝素和诊断狼疮抗凝物质的常用试验。缩短：血栓性疾病和血栓前状态，但灵敏度和特异度差。评价：约的患者在疾病发展过程中会出现、延长，主要原因是凝血因子被大量消
16、耗，反映的是外源性及内源性凝血过程第一阶段的异常。少数患者、时间正常或缩短，主要是早期代偿性凝血因子增多或大量活化的因子和因子绕过了接触途径。因此、也需连续动态监测。血浆因子促凝活性检测 参考值 临床意义:血浆中凝血因子活性增高，主要见于血栓前和血栓状态。减低多见于血友病患者，对于诊断轻型血友病和血管性血友病以及判断血友病携带者有一定的意义。因子水平减低也是协助诊断肝病伴发者的重要诊断指标（因子：活性）。评价：.急性期反应中可明显升高；.降低时需与含量测定同时进行；.单纯延长时检测。.受检标本可用缓冲液另行稀释。抗凝血酶活性（）参考值：。临床意义：、水平降低：遗传性缺乏是一种常染色体显性遗传性
17、疾病，患者常在手术、创伤、感染、妊娠或产后发生静脉通栓，并可在多处反复发生血栓；获得性缺乏分为三个方面：合成降低（主要见于肝硬化、重症肝炎、肝癌晚期）；丢失增加（见于肾病综合征）；消耗增加见于前血栓状态和血栓性疾病，如心绞痛、心肌梗死、脑血管疾病、外科手术后等）。、水平增高：见于血友病和血友病、口服抗凝药物、使用黄体酮类药等。评价：水平下降是高凝状态较好指标；对疑难具有诊断价值，急性白血病时的危险信号；抗凝治疗中可对肝素治疗进行监测。血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验（试验）参考值：正常人：阴性。临床意义：阳性见于的早期或中期；但本试验假阳性常见于大出血（创伤、手术、咯血、呕血）和样品置冰箱后测定等。阴性见于正常人、晚期和原发性纤溶症。如用连续稀释硫酸鱼精蛋白副凝固试验（），其结果较试验敏感。评价：方法简便，灵敏度较高，费用低，为早年临床诊断常用的确诊试验之一；但由于含量过低易导致假阴性等因素，目前可以二聚体代替。破碎红细胞：患者的外周血涂片可见红细胞碎片且其比例很少超过红细胞总数的。对于某些伴有二聚体升高但凝血功能正常的慢性患者，外周血出现红细胞碎片具有确诊意义。由于在一些血栓性疾病和骨髓增生异常综合征（）等疾病中同样能观察到红细胞碎片，因此外周血涂片没有敏感性或特异性。诊断的试验评价：诊断的综合评价：
