1、 复杂先心病影像复杂先心病影像诊断诊断复杂先心诊断规范 复杂先心病的节段诊断方法复杂先心病的节段诊断方法内脏位置内脏位置心脏位置、心尖指向心脏位置、心尖指向内脏与心房关系内脏与心房关系心房与心室连接关系心房与心室连接关系心室与大动脉连接关系心室与大动脉连接关系复杂先心诊断规范1内脏位置内脏位置肝脏位置肝脏位置：内脏正位时肝脏位于右上腹部内脏正位时肝脏位于右上腹部 内脏反位时肝脏位于左上腹部内脏反位时肝脏位于左上腹部脾脏和胃泡位置脾脏和胃泡位置：内脏正位时脾、胃泡位于左上腹部内脏正位时脾、胃泡位于左上腹部 内脏反位时脾、胃泡位于右上腹内脏反位时脾、胃泡位于右上腹 复杂先心诊断规范 2心脏位置确定
2、心脏位置确定心脏位置确定心脏位置确定 连接心底与心尖的轴线指向确定心脏的连接心底与心尖的轴线指向确定心脏的方位关系方位关系左位心左位心 中位心中位心 右位心右位心复杂先心诊断规范复杂先心诊断规范 右位心右位心-Dextrocardia定义定义 心脏轴线指向右，心脏主要部分及心尖位于右侧胸腔内。心脏轴线指向右，心脏主要部分及心尖位于右侧胸腔内。镜面右位心：占镜面右位心：占38%，内脏与心房均左右反位，但前后，内脏与心房均左右反位，但前后关系正常。是正常心脏的镜向关系正常。是正常心脏的镜向右旋心：占右旋心：占48%，又称孤立性右位心，心脏位右，但内，又称孤立性右位心，心脏位右，但内脏正位，肝位于右
3、，脾胃位于左，右侧三叶肺脏正位，肝位于右，脾胃位于左，右侧三叶肺内脏内脏-心房不定位右位心：心房不能确定，见于单心房、心房不定位右位心：心房不能确定，见于单心房、水平肝，无脾症、多脾症水平肝，无脾症、多脾症复杂先心诊断规范 中位心中位心-Mesocardia定义定义 心脏轴线既不指右，又不指左心脏轴线既不指右，又不指左 而是指向下而是指向下 可伴发内脏、心房关系异常可伴发内脏、心房关系异常 心房和心室不一致心房和心室不一致 心室和大动脉连接关系异常心室和大动脉连接关系异常复杂先心诊断规范 左位心左位心-Levocardia定义定义 心脏轴线指向左，心脏大部分及心尖位于左侧胸腔心脏轴线指向左，心
4、脏大部分及心尖位于左侧胸腔正常左位心正常左位心左旋心：左旋心：1-内脏异位内脏异位-心房正位左位心心房正位左位心 2-内脏反位内脏反位-心房反位左位心心房反位左位心 3-心房不定位左位心心房不定位左位心 多见于单心房、水平肝、下腔静脉缺如多见于单心房、水平肝、下腔静脉缺如复杂先心诊断规范3 内脏与心房关系内脏与心房关系心房与内脏正位：心房与内脏正位：situs solitus 右房与肝脏同在右侧右房与肝脏同在右侧，左房与脾、胃同在左，左房与脾、胃同在左侧侧心房与内脏反位：心房与内脏反位：situs inversus 相对正常的解剖位置左右反转（正位的镜像）相对正常的解剖位置左右反转（正位的镜像
5、）心房不定位：心房不定位：situs ambiguous 又称心房异构又称心房异构、双右房结构双右房结构、双左房结构双左房结构复杂先心诊断规范 依据大血管判定心房依据大血管判定心房 大多数情况下大血管位置与心房恒定大多数情况下大血管位置与心房恒定 下腔静脉与肝脏、右房同侧下腔静脉与肝脏、右房同侧 心房正位：心房正位：R 右房右房 左房左房 L 下腔静脉下腔静脉 腹主动脉腹主动脉 心房反位：心房反位：R 左房左房 右房右房 L 腹主动脉腹主动脉 下腔静脉下腔静脉 复杂先心诊断规范依据大血管判定心房依据大血管判定心房少数情况下大血管与心房位置不固定少数情况下大血管与心房位置不固定下腔静脉和腹主动脉
