1、第十八章第十八章 大疱性皮肤病大疱性皮肤病上海交通大学新华临床医学院上海交通大学新华临床医学院皮肤性病学教研室皮肤性病学教研室概述概述s自身免疫、遗传有关，确切原因不明自身免疫、遗传有关，确切原因不明s水疱、大疱为主要表现水疱、大疱为主要表现s4040余种余种s病情重病情重s治疗困难，死亡率较高治疗困难，死亡率较高第一节第一节 天疱疮天疱疮Pemphigus病因病因:是一种自身免疫性疾病是一种自身免疫性疾病s患者的血清中和棘细胞间存在抗表皮棘细胞患者的血清中和棘细胞间存在抗表皮棘细胞的自身抗体。的自身抗体。s血清中抗体的滴度与病情一致。血清中抗体的滴度与病情一致。s把正常皮肤放在有天疱疮患者血
2、清的培养基把正常皮肤放在有天疱疮患者血清的培养基中培养，可出现棘层松解现象。中培养，可出现棘层松解现象。发病机制发病机制 释放与激活纤维蛋白溶酶释放与激活纤维蛋白溶酶 棘层松解棘层松解 水疱与大疱水疱与大疱临床表现临床表现s好发年龄：中年人好发年龄：中年人s皮损特点：皮损特点：松弛性水疱和大疱松弛性水疱和大疱 尼氏征阳性尼氏征阳性s粘膜损害：水疱、糜烂粘膜损害：水疱、糜烂s继发感染继发感染尼氏征尼氏征(Nikolsky Sign)用手指轻压水疱顶部，可使水疱向周围用手指轻压水疱顶部，可使水疱向周围 扩大；或稍用力擦拭外观正常的皮肤即扩大；或稍用力擦拭外观正常的皮肤即可使表皮擦破。可使表皮擦破。
3、尼氏征的检查要点尼氏征的检查要点临床分型临床分型s寻常型寻常型s增殖型增殖型s落叶型落叶型s红斑型红斑型s疱疹样疱疹样寻常型天疱疮寻常型天疱疮（Pemphigus vulgaris)s最常见最常见s外观正常或红斑基础上，水疱、大疱外观正常或红斑基础上，水疱、大疱s疱壁薄、松弛、易破疱壁薄、松弛、易破s尼氏征阳性尼氏征阳性s水疱、结痂、糜烂、渗出水疱、结痂、糜烂、渗出s粘膜损害常见，粘膜损害常见，60%60%增殖型天疱疮增殖型天疱疮（Pemphigus vegetans)s寻常型的良性型寻常型的良性型s最初损害同寻常型最初损害同寻常型s皱折部位，增殖性损害皱折部位，增殖性损害落叶型天疱疮落叶型天
4、疱疮（Pemphigus foliaceus)s中老年人常见中老年人常见s水疱壁薄水疱壁薄s黄褐色油腻性疏松结痂、脱屑黄褐色油腻性疏松结痂、脱屑s落叶状落叶状s粘摸损害少见粘摸损害少见s病情较轻病情较轻红斑型天疱疮红斑型天疱疮（Pemphigus erythematosus)Pemphigus erythematosus)s头面、胸背部头面、胸背部s红斑结痂红斑结痂s水疱少见，壁薄易破水疱少见，壁薄易破s尼氏征阳性尼氏征阳性s粘膜损害少见粘膜损害少见疱疹样天疱疮疱疹样天疱疮（Pemphigus herpetiformis)Pemphigus herpetiformis)s中老年好发中老年好发s
