1、L/O/G/O 一例再生障碍性贫血患者的药学监护一例再生障碍性贫血患者的药学监护 病例简介病例简介134内容简介内容简介2 2疾病简介疾病简介 药学监护过程药学监护过程 总结总结患者信息：龙某，女，患者信息：龙某，女，2424岁，已婚岁，已婚既往病史：体弱，身体状况良好。有输血史，否认药物、食物过敏既往病史：体弱，身体状况良好。有输血史，否认药物、食物过敏史，预防接种随当地进行。史，预防接种随当地进行。病例简介病例简介病例简介病例简介1现病史：现病史：皮肤出血点，瘀斑近皮肤出血点，瘀斑近3 3个月个月。患者与。患者与20132013年年1111月出现咳嗽、月出现咳嗽、咯痰，到当地医院检查发现血
2、常规异常，给予对症治疗，肺部咯痰，到当地医院检查发现血常规异常，给予对症治疗，肺部CTCT提示左肺舌叶少许炎症，提示左肺舌叶少许炎症，3 3次骨穿均提示骨髓增生降低，重度减低，次骨穿均提示骨髓增生降低，重度减低，骨髓病理检查提示骨髓有核细胞增生减低。骨髓病理检查提示骨髓有核细胞增生减低。20132013年年1212月月1111日入住日入住天津医科大学总医院血液科检查，天津医科大学总医院血液科检查，最后诊断：最后诊断：1.1.重型再生障碍性重型再生障碍性贫血贫血2.2.肺感染。给予抗感染、升血细胞、输注红细胞悬液、血小肺感染。给予抗感染、升血细胞、输注红细胞悬液、血小板悬液等支持治疗，板悬液等支
3、持治疗，后出院回家自行口服中药、偏方类药物治疗。后出院回家自行口服中药、偏方类药物治疗。20132013年年1212月月2727日，因头晕站立不稳不慎摔倒，日，因头晕站立不稳不慎摔倒，头痛头痛，恶心，恶心，呕吐呕吐胃内容物，再次入当地医院，为进一步治疗来我院治疗。胃内容物，再次入当地医院，为进一步治疗来我院治疗。诊断结果：再生障碍性贫血诊断结果：再生障碍性贫血病例简介病例简介1化学检查：白细胞化学检查：白细胞1.5*109/L （白细胞总数降至（白细胞总数降至1.0*109/L）淋巴细胞百分比淋巴细胞百分比82.7%（淋巴细胞相对增多）（淋巴细胞相对增多）中性粒细胞百分比中性粒细胞百分比14.
4、2%中性粒细胞计数中性粒细胞计数0.2*109/L （中性粒细胞绝对值（中性粒细胞绝对值 0.5*109/L）血红蛋白血红蛋白45g/L （血红蛋白降至（血红蛋白降至30g/L左右）左右）红细胞红细胞1.47*1012/L 红细胞压积红细胞压积12.3%血小板血小板1*109/L （血小板计数（血小板计数20*109/L）再生障碍性贫血再生障碍性贫血2再生障碍性贫血（再生障碍性贫血（AAAA）：简称再障，是一组由化学、物理、）：简称再障，是一组由化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞功能障碍及造血微生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞功能障碍及造血微环境损伤，造血红髓被脂肪组织所替代，从
5、而造成血中全环境损伤，造血红髓被脂肪组织所替代，从而造成血中全血细胞减少的一类贫血。血细胞减少的一类贫血。分类：分类：先天性先天性 ，即，即FanconiFanconi贫血贫血 获得性获得性 原发性，病因不明原发性，病因不明 继发性，由化学、物理及生物因素等对继发性，由化学、物理及生物因素等对 骨髓的毒性作用所引起骨髓的毒性作用所引起 再生障碍性贫血再生障碍性贫血2继发性再障的常见原因：继发性再障的常见原因：1.1.化学因素化学因素 包括药用和非药用化学物品包括药用和非药用化学物品 a.a.与剂量有关与剂量有关，只要达到一定剂量就会引起骨髓抑制。，只要达到一定剂量就会引起骨髓抑制。如苯及其衍生
