1、扩张性心肌病Dilated Cardiomyopathy1u定义：不明原因的左右或两侧心室扩张伴收定义：不明原因的左右或两侧心室扩张伴收缩功能受损缩功能受损u扩张型心肌病人群患病率约为扩张型心肌病人群患病率约为1/2500，是心，是心肌病中最常见的类型，占所有心肌病的肌病中最常见的类型，占所有心肌病的60%，2特发性因素（特发性因素（60%）居首位）居首位家族性家族性亚临床型心肌炎亚临床型心肌炎其它原因还包括感染性因素、内分泌其它原因还包括感染性因素、内分泌代谢性、营养性因素及心肌毒性物质代谢性、营养性因素及心肌毒性物质3一一大大（大而软的心脏）（大而软的心脏）二二衰衰（致命性心衰）（致命性心
2、衰）三三栓栓（随处可栓的栓子）（随处可栓的栓子）四四乱乱（各种各样的心律失常）（各种各样的心律失常）4一、大（大而软的心脏）一、大（大而软的心脏）扩张型心肌病是以扩张型心肌病是以心房、心室增大为心房、心室增大为主的一类疾病，主的一类疾病，常伴有四个心腔增大扩张，且心房与心室成比例扩张。心脏重量增加，但不伴有心室壁增厚。56二、衰（致命性心衰）二、衰（致命性心衰）左室扩大左室扩大 X X线线:心胸比例心胸比例0.50-0.550.50-0.55 Echo:LVEDD 60 mm Echo:LVEDD 60 mm 心室功能受损心室功能受损 Echo,Echo,心室造影心室造影:LVEF40%:LV
3、EF80ml/m LVEDVI80ml/m2 2大约大约13患者先出现左心衰竭，有的起始即为全心衰竭患者先出现左心衰竭，有的起始即为全心衰竭扩张性心肌病患者出现心功能衰竭后，扩张性心肌病患者出现心功能衰竭后，5年存活率约年存活率约40中度心衰的患者年死亡率为中度心衰的患者年死亡率为20%，重度心衰患者，重度心衰患者的年死亡率超过的年死亡率超过50%11充血性心力衰竭的症状和体征 三、栓（随处可栓的栓子）三、栓（随处可栓的栓子）扩张性心肌病患者的心室尖扩张性心肌病患者的心室尖端和心耳内常形成附壁血栓端和心耳内常形成附壁血栓 导致肺循环和体循环栓塞风导致肺循环和体循环栓塞风险增加，并有猝死的风险险
4、增加，并有猝死的风险 约约60的病例有附壁血栓的病例有附壁血栓14四、乱（各种各样的心律失常）四、乱（各种各样的心律失常）由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常 心律失常以异位心律尤其室性期前收缩多见心律失常以异位心律尤其室性期前收缩多见 房颤发生率约房颤发生率约10 30 也可有各种类型程度不等的传导阻滞，不同程度的房室也可有各种类型程度不等的传导阻滞，不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见传导阻滞，右束支传导阻滞常见心律失常也可能是病人唯一表现，并可因心律失常发生猝死心律失常也可能是病人唯一表现，并可因心律失常发生猝死15扩
5、张性心肌病患者预后不良的预测因素扩张性心肌病患者预后不良的预测因素 左室射血分数减低左室射血分数减低 持续性的室性心率持续性的室性心率 T波改变波改变 阵发性室性心动过速阵发性室性心动过速2425术前治疗目标术前治疗目标阻止基础病因介导的心肌损害阻止基础病因介导的心肌损害针对心力衰竭的治疗针对心力衰竭的治疗针对心律失常的治疗针对心律失常的治疗预防猝死和栓塞，提高生存率预防猝死和栓塞，提高生存率 一、针对充血性心衰的治疗 1、药物治疗、药物治疗 2、非药物治疗、非药物治疗 3、外科治疗、外科治疗271、药物治疗、药物治疗国内多中心资料将国内多中心资料将DCM分为三期分为三期：早期：针对病因和发病
