1、周周 围围 神神 经经 疾疾 病病2015-5-21周围神经系统(Peripheral nervous system)脊神经(spinal nerves)颅神经(cranial nerves,)组成概念GENERAL CONSIDERATIONS GENERAL CONSIDERATIONS 脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经 感觉传入神经根脊髓前角&侧角发出脊神经前根脑干运动核发出脑神经 运动传出神经根解剖&生理 概 述 轴索髓鞘解剖&生理 无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节痛温觉和自主神经多为无髓鞘神经纤维脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多属有髓鞘神经纤维髓鞘形成节段性结构Ranvier
2、结神经冲动在Ranvier结间呈跳跃性传布概 述 营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒糖尿病B族维生素缺乏中毒性：药物/农药/化学物质感染性：如艾滋病/败血症等免疫相关性炎症：如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病因&发病机制 概 述 遗传性：如遗传性运动感觉性神经病 血管炎性：如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎 肿瘤性&副蛋白血症性：如淋巴瘤肺癌多发性骨髓瘤 机械外伤性 病因&发病机制 概 述 E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)病理
3、病程分类 病理分类 主质性神经病间质性神经病营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等 病因分类 急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神经病 后天获得性 临床分类 遗传性 概 述 病变 部位分类 症状分类 感觉性、运动性、混合性、自主神经单神经病多发性单神经病多发性神经病 受损神经 分布分类 神经根病神经丛病神经干病临床分类 概 述 感觉障碍 感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调 运动障碍 运动神经刺激症状：运动神经刺激症状：肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等运动神经麻痹症状：运动神经麻痹症状：肌力减低或丧失、肌萎缩肌力减低或丧失、肌
4、萎缩 症状学 概 述 腱反射减低或消失自主神经受损 无汗、竖毛障碍及直立性低血压，无汗、竖毛障碍及直立性低血压，严重者可出严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等 症状学 概 述 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效的客观指标 周围神经组织活检可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间质等部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀质等部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀粉样变性等粉样变性等 辅助检查 概 述 A cute I nflammat
5、ory D emyelinating P olyradicalneuritis无髓鞘纤维，局部电流，传导速度慢，2M/s有髓鞘纤维，朗飞氏结，跳跃式的传导，速度最快可达到200M/s。1、脑脊液检查 特征性表现为蛋白-细胞分离有的可有寡克隆区带（oligoclonal bands,OB）辅助检查 三、吉兰-巴雷综合征-AIDP 2、血清学检查：少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性。部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等3、部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌 辅助检查 三、吉兰-巴雷综合征-AIDP 4、神经电生理：主要根据运
6、动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值 三、吉兰-巴雷综合征-AIDP 辅助检查 5、可作为GBS辅助诊断方法，但不作为必需检查。活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润 三、吉兰-巴雷综合征-AIDP 辅助检查 5、可作为GBS辅助诊断方法，但不作为必需检查。活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润 三、吉兰-巴雷综合征-AIDP 辅助检查 三、吉兰-巴雷综合征 周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润神经纤维脱髓鞘严重病例可继发轴突变性 病理 低钾性周期性瘫
7、痪低钾性周期性瘫痪 四肢迟缓性瘫、无感觉障碍四肢迟缓性瘫、无感觉障碍呼吸肌、脑神经一般不受累呼吸肌、脑神经一般不受累脑脊液检查正常脑脊液检查正常血清血清K低，可有反复发作低，可有反复发作补钾治疗有效补钾治疗有效重症肌无力重症肌无力 受累骨骼肌病态疲劳受累骨骼肌病态疲劳症状波动、晨轻暮重症状波动、晨轻暮重新斯的明试验（新斯的明试验（+）鉴别诊断鉴别诊断 三、吉兰三、吉兰-巴雷综合征巴雷综合征-AIDP 起病时多有发热起病时多有发热肢体瘫痪肢体瘫痪常局限于一侧下肢常局限于一侧下肢无感觉障碍无感觉障碍 脊髓灰质炎脊髓灰质炎 发病前发病前12周有发热病史周有发热病史起病急，起病急，12日出现截瘫日出现
8、截瘫受损平面以下运动障碍伴受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍传导束性感觉障碍早期出现尿便障碍早期出现尿便障碍脑神经不受累脑神经不受累 急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎 鉴别诊断鉴别诊断 三、吉兰三、吉兰-巴雷综合征巴雷综合征-AIDP 一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia)三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛概念 特发性病因不明 可能三叉神经脱髓鞘异位冲动和伪突触 传递病因 神经节细胞消失 神经纤维脱髓鞘和髓鞘增厚 轴索变细&消失 部分患者后颅窝异常小血管团 压迫三叉神经根&延髓外侧 三叉神经感觉根切断术活检可见:病理1.中老年多见,40岁起病(70%80%),女:男=2
9、3:1l 扳机点(轻触鼻翼颊部舌诱发),不敢洗脸进食讲话,面色憔悴l 疼痛局限于1&2个分支,l 2,3支常见,多为单侧,面颊上下颌舌部明显l 电击刀割撕裂样剧痛,数秒至12分l 突发突止,间歇期正常临床表现2.严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux)可伴面红皮温高结膜充血&流泪 可昼夜发作,夜不成眠临床表现3.病程呈周期性 发作期-数日周月 缓解期-数日数年 病程愈长,发作愈重,愈频繁 神经系统检查无体征 临床表现根据 疼痛的部位性质扳机点 神经系统无阳性体征可确诊 诊断&鉴别诊断1.诊断见于l 多发性硬化(MS)l 延髓空洞症l 原发性&转移性颅底肿瘤l 出现面部持续疼痛 感