6、物、农药、治疗肿瘤的细胞毒性药物等。如苯及其衍生物、农药、治疗肿瘤的细胞毒性药物等。b.b.过敏反应所致过敏反应所致，这类药物有：氯霉素、阿司匹林等解，这类药物有：氯霉素、阿司匹林等解热止痛药；他巴唑等抗甲状腺药；磺胺类药物以及四氯化热止痛药；他巴唑等抗甲状腺药；磺胺类药物以及四氯化碳、汞化合物等。碳、汞化合物等。氯霉素引起的病变可分为两种：即氯霉素引起的病变可分为两种：即可逆性红细胞系增生抑可逆性红细胞系增生抑制制及及过敏性再障过敏性再障。再生障碍性贫血再生障碍性贫血22.2.物理因素物理因素 X X射线、射线、射线、放射性同位素、放射线等射线、放射性同位素、放射线等。骨髓细胞对放射线照射的
7、敏感性依次为红细胞系、粒细。骨髓细胞对放射线照射的敏感性依次为红细胞系、粒细胞系、巨核细胞系，而网状细胞、浆细胞和原纤维细胞对胞系、巨核细胞系，而网状细胞、浆细胞和原纤维细胞对照射较耐受。照射较耐受。3.3.感染因素感染因素 以以肝炎病毒肝炎病毒引起再障最常见，此外还有引起再障最常见，此外还有EB EB 病毒、微小病毒、带状疱疹病毒和病毒、微小病毒、带状疱疹病毒和HIVHIV等。等。4.4.其他因素其他因素 约约5%10%5%10%的阵发性睡眠性血红蛋白尿症的阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNHPNH）患者以再障起病，以后演变为）患者以再障起病，以后演变为PNHPNH，称为，称为“AA-PNH“A
8、A-PNH综合征综合征”。再生障碍性贫血再生障碍性贫血2再生障碍性贫血的发病机制：再生障碍性贫血的发病机制：1.1.造血干细胞缺乏造血干细胞缺乏2.2.造血微环境损伤造血微环境损伤3 3免疫机制免疫机制 体外试验发现：患者骨髓或血液中的淋巴细体外试验发现：患者骨髓或血液中的淋巴细胞可抑制红细胞系、粒细胞胞可抑制红细胞系、粒细胞-单核细胞系集落的形成；急性单核细胞系集落的形成；急性再障可对多种免疫抑制剂如抗胸腺细胞球蛋白、环孢素等再障可对多种免疫抑制剂如抗胸腺细胞球蛋白、环孢素等治疗有效。治疗有效。再生障碍性贫血再生障碍性贫血2药物治疗原则：药物治疗原则：1.轻型再障轻型再障首选雄激素首选雄激素
9、治疗，疗程不短于治疗，疗程不短于6个月；有免疫原个月；有免疫原因、出血、溶血倾向的可给予肾上腺素皮质激素。因、出血、溶血倾向的可给予肾上腺素皮质激素。2.重型再障无异基因骨髓移植或造血干细胞移植条件的，重型再障无异基因骨髓移植或造血干细胞移植条件的，以以免疫抑制治疗为主免疫抑制治疗为主，单用雄激素无效。，单用雄激素无效。很多药物的疗程较长，必须注意其不良反应。很多药物的疗程较长，必须注意其不良反应。再生障碍性贫血再生障碍性贫血2常用药物：常用药物：1.雄激素：司坦唑醇、美雄酮、达那唑、十一酸睾酮。雄激素：司坦唑醇、美雄酮、达那唑、十一酸睾酮。2.免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白（免疫抑制剂：抗胸腺