6、机理的治疗早期：针对病因和发病机理的治疗 中期：针对心脏扩大、射血分数降低的治疗中期：针对心脏扩大、射血分数降低的治疗 晚期：针对顽固性终末期心力衰竭的治疗晚期：针对顽固性终末期心力衰竭的治疗 The Donkey Analogy 传统的心衰治疗传统的心衰治疗 Fonarow GC.Rev Cardiovasc Med.2001;2(suppl 2):S7S12.利尿剂利尿剂减少血减少血容量容量血管扩张剂血管扩张剂降低前降低前后负荷后负荷正性肌力药正性肌力药增加心肌增加心肌收缩力收缩力Digitalis CompoundsLike the carrot placed in front of t
7、he donkeyDiuretics,ACE Inhibitors-BlockersLimit the donkeys speed,thus saving energy早期阶段早期阶段在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现力衰竭的临床表现此阶段应积极的进行早期药物干预治疗，包此阶段应积极的进行早期药物干预治疗，包括括-受体阻滞剂、受体阻滞剂、ACEI，可减少心肌损伤和，可减少心肌损伤和延缓病变发展延缓病变发展针对病因和发病机理的治疗更为重要针对病因和发病机理的治疗更
8、为重要 中期阶段中期阶段1.在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低降低并有心力衰竭的临床表现并有心力衰竭的临床表现2.液体潴留的患者使用利尿剂液体潴留的患者使用利尿剂3.-受体阻滞剂受体阻滞剂:无液体潴留、体重恒定，从小剂量开始无液体潴留、体重恒定，从小剂量开始，患者能耐受则每，患者能耐受则每24周将剂量加倍，以达到静息心周将剂量加倍，以达到静息心率不率不55次次/min为目标剂量或最大耐受量为目标剂量或最大耐受量4.中重度心衰患者使用螺内酯中重度心衰患者使用螺内酯20mg/d、地高辛、地高辛0.125mg/d5.有心律失常导致心原性猝死发生风险的
9、患者可针对性有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性选择胺碘酮治疗选择胺碘酮治疗 晚期阶段晚期阶段在晚期阶段，超声心动图显示心脏扩大、在晚期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF明显明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现此阶段在上述利尿剂、此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用疗基础上，可考虑短期应用cAMP正性肌力药物正性肌力药物35天，推荐剂量为多巴酚丁胺天，推荐剂量为多巴酚丁胺25g.kg-1.min-1，米力，米力农农50g/kg负荷量，继以负荷量，继以0.3750.750g.kg-1
10、.min-1 药物不能改善症状者建议考虑心脏移植等非药物治疗药物不能改善症状者建议考虑心脏移植等非药物治疗方案方案2、非药物治疗、非药物治疗猝死的预防：猝死的预防：主要是控制诱发室性心律失常主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素：的可逆性因素：纠正心衰；纠正心衰；纠正低钾低纠正低钾低镁；镁；改善神经激素机能紊乱，选用改善神经激素机能紊乱，选用ACEI和和-受体阻滞剂；受体阻滞剂；避免药物因素毒副作用避免药物因素毒副作用心脏再同步化治疗（心脏再同步化治疗（CRT）：8个全球大范个全球大范围随机临床试验资料提示，围随机临床试验资料提示，LVEF35%、NYHA心功能心功能3-4级、级、QRS间期间
11、期120ms伴有伴有室内传导阻滞的严重心力衰竭患者是室内传导阻滞的严重心力衰竭患者是CRT治治疗的适应症疗的适应症 心室舒张期充盈时心室舒张期充盈时间减少间减少1 1+收缩力下降收缩力下降 2 2+二尖瓣反流增加二尖瓣反流增加2 2+室间隔运动异常室间隔运动异常3 3=心输出量下降心输出量下降 1.Grines CL,et al Circulation 1989;79:845-853 2.Xiao HB,et al Br Heart J 1991;66:443-447 3.Sgaard P,et al.J Am Coll Cardiol 2002;40:723730Courtesy of Ol