6、同位于脊柱右前下腔静脉和腹主动脉同位于脊柱右前下腔静脉不与心房直接连接：下腔静脉不与心房直接连接：下腔静脉缺如：下腔静脉不与右房直接连接，而通过奇静下腔静脉缺如：下腔静脉不与右房直接连接，而通过奇静脉脉 无名静脉无名静脉 上腔静脉上腔静脉 右房右房除外心房不定位，与肝静脉连接的心房一定是右房！除外心房不定位，与肝静脉连接的心房一定是右房！复杂先心诊断规范判定心房判定心房 小结小结依心耳形态判定左、右心房依心耳形态判定左、右心房不能依肺静脉与心房的连接关系判定左、右心房不能依肺静脉与心房的连接关系判定左、右心房 肺静脉常发生畸形连接肺静脉常发生畸形连接不能依上腔静脉与心房关系判定左、右心房不能依
7、上腔静脉与心房关系判定左、右心房 上腔静脉存在左位上腔静脉、双上腔静脉；上腔静脉存在左位上腔静脉、双上腔静脉；左上腔静脉与左房畸形连接左上腔静脉与左房畸形连接 复杂先心诊断规范4：心房与心室关系：心房与心室关系正常情况下正常情况下 右室位于右侧即心室右袢 D-LOOP 左房二尖瓣左室，位于左侧 右房三尖瓣右室，位于右侧异常情况下：异常情况下：右室可位于右侧 D-LOOP，也可位于左侧 L-LOOP房室连接一致房室连接一致 左房接左室，可位于左侧，也可位于右侧 右房接右室，可位于右侧，也可位于左侧房室连接不一致房室连接不一致 左房接右室，可位于左侧，也可位于右侧 右房接左室，可位于右侧，也可位于
8、左侧复杂先心诊断规范心室判断心室判断心室形状：心室形状：左室四腔面左室四腔面-椭圆形，短轴面椭圆形，短轴面-圆形圆形 右室四腔面右室四腔面-三角形，短轴面三角形，短轴面新月形新月形房室瓣：房室瓣：二尖瓣二尖瓣 三尖瓣三尖瓣室间隔附着点室间隔附着点 前瓣高前瓣高0.5-1.0 隔瓣低隔瓣低 房室瓣数目房室瓣数目 2枚枚 3枚枚房室瓣形状房室瓣形状 前瓣长，后瓣宽短前瓣长，后瓣宽短 隔瓣短小，前瓣长隔瓣短小，前瓣长 短轴开放鱼口形短轴开放鱼口形 开口圆、袖口状开口圆、袖口状 关闭线形关闭线形 关闭花瓣形关闭花瓣形室间隔关系室间隔关系 前瓣部分连间隔前瓣部分连间隔 隔瓣只与间隔连接隔瓣只与间隔连接
9、部分连主动脉后壁部分连主动脉后壁复杂先心诊断规范 心室判断心室判断 腱索腱索 腱索不与室间隔连接腱索不与室间隔连接 隔瓣腱索连接室间隔隔瓣腱索连接室间隔 乳头肌乳头肌 左室乳头肌发自左室壁左室乳头肌发自左室壁 右室四腔面一组右室四腔面一组 相距近，四腔面前乳头肌相距近，四腔面前乳头肌 乳头肌发自近间隔的心尖乳头肌发自近间隔的心尖 左室前侧壁，长轴面后左室前侧壁，长轴面后 乳头肌左室后壁乳头肌左室后壁 调节束调节束 左室无此结构左室无此结构 右室内肌束自室间隔右室内肌束自室间隔 连于右室游离壁连于右室游离壁复杂先心诊断规范 心室判断心室判断肌小梁结构：肌小梁结构：心室内膜凸凹不平的肌肉柱形成小梁
10、，右室肌小梁粗大，左室心室内膜凸凹不平的肌肉柱形成小梁，右室肌小梁粗大，左室肌小梁细小，因而右室腔粗糙不平，左室腔较平滑肌小梁细小，因而右室腔粗糙不平，左室腔较平滑流出道构成：流出道构成：右室流出道为肌性管道称漏斗部，三尖瓣组织与肺动脉瓣不连右室流出道为肌性管道称漏斗部，三尖瓣组织与肺动脉瓣不连续，有圆锥阻隔。续，有圆锥阻隔。左室流出道由二尖瓣前叶和室间隔基段形成，二尖瓣与主动脉左室流出道由二尖瓣前叶和室间隔基段形成，二尖瓣与主动脉后壁连续，无肌性圆锥阻隔后壁连续，无肌性圆锥阻隔复杂先心诊断规范判断心室判断心室 小结小结房室瓣房室瓣 房室瓣总与心室对应而不与心房对应，即二尖瓣总是房室瓣总与心室