10、细胞球蛋白（ATG）、抗淋巴细胞）、抗淋巴细胞球蛋白（球蛋白（ALG）、环孢素。）、环孢素。3.造血因子：粒细胞集落刺激因子、粒细胞造血因子：粒细胞集落刺激因子、粒细胞-单核巨噬细胞单核巨噬细胞集落刺激因子、重组红细胞生成素。集落刺激因子、重组红细胞生成素。 造血造血因子因子重组人粒细胞刺激因子注射液重组人粒细胞刺激因子注射液300g 静脉续滴静脉续滴1/日日重组人白介素重组人白介素-11 3mg皮下注射皮下注射1/日日药学监护过程药学监护过程3重组人促红素注射液重组人促红素注射液1wiu皮下注皮下注射射1/日日使用本品过使用本品过程中应定期程中应定期检查血象检查血象（一般隔日（一般隔日一次）
11、，注一次），注意血小板数意血小板数值的变化，值的变化，在血小板升在血小板升至至100100*10109 9/L/L时应及时停时应及时停药药药学监护过程药学监护过程重组人促红素注射液的监护要点：重组人促红素注射液的监护要点：1.1.心脑血管系统：血压升高、原有的高血压恶化和因高血心脑血管系统：血压升高、原有的高血压恶化和因高血压脑病而有头痛、意识障碍、痉挛发生，甚至可引起脑出压脑病而有头痛、意识障碍、痉挛发生，甚至可引起脑出血。因此在促红素注射液治疗期间应血。因此在促红素注射液治疗期间应注意并定期观察血压注意并定期观察血压变化变化，必要时应减量或停药，并调整降压药的剂量。，必要时应减量或停药，并
12、调整降压药的剂量。2.2.血液系统：随着红细胞压积增高，血液粘度可明显增高，血液系统：随着红细胞压积增高，血液粘度可明显增高，因此应注意因此应注意防止血栓防止血栓形成。形成。药学监护过程药学监护过程3雄激素：雄激素：司坦唑司坦唑醇片醇片2mg口口服服3/日日免疫抑免疫抑制剂：制剂：环孢素环孢素软胶囊软胶囊100mg口服口服2/日日水飞蓟素片水飞蓟素片140mg口服口服3/日日异甘草酸镁异甘草酸镁注射液注射液100mg静脉静脉续滴续滴1/日日升血细胞，作升血细胞，作为免疫抑制剂为免疫抑制剂的基础治疗可的基础治疗可提高疗效提高疗效监护要点：监护要点：1.1.女性长女性长期使用可期使用可能会有痤能会
13、有痤疮、多毛、疮、多毛、闭经或月闭经或月经紊乱等经紊乱等症状症状2.2.电解质电解质紊乱紊乱药学监护过程药学监护过程3其它用药其它用药监护要点：偶有一过性血压下降。治疗监护要点：偶有一过性血压下降。治疗过程中应定期监测血象，如果治疗期间过程中应定期监测血象，如果治疗期间粒细胞计数升到粒细胞计数升到5000/mm(WBC总数正总数正常值：常值：4000-10000/mm)以上，应监测以上，应监测病情并停止给药病情并停止给药药学监护过程药学监护过程3监护要点：静脉注射甲氧氯普胺须慢，监护要点：静脉注射甲氧氯普胺须慢，1 12 2分钟注完，快速给药可出现燥动不分钟注完，快速给药可出现燥动不安，随即进
14、入昏睡状态；因本品可降低安，随即进入昏睡状态；因本品可降低西咪替丁的口服生物利用度，若两药必西咪替丁的口服生物利用度，若两药必须合用，间隔时间至少要须合用，间隔时间至少要l l小时小时药学监护过程药学监护过程药学监护过程药学监护过程320142014年年2 2月月2424日日化学检查：白细胞化学检查：白细胞2.22.2*109/L 中性粒细胞百分比中性粒细胞百分比17.0%淋巴细胞百分比淋巴细胞百分比78.6%血红蛋白血红蛋白46g/L 红细胞红细胞1.55*1012/L 红细胞压积红细胞压积13.1%血小板血小板14*109/L治疗有治疗有效！效！总结总结1.1.监护患者过程中注意患者有无基础疾病监护患者过程中注意患者有无基础疾病2.注意各种药物可能出现或未知的不良反应注意各种药物可能出现或未知的不良反应4造血因子造血因子 3.3.从每一个病例学习到新知识从每一个病例学习到新知识L/O/G/OTHANK YOU!
