1、卵巢硬化性间质瘤1概述概述 卵巢硬化性间质瘤(sclerosing stromal tumor,SST),为一种特殊类型的不常见的良性肿瘤,约占性索间质肿瘤的2%,肿瘤单侧发生,体积较大,呈囊实性,灰白色。2病理病理 硬化性间质瘤的组织学诊断基于以下三点:高密度细胞区域被水肿和少胶原的细胞区分隔形成特征性假小叶结构;显著的“血管外皮细胞瘤”样的血管结构;细胞具有多样性,有空泡样或黄素化的细胞,也有与胶原化或者硬化区交错的梭形成纤维样细胞。硬化性间质瘤与其他间叶结构为主的间质性肿瘤的区别在于患者年龄多较轻,肿瘤血管丰富,具有多样细胞,如空泡样细胞,还有低倍镜下所观察到的假小叶样结构。3临床表现临
2、床表现 发病年龄广泛,但以11-30岁的年轻女性多见;由于肿瘤能分泌雌激素、雄激素,临床上可出现性激素紊乱引起的月经异常、原发或继发不育、绝经后出血,男性化等,最常见的症状为月经不调,下腹部疼痛或下腹部不适,触诊可扪及腹部包块。4CT表现表现 CT表现为不均匀的等低密度,边缘清,内常有更低密度囊变,增强扫描肿块明显强化,内部囊变不强化,病灶早期周边强化并逐渐向中心推进,与肝脏海绵状血管瘤相似,肿瘤的强化特点与其病理结构相关,肿瘤周边富含纤维及血管,增强早期强化明显,晚期呈持续显著强化,内部呈乳头状或绒毛状强化,疏松水肿区呈轻度延迟强化。5MRI表现表现 肿瘤囊实性为主,类圆形或分叶状,中等大小
3、,T1WI多数肿瘤呈等低信号,部分肿瘤周边可见条状血管流空信号或外围部分呈略高信号;T2WI肿瘤周边可见低信号包膜,病理为受压的卵巢间质及包膜,外围实质呈不均匀中等或高信号,病理为致密结构,血供丰富的假小叶状富细胞结节;中央部分呈高信号,为水肿,囊变或富含胶原的少细胞区。6MRI表现表现 增强扫描动脉期肿瘤呈周边环状或结节状明显强化,延迟期呈向心性填充,强化幅度高于子宫,强化方式与肝脏海绵状血管瘤相似,中央可有部分无强化区。少数肿瘤表现为完全实性,椭圆形,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,增强后早期即明显均匀强化,晚期仍明显强化,动态增强时间-时间信号曲线呈速升平台型。7右侧卵巢硬化性间质
4、瘤8女 22岁 月经失调发现盆腔肿块一年9右侧卵巢成熟囊性畸胎瘤,左侧卵巢硬化性间质瘤10鉴别诊断鉴别诊断11卵泡膜细胞瘤卵泡膜细胞瘤 有内分泌功能,分泌雌激素,子宫内膜增生,伴有腹水是卵泡膜细胞瘤的特征之一。MRI为边界清的实性肿块,内部可见囊变区,平扫肿瘤T1信号于子宫肌层相仿,T2以低信号为著,夹有结节状、云絮状略高信号,增强扫描呈缓慢渐进性强化,强化程度低于子宫肌层。1213 通常见于年轻女性。占恶性卵巢肿瘤的1-3.75%,占卵巢恶性生殖细胞肿瘤的50%。没有特异性肿瘤标记物。血清LDH和ALP可出现特异性升高。巨大、分叶状实性肿块。肿块中有明显的纤维血管组织分隔,肿块可囊变出血。多
5、数强化明显。14无性细胞瘤,T2WI可见低信号条索状分隔15未成熟畸胎瘤未成熟畸胎瘤未成熟畸胎瘤CA125及AFP均较高未成熟畸胎瘤实性成分血供丰富,MRI中明显增强的实性部分代表了肿瘤内未成熟组织未成熟畸胎瘤多数为体积较大,边缘分叶但境界清楚的囊实性肿块实性部分较多且含多发小囊样结构,其内可见散在骨化、脂肪样信号16 未成熟畸胎瘤,肿块内实性成分较多,其内散在钙化灶及脂肪成分。17 分成年型颗粒细胞瘤和幼年型颗粒细胞瘤,前者约占95%,为最常见的性索-间质肿瘤。成年型发生于绝经期前后妇女,45-55岁 单侧多发,常表现为体积较大的囊实性或者完全囊性肿块。典型者表现为海绵状,多囊性病变,可见多发液平面,无结节或乳头状突起,实性部分T1WI等、稍低信号,T2呈稍高信号。增强后实性区及囊间隔轻中度强化。18颗粒细胞瘤颗粒细胞瘤19小结小结SST为较少见的良性实体性肿瘤;实性或囊实性包块,有完整包膜;增强扫描实性部分呈渐进性和向心性强化,典型者类似肝脏血管瘤样强化。2021