11、对应而不与心房对应，即二尖瓣总是与左室连接，三尖瓣总是与右室连接。因此，确定房与左室连接，三尖瓣总是与右室连接。因此，确定房室瓣即可确定心室位置。室瓣即可确定心室位置。调节束调节束 右室腔内调节束是右室的特殊结构右室腔内调节束是右室的特殊结构 左室腔无调节束左室腔无调节束复杂先心诊断规范5：心室与大动脉连接：心室与大动脉连接心室心室-大动脉连接正常：大动脉连接正常：左室与主动脉连接，左室与主动脉连接，右室与肺动脉连接右室与肺动脉连接心室心室-大动脉连接异常：大动脉连接异常：左室与肺动脉连接，左室与肺动脉连接，右室与主动脉连接右室与主动脉连接复杂先心诊断规范 判定主动脉和肺动脉判定主动脉和肺动脉
12、 主动脉主动脉 肺动脉肺动脉窦部窦部 膨大膨大 不明显不明显冠状动脉冠状动脉 有开口有开口 无开口无开口主干主干 升主升主-弓部弓部 主干短主干短 分支分支 头壁动脉头壁动脉 分为左右支分为左右支走行走行 分支后延续分支后延续 无延续无延续不能依动脉粗细区分主、肺动脉！不能依动脉粗细区分主、肺动脉！复杂先心诊断规范 大动脉关系判断大动脉关系判断大动脉关系正常大动脉关系正常正位型正常大动脉关系（正位型正常大动脉关系（S）主动脉瓣位于肺动脉瓣右后方主动脉瓣位于肺动脉瓣右后方 肺动脉瓣位于主动脉瓣左前方肺动脉瓣位于主动脉瓣左前方反位型正常大动脉关系反位型正常大动脉关系 （I）主动脉瓣位于肺动脉瓣左后
13、方主动脉瓣位于肺动脉瓣左后方 肺动脉瓣位于主动脉瓣右前方肺动脉瓣位于主动脉瓣右前方复杂先心诊断规范 大动脉关系判断大动脉关系判断大动脉关系异常大动脉关系异常 根据主动脉瓣与肺动脉瓣的位置关系根据主动脉瓣与肺动脉瓣的位置关系 分为分为 D位，位，L位，位，A位位D位位 主动脉瓣位于肺动脉瓣右侧主动脉瓣位于肺动脉瓣右侧L位位 主动脉瓣位于肺动脉瓣左侧主动脉瓣位于肺动脉瓣左侧A位位 主动脉瓣位于肺动脉瓣正前主动脉瓣位于肺动脉瓣正前复杂先心诊断规范内脏、心房位复杂先心诊断规范正常排列镜像排列复杂先心诊断规范右侧异构左侧异构复杂先心诊断规范大血管位置复杂先心诊断规范正常位镜像排列复杂先心诊断规范右同异构
14、左同异构复杂先心诊断规范心房位置复杂先心诊断规范正常心房位镜像反位复杂先心诊断规范左侧异构右侧异构复杂先心诊断规范房室连接复杂先心诊断规范正常房室连接镜像反位房室连接不一致 心室左袢心房反位心房反位 房室连接不一致复杂先心诊断规范心房右异构心房左异构心房右异构心室反位心房左异构心室反位复杂先心诊断规范房室连接一致 右侧房室瓣闭锁房室连接不一致 右侧房室瓣闭锁单心室 右侧房室瓣闭锁复杂先心诊断规范单心房双心室连接右侧房室连接缺如左侧房室瓣骑跨和跨立正常房室连接共同房室瓣复杂先心诊断规范房室瓣跨立和骑跨复杂先心诊断规范双入口单心室 右侧房室瓣骑跨.双心室 右侧房室瓣骑跨复杂先心诊断规范双心室 右侧
15、房室瓣跨立单心房双心室连接右侧房室连接缺如左侧房室瓣骑跨和跨立复杂先心诊断规范房室瓣轻微跨立房室瓣中度跨立房室瓣严重跨立复杂先心诊断规范心室右袢、三尖瓣跨立心室左袢、三尖瓣跨立复杂先心诊断规范心室右袢 左室双入口心室左袢左室双入口复杂先心诊断规范心室左袢、二尖瓣跨立心室左袢、右室双入口复杂先心诊断规范右室双出口(DORV)复杂先心诊断规范 心室双出口：心室双出口：右室双出口DORV：主动脉瓣位肺动脉瓣 DORV:D-DORV ，L-DORV，A-DORV左室双出口DOLV：主动脉瓣位肺动脉瓣 DOLV:D-DOLV，L-DOLV,A-DORV 心室单出口：SOV 复杂先心诊断规范主动脉瓣下室缺
