1、会计学1肺纤维化发病机制的新进展魏路清肺纤维化发病机制的新进展魏路清1 Crystal RG,al.Ann Intern Med 1976;85:769788。2Selman M.Ann Intern Med 2001;134:136151。第1页/共38页o在在IPF/UIPIPF/UIP，基底膜完整性遭到破坏时，上皮，基底膜完整性遭到破坏时，上皮细胞和内皮细胞的再生失败可导致肺部结构细胞和内皮细胞的再生失败可导致肺部结构的破坏和病理性纤维化。的破坏和病理性纤维化。o肺泡毛细血管屏障基底膜完整性的破坏代表肺泡毛细血管屏障基底膜完整性的破坏代表病变病变“不可逆不可逆”，可导致病理性的纤维化，可
2、导致病理性的纤维化，且不能重建正常的肺组织。且不能重建正常的肺组织。第2页/共38页o 持续的损伤持续的损伤/抗原抗原/刺激是纤维化发展的必要条刺激是纤维化发展的必要条件；件；o 上皮细胞向间充质细胞转化和骨髓干细胞（纤上皮细胞向间充质细胞转化和骨髓干细胞（纤 维细胞的干细胞）是纤维化中重要的细胞调节维细胞的干细胞）是纤维化中重要的细胞调节机制。机制。第3页/共38页第4页/共38页3Weibel ER.Physiol Rev 1973;53:419495。第5页/共38页alveolar-capillary barrier0.3m第6页/共38页第7页/共38页第8页/共38页第9页/共38
3、页第10页/共38页第11页/共38页发病机制发病机制（异常的修复过程）（异常的修复过程）第12页/共38页第13页/共38页第14页/共38页第15页/共38页第16页/共38页第17页/共38页第18页/共38页第19页/共38页第20页/共38页第21页/共38页第22页/共38页第23页/共38页第24页/共38页FIGURE 1.A 52-year-old woman with UIP and enlarged thoracic LNs.HRCT demonstrates(A)bilateral basilar honeycombing on lung windows.B,Enlar
4、ged LNs in the prevascular(ATS station 6)and upper right paratracheal(ATS station 2R)regions,and(C)enlarged subcarinal LNs(ATS station 7)on soft tissue windows.第25页/共38页FIGURE 2.60-year-old man with NSIP and enlarged thoracic LNs.HRCT demonstrates(A)bilateral basal ground glass opacity,septal thicke
5、ning,and traction bronchiectasis on lung windows,and(B)enlarged nodes upper right paratracheal LNs(ATS station 2R).第26页/共38页FIGURE 3.A 75-year-old man with UIP who developed new LNE between baseline CT and CT 2 years later.A,Baseline CT does not show significant LNE(B)follow-up CT at a corresponding level demonstrates enlarged LNs in the right upper paratracheal region(ATS station 2R).第27页/共38页第28页/共38页第29页/共38页4Strieter RM.J Clin Invest 2007;117:549556.第30页/共38页第31页/共38页第32页/共38页第33页/共38页第34页/共38页第35页/共38页第36页/共38页谢谢！第37页/共38页