5、躯干、四肢近端躯干、四肢近端s环形、多环形环形、多环形s紧张性水疱、丘疱疹紧张性水疱、丘疱疹s尼氏征阴性尼氏征阴性s瘙痒剧烈瘙痒剧烈病理变化病理变化u棘层松解棘层松解u天疱疮细胞天疱疮细胞 寻常型寻常型/增殖型增殖型 落叶型落叶型/红斑型红斑型直接免疫荧光检查直接免疫荧光检查 表皮角质形成细胞间可见表皮角质形成细胞间可见IgG、IgA、IgM和补体和补体C3网状沉积。网状沉积。直接免疫荧光检查直接免疫荧光检查示意图示意图诊断依据诊断依据s 疱壁薄的松弛性水疱或大疱。疱壁薄的松弛性水疱或大疱。s 尼氏征（尼氏征（Nikolsky)Nikolsky)阳性。阳性。s 组织病理可见棘层松解。组织病理可
6、见棘层松解。s 直接免疫荧光见棘细胞间有直接免疫荧光见棘细胞间有 IgGIgG、IgAIgA、IgMIgM和补体和补体C3C3沉积。沉积。鉴别诊断鉴别诊断 天疱疮天疱疮 类天疱疮类天疱疮 疱疹样皮炎疱疹样皮炎年龄年龄 中老年中老年 老年老年 青壮年青壮年皮损特点皮损特点 松弛性大疱松弛性大疱 紧张性大疱紧张性大疱 紧张性水疱紧张性水疱主要症状主要症状 疼痛疼痛/微痒微痒 痒痒 剧痒剧痒尼氏征尼氏征 阳性阳性 阴性阴性 阴性阴性水疱位置水疱位置 表皮内表皮内 表皮下表皮下 表皮下表皮下免疫荧光免疫荧光 棘细胞间棘细胞间 表皮基底膜带表皮基底膜带 真皮乳头顶部真皮乳头顶部粘膜损害粘膜损害 常见常见
7、 少见少见 少见少见治疗治疗 （一）内用药物（一）内用药物s皮质类固醇类药物（首选）皮质类固醇类药物（首选）强的松强的松 60-120mg/60-120mg/日日 早期、足量、长期维持早期、足量、长期维持s 免疫抑制剂：免疫抑制剂：环磷酰胺环磷酰胺1-2mg/Kg/1-2mg/Kg/日日 治疗治疗（二）支持治疗（二）支持治疗s加强营养加强营养s加强护理加强护理 治疗治疗（三）外用药物（三）外用药物以清洁、预防感染为原则以清洁、预防感染为原则s 1:80001:8000高锰酸钾液高锰酸钾液s 3 3硼酸溶液硼酸溶液 第二节第二节 大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮（Bullous Pemphigoid
8、）又名老年性类天疱疮，疱壁厚的又名老年性类天疱疮，疱壁厚的紧张性大疱，水疱位于表皮下。紧张性大疱，水疱位于表皮下。概述概述病因病因是一种自身免疫性疾病。是一种自身免疫性疾病。表皮基底膜表皮基底膜IgGIgG沉积。沉积。血清中抗表皮基底膜抗体。血清中抗表皮基底膜抗体。临床表现临床表现 年龄：老年或小孩。年龄：老年或小孩。部位：胸腹、腋下、四肢屈侧。部位：胸腹、腋下、四肢屈侧。皮损：皮损：70%70%初发为水疱、大疱，初发为水疱、大疱，壁厚、紧张。壁厚、紧张。尼氏征阴性。尼氏征阴性。粘膜损害少见。粘膜损害少见。组织病理组织病理s表皮下水疱表皮下水疱s无棘层松解无棘层松解实验室检查实验室检查 直接免疫荧光：基底膜直接免疫荧光：基底膜IgGIgG及及C3C3沉积。沉积。诊断诊断s水疱、大疱，壁厚、紧张水疱、大疱，壁厚、紧张s尼氏征阴性尼氏征阴性s病理：表皮下大疱病理：表皮下大疱s直接免疫荧光：基底膜直接免疫荧光：基底膜IgGIgG及及C3C3沉积。沉积。治疗治疗一、一般治疗：一、一般治疗：高蛋白饮食、防感染高蛋白饮食、防感染二、内用药物治疗二、内用药物治疗 皮质类固醇激素：强的松皮质类固醇激素：强的松40-60mg40-60mg 免疫抑制剂：环磷酰胺等免疫抑制剂：环磷酰胺等三、外用药物治疗三、外用药物治疗