10、觉减退 角膜反射迟钝l 常合并其他脑神经麻痹年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS(1)继发性三叉神经痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断牙痛为 持续性钝痛 局限于牙龈部 进食冷热食加剧 X线检查可鉴别(2)易误诊为牙痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断v 患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作(3)舌咽神经痛(glosspharyngeal neuralgia)v 吞咽讲话哈欠咳嗽常诱发v 触发点(咽喉舌根扁桃体窝)v 舌咽神经分布区(扁桃体舌根咽耳道深部)v 发作性剧痛,颇似三叉神经痛,数秒1min诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(4)蝶腭神经痛 每日发作数次数十次 每次持续数min数h 少见,刀割烧
11、灼钻样剧痛 鼻根后方颧部上颌上腭牙龈,可累及同侧眼眶,向额颞枕耳部放散 无扳机点,发作时病侧鼻粘膜充血鼻塞流泪诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断 鼻窦部持续钝痛 可有局部压痛发热流脓涕血象白细胞 鼻腔检查&X线摄片可确诊(5)鼻窦炎诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断 疼痛部位模糊深在弥散 多为一侧下面部,也可双侧 无触痛点 情绪可使疼痛加重 见于抑郁症疑病人格障碍(6)非典型面痛(atypical facial pain)治疗 抗抑郁药 苯妥英钠诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断 多在咀嚼时出现疼痛 颞颌关节有局部压痛(7)颞颌关节病诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断 特发性三叉神经痛的首选药物治疗三叉神经痛可能是周围性癫癎
12、样放电抗癎药治疗有效治疗1.药物治疗 有效率约70%,孕妇忌用 副作用-头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良、行 走不稳；数日后消失，偶有皮疹、白细胞,须停 药偶有共济失调、复视、再障、肝功能障碍,立即 停药卡马西平(carbamazepine).首选 起始剂量0.1g,2次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d 疼痛停止后渐减量,用最小有效维持量(0.60.8g/d)治疗1.药物治疗(1)抗癎药物苯妥英钠(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o 可增量至0.6g/d(1)抗癎药物 卡马西平&苯妥英钠单药无效,合用可能有效治疗1.药物治疗氯硝西泮(clonazepam).68m
13、g/d,p.o 完全控制(40%50%),明显缓解(25%)(1)抗癎药物 副作用:嗜睡&步态不稳 老年人偶见短暂的精神错乱,停药消失 用于卡马西平&苯妥英钠无效时治疗1.药物治疗副作用:恶心呕吐嗜睡等30%的病例不能耐受(2)氯苯氨丁酸(baclofen)起始量5mg,3次/d,p.o常用量3040mg/d治疗1.药物治疗 1 0003 000g,i.m,23次/w,一疗程48周(3)维生素B12 副作用:偶有一过性头晕全身瘙痒复视等治疗1.药物治疗v 药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节v 用无水酒精甘油使之变性,注射区面部感觉缺失治疗2.封闭治疗n并发症:面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视
14、带状疱疹CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC75oC(1min)破坏节后无髓鞘痛温觉Ad&C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa&b粗纤维 疗效90%以上n 复发率-21%28%,重复应用仍有效 治疗3.经皮半月神经节射频电凝疗法 近年推荐微血管减压术解除神经受压,近期疗效80%并发症-听力减退&丧失 面部感觉减退 滑车外展面神经麻痹 传统方法-三叉神经感觉根部分切断术 g-刀&X-刀 治疗可能有效 治疗4.手术治疗二、特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy Bell麻痹(Bell palsy)-周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症二、特发性面神经麻痹(I
15、diopathic Facial Palsy)概念病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳 Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起 局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压病因&病理病因 严重者轴索变性 早期 神经水肿&脱髓鞘病因&病理病理1.任何年龄都可发生,男性略多 急性起病,症状数h&13d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛 临床表现2.患侧表情肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)双侧
16、见于Guillain-Barr综合征 临床表现 镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失临床表现膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8)根据急性起病的周围性面瘫1.诊断诊断&鉴别诊断 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离2.鉴别诊断(1)Guillain-Barr 综合征诊断&鉴别诊断 腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎 原发病史&特殊症状(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎迷路炎乳突炎)2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断 无环鸟苷(acyclo
17、vir)5mg/kg,p.o,3次/d,710d Hunt综合征(带状疱疹感染)1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,710d逐渐减量 地塞米松1015mg/d,i.v滴注,710d 减轻面神经水肿缓解神经受压治疗急性期2.维生素B1 100mg 维生素B12 500g i.m,1次/d 促进神经髓鞘恢复治疗3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐渐增量至3040mg/d 减低肌张力改善局部血循环 副作用-恶心呕吐嗜睡等 4.理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照 射,改善局部血循环,消除神经水肿 恢复期:碘离子透入疗法针刺或电针治疗 治疗5.康复治疗 尽早功能训练 做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等 辅以面肌按摩,每d数次,每次数min治疗6.手术疗法(病后2年未恢复可行)面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术 面神经-膈神经吻合术n 疗效不确定,严重病例可试用治疗7.预防眼部合并症 眼罩防护 眼药水眼膏治疗 不完全性面瘫12个月可望痊愈 年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差 预后