12、e-A.Breithardt,MD心室失同步对心脏功能的影响心室失同步对心脏功能的影响Cardiac Resynchronization TherapyIncrease the donkeys(heart)efficiency3、外科治疗、外科治疗左室辅助装置左室辅助装置治疗可提供血液动力学支持，治疗可提供血液动力学支持，建议：建议：等待心脏移植，等待心脏移植，或不适于心脏移或不适于心脏移植的患者，植的患者，或估计药物治疗或估计药物治疗1年死亡率大于年死亡率大于50%的患者，给予永久性或的患者，给予永久性或“终身终身”左室辅左室辅助装置治疗助装置治疗心脏移植心脏移植是目前唯一已确立的外科治疗方
13、法是目前唯一已确立的外科治疗方法，用于常规内科或介入等方法治疗无效的难，用于常规内科或介入等方法治疗无效的难治性心力衰竭治性心力衰竭 二、针对心律失常的治疗41所有的患者都应当行心电图、所有的患者都应当行心电图、24小时动态心电图小时动态心电图检查检查有心律失常者，可根据不同的心律失常选择用药，有心律失常者，可根据不同的心律失常选择用药，其中胺碘酮是一种相对安全有效的抗心律失常药其中胺碘酮是一种相对安全有效的抗心律失常药 药物抑制无症状性室性心律失常并不能药物抑制无症状性室性心律失常并不能降低猝死率或改善远期生存率降低猝死率或改善远期生存率42u对于症状性心动过缓可能需要安对于症状性心动过缓可
14、能需要安装装心脏起搏器心脏起搏器u对于重度左室功能失代偿和（或）对于重度左室功能失代偿和（或）持续性室性心动过速的患者可考虑持续性室性心动过速的患者可考虑植入植入心脏自动转复除颤器心脏自动转复除颤器 对于用对于用ACEI类和类和受体阻滞剂治疗的受体阻滞剂治疗的 重度非缺血性扩张性心肌病患者，植入心重度非缺血性扩张性心肌病患者，植入心脏自动转复除颤器能显著降低心律失脏自动转复除颤器能显著降低心律失 常导致的猝死常导致的猝死43由于扩张性心肌病患者易形成由于扩张性心肌病患者易形成心腔内附壁血栓心腔内附壁血栓伴心伴心腔内血液淤滞，应当用华法令抗凝腔内血液淤滞，应当用华法令抗凝如果发现附壁血栓应积极使
15、用肝素抗凝，而后可换如果发现附壁血栓应积极使用肝素抗凝，而后可换用华法令抗凝用华法令抗凝所所有心腔明显扩大伴射血分数减低、心功能四级、有心腔明显扩大伴射血分数减低、心功能四级、长期卧床、血栓栓塞病史、深静脉血栓形成、长期卧床、血栓栓塞病史、深静脉血栓形成、房颤患者和有症状性心衰患者房颤患者和有症状性心衰患者都应口服抗凝剂都应口服抗凝剂44药物抗凝栓塞的预防：栓塞的预防：有心房颤动没有禁忌症的患者有心房颤动没有禁忌症的患者口服阿司匹林口服阿司匹林75100mg/天，预防附壁血栓天，预防附壁血栓形成形成 已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，
16、口服华法令，调节剂量必须长期抗凝治疗，口服华法令，调节剂量使国际化标准比值（使国际化标准比值（INR）保持在）保持在22.5之间之间 46术中管理的要点在于：术中管理的要点在于：n避免应用容易导致避免应用容易导致心肌抑制心肌抑制的药物的药物n调整心脏调整心脏前负荷前负荷，维持血容量正常，维持血容量正常n防止增加心室防止增加心室后负荷后负荷n维持维持心律心律稳定稳定 n围术期围术期抗凝抗凝治疗治疗47 尽可能选择尽可能选择安全安全的麻醉方式，如椎管内的麻醉方式，如椎管内麻醉和区域神经阻滞麻麻醉和区域神经阻滞麻醉，因为椎管内麻醉和醉，因为椎管内麻醉和区域神经阻滞对心肌收区域神经阻滞对心肌收缩力影响