16、肺动脉瓣下室缺双动脉瓣下室缺远离两动脉室缺室缺部位复杂先心诊断规范两大动脉螺旋走行平行、主动脉位于右前平行、主动脉位于左前动脉关系复杂先心诊断规范单心室复杂先心诊断规范正常心房位镜像反位左侧异构右侧异构心房位复杂先心诊断规范右侧房室连接缺如左侧房室连接缺如双入口单心室房室连接复杂先心诊断规范房室连接一致右侧房室连接缺如房室连接不一致左侧房室连接缺如.左房单心室连接右侧房室连接缺如房室连接复杂先心诊断规范型A型B型C心室结构复杂先心诊断规范.A型双出口单心室A型双入口单心室并流出腔.B型双出口单心室B型双入口单心室并流出腔单心室动脉复杂先心诊断规范大动脉转位复杂先心诊断规范 大动脉转位大动脉转位
17、完全性大动脉转位完全性大动脉转位TGA：心室动脉连接关系异常：心室动脉连接关系异常 主动脉起自右室，肺动脉起自左室主动脉起自右室，肺动脉起自左室 主动脉瓣位肺动脉瓣之右主动脉瓣位肺动脉瓣之右 D-TGA 主动脉瓣位肺动脉瓣之左主动脉瓣位肺动脉瓣之左 L-TGA 主动脉瓣位肺动脉瓣之正前主动脉瓣位肺动脉瓣之正前 A-TGA 解剖矫正型大动脉错位解剖矫正型大动脉错位 ACM：心室心室-动脉连接正常，大动脉位置关系异常动脉连接正常，大动脉位置关系异常 主动脉瓣位肺动脉瓣之右主动脉瓣位肺动脉瓣之右 D-ACM 主动脉瓣位肺动脉瓣之左主动脉瓣位肺动脉瓣之左 L-ACM 主动脉瓣位肺动脉瓣之前主动脉瓣位肺
18、动脉瓣之前 A-ACM 复杂先心诊断规范CTGATGA反位CTGA反位TGA复杂先心诊断规范肌性闭锁肺动脉瓣闭锁心室动脉连接缺如肺动脉闭锁复杂先心诊断规范共同动脉干复杂先心诊断规范型共干复杂先心诊断规范复杂先心诊断规范型共干复杂先心诊断规范三尖瓣畸形复杂先心诊断规范正常位置三尖瓣发育异常复杂先心诊断规范Ebstein畸形Ebstein伴发育不良Ebstein伴房化复杂先心诊断规范右肺动脉异常起源于升主动脉复杂先心诊断规范降主动脉缩窄峡部管状发育不良复杂先心诊断规范A型主动脉弓部离断B型主动脉弓部离断C型主动脉弓部离断主动脉弓离断复杂先心诊断规范肺动脉吊带右位主动脉弓并异常的食管后左锁骨下动脉、
19、PDA（形成血管环）复杂先心诊断规范主-肺动脉窗复杂先心诊断规范房室间隔缺损复杂先心诊断规范桥瓣悬浮（房水平及室水平分流）房室间隔缺损形成共同房室通道（共同开口）典型房室间隔缺损复杂先心诊断规范室间隔缺损合并三尖瓣裂（至左室右房分流）桥瓣连接于房间隔（室水平分流）复杂先心诊断规范心内膜垫缺损（并原发孔缺损）桥瓣连接于室间隔残端（房水平分流）复杂先心诊断规范静脉畸形复杂先心诊断规范右侧肺静脉异位连接左侧肺静脉异位连接复杂先心诊断规范双侧即完全性肺静脉异位连接完全性肺静脉异位引流分型复杂先心诊断规范永存左位上腔静脉入冠状静脉窦永存左位上腔静脉、无顶冠窦永存左位上腔静脉、冠状静脉窦型房缺及永存上腔静脉左房交通复杂先心诊断规范先天性冠脉畸形复杂先心诊断规范左侧冠脉异常起源于右冠窦且走行异常（于大动脉间）左侧前降支异常起源于右冠窦单一开口、单冠畸形复杂先心诊断规范左心发育不良复杂先心诊断规范复杂先心诊断规范