17、相对较小缩力影响相对较小 全身麻醉诱导时应全身麻醉诱导时应选用心血管选用心血管抑制较小抑制较小的药物，如依托咪酯、的药物，如依托咪酯、芬太尼、维库溴铵等，芬太尼、维库溴铵等，麻醉诱导时应小剂量根麻醉诱导时应小剂量根据病人反应逐渐加量，据病人反应逐渐加量，尽量避免诱导时剧烈的尽量避免诱导时剧烈的循环波动。循环波动。48避免心肌抑制避免心肌抑制Opioid：对心肌的抑制作用轻微对心肌的抑制作用轻微阻滞剂：阻滞剂：减慢心率，可能产生心肌抑制，减慢心率，可能产生心肌抑制，但长期使用能改善远期预后，在内科指导但长期使用能改善远期预后，在内科指导下谨慎使用下谨慎使用非去极化肌松药：非去极化肌松药：对心血管
18、作用轻微对心血管作用轻微49维持心肌收缩力维持心肌收缩力有作者推荐在麻醉诱导前泵入有作者推荐在麻醉诱导前泵入多巴胺多巴胺进行循环支持，进行循环支持，以缩短诱导后低血压的时间以缩短诱导后低血压的时间扩张型心肌病患者心肌收缩力下降，故血管活性药扩张型心肌病患者心肌收缩力下降，故血管活性药物首选物首选受体激动剂，例如受体激动剂，例如多巴酚丁胺多巴酚丁胺50维持心肌收缩力维持心肌收缩力琥珀胆碱琥珀胆碱潘库溴胺潘库溴胺钙剂钙剂增加洋地黄的毒性作用，诱发心律失常增加洋地黄的毒性作用，诱发心律失常由于心肌变性、坏死、纤维化，对扩张性心肌病患由于心肌变性、坏死、纤维化，对扩张性心肌病患者地者地高辛耐受性差，宜
19、用小剂量维持治疗高辛耐受性差，宜用小剂量维持治疗51扩张型心肌病患者术中易出现严扩张型心肌病患者术中易出现严重的循环抑制和低血压，由重的循环抑制和低血压，由于麻醉药的扩血管作用可以于麻醉药的扩血管作用可以降低心脏的后负荷，血压常降低心脏的后负荷，血压常常难以维持常难以维持积极应用血管活性药物预防和处积极应用血管活性药物预防和处理血管扩张导致的低血压理血管扩张导致的低血压52维持适当的前、后负荷维持适当的前、后负荷术中液体管理务须术中液体管理务须精细精细努力维持出入量平衡，可考虑努力维持出入量平衡，可考虑每输入每输入1000 ml液体，可给液体，可给予予5 mg呋噻米呋噻米若手术时间长或失血量较
20、多，若手术时间长或失血量较多，应注意补充液体并积极适应注意补充液体并积极适量输血量输血531.心动过缓会造成心输出量减低，对于心动过缓的患者应心动过缓会造成心输出量减低，对于心动过缓的患者应小心应用阿托品提高患者的心率，但也切忌将心率提高小心应用阿托品提高患者的心率，但也切忌将心率提高过快，以免增加心肌过快，以免增加心肌 耗氧量耗氧量2.积极处理影响血流动积极处理影响血流动 力学的恶性心律失常力学的恶性心律失常54由于扩张性心肌病患者易形成由于扩张性心肌病患者易形成心腔内附壁血栓心腔内附壁血栓伴心伴心腔内血液淤滞，应当用华法令抗凝腔内血液淤滞，应当用华法令抗凝如果发现附壁血栓应积极使用肝素抗凝
21、，而后可换如果发现附壁血栓应积极使用肝素抗凝，而后可换用华法令抗凝用华法令抗凝55 保证通气，充分给氧，避免保证通气，充分给氧，避免二氧化碳潴留二氧化碳潴留 鼓励选择创伤小的术式，并鼓励选择创伤小的术式，并尽量缩短手术时间尽量缩短手术时间 维持水电解质平衡并积极输维持水电解质平衡并积极输血，以保证心肌灌注和心肌血，以保证心肌灌注和心肌细胞电稳定性细胞电稳定性其他一般处理其他一般处理56术后注意事项术后注意事项术后往往是各类心脏事件高发的时术后往往是各类心脏事件高发的时期，仍需给予充分关注期，仍需给予充分关注对于严重心肌病的患者，可适当延对于严重心肌病的患者，可适当延长机械通气时间，同时积极利尿，长机械通气时间，同时积极利尿，镇痛，控制血压，纠正电解质异常，镇痛，控制血压，纠正电解质异常，为拔管脱机创造良好的外部环境为拔管脱机创造良好的外部环境麻醉科医师术后仍需密切关注术后麻醉科医师术后仍需密切关注术后患者的恢复情况，为术后医疗团队患者的恢复情况，为术后医疗团队（例如（例如ICU）提供必要的信息和帮）提供必要的信息和帮助助57出淤泥而不染出淤泥而不染濯清涟而不妖濯清涟而不妖谢 谢58
